神經(jīng)系統(tǒng)疾病概述神經(jīng)系統(tǒng)疾病是影響腦、脊髓和周圍神經(jīng)的一組復(fù)雜疾病本次講座將全面介紹神經(jīng)系統(tǒng)基礎(chǔ)、常見疾病及其診斷治療方法目錄神經(jīng)系統(tǒng)基礎(chǔ)結(jié)構(gòu)、功能、傳導(dǎo)方式神經(jīng)系統(tǒng)疾病分類腦、脊髓、周圍神經(jīng)疾病常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病腦血管、神經(jīng)退行性疾病等診斷與治療檢查方法、治療手段、預(yù)防措施第一部分：神經(jīng)系統(tǒng)基礎(chǔ)1神經(jīng)系統(tǒng)的構(gòu)成中樞與周圍神經(jīng)系統(tǒng)2基本單位神經(jīng)元結(jié)構(gòu)與功能3信息傳遞機制神經(jīng)傳導(dǎo)與神經(jīng)遞質(zhì)神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)1神經(jīng)元神經(jīng)系統(tǒng)基本單位2神經(jīng)組織神經(jīng)元與神經(jīng)膠質(zhì)細胞3神經(jīng)系統(tǒng)中樞與周圍神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)大腦思維、情感、記憶、感覺與運動控制小腦運動協(xié)調(diào)與平衡腦干生命基本功能調(diào)節(jié)脊髓信息傳導(dǎo)通路周圍神經(jīng)系統(tǒng)感覺神經(jīng)將信息從感受器傳至中樞運動神經(jīng)將信息從中樞傳至效應(yīng)器自主神經(jīng)調(diào)節(jié)內(nèi)臟功能交感神經(jīng)副交感神經(jīng)神經(jīng)元的基本結(jié)構(gòu)細胞體含細胞核，蛋白質(zhì)合成中心樹突接收信息，向細胞體傳導(dǎo)軸突傳導(dǎo)信息至其他神經(jīng)元突觸神經(jīng)元間信息傳遞接口神經(jīng)系統(tǒng)的功能感覺功能接收外界信息1整合功能處理和分析信息2運動功能產(chǎn)生適當(dāng)反應(yīng)3高級功能認知、情感、記憶4神經(jīng)傳導(dǎo)靜息電位細胞膜內(nèi)外離子濃度差去極化鈉離子內(nèi)流動作電位電信號產(chǎn)生復(fù)極化鉀離子外流傳導(dǎo)信號沿軸突傳播神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿神經(jīng)肌肉接頭傳遞多巴胺獎勵、動機與運動控制血清素情緒、睡眠與食欲調(diào)節(jié)谷氨酸主要興奮性神經(jīng)遞質(zhì)第二部分：神經(jīng)系統(tǒng)疾病分類腦部疾病腦血管、神經(jīng)退行性疾病1脊髓疾病脊髓損傷、炎癥2周圍神經(jīng)疾病多發(fā)性神經(jīng)病、單神經(jīng)病3神經(jīng)肌肉接頭疾病重癥肌無力4肌肉疾病肌營養(yǎng)不良5腦部疾病腦部疾病包括血管性、神經(jīng)退行性、感染性、腫瘤性和外傷性疾病脊髓疾病脊髓損傷外傷導(dǎo)致的功能喪失脊髓炎炎癥導(dǎo)致的脊髓損傷脊髓空洞癥脊髓中形成充滿液體的腔隙脊髓腫瘤原發(fā)或轉(zhuǎn)移性腫瘤周圍神經(jīng)疾病多發(fā)性神經(jīng)病糖尿病、酒精、中毒性單神經(jīng)病腕管綜合征、面神經(jīng)麻痹炎癥性多發(fā)性神經(jīng)病格林-巴利綜合征神經(jīng)叢病變臂叢神經(jīng)病變神經(jīng)肌肉接頭疾病1神經(jīng)遞質(zhì)釋放肉毒桿菌毒素引起的疾病2突觸傳遞蘭伯特-伊頓綜合征3突觸后膜重癥肌無力肌肉疾病1先天性肌病遺傳因素導(dǎo)致肌肉發(fā)育異常2肌營養(yǎng)不良進行性肌肉萎縮與衰弱3炎癥性肌病多肌炎與皮肌炎4代謝性肌病糖原累積病與線粒體肌病第三部分：常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