血液疾病總論同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院血液科梁愛斌1.血液疾病總論血液病概念

原發(fā)于造血系統(tǒng)的疾病或影響造血系統(tǒng)伴發(fā)血液異常改變的疾病1.血液疾病總論血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能血液系統(tǒng)組成骨髓淋巴器官中樞淋巴器官周圍淋巴器官胚胎與胎兒造血特點(diǎn)血液系統(tǒng)生成與發(fā)育1.血液疾病總論血液系統(tǒng)生成與發(fā)育1.血液疾病總論造血干細(xì)胞發(fā)育1.血液疾病總論淋巴系統(tǒng)和單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)淋巴系統(tǒng)淋巴系統(tǒng)的組成T、B細(xì)胞的分化單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)單核巨噬系統(tǒng)的組成單核巨噬系統(tǒng)的成熟1.血液疾病總論脾臟解剖1.血液疾病總論淋巴系統(tǒng)組成中樞淋巴器官周圍淋巴器官胸腺胚胎肝

出生后骨髓淋巴結(jié)扁桃體脾及消化道、呼吸道淋巴組織1.血液疾病總論T

B細(xì)胞的分化1.血液疾病總論單核巨噬系統(tǒng)的活化

1.血液疾病總論血液系統(tǒng)疾病分類紅細(xì)胞疾病貧血紅細(xì)胞增多癥粒系統(tǒng)疾病粒細(xì)胞缺乏中性粒細(xì)胞分葉功能不全Pelger-hetü畸形惰性白細(xì)胞綜合征類白血病反應(yīng)炎癥性組織細(xì)胞增多癥惡性組織細(xì)胞病等各類淋巴瘤急慢性淋巴細(xì)胞白血病多發(fā)性骨髓瘤單核細(xì)胞核和巨噬疾病淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病1.血液疾病總論血液系統(tǒng)疾病分類造血干細(xì)胞疾病陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿骨髓增生異常綜合征再生障礙性貧血急性非淋巴細(xì)胞白血病脾功能亢進(jìn)出血性疾病血管性紫癜血小板減少性紫癜凝血障礙性疾病彌漫性血管內(nèi)凝血血栓性疾病血液病學(xué)(hematology)還包括輸血學(xué)(tranfusionmedicine)1.血液疾病總論血液系統(tǒng)疾病的診斷病史生活史（煙酒習(xí)慣、營養(yǎng)狀況）既往史（與血液病有關(guān)的表現(xiàn)和慢性?。┓幨芬约奥殬I(yè)接觸史家族史（有無遺傳性疾?。?.血液疾病總論臨床表現(xiàn)貧血,發(fā)熱,乏力黃疸,體重減輕骨痛牙齦腫脹,口腔潰瘍肝,脾,淋巴結(jié)腫大1.血液疾病總論實(shí)驗(yàn)室檢查常用檢查－－血液學(xué)檢查、骨髓檢查、止血與血栓檢查現(xiàn)代實(shí)驗(yàn)－－流式細(xì)胞術(shù)、造血祖細(xì)胞培養(yǎng)和造血調(diào)控因子的檢測、染色體檢查、分子生物學(xué)檢查其他檢查－－淋巴結(jié)病理檢查、影象學(xué)檢查、放射性核素檢查1.血液疾病總論血液系統(tǒng)疾病的治療病因治療藥物治療成分輸血造血干細(xì)胞移植1.血液疾病總論藥物治療補(bǔ)充造血原料－－鐵劑、葉酸、維生素刺激造血－－雄激素、造血細(xì)胞因子抗凝及溶栓治療－－肝素、抗血小板藥物、尿激酶免疫治療－－糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素、ALTATG等免疫調(diào)節(jié)劑化學(xué)治療－－抗腫瘤化學(xué)治療抗感染治療1.血液疾病總論其它療法輸血移植誘導(dǎo)疫苗放射單抗生物靶向治療……1.血液疾病總論血液學(xué)進(jìn)展新手段,新技術(shù)應(yīng)用新概念產(chǎn)生新藥物開發(fā)新疾病發(fā)現(xiàn)新模式替代1.血液疾病總論貧血總論1.血液疾病總論貧血定義貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度(Hb)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)和(或)血細(xì)胞比容(HCT)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。1.血液疾病總論貧血分類貧血的發(fā)展速度急性慢性紅細(xì)胞的形態(tài)大細(xì)胞性小細(xì)胞性正細(xì)胞性血紅蛋白濃度輕度重度中度極重度骨髓增生情況骨髓增生不良骨髓增生1.血液疾病總論

