干燥綜合(He)征鑒別診斷第一頁，共三十頁。干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺的慢性炎癥性自身免疫病。臨(Lin)床有多系統(tǒng)受累。原發(fā)性干燥綜合征繼發(fā)性干燥綜合征第二頁，共三十頁。我國患病率0.3---0.7%，老年人患病率3—4%。女性患者明顯(Xian)多于男性。第三頁，共三十頁。

病(Bing)因病因不清多種病因相互作用的結(jié)果，例如感染因素、遺傳背(Bei)景、內(nèi)分泌因素都可能參與本病的發(fā)生和延續(xù)。未發(fā)現(xiàn)公認(rèn)的HLA易感基因。第四頁，共三十頁。

發(fā)病(Bing)機(jī)制

免疫(Yi)功能紊亂為其發(fā)病及病變延續(xù)的主要基礎(chǔ)。第五頁，共三十頁。

病(Bing)理本病主要累及柱狀上皮(Pi)細(xì)胞構(gòu)成的外分泌腺唾液腺淚腺病理特點(diǎn)：腺體間質(zhì)有大量淋巴細(xì)胞浸潤、腺體導(dǎo)管管腔擴(kuò)張和狹窄。小唾液腺的上皮細(xì)胞有破壞和萎縮，功能受到嚴(yán)重?fù)p害。血管受損。第六頁，共三十頁。

臨床(Chuang)表現(xiàn)第七頁，共三十頁。女性多見男女之比1：9—20發(fā)病年齡40—50歲兒(Er)童少見第八頁，共三十頁。局部(Bu)表現(xiàn)1.口干燥癥口干：70％～80％患者。猖獗性齲齒：50％患者，PSS的特征表現(xiàn)之一。成人腮腺炎：50％患者，間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。舌：舌痛，舌面干紅、裂，舌乳(Ru)頭萎縮而光滑第九頁，共三十頁。第十頁，共三十頁。第十一頁，共三十頁。局部(Bu)表現(xiàn)２.干燥性角結(jié)膜炎眼干澀、異物感、癢痛(Tong)、畏光、淚少、嚴(yán)重者“欲哭無淚”。部分患者出現(xiàn)眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎、全眼炎等。３.其他淺表部位皮膚、鼻、咽部、氣管及其分支、消化道粘膜、陰道粘膜的外分泌腺體均可受累。第十二頁，共三十頁。第十三頁，共三十頁。系統(tǒng)(Tong)表現(xiàn)

部分患者有乏力(Li)、低熱等全身癥狀１.皮膚

紫癜樣皮疹：PSS的特征性皮膚表現(xiàn)，見于1/4患者，多見于雙下肢，伴高γ球蛋白血癥

；

雷諾現(xiàn)象：見于13%～66%患者；結(jié)節(jié)紅斑、蕁麻疹、皮膚潰瘍２.骨骼肌肉

關(guān)節(jié)痛見于70%患者，但關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)炎者僅10%。肌痛、肌無力，約5%的患者出現(xiàn)肌炎。

第十四頁，共三十頁。系(Xi)統(tǒng)表現(xiàn)

3.腎見于30%~50%患者遠(yuǎn)端腎小管受損：最常見，表現(xiàn)為腎小管酸化功能障礙(Ai)所致的腎小管性酸中毒（Ⅰ型RTA）。代謝性酸中毒、低血鉀、腎鈣化、腎結(jié)石、軟骨病、尿液濃縮障礙（腎性尿崩）、尿PH值升高。近端腎小管受損：少見。腎小球受損：很少見，蛋白尿。第十五頁，共三十頁。系統(tǒng)(Tong)表現(xiàn)4.呼吸系統(tǒng)肺間質(zhì)性病變：最常見，輕者僅肺功能異常，重者呼吸困難，CT示彌漫性肺間質(zhì)纖維化，少數(shù)呼吸衰竭(Jie)死亡。部分患者出現(xiàn)刺激性干咳、繼發(fā)感染、肺大泡。小部分患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。第十六頁，共三十頁。系統(tǒng)表(Biao)現(xiàn)5.消化系統(tǒng)胃腸道癥狀：吞咽困難(Nan)、萎縮性胃炎、胃酸減少、慢性腹瀉、吸收不良。肝臟損害：見于20%的患者，無癥狀而有肝功能損害、肝臟增大、黃疸等不同表現(xiàn)。原發(fā)性膽汁性肝硬化與干燥綜合征具有一定的相關(guān)性。慢性胰腺炎：亦非罕見，胰蛋白酶升高。第十七頁，共三十頁。系統(tǒng)(Tong)表現(xiàn)6.神經(jīng)系統(tǒng)

見于約5%患者。周圍神經(jīng)損害：多見，表現(xiàn)為對稱性周圍神經(jīng)病和多發(fā)性單神經(jīng)炎，顱神經(jīng)病變以三叉神經(jīng)最突出。中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害：臨床表現(xiàn)多樣(Yang)，累及腦、脊髓，包括局灶性和彌漫性病變。

