支氣管擴(kuò)張癥概述大多繼發(fā)于急慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反

復(fù)發(fā)生支氣管炎癥，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起

支氣管異常和持久性擴(kuò)張多見于兒童和青年。臨床表現(xiàn)：慢性咳嗽，大量膿痰和/或反復(fù)咯血病因和發(fā)病機(jī)制（一）支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞

是支擴(kuò)的主要發(fā)病因素感染和阻塞兩者互為因果，促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)

生和發(fā)展。

由于嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔細(xì)窄，易阻塞，因此嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等感染是

支擴(kuò)最常見的病因。

病因和發(fā)病機(jī)制（二）支氣管先天性發(fā)育缺陷和遺傳因素支氣管先天性發(fā)育障礙而致支氣管擴(kuò)張癥。如卡塔格內(nèi)（Kartagener）綜合癥：支氣管軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足→致局部管壁薄弱或彈性較差。

伴有鼻竇炎和右位心。病因和發(fā)病機(jī)制與遺傳因素有關(guān)的肺囊性纖維化—支氣管黏液腺分泌大

量粘稠黏液，潴留引起支氣管阻塞、肺不張和繼發(fā)感染，血清內(nèi)可含有抑制支氣管柱狀上皮細(xì)胞纖毛活動(dòng)物質(zhì)（囊性纖維化跨膜傳導(dǎo)調(diào)節(jié)蛋白，CFTA）——也可誘發(fā)支氣管擴(kuò)張，但在我國(guó)尚未發(fā)現(xiàn)。氣道結(jié)構(gòu)異常：巨大氣管-支氣管癥（Mounier-Kuhn綜合征）先天性軟骨缺失癥（Williams-Campbell綜合征）變應(yīng)性支氣管肺曲霉病（ABPA）、先天性丙種球蛋白缺乏癥等均可發(fā)生。病因和發(fā)病機(jī)制（三）免疫功能失調(diào)如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、克羅恩病、SLE、潰瘍性結(jié)腸炎、支氣管哮喘、HIV感染、心肺移植術(shù)后等可同時(shí)伴有支氣管擴(kuò)張。有些患者體液免疫和細(xì)胞免疫功能有不同程度的異常，可能與機(jī)體免疫功能失調(diào)有關(guān)。病因和發(fā)病機(jī)制彌漫性支氣管擴(kuò)張常發(fā)生于有遺傳、免疫或解剖缺陷的患者局灶性支氣管擴(kuò)張可源于未進(jìn)行治療的肺炎或阻塞，例如異物或腫瘤、外源性壓迫或肺葉切除后解剖移位。有些病例無明顯病因顯微鏡下：支氣管炎癥和纖維化、支氣管壁潰瘍、纖毛柱狀上皮細(xì)胞鱗狀化和黏液腺增生或萎縮。炎癥可致支氣管壁血管增多，并伴相應(yīng)的支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張及支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈終末支的擴(kuò)張與吻合或形成血管瘤，可出現(xiàn)反復(fù)咯血。炎癥可蔓延到臨近肺實(shí)質(zhì)，引起肺炎、小膿腫和肺小葉不張。可出現(xiàn)纖維化、肺氣腫、支氣管肺炎、肺萎陷。病理分類：柱狀擴(kuò)張與囊狀擴(kuò)張好發(fā)部位：左下葉和舌葉、右下葉病理大體病理標(biāo)本組織病理標(biāo)本病理生理早期病變輕且局限，肺功能測(cè)定可在正常范圍。病變范圍較大時(shí)，表現(xiàn)為輕度阻塞性通氣障礙。當(dāng)病變嚴(yán)重而廣泛，則表現(xiàn)以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙。最終發(fā)展為肺源性心臟病和右心衰竭。臨床表現(xiàn)病程多呈慢性經(jīng)過。多數(shù)病人在童年時(shí)就有癥狀，以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作的感染。本病典型癥狀為持續(xù)或反復(fù)的咳嗽、咳痰或咳膿痰50%-70%發(fā)生反復(fù)咯血。感染加重可累及肺實(shí)質(zhì)→肺炎出現(xiàn)呼吸困難和喘息常提示有廣泛的支氣管擴(kuò)張或有潛在的慢阻肺。2、反復(fù)咯血：

50%-70%因病變部位支氣管壁毛細(xì)血管擴(kuò)張形成血管瘤，而反復(fù)咯血。咯血程度可分為小量咯血至大量咯血，與病情無相關(guān)關(guān)系。

