肺泡蛋白沉著癥

肺泡蛋白沉著癥肺泡蛋白沉著癥(Pulmonaryalveolarroteinosis,PAP)是一種原因不明的少見疾病，中老年男性多見,偶可發(fā)生于兒童。病變多為兩側(cè)同時受累,單側(cè)罕見,本病在病理上為肺泡、細(xì)支氣管和支氣管內(nèi)有或充滿濃厚的灰白色、結(jié)節(jié)狀、PAS染色陽性的嗜酸性的酸性物質(zhì),其中含有大量類脂質(zhì)。肺泡蛋白沉著癥臨床表現(xiàn)PAP起病隱匿，病程慢性遷延，常見的臨床表現(xiàn)是呼吸困難，一般在活動時出現(xiàn)，少數(shù)患者在休息時也出現(xiàn)，其它常見的癥狀為咳嗽，主要是干咳，此外可有乏力、胸痛、全身不適及體重下降。

肺泡蛋白沉著癥體格檢查往往無肺內(nèi)體征，1／3的患者可以有杵狀指，晚期患者可表現(xiàn)紫紺。如果出現(xiàn)發(fā)熱或肺內(nèi)聞及明顯濕羅音，應(yīng)考慮肺內(nèi)繼發(fā)感染。肺泡蛋白沉著癥影像學(xué)表現(xiàn)PAP的胸片與CT上的表現(xiàn)呈多樣化，其影像學(xué)表現(xiàn)可歸納為以下5種：①地圖樣分布由于肺泡蛋白樣物質(zhì)不均勻沉積，病灶與周圍正常肺組織分界清楚，形成鮮明的對照，類似“地圖”。

肺泡蛋白沉著癥②碎石路樣表現(xiàn)是本病的特征之一，其基礎(chǔ)是小葉內(nèi)和小葉間隙增厚，形成多種形態(tài)的“鋪路石”征。③肺水腫樣表現(xiàn)胸片上蝶翼狀陰影可似肺水腫，但與真正的肺水腫不同，其蝶翼狀陰影是由于中下肺的片狀陰影在后前位成像時與心緣重疊所致，對應(yīng)CT上，無下垂部位的分布傾向，因此在CT上完全能與心源性肺水腫鑒別。肺泡蛋白沉著癥④肺實(shí)變樣表現(xiàn)由于大量蛋白樣物質(zhì)沉積于肺泡所致，常見于晚期，以兩下肺為多見，但也見于單個肺葉或肺段實(shí)變。⑤間質(zhì)纖維化樣表現(xiàn)常見于晚期，可表現(xiàn)為網(wǎng)格狀陰影，可能為小葉間隔水腫或炎細(xì)胞浸潤所致，而非纖維組織增生。肺泡蛋白沉著癥病理診斷PAP確診主要靠病理診斷，經(jīng)胸腔鏡或支氣管肺活檢(TBLB)獲取肺組織或支氣管灌洗。病理改變主要是肺泡腔內(nèi)充滿了微小顆粒狀的PAS染色陽性的無細(xì)胞物質(zhì)，Ⅱ型肺泡細(xì)胞增生，肺泡間隔輕度增厚。間隔內(nèi)未見纖維增生。肺泡蛋白沉著癥典型的支氣管灌洗液呈牛奶樣乳液，放置后分層，光鏡下有大量形態(tài)規(guī)則，大小不等的嗜酸性顆粒狀脂蛋白樣物質(zhì)形成，PAS染色陽性。在電鏡下這些物質(zhì)是由大量大小不等的細(xì)胞碎片，表面活性物質(zhì)顆粒及其他一些蛋白樣物組成。肺泡蛋白沉著癥