類型MCV（fl）MCHC（%）常見疾病

大細(xì)胞性﹥10032~35巨幼細(xì)胞貧血

;溶貧網(wǎng)織紅增多時(shí);肝病及甲減正常細(xì)胞性80~10032~35再障礙性貧血;溶血性貧血;急性失血性貧血小細(xì)胞低色素性﹤80﹤32缺鐵性貧血;珠蛋白生成障礙性;鐵粒幼細(xì)胞貧血某些慢性病貧血貧血的細(xì)胞學(xué)分類1.血液疾病總論貧血的嚴(yán)重劃分及標(biāo)準(zhǔn)血紅蛋白濃度貧血嚴(yán)重程度<30g/L<35~59g/L<60~90g/L>90g/L極重度重度中度輕度貧血的骨髓增生程度分類骨髓增生分類相關(guān)疾病增生不良性貧血增生性貧血再生障礙性貧血貧血除再生障礙性貧血以外貧血1.血液疾病總論貧血發(fā)病機(jī)制和病因分類紅細(xì)胞生成減少性貧血造血干祖細(xì)胞異常造血調(diào)節(jié)異常造血原料不足利用障礙紅細(xì)胞破壞過多貧血失血性貧血溶血性貧血出凝血性疾病非出凝血性疾病1.血液疾病總論紅細(xì)胞生成因素的影響造血細(xì)胞造血細(xì)胞調(diào)節(jié)造血原料干細(xì)胞因子(stemcellfactor,SCF)、白細(xì)胞介素(IL)l粒單集落刺激因子（G-CSF）、紅細(xì)胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生長因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)、干擾素(INF)、前列腺素(PGE)等多能造血干細(xì)胞、髓系干細(xì)胞及各期紅細(xì)胞造血細(xì)胞增殖、分化、代謝以及細(xì)胞構(gòu)件如蛋白質(zhì)、脂類、維生素（葉酸、維生素B12)、微量元素1.血液疾病總論再生障礙性貧血AplasticAnemia發(fā)病與原發(fā)和繼發(fā)的造血干細(xì)胞缺陷、骨髓微環(huán)境受損有關(guān)骨髓造血功能衰竭癥臨床表現(xiàn)為全細(xì)胞減少及相關(guān)的貧血、出血、感染綜合癥，免疫治療有效造血干祖細(xì)胞異常1.血液疾病總論造血干祖細(xì)胞異常先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血Congenitaldyserythropoieticanemia,CDA難治性貧血常染色體顯性遺傳常染色體隱性遺傳III

IV

III1.血液疾病總論造血干祖細(xì)胞異常造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病骨髓增生異常綜合癥各類造血系統(tǒng)惡性腫瘤1.血液疾病總論造血調(diào)節(jié)異常骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)造血調(diào)節(jié)因子水平異常造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)骨髓壞死骨髓纖維化骨髓硬化癥大理石病T細(xì)胞功能亢進(jìn)AAB細(xì)胞功能亢進(jìn)免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥腎功不全、肝病、垂體或甲狀腺功能不全慢性貧血PNHAA1.血液疾病總論造血原料不足利用障礙葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙缺鐵或鐵利用障礙1.血液疾病總論貧血臨床表現(xiàn)1.血液疾病總論貧血的一般臨床表現(xiàn)皮膚粘膜蒼白：瞼結(jié)膜、口唇、舌及甲床疲乏困倦軟弱無力皮膚干燥、毛發(fā)枯干1.血液疾病總論組織缺氧表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、頭暈、耳鳴、嗜睡、記憶力減退、注意力不集中消化系統(tǒng)：食欲減退、消化不良、惡心、腹脹、舌炎泌尿生殖系統(tǒng)：輕度蛋白尿、夜尿增多、月經(jīng)失調(diào)、性功能改變1.血液疾病總論機(jī)體代償表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)：活動(dòng)后氣急循環(huán)系統(tǒng)：活動(dòng)后心悸、氣短、心率加快、脈搏充實(shí)、脈壓增加。心臟聽診出現(xiàn)雜音。嚴(yán)重可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、心力衰竭1.血液疾病總論詳細(xì)詢問病史全面體格檢查必要的實(shí)驗(yàn)室檢