臨床原發(fā)性IgA腎病輔助檢查要點(diǎn)IgA腎?。╥mmunoglobulinAnephropathy，IgAN）是一種以腎小球系膜區(qū)IgA或IgA為主的免疫球蛋白沉積為特點(diǎn)的腎小球腎炎，是導(dǎo)致終末期腎臟病的主要病因之一。IgA腎病可在任何年齡發(fā)病，但

80%以上為中青年患者，臨床表現(xiàn)多樣，可以出現(xiàn)腎小球疾病所有的臨床綜合征表現(xiàn)。最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為發(fā)作性肉眼血尿和無(wú)癥狀性血尿或蛋白尿。青壯年患者，與感染同步的血尿（鏡下或肉眼），伴或不伴蛋白尿，從臨床上應(yīng)考慮IgA腎病的可能性。IgA

腎病的確診依賴于腎活檢，尤其需免疫病理或免疫組化明確IgA或IgA為主的免疫復(fù)合物在腎小球系膜區(qū)彌漫性沉積。

一、實(shí)驗(yàn)室檢查尿液檢查：IgA腎病患者典型的尿檢異常為持續(xù)性鏡下血尿和/或蛋白尿。尿相差顯微鏡異形紅細(xì)胞增多>50%，提示為腎小球源性血尿，部分患者表現(xiàn)為混合性血尿，有時(shí)可見(jiàn)紅細(xì)胞管型。多數(shù)患者為輕度蛋白尿（＜1g/24h），但也有患者表現(xiàn)為大量蛋白尿甚至腎病綜合征。

血生化檢查：IgA腎病患者可有不同程度的腎功能減退。主要表現(xiàn)為肌酐清除率降低，血尿素氮和肌酐逐漸升高；同時(shí)可伴有不同程度的腎小管功能的減退?；颊哐蛩岢Ｔ龈?，也可以合并脂代謝紊亂的相關(guān)指標(biāo)。

免疫學(xué)檢查：血清中IgA水平的增高在IgA腎病患者中并不特異。

二、腎臟病理學(xué)檢查

IgA腎病的病理學(xué)特征是以IgA為主的免疫復(fù)合物在腎小球系膜區(qū)沉積，腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生，免疫熒光和免疫組化是診斷IgA腎病的首要和必要的決定性診斷方法，是IgA腎病確診的必備手段。

1.免疫熒光檢查

特征的表現(xiàn)是以

IgA或IgA為主的免疫球蛋白在腎小球系膜區(qū)呈顆粒狀或團(tuán)塊狀彌漫沉積，部分病例可沿毛細(xì)血管襻沉積。約22%~60%的病例可以觀察到IgM的沉積，57%~78%的病例有IgG的沉積，其沉積部位與IgA相同，但強(qiáng)度明顯減弱。

腎小球沉積的IgA主要為IgA1亞型，輕鏈以lambda鏈為主；患者腎組織切片中已經(jīng)證實(shí)存在J鏈的沉積，提示沉積物為多聚IgA。

80%的病例有補(bǔ)體C3的沉積，部位與形狀與IgA沉積相似，亦可檢出補(bǔ)體旁路的其他成分包括備解素和H因子及膜攻擊補(bǔ)體復(fù)合物（C5b-9），提示補(bǔ)體旁路局部激活。光鏡檢查IgA腎病主要累及腎小球，基本病變類型為系膜增生，但病變類型多種多樣，可涉及增生性腎小球腎炎的所有病理表型，包括腎小球輕微病變、系膜增生性病變、局灶節(jié)段性病變、毛細(xì)血管內(nèi)增生性病變、系膜毛細(xì)血管性病變、新月體性病變及硬化性病變。

大多數(shù)IgA腎病常見(jiàn)的表現(xiàn)為彌漫性腎小球系膜細(xì)胞增生，系膜基質(zhì)增加。

3.電鏡檢查

腎小球系膜細(xì)胞增生、系膜基質(zhì)增多并伴有大團(tuán)塊狀電子致密物沉積是IgA腎病典型的超微病理改變。

約1/3IgA腎病患者腎小球毛細(xì)血管基底膜異常，常見(jiàn)基底膜局部增厚、分裂和板層狀改變，其局部分布的特點(diǎn)有助于與彌漫基底膜病變的遺傳性腎炎（Alport綜合征）和薄基底膜腎病相鑒別。

足細(xì)胞的足突節(jié)段性融合，部分臨床表現(xiàn)大量蛋白尿或腎病綜合征患者，可以見(jiàn)到足細(xì)胞足突融合彌漫。

4.病理分型

IgA腎病的診斷是病理診斷，依賴于腎活檢，病理結(jié)果有助于指導(dǎo)治療和評(píng)估預(yù)后。IgA腎病的病理表現(xiàn)復(fù)雜多樣，病變嚴(yán)重程度與臨床和預(yù)后密切相關(guān)，迄今為止國(guó)際中仍未確定統(tǒng)