海綿竇綜合征吉林省中醫(yī)藥科學(xué)院綱要解剖引流影像解讀常見病因病例分析腫瘤：淋巴瘤,腦膜瘤,垂體瘤血管?。汉＞d竇血栓，頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤，CCF炎癥非特異：Tolosa-Hunt綜合征，結(jié)節(jié)病，垂體炎，炎性假瘤特異性：真菌，細(xì)菌海綿竇的概念硬腦膜靜脈竇位于中顱窩底蝶鞍兩側(cè)，是硬腦膜的內(nèi)側(cè)腦膜與外側(cè)骨內(nèi)膜間不規(guī)則的腔隙，由多間隔的靜脈叢構(gòu)成，左右各一，兩側(cè)相通。這些相互交通的小腔，使之狀如海綿而得名。冠狀位側(cè)位1.頸內(nèi)動(dòng)脈2.動(dòng)眼神經(jīng)3.滑車神經(jīng)4.三叉神經(jīng)第一支眼神經(jīng)5.三叉神經(jīng)第二支上頜神經(jīng)6.外展神經(jīng)7.垂體8.交感神經(jīng)9.三叉神經(jīng)第三支下頜神經(jīng)

海綿竇位于蝶鞍和垂體兩側(cè)，蝶竇外側(cè)壁的外上方，前方達(dá)前床突和眶上裂的內(nèi)側(cè)部，后方至后床突和顳骨巖部尖端，內(nèi)面是蝶骨體外側(cè)面，海綿竇的頂部和外側(cè)壁由硬膜封閉。海綿竇的解剖海綿竇的解剖海綿竇的解剖Ac：前床突Pc：后床突Se：蝶鞍OF：眶尖SOF：眶上裂FR：圓孔CC：頸動(dòng)脈管海綿竇的解剖海綿竇的解剖海綿竇的解剖海綿竇的解剖海綿竇的引流引流至海綿竇的靜脈眼上靜脈部分或全部眼下靜脈翼叢大腦中靜脈大腦半球額葉眶面靜脈蝶頂竇出海綿竇巖上竇→乙狀竇或橫竇巖下竇→頸內(nèi)靜脈翼叢是位于顳下窩內(nèi)，翼內(nèi)、外肌與顳肌之間的靜脈叢經(jīng)面深靜脈→面靜脈卵圓孔靜脈網(wǎng)破裂孔導(dǎo)血管口、鼻、咽等部位的感染，可沿上述途徑蔓延至顱內(nèi)→海綿竇面靜脈與海綿竇的交通眼上靜脈內(nèi)眥靜脈面靜脈頸內(nèi)靜脈海綿竇眼下靜脈翼叢面深靜脈卵圓孔靜脈叢破裂孔導(dǎo)血管海綿竇的正常MRI影像海綿竇的正常MRI影像RennertJetal.ClinicalNeurologyandNeurosurgery.2007,109:111–124.JohnTetal.OtolaryngolClinNAm.2008,41:195–213海綿竇綜合征的臨床表現(xiàn)海綿竇綜合征概念：Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ中2個(gè)或2個(gè)以上顱神經(jīng)損傷，或者1個(gè)神經(jīng)損傷并同時(shí)有影像證實(shí)的海綿竇病變。海綿竇病變時(shí)可引起第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ顱神經(jīng)損傷，臨床上出現(xiàn)的眼周疼痛、麻木，病側(cè)眼瞼下垂，復(fù)視，角膜反射消失，病變引起靜脈回流障礙時(shí)可有眼結(jié)膜充血和水腫，眼球突出，有的出現(xiàn)視乳頭水腫。癥狀中復(fù)視最常見，其次是眶周痛；統(tǒng)計(jì)學(xué)發(fā)現(xiàn)男性、無痛、V2受累是腫瘤的易患因素。在美國(guó)，５％的眼肌麻痹繼發(fā)于海綿竇病變。海綿竇綜合征的病因腫瘤原發(fā)顱內(nèi)腫瘤:淋巴瘤,垂體瘤,腦膜瘤等轉(zhuǎn)移瘤CNS以外腫瘤轉(zhuǎn)移頭頸部腫瘤局部擴(kuò)散CVD頸動(dòng)脈-海綿竇瘺（Carotid-Cavernousfistula,CCF）頸動(dòng)脈海綿竇段動(dòng)脈瘤后交通動(dòng)脈瘤血管源性顱神經(jīng)?。篋M炎癥非特異性Tolosa-Huntsyndrome系統(tǒng)性疾病結(jié)節(jié)病巨細(xì)胞動(dòng)脈炎韋格肉芽腫特異性：鞍區(qū)和鞍旁炎癥：細(xì)菌性（放線菌），霉菌性（毛霉菌、曲霉菌），鉤體病，結(jié)核其他：不明原因病因Keane,JR.ArchNeurol,1996,53:967-971.病因除去外傷、手術(shù)造成者，除去已知的CNS以外的惡性腫瘤者FernándezS,et,al.Medicine.2007,86:278-281.