第十八頁，共三十頁。系(Xi)統(tǒng)表現(xiàn)7.血液系統(tǒng)本病可出現(xiàn)白細(xì)胞減少或(和)血小板減少，嚴(yán)重者可有出血現(xiàn)象。淋巴瘤：發(fā)生率高于正常人群44倍。最初多發(fā)生于唾液腺或頸淋巴結(jié)，隨后可在淋巴結(jié)以外的區(qū)域如(Ru)胃腸道、肺、腎、眼眶等出現(xiàn)。多發(fā)性骨髓瘤第十九頁，共三十頁。實(shí)驗(yàn)室檢(Jian)查第二十頁，共三十頁。

1.血常規(guī)及血沉：

貧血、白細(xì)胞、血小板減少，60%~70%的患者血沉增快。

2.高球蛋白血癥：本病的特點(diǎn)(Dian)之一，90%以上的患者有高免疫球蛋白血癥，為多克隆性。少數(shù)患者出現(xiàn)巨球蛋白血癥或單克隆性高免疫球蛋白血癥，應(yīng)警惕淋巴瘤的可能。

第二十一頁，共三十頁。

3.自身抗體：抗核抗體：45.7%的患者，抗SSA、抗SSB：有診斷意義，陽性率分別為70%和40%，抗SSB抗體特異性更高?？筊NP抗體和抗著絲點(diǎn)抗體：5%～10%，RF陽性：43%，抗心磷脂抗體：20%，抗a-胞襯蛋白抗體：64%~67%，抗毒蕈堿受體3抗體：與PSS眼干有關(guān)，抗唾液腺導(dǎo)(Dao)管上皮細(xì)胞抗體：25%PSS患者第二十二頁，共三十頁。4、唾液腺檢查

4.1唾液流量測定：自然流出唾液

1.5ml/15分。4.2腮腺造影：腮腺各級導(dǎo)管不規(guī)則，有不同程度的狹窄和擴(kuò)張，碘液淤積于腺體末端呈點(diǎn)狀、球狀陰影。4.3唾液腺同位(Wei)素檢查：靜脈注射99m锝（Tc）后作唾液腺掃描，唾液腺吸收、濃聚、排出核素功能差。

4.4唇腺活檢：此法對于診斷干燥綜合征敏感且特異。

取表面正常、至少包含4個(gè)腺體小葉的唇粘膜活檢，腺泡組織內(nèi)淋巴細(xì)胞聚集程度：細(xì)胞數(shù)在50個(gè)以上記為一個(gè)病灶，若在4mm2

內(nèi)能見到1個(gè)以上病灶即為陽性。還可見到腺泡萎縮、導(dǎo)管狹窄等。

第二十三頁，共三十頁。

5、淚腺檢查

SchirmerⅠ試驗(yàn)(Yan)（濾紙?jiān)囼?yàn)(Yan)）：用一片5mm×35mm的濾紙，距一端5mm處折成直角，將該端置入眼瞼結(jié)膜囊內(nèi)，閉眼5分鐘后取下濾紙，自折疊處測量潮濕部分的長度，少于5mm為陽性。角膜染色試驗(yàn)：用1%孟加拉紅溶液滴入雙側(cè)結(jié)膜囊內(nèi)，隨即用生理鹽水洗去，檢查角膜和球結(jié)膜，染色點(diǎn)＞10個(gè)提示有損壞的角膜和結(jié)膜細(xì)胞。

淚膜破裂時(shí)間（BUT試驗(yàn)）：凡淚膜破碎時(shí)間短于10秒者為陽性。第二十四頁，共三十頁。第二十五頁，共三十頁。診(Zhen)斷標(biāo)準(zhǔn)2002年修訂(Ding)的干燥綜合征國際分類（診斷）標(biāo)準(zhǔn)

（RevisedInternationalClassificationCriteriaforSjogren’sSyndrome,2002）

第二十六頁，共三十頁。表1干燥綜合征分類標(biāo)準(zhǔn)的項(xiàng)目I、口腔癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上 1、每日感口干持續(xù)3個(gè)月以上； 2、成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大； 3、吞咽干性食物時(shí)需用水幫助。II、眼部癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上 1、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個(gè)月以上； 2、有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺； 3、每日需用人工淚液3次或3次以上。III、眼部體征：下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽性 1、SchirmerI試驗(yàn)（＋）（5mm/5分）；

2、角膜染色（＋）（4vanBijsterveld計(jì)分法）。IV、組織學(xué)檢查：下唇腺病理示(Shi)淋巴細(xì)胞灶1。V、唾液腺受損：下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽性； 1、唾液流率（＋）（1.5ml/15分）；

2、腮腺造影（＋）；