先天性心臟病房間隔缺損1流行病學(xué)：最常見的先天性心臟病之一，占先天性心臟病的10%~15%。女性多見。2解剖分型（1）原發(fā)孔型（部分型心內(nèi)膜墊缺損）（2）繼發(fā)孔型（3）靜脈竇型（4）冠狀竇型3血流動(dòng)力學(xué)變化：血流在心房水平左向右分流，導(dǎo)致右房、右室血流容量負(fù)荷過重，右房、室擴(kuò)大，後期可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。4臨床體現(xiàn)：多無明顯癥狀。肺動(dòng)脈高壓者可出現(xiàn)心慌、氣促。聽診：胸骨左緣第2、3肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ/6級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音，P2分裂。5心電圖：右心室肥大，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。6X線：右房室及肺動(dòng)脈主干、左右分支擴(kuò)大，肺血增多。7超聲檢查措施：顯示切面：①劍突下兩房心切面、四腔心切面（最佳）②心底短軸切面（也許出現(xiàn)假性回聲失落）③胸骨旁四腔心切面（也許出現(xiàn)假性回聲失落）④心尖四腔心切面（也許出現(xiàn)假性回聲失落）注意事項(xiàng)：①發(fā)現(xiàn)右房室增大時(shí)即要考慮存在房間隔缺損也許；②注意鑒別房間隔假性回聲失落。8.超聲心動(dòng)圖體現(xiàn)（一）、二維超聲心動(dòng)圖：1、房間隔局部回聲中斷，斷端回聲可稍增強(qiáng)。（直接征象）2、右心系統(tǒng)容量負(fù)荷體現(xiàn)：右心房、右心室擴(kuò)大，三尖瓣環(huán)擴(kuò)大；右室流出道、肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈瓣環(huán)增寬；室間隔活動(dòng)平坦，甚至與左室後壁呈同向運(yùn)動(dòng)。（間接征象）（二）、M型超聲心動(dòng)圖（1）房間隔回聲持續(xù)中斷（略）（2）室間隔與左室後壁呈部分或完全同向運(yùn)動(dòng)（重點(diǎn)）（3）肺動(dòng)脈瓣波形（略）（三）、多普勒超聲心動(dòng)圖（1）彩色多普勒：房間隔左向右分流（重點(diǎn)），肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣返流（略）（2）脈沖多普勒：房水平左向右分流（重點(diǎn)），肺動(dòng)脈血流增快（略）肺動(dòng)脈瓣、三尖瓣返流（略）（四）、經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（略）（五）、右心聲學(xué)造影（略）9診斷原則：1、二維超聲顯示房間隔局部回聲失落2、多普勒超聲顯示房水平分流3、常伴有右心容量負(fù)荷過重10鑒別診斷：1、卵圓孔未閉（略）2、伴有右心容量負(fù)荷增長(zhǎng)的疾?。裕?1臨床價(jià)值：絕大多數(shù)房間隔缺損可經(jīng)超聲心動(dòng)圖確診。（略）二室間隔缺損1流行病學(xué)：最常見的先天性心臟病之一，占先天性心臟病的25%。2解剖分型：1、單純膜部缺損（罕見）2、膜周部室間隔缺損（1）流入道膜周部室間隔缺損（2）流出道膜周部室間隔缺損（3）肌小梁膜周部室間隔缺損3、肌部室間隔缺損（1）肌部流入道室間隔缺損（2）肌小梁室間隔缺損（3）肌部流出道室間隔缺損（分嵴上與嵴下型）3病理生理：室間隔水平的左向右分流，晚期出現(xiàn)右向左分流的Eisenmenger綜合征。4臨床體現(xiàn)：勞力性心慌、氣促，易患呼吸道感染。5體征：胸骨左緣第3、4肋間有Ⅲ~Ⅳ級(jí)/6級(jí)全收縮期雜音，伴細(xì)震顫。6心電圖、X線：常無特性性變化。7超聲檢查：常用切面：左室長(zhǎng)軸切面、各水平短軸切面、四腔及五腔切面。8超聲心動(dòng)圖體現(xiàn)：二維超聲心動(dòng)圖（1）室間隔回聲失落（重點(diǎn)）需根據(jù)切面所顯示的回聲失落部位判斷缺損的解剖類型（重點(diǎn)）（2）左室容量負(fù)荷過重，晚期右室也可擴(kuò)大。