輔助檢查血液學(xué)試驗(yàn)

血常規(guī)血沉生化全項(xiàng)抗體三項(xiàng)血清蛋白電泳風(fēng)濕三項(xiàng)（CRP，RF，抗”O(jiān)”）免疫五項(xiàng)（免疫球蛋白和C3，C4）dsDNA抗ENA（可提取的核抗原）抗體（抗Sm，RNP，SSA，SSB抗體等）ANA（抗核抗體）ANCAACE腦脊液檢查常規(guī)，生化，免疫球蛋白結(jié)明三項(xiàng)萊姆抗體涂片找菌細(xì)胞學(xué)影像學(xué)檢查MRI+強(qiáng)化：垂體薄層，冠掃CTCTA或DSA活檢鼻咽部蝶竇病例1—淋巴瘤病例2--垂體瘤病例3--腦膜瘤病例4--海綿竇血栓形成概念：多由耳源性、鼻竇和眶面部局部感染引起海綿竇的血栓性靜脈炎（thrombophlebitis）。也可由其他硬腦膜竇感染擴(kuò)散而來。極少因腫瘤、外傷、動(dòng)靜脈畸形阻塞等非感染性病因所致。臨床表現(xiàn)局部癥狀由于靜脈回流障礙可發(fā)生眼球突出、球結(jié)膜及眼瞼水腫、淤血、鼻根部水腫及耳后乳突水腫等。眼底可見視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張、紆曲、視網(wǎng)膜水腫、出血，甚至有輕度視乳頭水腫。由于竇內(nèi)神經(jīng)受壓迫可引起瞳孔散大，直接、間接光反應(yīng)消失，眼外肌麻痹,眼球固定,角膜知覺消失以及三叉神經(jīng)分布區(qū)的疼痛等上述靜脈回流受阻及顱神經(jīng)受累的癥狀,可因疾病的繼續(xù)發(fā)展而于數(shù)日內(nèi)迅速擴(kuò)延至對(duì)側(cè)。全身癥狀

