概述?先天性髖關(guān)節(jié)脫位又稱(chēng)為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位，是小兒最常見(jiàn)的先天性畸形之一，中國(guó)發(fā)病率約為0.38‰。?女性發(fā)病率約為男性4～6倍。?單側(cè)發(fā)病多于雙側(cè)，為2:1，左側(cè)多于右側(cè)，約為2～3:1。?有時(shí)可合并有其他畸形，如先天性斜頸、腦積水、脊髓脊膜膨出、其他關(guān)節(jié)先天性脫位等。先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病理變化包括骨質(zhì)變化及周?chē)浗M織改變兩部分。骨質(zhì)變化包括髖臼、股骨頭、股骨頸，嚴(yán)重者還可影響到脊柱。軟組織變化包括皮膚、筋膜、肌肉、肌腱、關(guān)節(jié)囊、韌帶以及髖關(guān)節(jié)內(nèi)盤(pán)狀軟骨，其中以關(guān)節(jié)內(nèi)盤(pán)狀軟骨、關(guān)節(jié)囊與肌腱最重要。主要病理特點(diǎn)為：①髂腰肌緊張、攣縮，壓迫髖臼的入口；②關(guān)節(jié)囊變形呈葫蘆樣；③股骨頭頸變形，主要有股骨頭呈橢圓形，股骨頸短，股骨頸前傾角增大；④髖臼變形，主要有髖臼窩淺小，呈三角形，髖臼指數(shù)增大，關(guān)節(jié)盂唇內(nèi)卷；⑤股骨頭圓韌帶增粗變長(zhǎng)，關(guān)節(jié)軟骨變性等。病因病理

（1）新生兒和嬰兒期：患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直，活動(dòng)較健側(cè)差，無(wú)力，牽拉下肢時(shí)則可伸直，但松手后又呈屈曲（彈響固定），少數(shù)嬰兒下肢呈外旋位、外展位或兩下肢呈交叉位，甚至髖關(guān)節(jié)完全呈僵直狀態(tài)。最常見(jiàn)體征為患肢短縮，臀部、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩的皮膚皺折增多，加深或不對(duì)稱(chēng)。（2）幼兒期：站立時(shí)臀部后聳、腰部前凸更為突出。雙下肢不對(duì)稱(chēng)，患肢縮短。單側(cè)脫位患兒的走路步態(tài)呈“甩髖”式跛行；雙側(cè)脫位呈“鴨步態(tài)”。單側(cè)脫位者患側(cè)大轉(zhuǎn)子上移。臨床表現(xiàn)先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712臀部、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩的皮膚皺折增多，加深，不對(duì)稱(chēng)。先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712（1）外展試驗(yàn)：正常嬰兒雙髖外展一般在70°～80°左右，若外展在50°～60°為陽(yáng)性，在40°～50°為強(qiáng)陽(yáng)性。大多數(shù)髖關(guān)節(jié)脫位患兒此試驗(yàn)為陽(yáng)性或強(qiáng)陽(yáng)性。（2）股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱：腹股溝韌帶與股動(dòng)脈交叉點(diǎn)以下一橫指可捫到股動(dòng)脈，股骨頭襯托股動(dòng)脈，搏動(dòng)強(qiáng)而有力。股骨頭脫位后股動(dòng)脈襯托消失，搏動(dòng)減弱，檢查需兩側(cè)對(duì)比觀察。（3）Allis征：雙髖屈曲90°，雙膝充分屈曲時(shí)，因髖關(guān)節(jié)脫位使大腿短縮，所以一側(cè)膝關(guān)節(jié)低于對(duì)側(cè)膝關(guān)節(jié)，稱(chēng)Allis征陽(yáng)性。此征只適用于單側(cè)發(fā)病者。臨床檢查先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712Allis征

