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血紅蛋白(Hb)由四分子的珠蛋白和四分子亞鐵血紅素組成,每個(gè)血紅素又由4個(gè)吡咯環(huán)組成,在環(huán)中央有一個(gè)鐵原子。血紅蛋白中的鐵在二價(jià)狀態(tài)時(shí),可與氧呈可逆性結(jié)合(氧合血紅蛋白),如果鐵氧化為三價(jià)狀態(tài)。血紅蛋白則轉(zhuǎn)變?yōu)楦哞F血紅蛋白,就失去了載氧能力。血紅蛋白代謝(一)血紅蛋白釋放與分解(二)血紅素的代謝(膽紅素的生成)(三)膽紅素的代謝1.膽紅素運(yùn)輸2.膽紅素在肝內(nèi)的轉(zhuǎn)化3.膽紅素在腸道內(nèi)的轉(zhuǎn)化及腸肝循環(huán)4.血中膽紅素增高可出現(xiàn)黃疸(一)血紅蛋白釋放與分解(單核吞噬系統(tǒng))
(二)血紅素的代謝(膽紅素的生成)膽紅素的生成過程疏水親脂結(jié)構(gòu)4三、1.血液中的血紅素主要與血清蛋白結(jié)合而運(yùn)輸
意義增加膽紅素在血漿中的溶解度;限制膽紅素自由通過生物膜產(chǎn)生毒性作用(膽紅素腦病/核黃疸)
運(yùn)輸形式膽紅素-清蛋白復(fù)合體(未結(jié)合膽紅素)6三、2.膽紅素在肝細(xì)胞中生成結(jié)合型膽紅素并分泌入膽小管(一)膽紅素可滲透肝細(xì)胞膜而被攝?。ǘ℡蛋白或Z蛋白是膽紅素在肝細(xì)胞質(zhì)的主要載體7部位:滑面內(nèi)網(wǎng)質(zhì)反應(yīng):結(jié)合反應(yīng)(UDPGA的葡糖醛酸)酶:葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶產(chǎn)物:主要為雙葡萄糖醛酸膽紅素,另有少量單葡萄糖醛酸膽紅素、硫酸膽紅素,統(tǒng)稱為結(jié)合膽紅素(三)膽紅素轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素8雙葡萄糖醛酸膽紅素的結(jié)構(gòu)9UDP-葡糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶膽紅素2UDP-葡糖醛酸2UDP二葡糖醛酸膽紅素10三、3.膽紅素在腸道內(nèi)經(jīng)歷轉(zhuǎn)化及腸肝循環(huán)﹡膽素原:中膽素原,糞膽素原,d-尿膽素原﹡膽素:i-尿膽素,糞膽素,d-尿膽素11糞膽素與尿膽素的生成(一)膽素原是腸菌作用的產(chǎn)物12腸道中有10%~20%的膽素原可被腸黏膜細(xì)胞重吸收,經(jīng)門靜脈入肝,其中大部分再隨膽汁排入腸道,形成膽素原的腸肝循環(huán)。(二)腸肝循環(huán)膽素原腸肝循環(huán)腸道完全梗阻時(shí),膽紅素不能排入腸道,形成膽素原及膽素,故糞便呈灰白色。13三、4.血清膽紅素含量增高可出現(xiàn)黃疸正常人血清膽紅素含量為3.4
17
mol/L(0.2
1mg/dl),以
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