干性支氣管擴(kuò)張：僅有反復(fù)咯血，而無咳嗽、膿痰等癥狀，或僅有少許黏液痰，臨床上稱為干性支氣管擴(kuò)張，其支氣管擴(kuò)張多位于上葉引流良好部位。癥狀

癥狀

3、反復(fù)肺部感染：

同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈4、全身癥狀：

若支氣管引流不暢，痰不易咳出，反復(fù)繼發(fā)感染，可出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、納差、消瘦、貧血等癥狀。有的病人存在副鼻竇炎，尤其先天性原因引起的支擴(kuò)。臨床表現(xiàn)病變?cè)缙诨蚋尚灾夤軘U(kuò)張無異常肺部體征。病變重或繼發(fā)感染時(shí)常于胸下部或背部聞及較粗的濕羅音，其部位比較固定，常持久存在。肺結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張濕啰音多見于肩胛骨區(qū)。部分病人有杵狀指（趾）。體征【實(shí)驗(yàn)室檢查】（一）一般檢查1.血常規(guī)長(zhǎng)期慢性感染或反復(fù)咯血者有貧血的表現(xiàn)。2.痰：涂片–大量多形核白血球和各種混合性細(xì)菌，包括G+和G-細(xì)菌以及厭氧菌、結(jié)核性支擴(kuò)者可見結(jié)核桿菌。（二）胸部影象學(xué)檢查

1.胸部X線片肺紋理增多，增粗，紊亂，嚴(yán)重者可見環(huán)狀、管狀透亮影或蜂窩狀影，早期X線胸片可無異常。環(huán)狀透亮影蜂窩狀影囊狀支擴(kuò)柱狀支擴(kuò)（二）胸部影象學(xué)檢查3.支氣管造影：充盈造影劑能顯示支氣管管腔囊狀、柱狀、囊柱狀擴(kuò)張。正常支氣管支氣管擴(kuò)張（三）纖維支氣管鏡檢查

有助于對(duì)引起局部支氣管擴(kuò)張的管內(nèi)腫物、結(jié)核病灶和異物的診斷。對(duì)咯血的定位診斷，也有重要意義。鑒別診斷1.慢性支氣管炎多見于40歲以上病人，常在冬季發(fā)病，雖有慢性咳嗽、咯痰但多為白色泡沫痰或黏液痰，很少膿痰，亦很少反復(fù)咯血；體征：兩肺部散在細(xì)的干濕羅音，部位不固定。2.肺結(jié)核：除咳嗽咯血外，常有低熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀，濕羅音多位于鎖骨上下和肩胛間區(qū)，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可明確診斷。鑒別診斷3.慢性肺膿腫：低熱、咳嗽、咳大量膿臭痰等臨床癥狀，有急性肺膿腫發(fā)病史。X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中心有空洞液平，胸部CT可明確診斷。4.先天性肺囊腫：X線見多個(gè)邊界纖細(xì)的圓形或橢圓形陰影，壁薄，周圍無炎癥浸潤(rùn)，CT和支氣管造影可鑒別。5.支氣管肺癌、變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲菌?。ˋPBA）、彌漫性泛細(xì)支氣管炎（DPB）等鑒別。治療原則：治療基礎(chǔ)疾病控制感染保持引流通暢

改善氣流受限咯血治療

必要時(shí)手術(shù)治療

（一）內(nèi)科治療1.控制感染（1）免疫治療：在兒童針對(duì)可導(dǎo)致支擴(kuò)一些疾病的潛

在病原體進(jìn)行基礎(chǔ)免疫治療（如流感、百日咳、麻疹

等疫苗）。（2）積極抗感染，并治療同時(shí)存在的急性肺炎、急性

支氣管炎。病原體：可參考痰涂片革蘭染色或培養(yǎng)結(jié)果，常有流

感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌。（一）內(nèi)科治療

2.保持呼吸道引流通暢

（1）祛痰藥（2）支氣管擴(kuò)張劑（3）體位引流2-4次/d每次15-30min特別對(duì)痰量>30-50ml/每日的病人（4）纖支鏡下吸痰（二）外科治療年輕、病變局限者可做肺段、肺葉切除，其指征是：1.支擴(kuò)為局限性，且經(jīng)充分的內(nèi)科治療仍頑固反復(fù)發(fā)作者