起病急驟，主要為頭痛、惡心、嘔吐，體溫升高、脈搏變速、呼吸加快、白細(xì)胞增高，并可出現(xiàn)譫妄、嗜唾、煩燥不安以至昏迷等。海綿竇血栓形成病例5—?jiǎng)用}瘤病例6--CCF病例7--Tolosa-Hunt綜合征Tolosa-Hunt綜合征，是一種以偏側(cè)頭痛、眼眶痛和眼外肌麻痹為主要表現(xiàn)的，發(fā)生于眶內(nèi)或海綿竇的對(duì)激素有反應(yīng)的非特異性炎性肉芽腫。注意：只占痛性眼肌麻痹的2.9-3.4%，其它原因包括血管病、惡性腫瘤、感染、系統(tǒng)性肉芽腫性疾病、基底腦膜炎、DM、眼肌麻痹型偏頭痛、甲狀腺相關(guān)眼病和外傷等。且結(jié)節(jié)病、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤均對(duì)激素治療有反應(yīng)。MRI特點(diǎn)：T1等信號(hào)，T2略低信號(hào)，部分患者頭顱MRI正常，即臨床表現(xiàn)與影像不匹配。ICHD(頭痛的國(guó)際分類)診斷標(biāo)準(zhǔn)PossibleTHS一次或多次單側(cè)眼眶痛持續(xù)數(shù)星期（未治療者）Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經(jīng)中≥1個(gè)麻痹，和/或MRI或活檢發(fā)現(xiàn)肉芽腫麻痹與疼痛同時(shí)或在疼痛出現(xiàn)2周內(nèi)發(fā)生充分激素治療后72H癥狀緩解排除其它原因ProbableTHS隨訪兩年后未發(fā)現(xiàn)其它原因者病例8—結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)又稱肉樣瘤病，是一種原因未明的慢性肉芽腫病，可侵犯全身多個(gè)器官，以肺和淋巴結(jié)發(fā)病率最高。約5%的結(jié)節(jié)病患者侵犯神經(jīng)系統(tǒng)。可侵及腦膜、垂體、周圍神經(jīng)、肌肉和脊髓。結(jié)節(jié)病臨床診斷結(jié)節(jié)病是一種多種器官及組織受損害的疾病。其臨床表現(xiàn)多種多樣。但應(yīng)排除結(jié)核病及淋巴系統(tǒng)腫瘤或其他肉芽腫性疾病。X線檢查可見肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大，并常對(duì)稱性，伴有或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、片狀或結(jié)節(jié)狀陰影。Kveim實(shí)驗(yàn)呈陽(yáng)性反應(yīng)。組織活檢病理證實(shí)或符合結(jié)節(jié)病。高血鈣、高尿鈣、堿性磷酸酶升高，血漿免疫球蛋白增高。血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶活性增高。上述標(biāo)準(zhǔn)中的2、3、4條為診斷的主要依據(jù)，而1、5、6條為重要的參考依據(jù)。病例8—結(jié)節(jié)病病例9--淋巴細(xì)胞性垂體炎(垂體炎)淋巴細(xì)胞性垂體炎是一種自身免疫性內(nèi)分泌疾病,以垂體淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為特征?？煞磸?fù)發(fā)生，多見于女性。顱內(nèi)占位引起的癥狀垂體增大使顱內(nèi)壓升高,出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等癥狀;病變壓迫視交叉常常導(dǎo)致視力下降,視野缺損;下丘腦受累可出現(xiàn)嗜睡、厭食等表現(xiàn);海綿竇受累可有腦神經(jīng)受累的表現(xiàn),如眼肌麻痹、眼球活動(dòng)障礙、復(fù)視等。垂體前葉功能不全的表現(xiàn)，以ACTH低下的表現(xiàn)最多見,全身乏力、精神萎靡、食欲減退、體重減輕、不耐受應(yīng)激等;其次是TSH分泌低下的表現(xiàn),如怕冷、全身水腫、表情淡漠、反應(yīng)遲鈍等;性腺功能降低的表現(xiàn)也很多見。垂體后葉受累的表現(xiàn)其他自身免疫性疾病的表現(xiàn)淋巴細(xì)胞性垂體炎鑒別診斷垂體炎與其他原發(fā)性垂體炎的鑒別:肉芽腫性垂體炎和黃瘤病性垂體炎是除垂體炎之外的另外2種原發(fā)性垂體炎。肉芽腫性垂體炎和黃瘤病性垂體炎對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素治療無效，黃瘤病性垂體炎只局限于垂體前葉,而且不會(huì)壓迫視交叉。垂體炎與垂體瘤的鑒別:在臨床表現(xiàn)上,垂體炎往往是垂體功能激素分泌減少,而功能性垂體瘤則多表現(xiàn)為垂體功能激素分泌亢進(jìn),其它激素降低或正常。影像學(xué)對(duì)鑒別垂體炎和垂體瘤尤為重要,垂體炎的頭顱X線攝片顯示鞍底平坦、骨質(zhì)未受損,而垂體瘤常常壓迫鞍底骨質(zhì),造成鞍底下陷、破壞等;垂體炎的MRI顯示垂體均勻增大,可見垂體柄增粗但很少偏移,而垂體瘤則顯示密度不均勻或者有不對(duì)稱增大,垂體柄有偏移,增強(qiáng)掃描示垂體炎患者的垂體強(qiáng)化并且密度均勻,而垂體瘤則出現(xiàn)明顯低信號(hào)。垂體炎與生殖細(xì)胞瘤鑒別：兒童，放療敏感垂體炎與顱咽管瘤鑒別：囊變、鈣化治療激素替代療法：腎上腺皮質(zhì)激素等免疫抑制劑：復(fù)發(fā)者，硫唑嘌呤100mg/d手術(shù)：為確診或激素替代效果不佳者淋巴細(xì)胞性垂體炎影像表現(xiàn)垂體彌漫增大下丘腦視交叉受壓移位垂體柄增粗垂體后葉正常短T1信號(hào)消失進(jìn)展期可侵犯海綿竇及周圍硬腦膜，硬腦膜強(qiáng)化后出現(xiàn)明顯的“硬腦膜尾征”(duratail)，是垂體炎區(qū)別于垂體腺瘤的重要影像學(xué)征象之一等至稍長(zhǎng)T1、T2信號(hào),部分可出現(xiàn)囊性變，增強(qiáng)時(shí)多均勻強(qiáng)化，通常對(duì)鞍底骨質(zhì)無明顯影響,鞍底平坦病例10--炎性假瘤病例11—曲霉菌病病例11--放線菌病臨床孤立綜合征

(clinicallyisolatedsyndrome，CIS)是指在排除其他疾病的情況下，中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘事件的急性或亞急性首次發(fā)作，持續(xù)時(shí)間在24h以上。CIS患者可以有MS、視神經(jīng)脊髓炎、橫斷性脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎等多種轉(zhuǎn)歸。NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)