先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712（4）Ortolani征：一手握住一側(cè)膝關(guān)節(jié)或固定骨盆，另一手握住一側(cè)下肢，拇指放于大腿內(nèi)側(cè)，其他四指放于大轉(zhuǎn)子處，向下肢加壓外展，可聽(tīng)到或感到彈跳則為陽(yáng)性，這是由脫位的股骨頭通過(guò)杠桿作用滑入髖臼而產(chǎn)生。如該體征陽(yáng)性是髖關(guān)節(jié)脫位最可靠體征。（5）望遠(yuǎn)鏡試驗(yàn)：檢查者一手握住大腿遠(yuǎn)端，另一手拇指和其余四指置于髂嵴處，令髖關(guān)節(jié)處于內(nèi)收位，相繼屈曲和伸直牽拉動(dòng)作時(shí)有活塞樣異?；顒?dòng)或感覺(jué)者為陽(yáng)性。又稱(chēng)套疊征。臨床檢查先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712Ortolani征先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712（6）Trendenbury試驗(yàn)：又稱(chēng)單髖負(fù)重試驗(yàn)。正常單側(cè)肢體站立時(shí)，對(duì)側(cè)臀皺襞向上傾斜。當(dāng)健肢站立時(shí)，對(duì)側(cè)臀皺襞向上傾斜，當(dāng)患肢站立時(shí)，對(duì)側(cè)臀皺襞并不向上傾斜，反而呈下降現(xiàn)象為陽(yáng)性。說(shuō)明股骨頭不在原位，不能有效地抵住骨盆，臀肌穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)的功能減低或消失。因此本試驗(yàn)在臀中肌麻痹、髖內(nèi)翻等原因引起的髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定狀態(tài)也可出現(xiàn)。（7）大粗隆上升：正常嬰兒自髂前上棘經(jīng)大粗隆頂點(diǎn)至坐骨結(jié)節(jié)呈一條直線，稱(chēng)做奈氏線（Nelaton）。倘若股骨頭不在髖臼內(nèi)，而向上脫位時(shí)，大粗隆隨之上升，這三點(diǎn)不在一條直線上。臨床檢查先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712單髖負(fù)重試驗(yàn)X線檢查新生兒和嬰兒期的X線診斷依據(jù)存在一定困難，嬰兒出生后2～3月內(nèi)，股骨頭骨骺骨化中心尚未出現(xiàn)，X線檢查依靠股骨頸與髖臼關(guān)系來(lái)測(cè)量。骨化中心出現(xiàn)后，攝片包括雙側(cè)髖關(guān)節(jié)的骨盆片可以確定診斷，患兒年齡超過(guò)1歲以后，股骨頭骨骺已骨化，骨盆平片上清晰可見(jiàn)股骨頭脫出髖臼，向外方移位，髖臼變淺變小。先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712X線表現(xiàn)先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712髖臼指數(shù)髖臼指數(shù)：又稱(chēng)髖臼角，即髖臼頂?shù)男倍?。沿雙側(cè)髖臼“Y”型軟骨交點(diǎn)作水平連線，再沿髖臼上下緣作切線，兩線相交之角即為髖臼角。髖臼角正常值1歲以下為30°，1～3歲為25°，3歲以上為20°。一般認(rèn)為如超過(guò)30°則有明顯脫位趨向，可認(rèn)髖臼發(fā)育不良。但在診斷上不能單看髖臼指數(shù)一項(xiàng)。

先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712髖臼指數(shù)先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712Perkin方格連接兩側(cè)髖臼“Y”形軟骨作一水平線，再自髖臼頂外緣作一垂線。此二線將髖臼分為四個(gè)象限，正常股骨頭應(yīng)位于內(nèi)下象限。新生兒和嬰兒股骨頭骨骺尚未出現(xiàn)時(shí)，可觀察股骨上干骺端的角形突起（股骨頸喙突）與Perkin線的關(guān)系。如股骨頸喙突位于下外或上外象限時(shí)，即可診斷為先天性髖關(guān)節(jié)半脫位或全脫位。脫位側(cè)骨化中心常較小。

先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712Perkin方格先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712CE角即中心邊緣角。自股骨頭旋轉(zhuǎn)中心至髖臼頂?shù)耐饩壆?huà)一直線，另自髖臼頂外緣作一垂線，兩線所成的角即為CE角。正常時(shí)約為20°～40°，小于此度數(shù)說(shuō)明頭臼關(guān)系失常。15°～19°為可疑；少于15°，甚至負(fù)角，表示股骨頭外移，為脫位或半脫位。