病1腦血管疾病腦卒中、腦出血2神經(jīng)退行性疾病阿爾茨海默病、帕金森病3癲癇與頭痛常見神經(jīng)功能障礙4外傷性疾病腦外傷、脊髓損傷腦血管疾病1中國首位死因80%可預(yù)防比例70%高血壓患者比例3小時黃金治療窗口期腦卒中缺血性卒中腦動脈阻塞導(dǎo)致出血性卒中腦動脈破裂導(dǎo)致危險因素高血壓、糖尿病、吸煙急性期治療溶栓、血管內(nèi)治療腦出血高血壓腦動脈瘤血管畸形抗凝治療其他原因神經(jīng)退行性疾病特征神經(jīng)元進行性喪失常見類型阿爾茨海默病、帕金森病危險因素年齡、遺傳、環(huán)境因素治療策略癥狀控制與疾病修飾阿爾茨海默病1早期記憶力減退，特別是近期記憶2中期語言障礙，行為改變3晚期完全依賴護理，喪失基本功能帕金森病病因黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元退化主要癥狀靜止性震顫、肌強直、運動遲緩非運動癥狀認知障礙、自主神經(jīng)功能障礙治療左旋多巴、多巴胺激動劑、手術(shù)運動神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)上下運動神經(jīng)元變性進行性肌無力和萎縮平均生存期3-5年脊髓性肌萎縮癥SMN1基因突變下運動神經(jīng)元疾病兒童和成人型多發(fā)性硬化自身免疫反應(yīng)免疫系統(tǒng)攻擊髓鞘1脫髓鞘神經(jīng)纖維失去髓鞘保護2神經(jīng)傳導(dǎo)障礙信號傳遞減慢或阻斷3復(fù)發(fā)-緩解循環(huán)癥狀波動性變化4癲癇神經(jīng)元異常同步放電導(dǎo)致的短暫腦功能障礙，可表現(xiàn)為意識、行為、情緒、感覺或運動功能的異常頭痛偏頭痛搏動性疼痛，伴惡心、畏光緊張性頭痛持續(xù)性壓迫感，常雙側(cè)叢集性頭痛單側(cè)劇烈疼痛，眼周腦腫瘤1癥狀進行性神經(jīng)功能障礙2診斷MRI、CT、病理檢查3治療手術(shù)、放療、化療4預(yù)后取決于類型、分級與位置腦外傷1原發(fā)性損傷直接外力造成的腦組織損傷2繼發(fā)性損傷腦水腫、顱內(nèi)壓增高3長期后遺癥認知、行為、情緒改變脊髓損傷38%交通事故30%跌落14%暴力9%運動傷害周圍神經(jīng)病糖尿病最常見原因酒精中毒遠端對稱性神經(jīng)病藥物相關(guān)化療藥物等感染性帶狀皰疹后神經(jīng)痛格林-巴利綜合征1觸發(fā)因素感染后自身免疫反應(yīng)2臨床表現(xiàn)對稱性上行性運動麻痹3診斷腦脊液蛋白細胞分離4治療靜脈免疫球蛋白、血漿置換重癥肌無力病理機制抗乙酰膽堿受體抗體臨床特點波動性肌無力，用力加重常見表現(xiàn)眼肌麻痹，復(fù)視，吞咽困難診斷新斯的明試驗，抗體檢測第四部分：神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀1意識障礙從輕度嗜睡到深度昏迷2運動障礙癱瘓、震顫、步態(tài)異常3感覺障礙感覺減退、感覺過敏、感覺異常4認知與語言障礙記憶力減退、失語、認知功能下降意識障礙1譫妄急性意識混亂，注意力不集中2嗜睡可喚醒但易入睡3昏睡對強刺激有反應(yīng)4昏迷不能被喚醒，無意識活動認知功能障礙記憶障礙短期或長期記憶喪失注意力障礙無法集中精力于特定任務(wù)執(zhí)行功能障礙計劃、組織能力下降失認癥無法識別熟悉的物體運動障礙癱瘓肢體運動功能喪失震顫肢體不自主擺動共濟失調(diào)運動不協(xié)調(diào)肌強直肌肉僵硬感覺障礙感覺減退、感覺喪失、感覺過敏、感覺異常（麻木、刺痛）、感覺變形（異感）語言障礙運動性失語表達障礙，布洛卡區(qū)損傷感覺性失語理解障礙，韋尼克區(qū)損傷全面性失語表達與理解均障礙構(gòu)音障礙發(fā)音不清，非語言中樞問題自主神經(jīng)功能障礙心血管癥狀直立性低血壓，心律失常1胃腸道癥狀便秘，腹瀉，胃排空延遲2泌尿系統(tǒng)癥狀尿潴留，尿失禁3體溫調(diào)節(jié)障礙多汗或少汗4第五部分：神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷病史采集癥狀、發(fā)展過程與危險因素體格檢查神經(jīng)系統(tǒng)全面檢查實驗室檢查血液、腦脊液分析影像學(xué)檢查CT、MRI、功能性腦成像電生理檢查腦電圖、肌電圖病史采集主訴患者主要不適現(xiàn)病史癥狀發(fā)展過程既往史過去疾病與手術(shù)家族史遺傳性疾病線索神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查1高級功能意識、認知、語言評估2腦神經(jīng)檢查12對腦神經(jīng)功能評估3運動系統(tǒng)肌力、肌張力、協(xié)調(diào)性4感覺系統(tǒng)痛、溫、觸、位置、振動覺5反射腱反射、病理反射實驗室檢查血液檢查血常規(guī)、電解質(zhì)、血糖、炎癥標志物自身抗體抗神經(jīng)元抗體、抗神經(jīng)遞質(zhì)受體抗體遺傳學(xué)檢測基因突變分析，如亨廷頓病基因代謝篩查氨基酸、有機酸、溶酶體酶毒物學(xué)檢查重金屬、藥物水平檢測影像學(xué)檢查CT急性出血、骨折、大病變MRI軟組織病變、脫髓鞘血管造影血管畸形、狹窄PET/SPECT代謝功能評估腦電圖肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度肌電圖(EMG)評估肌肉電活動檢測神經(jīng)源性或肌源性損害監(jiān)測運動單位電位變化神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCS)測量神經(jīng)傳導(dǎo)功能評估神經(jīng)纖維髓鞘狀態(tài)定位神經(jīng)損傷部位腦脊液檢查適應(yīng)癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、炎癥、脫髓鞘疾病方法腰椎穿刺，收集腦脊液檢測項目細胞計數(shù)、蛋白、葡萄糖、病原體培養(yǎng)特殊檢測寡克隆帶、抗體、細胞學(xué)檢查第六部分：神經(jīng)系統(tǒng)疾病的治療藥物治療針對特定疾病的靶向藥物1手術(shù)治療減壓、切除、修復(fù)2康復(fù)治療物理、職業(yè)、言語康復(fù)3心理治療應(yīng)對疾病心理影響4新興治療干細胞、基因治療5藥物治療神經(jīng)遞質(zhì)調(diào)節(jié)劑帕金森、阿爾茨海默病抗癲癇藥癲癇、神經(jīng)痛免疫調(diào)節(jié)劑多發(fā)性硬化、重癥肌無力抗凝與抗血小板藥缺血性腦卒中預(yù)防手術(shù)治療腫瘤切除、血管夾閉、腦深部電刺激、脊髓減壓、神經(jīng)移植康復(fù)治療1急性期預(yù)防并發(fā)癥，維持功能2恢復(fù)期功能訓(xùn)練，技能重建3維持期功能鞏固，預(yù)防退化4長期管理社區(qū)支持，家庭介入物理治療目標改善運動功能、平衡和協(xié)調(diào)增強肌力改善關(guān)節(jié)活動度減輕痙攣技術(shù)針對性運動訓(xùn)練方案漸進式阻抗訓(xùn)練平衡和步態(tài)訓(xùn)練神經(jīng)肌肉電刺激職業(yè)治療日常生活活動訓(xùn)練進食、穿衣、洗漱工具性日?；顒优腼?、購物、交通環(huán)境適應(yīng)家庭和工作場所改造輔助技術(shù)輪椅、助行器、特殊餐具言語治療1評估溝通和吞咽能力評估2吞咽治療安全吞咽技術(shù)訓(xùn)練3語言治療詞匯、語法、表達訓(xùn)練4認知-語言治療思維組織和問題解決心理治療接受與適應(yīng)疾病心理調(diào)適情緒管理抑郁、焦慮處理社會支持家庭和社區(qū)資源認知行為療法改變消極思維模式第七部分：神經(jīng)系統(tǒng)疾病的預(yù)防一級預(yù)防預(yù)防疾病發(fā)生健康生活方式危險因素控制二級預(yù)防早期發(fā)現(xiàn)與及時治療定期篩查早期癥狀識別三級預(yù)防預(yù)防并發(fā)癥與復(fù)發(fā)疾病監(jiān)測康復(fù)與功能重建一級預(yù)防健康飲食地中海飲食，低鹽低脂規(guī)律運動每周至少150分鐘中等強度運動戒煙限酒避免煙草與