Wingerchuck2006年必要條件視神經(jīng)炎急性脊髓炎支持條件主要支持條件①脊髓MRIT2加權(quán)顯像示病灶超過3個(gè)脊椎節(jié)段②頭顱MRI不符合MS影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)③NMO-IgG血清陽(yáng)性診斷需要所有絕對(duì)標(biāo)準(zhǔn),加上至少兩項(xiàng)支持標(biāo)準(zhǔn)診斷分類診斷標(biāo)準(zhǔn)（符合其中一條）臨床確診MS（clinicaldefiniteMS,CDMS）①病程中兩次發(fā)作和兩個(gè)分離病灶臨床證據(jù)；②病程中兩次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位亞臨床證據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查支持確診MS（laboratorysupporteddefiniteMS,LSDMS）①病程中兩次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)，CSFOB/IgG（+）；②病程中一次發(fā)作，兩個(gè)分離病灶臨床證據(jù)，CSFOB/IgG(+)；③病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一病變亞臨床證據(jù)，CSFOB/IgG（+）臨床可能MS（clinicalprobableMS,CPMS）①病程中兩次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)；②病程中一次發(fā)作，兩個(gè)不同部位病變臨床證據(jù)；③病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查支持可能MS（laboratorysupportedprobableMS,LSPMS）病程中兩次發(fā)作，CSFOB/IgG，兩次發(fā)作需累及CNS不同部位，須間隔至少一個(gè)月，每次發(fā)作需持續(xù)24小時(shí)多發(fā)性硬化Poser（1983年）的診斷標(biāo)準(zhǔn)

臨床表現(xiàn) 附加證據(jù)2次或2兩次以上發(fā)作（復(fù)發(fā)）臨床證據(jù)提示2個(gè)以上不同部位病灶不需附加證據(jù)

2次或2次以上發(fā)作（復(fù)發(fā)）臨床證據(jù)提示1個(gè)病灶有證據(jù)支持空間上的多發(fā)性（具備其中1項(xiàng)）①M(fèi)RI顯示病灶在空間上多發(fā)性②2個(gè)以上MRI病灶及1個(gè)CSF指標(biāo)陽(yáng)性③累及不同部位的再次發(fā)作1次發(fā)作臨床證據(jù)提示2個(gè)以上不同部位病灶有證據(jù)支持時(shí)間上的多發(fā)性（具備其中1項(xiàng)）①M(fèi)RI顯示病灶在時(shí)間上的多發(fā)性②第2次臨床發(fā)作1次發(fā)作臨床證據(jù)提示1個(gè)病灶（單癥狀臨床表現(xiàn)；臨床孤立綜合征*）1.有證據(jù)支持空間上的多發(fā)性（具備其中1項(xiàng)）①M(fèi)RI顯示病灶在空間上多發(fā)性*（修訂）②2個(gè)以上MRI病灶及1個(gè)CSF指標(biāo)陽(yáng)性2.同時(shí)有證據(jù)支持時(shí)間上多發(fā)性（具備其中1項(xiàng)）①M(fèi)RI顯示病灶在時(shí)間上的多發(fā)性*（修訂）：②第2次臨床發(fā)作原發(fā)進(jìn)展型多發(fā)性硬化1.疾病進(jìn)展1年（回顧性或前瞻性證實(shí)）2.并且具備以下2項(xiàng)：①腦MRI異常（9個(gè)T2病灶或4～8個(gè)T2病灶和VEP異常）②脊髓MRI異常（2個(gè)T2病灶）③CSF異常（寡克隆IgG帶或IgG指數(shù)升高或兩者兼有）McDonald多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)（2005年修訂版本）

磁共振對(duì)于MS病灶空間多發(fā)性的標(biāo)準(zhǔn)

（4條中有3條即可符合MS）有一處增強(qiáng)的病灶或有9個(gè)長(zhǎng)T2信號(hào)病變至少有一處幕下病灶；至少有一處近皮層的病灶；至少有3個(gè)腦室旁的病灶。

注：一處脊髓病灶可替代一處腦病灶。

磁共振對(duì)于MS病灶時(shí)間多發(fā)性的標(biāo)準(zhǔn)

臨床發(fā)作3月或3月以上,首次掃描有增強(qiáng)掃描的病灶存在，足以證實(shí)時(shí)間的多發(fā)性，即使病灶不在起初臨床事件提示的部位。假如本次沒有發(fā)現(xiàn)增強(qiáng)病灶，而有以后的隨訪掃描發(fā)現(xiàn)了一個(gè)新的T2或者是增強(qiáng)病灶的話，就滿足了時(shí)間多發(fā)性的標(biāo)準(zhǔn)。第二次掃描是在3個(gè)月或3個(gè)月以上進(jìn)行,顯示有新的增強(qiáng)病灶或新T2病灶，就滿足了時(shí)間多發(fā)性的證據(jù)。MRS磁共振波譜分析（Magneticresonancespectroscopy，MRS）是活體檢測(cè)體內(nèi)物質(zhì)代謝及生化物質(zhì)含量的無創(chuàng)性核磁檢查技術(shù)。MRS主要代謝產(chǎn)物N．乙酰天門冬氨酸(N．a(chǎn)cety