先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712CE角先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712Shonton線閉孔的上緣正常時(shí)應(yīng)與股骨頸內(nèi)側(cè)形成一完整的弧線。髖關(guān)節(jié)向上脫位時(shí)，此曲線的完整性受到破壞，弧線的外側(cè)孔高。為最簡(jiǎn)單的診斷方法之一。

先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712Shonton線鑒別診斷1．先天性髖內(nèi)翻又稱(chēng)扁平髖。多見(jiàn)于4～8歲兒童，男孩較女孩多5倍。以髖部疼痛和跛行為主要癥狀和體征，疼痛常向膝部、大腿內(nèi)側(cè)和臀部放散。X線片顯示股骨頭變扁、碎裂并有透亮區(qū)。晚期可有股骨頭脫位，但髖臼發(fā)育良好，頸干角與前傾角尚正常，此與先天性髖關(guān)節(jié)脫位不同，以資鑒別。2．病理性髖脫位(1)小兒髖關(guān)節(jié)結(jié)核：好發(fā)于10歲以下兒童，如不治療病灶破壞發(fā)展較快，患肢出現(xiàn)短縮和畸形。早期患側(cè)髖關(guān)節(jié)疼痛，活動(dòng)受限并有跛行，也可有膝部或大腿前方疼痛。檢查患髖各方向活動(dòng)均受限，并伴有肌肉痙攣，日間肌痙攣的保護(hù)作用在夜間入睡后消失而出現(xiàn)夜啼。晚期會(huì)出現(xiàn)竇道口及髖關(guān)節(jié)的病理脫位，實(shí)驗(yàn)室檢查血沉增快。與先天性髖關(guān)節(jié)脫位病程長(zhǎng)，無(wú)疼痛癥狀和體征顯然不同。(2)小兒急性化膿性髖關(guān)節(jié)炎：以嬰兒和1～2歲小兒最多。多有外傷或感染史，起病較急。以髖部疼痛、跛行、活動(dòng)受限為主訴，有發(fā)熱，甚或高熱等全身反應(yīng)。血沉增快，白細(xì)胞或中性粒細(xì)胞增高等與先天性髖關(guān)節(jié)脫位明顯不同。先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712治療目標(biāo)①盡早復(fù)位；②防止股骨頭骨骺缺血壞死；③矯正殘留的發(fā)育不良，恢復(fù)正常關(guān)節(jié)生物力學(xué)。先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712非手術(shù)治療（1）出生到6個(gè)月：屈髖外展下肢用手指壓大粗隆部使之復(fù)位。復(fù)位后用外展支架或石膏固定4～6個(gè)月。同時(shí)家長(zhǎng)可對(duì)患兒患髖進(jìn)行手法按摩，適當(dāng)叩擊大轉(zhuǎn)子部或下肢，使股骨頭對(duì)髖臼有適當(dāng)?shù)膽?yīng)力刺激，以刺激髖臼發(fā)育。（2）6個(gè)月～1歲6個(gè)月：先采用下肢皮牽引2周，而后實(shí)施手法復(fù)位，髖人字石膏固定。最穩(wěn)定的位置是屈髖90°，外展60°～70°自然外旋位。需避免過(guò)度外展髖關(guān)節(jié)或強(qiáng)迫復(fù)位，以免發(fā)生股骨頭骺軟骨缺血壞死。石膏固定總時(shí)間為6～9個(gè)月。（3）1歲6個(gè)月～3歲：先作牽引，肌肉攣縮比較明顯者，復(fù)位前作松解，如內(nèi)收肌切斷，髂腰肌延長(zhǎng)等，股骨頭牽引到髖臼水平時(shí)，在全麻下行手法復(fù)位，石膏固定。先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712先天性髖關(guān)節(jié)脫位支具治療