（3）肺動(dòng)脈高壓（晚期）M型超聲心動(dòng)圖：無特異性（略）多普勒超聲（重點(diǎn)）（1）脈沖多普勒超聲：于缺損處顯示高速血流信號(hào)，但一般不能測(cè)定血流詳細(xì)速度。（2）持續(xù)多普勒超聲：缺損處收縮期左向右分流，速度可達(dá)3~6m/s，晚期時(shí)可見雙向分流頻譜。（3）彩色多普勒超聲：收縮期缺損處可見紅色為主的五彩左向右分流，晚期肺動(dòng)脈高壓者為雙向分流。9、并發(fā)癥：（1）室間隔閡部瘤（重點(diǎn)）（2）積極脈瓣關(guān)閉不全（3）感染性心內(nèi)膜炎*膜部間隔瘤：為室間隔缺損周圍的膜部纖維組織在左室的壓力下向右室膨出，呈瘤狀?？捎诜e極脈根部短軸、四腔和五腔切面觀測(cè)到。10診斷原則（1）二維超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)室間隔局部回聲失落（2）缺損處可見紅色為主的五彩血流信號(hào)及高速頻譜。三動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1流行病學(xué)：常見的先天性心臟病之一，占先天性心臟病的5%~10%。2病理生理：積極脈峽部小彎側(cè)與左肺動(dòng)脈之間的交通，積極脈血流進(jìn)入肺動(dòng)脈→肺動(dòng)脈及左室血流增多→肺動(dòng)脈增寬，左室增大→肺動(dòng)脈高壓→右室肥厚、擴(kuò)大→肺動(dòng)脈壓力過高時(shí)，可出現(xiàn)右向左分流。3動(dòng)脈導(dǎo)管未閉分型：（1）管型（2）窗型（3）漏斗型（4）啞鈴型（5）動(dòng)脈瘤型4動(dòng)脈導(dǎo)管未閉臨床體現(xiàn)：活動(dòng)後心悸、氣促。5體征：胸骨左緣第2、3肋間捫及細(xì)微震顫，聞及持續(xù)性機(jī)器樣粗糙雜音。6X線、心電圖：無特異性。7動(dòng)脈導(dǎo)管未閉超聲檢查：重要切面：①胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面（心底短軸切面）②胸骨上窩積極脈弓長(zhǎng)軸切面（1）二維超聲心動(dòng)圖：直接聲像：大動(dòng)脈短軸切面顯示左、右肺動(dòng)脈分叉處左肺動(dòng)脈側(cè)血管壁回聲失落，并與其後方的胸積極脈相通。（重點(diǎn)）胸骨上窩積極脈弓長(zhǎng)軸切面顯示積極脈峽部小彎側(cè)管壁回聲失落，并與左肺動(dòng)脈相通。（重點(diǎn)）間接聲像：肺動(dòng)脈主干及分支擴(kuò)張，搏動(dòng)增強(qiáng)。左心容量負(fù)荷增大。（2）M型超聲心動(dòng)圖（無特異性，略）（3）多普勒超聲心動(dòng)圖頻譜多普勒：取樣容積置于動(dòng)脈導(dǎo)管處可出現(xiàn)持續(xù)性“階梯狀”左向右分流頻譜。（重點(diǎn)）彩色多普勒：導(dǎo)管處顯示自積極脈進(jìn)入肺動(dòng)脈的彩色射流血流信號(hào)。（重點(diǎn)）（4）聲學(xué)造影（略）8動(dòng)脈導(dǎo)管未閉診斷原則：二維超聲顯示未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管存在。多普勒顯示動(dòng)脈導(dǎo)管處存在左向右分流。9動(dòng)脈導(dǎo)管未閉鑒別診斷：（1）主-肺間隔缺損（2）冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈漏（冠狀動(dòng)脈異常來源于肺動(dòng)脈）（3）積極脈竇瘤破裂四法洛四聯(lián)癥1流行病學(xué)：占先天性心臟病的10%。（是我們本科超聲心動(dòng)圖教學(xué)中唯一的一種紫紺型先天性心臟病，為最常見的發(fā)紺型先心病，占發(fā)紺型先心病的50%。）2病理生理：（1）肺動(dòng)脈狹窄（包括右室流出道狹窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄及肺動(dòng)脈狹窄中的一種或幾種）（2）室間隔缺損（3）積極脈騎跨（4）繼發(fā)性右心室壁肥厚3法洛四聯(lián)癥臨床體現(xiàn)：自幼紫紺，喜蹲踞，杵狀指、趾。胸骨左緣第3、4肋間可聞及收縮期射血性雜音。X線：“靴形心”。心電圖：無特異性。