先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712手術(shù)治療術(shù)前行皮牽引或股骨髁上骨牽引，床邊X線攝片股骨頭達(dá)到髖臼水平方行手術(shù)治療，經(jīng)牽引而達(dá)不到位者，應(yīng)行股骨短縮術(shù)。(1)切開(kāi)復(fù)位法(2)Salter骨盆截骨術(shù)(3)Chiari臼頂內(nèi)移骨盆截骨術(shù)（4）改良Pemberton骨盆截骨術(shù)（5）原位造蓋（6）股骨頸前傾角矯正術(shù)（7）人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712切開(kāi)復(fù)位法①適應(yīng)證：適用1歲以上患兒，髖臼發(fā)育較好，復(fù)位后較穩(wěn)定。②手術(shù)方法：Smith-Peterson前外側(cè)切口，切開(kāi)髂骨骨骺，剝離髂骨外板。十字切開(kāi)關(guān)節(jié)囊。將脫位的股骨頭復(fù)位至髖臼內(nèi)，最后將關(guān)節(jié)囊重疊縫合以加強(qiáng)穩(wěn)定性。術(shù)后石膏褲外展、屈髖屈膝、內(nèi)旋位固定6周，然后逐漸練習(xí)關(guān)節(jié)活動(dòng)。先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712Salter骨盆截骨術(shù)①適應(yīng)證：適用1～6歲，包括手法失敗者，患兒髖臼發(fā)育不良，髖臼指數(shù)小于45°，股骨頭大小與髖臼應(yīng)基本合適。②手術(shù)方法：用直角血管鉗自?xún)?nèi)向外通過(guò)坐骨切跡穿一鋼絲鋸，自切跡中向髂前下棘直線鋸斷髂骨。下端骨片向前、向下、向外側(cè)并以恥骨聯(lián)合為軸，將髂臼向前、下方和外側(cè)旋轉(zhuǎn)。截骨處植骨克氏針貫穿髂骨、植骨塊至髖臼后方固定。術(shù)中如前傾角超過(guò)45°應(yīng)行股骨旋轉(zhuǎn)截骨。先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712Salter骨盆截骨術(shù)先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712Chiari臼頂內(nèi)移骨盆截骨術(shù)①適應(yīng)證：適用6歲以上，患兒髖臼發(fā)育不良，髖臼指數(shù)大于45°，復(fù)位后不穩(wěn)定。②手術(shù)方法：行關(guān)節(jié)外髖臼上緣髂骨截骨，使髖臼內(nèi)移，截骨的上段形成髖臼頂。關(guān)節(jié)囊包住股骨頭，頂在髂骨截骨下緣形成的髖臼頂上。先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712Chiari臼頂內(nèi)移骨盆截骨術(shù)

先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712Chiari臼頂內(nèi)移骨盆截骨術(shù)先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712改良Pemberton骨盆截骨術(shù)①適應(yīng)證：適用3歲以上患兒，髖臼發(fā)育不良，或3歲以下髖臼指數(shù)大于45°，復(fù)位后不穩(wěn)定。②手術(shù)方法：從髖臼上緣1cm處開(kāi)始弧形截骨，方向直指髖臼底，邊截邊向下按壓，將骨瓣翻下。使髖臼外側(cè)弧度加大加深，截骨至髖臼后方即可，不需要將髂骨完全截?cái)唷Ｓ邝尼仗幦∫蝗切喂菈K嵌插于此處即可。先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712Pemberton骨盆截骨術(shù)先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712Pemberton骨盆截骨術(shù)先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712Pemberton骨盆截骨術(shù)先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712原位造蓋①適應(yīng)證：8歲以上患兒軟組織與骨結(jié)構(gòu)畸形均較固定，復(fù)位的可能性較小。宜作原位造蓋穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)。②手術(shù)方法：在股骨頭后上方2厘米處，環(huán)形用骨刀自上而下鑿開(kāi)骨質(zhì)，在切骨的同時(shí)，逐漸向下按壓骨刀，使骨瓣翻下，并覆蓋股骨頭上。操作需輕柔，以免骨瓣蒂部折斷。再?gòu)镊墓侨∩?個(gè)楔形骨塊填塞并嵌入骨瓣與髂骨之間。先天性髖關(guān)節(jié)脫位41712股骨頸前傾角矯正術(shù)①適應(yīng)證：適用于前傾角大于45°者。②手術(shù)方法：顯露股骨上