4法洛四聯(lián)癥超聲心動(dòng)圖體現(xiàn)（1）二維超聲心動(dòng)圖①積極脈增寬并騎跨②室間隔缺損③繼發(fā)性右心室壁肥厚、右心室腔擴(kuò)大④肺動(dòng)脈狹窄a.漏斗部狹窄b.肺動(dòng)脈瓣環(huán)或瓣葉狹窄c.肺動(dòng)脈主干及分支狹窄⑤左心發(fā)育偏小：左室舒張末期容積/體表面積＜25ml/m2，不行根治術(shù)。⑥主-肺動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)形成McGoon比值：左、右肺動(dòng)脈直徑之和/橫隔處降積極脈直徑（常用）＜1.2：姑息手術(shù)；1.2~1.5：也許行根治手術(shù)；＞1.5：可行根治手術(shù)肺動(dòng)脈指數(shù)：左、右肺動(dòng)脈橫截面積之和/體表面積。＜70mm2/m2不行根治術(shù)。（2）M型超聲心動(dòng)圖（略）（3）多普勒超聲心動(dòng)圖頻譜多普勒：室間隔缺損處可見雙向分流，肺動(dòng)脈狹窄處可見高速射流頻譜。彩色多普勒：A.心尖五腔心切面收縮期可見雙心室的藍(lán)色血流信號(hào)進(jìn)入積極脈根部，呈“Y”字形（積極脈騎跨的證明）。B.左室長(zhǎng)軸切面可見室間隔缺損出現(xiàn)紅藍(lán)交替的雙向分流。C.肺動(dòng)脈狹窄處可見五彩射流。5法洛四聯(lián)癥診斷原則：（1）積極脈增寬、騎跨（2）室間隔缺損（3）肺動(dòng)脈狹窄（可包括右室流出道漏斗部、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈中的一種或數(shù)種）（4）右心室壁肥厚并右心室腔擴(kuò)大6法洛四聯(lián)癥鑒別診斷：（略）（1）永存動(dòng)脈干（2）法洛三聯(lián)癥（3）室間隔缺損合并積極脈假性騎跨（4）右室雙出口心肌病原發(fā)性心肌?。海ㄒ唬U(kuò)張型心肌病1病理：找不到詳細(xì)病因的心肌變形、壞死→心肌收縮功能減少→心室收縮和舒張容量增多→心臟擴(kuò)大→二尖瓣、三尖瓣關(guān)閉不全→充血性心力衰竭。2擴(kuò)張型心肌病臨床體現(xiàn)：充血性心力衰竭的多種癥狀、體現(xiàn)均可出現(xiàn)。3擴(kuò)張型心肌病超聲檢查：二維切面超聲觀測(cè)心臟各腔室的大小變化及瓣膜、室壁活動(dòng)，多普勒超聲觀測(cè)瓣口血流狀況。4擴(kuò)張型心肌病超聲體現(xiàn)（1、二維超聲心動(dòng)圖：（1）各房室腔增大，以左房、左室為主，左室形似球形。（2）室間隔與左室後壁厚度正常，晚期可稍厚，室壁運(yùn)動(dòng)幅度減?。ㄖ攸c(diǎn)）。（3）各瓣膜開放幅度減少，呈“大心腔、小瓣口”特性性體現(xiàn)。（超聲以二尖瓣口最為明顯）（4）少數(shù)左室心尖部可見血栓。（重點(diǎn)）（2、多普勒超聲心動(dòng)圖（1）頻譜多普勒：二尖瓣及三尖瓣口可見高速返流頻譜。（2）彩色多普勒：各室腔血流暗淡，二尖瓣及三尖瓣口可見彩色返流信號(hào)，積極脈瓣及肺動(dòng)脈瓣口亦可見返流。5擴(kuò)張型心肌病診斷要點(diǎn)：（1）全心增大，左室為主，呈球形。（2）“大心腔小瓣口”變化。（3）室壁活動(dòng)度減低。（4）多普勒檢查發(fā)現(xiàn)血流減慢，瓣口可見返流。6擴(kuò)張型心肌病鑒別診斷：冠心病合并心功能不全。（二）肥厚型心肌病1病理：最重要特性為心室壁的非勻稱性增厚，心室腔變小；根據(jù)肥厚部位與否阻擋左室流出道的血流，分為梗阻型和非梗阻型。2肥厚型心肌病臨床體現(xiàn)：可無癥狀或突發(fā)猝死，一般有心悸、胸痛、氣急等癥狀。無特性性，略。3肥厚型心肌病超聲體現(xiàn)（1、二維超聲：（1）心室壁非勻稱性增厚，室間隔一般不小于15mm，室間隔/左室後壁＞1.3。（2）心肌回聲不均勻，呈斑點(diǎn)樣回聲增強(qiáng)。（3）左室流出道狹窄，＜20mm（見于梗阻型）。（4）二尖瓣前瓣收縮期前移（見于梗阻型）。（5）肥厚心肌運(yùn)動(dòng)異常，收縮期增厚率減少。（2、M型超聲心動(dòng)圖（1）SAM現(xiàn)象：收縮期二尖瓣前瓣CD段向前移動(dòng)，與室間隔貼近，增長(zhǎng)左室流出道狹窄程度（見于梗阻型）。（重點(diǎn)）（2）積極脈瓣收縮中期提前關(guān)閉，積極脈瓣撲動(dòng)。（3