腦積水規(guī)范化治療專家共識解讀一、腦積水概念：腦積水：顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)的腦脊液異常積聚，使其一部分或全部異常擴大稱為腦積水。單純腦室擴大稱為腦內(nèi)積水，單純顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔擴大稱為腦外積水，是諸多病理原因引起的腦脊液循環(huán)障礙。腦積水是由腦脊液循環(huán)障礙，腦脊液吸收障礙，腦脊液分泌過多，腦實質(zhì)萎縮等原因造成。二、腦積水的病因：臨床上最常見的是梗阻性病因，如腦室系統(tǒng)不同部位的阻塞、腦室系統(tǒng)相鄰部位的占位病變壓迫和中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天畸形。1、腫瘤：是成人腦積水最常見病因，腫瘤可引起腦移位和受壓，從而導致腦脊液循環(huán)障礙。一側(cè)大腦半球內(nèi)的腫瘤因壓迫室間孔、第三腦室、導水管致對側(cè)側(cè)腦室擴張，顱后窩的腫瘤大多引起腦積水。2、畸形：（1）中腦導水管阻塞，常發(fā)生于嬰幼兒和兒童期；（2）Anold-Chiaril畸形，大部分病例合并有中腦導水管阻塞致腦積水。正中孔周圍畸形可妨礙第四腦室腦脊液的流出，畸形周圍軟腦膜顯著纖維化加重了腦脊液循環(huán)障礙。（3）第四腦室正中孔和側(cè)孔閉鎖。3、顱內(nèi)良性囊腫:最常見的是蛛網(wǎng)膜囊腫和室管膜囊腫，發(fā)生于后顱窩的蛛網(wǎng)膜囊腫很可能阻塞四腦室出口處腦脊液的流動而引起腦積水。室管膜上皮囊腫最常見于第三腦室、四疊體平面和橋小腦角區(qū)域。4、血管畸形：發(fā)生于腦中線部位的血管畸形是先天性腦積水罕見的病因。5、炎癥：腦室內(nèi)和蛛網(wǎng)膜炎癥所致纖維素性反應是腦積水常見和主要的原因。急性炎癥導致細胞性滲出，可能進展成慢性纖維素性炎癥阻塞腦脊液循環(huán)徑路，感染和出血所致炎癥是兩種最常見蛛網(wǎng)膜炎。結核性腦膜炎因腦膜廣泛慢性炎癥，蛛網(wǎng)膜下腔有大量炎性和纖維蛋白性滲出物，且腦底部滲出物黃厚粘稠，腦膜增厚粘連阻塞腦脊液循環(huán)通路。6、出血：蛛網(wǎng)膜下腔出血產(chǎn)生顱底蛛網(wǎng)膜炎，導致交通性腦積水，血凝塊進入腦室系統(tǒng)阻塞腦脊液循環(huán)通路，腦積水是顱內(nèi)動脈瘤破裂后常見并發(fā)癥。7、創(chuàng)傷和開顱術后：顱腦外傷后由于腦脊液通過基底池受阻以致所有病例都伴發(fā)交通性腦積水，創(chuàng)傷后急生腦積水由于血凝塊阻塞腦脊液循環(huán)通路或蛛網(wǎng)膜絨毛被紅細胞阻塞妨礙腦脊液的吸收引起，創(chuàng)傷后慢性腦積水多因腦脊液吸收障礙所致。產(chǎn)生原因為創(chuàng)傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血、幕上血腫伴對側(cè)腦室擴大、小腦挫傷、第四腦室受壓、蛛網(wǎng)膜纖維變性。三、腦積水的分類：1、據(jù)流體動力學分為交通性和梗阻性；2、據(jù)時限進展分為先天性和后天性，急性和慢性，進行性和靜止性；3、按影像學分為單純性、繼發(fā)性和代償性；額角變銳<100，顳角寬度>3mm，腦室邊緣模糊，室旁低密度暈環(huán)，基底池，腦室受壓/消失。MRI矢狀位可顯示導水管梗阻，幕上腦室擴大，胼胝體變薄，向上拉伸；穹窿、大腦內(nèi)靜脈向下移位、第三腦室底疝入擴大的蝶鞍。間質(zhì)水腫在腦室角周圍明顯，腦室內(nèi)腦脊液形成湍流，導水管流空消失。(2)正常壓力腦積水：CT見腦室擴大伴額角變鈍，MRI有腦室擴大，額角顳角擴大不伴海馬萎縮，基底池、外側(cè)裂擴大，腦溝正常。（3）蛛網(wǎng)膜下腔增寬即腦外積水：CT見雙側(cè)額部蛛網(wǎng)膜下腔增寬>5mm，腦池增寬，輕度腦室擴大，增強CT顯示靜脈穿過蛛網(wǎng)膜下腔，MRI有蛛網(wǎng)膜下腔增寬伴穿行血管，蛛網(wǎng)膜下腔為腦脊液信號，要排除慢性硬膜下積液，增強CT或MRI排除基礎疾病。六、治療：為預防或治療因顱內(nèi)壓增高或腦組織結構的病理改變引起的神經(jīng)功能損傷，原則是解除病因和解決腦室擴大兼顧。1、手術適應證：（1）新生兒和兒童腦積水為腦室擴大并有顱內(nèi)壓增高、腦功能損害的臨床表現(xiàn)。（2）無癥狀且腦室大小穩(wěn)定不再增大的兒童腦積水，要考慮兒童認知功能有無損害，積極手術治療對改善兒童神經(jīng)功能有明確益處。（3）顱內(nèi)出血后和腦脊液感染繼發(fā)腦積水，在血性腦脊液吸收后，有腦脊液感染者采用靜脈用抗生素，腦脊液感染控制后可行分流手術。（4）腫瘤伴發(fā)的腦積水，對伴有腦積水的第三和第四腦室內(nèi)腫瘤，如估計手術不能全切腫瘤，或不能解除梗阻因素，行腦室腹腔分流術有助于腫瘤切除術后安全度過圍手術危險期。（5）伴有神經(jīng)功能損害的正壓性腦積水。2、手術禁忌證：（1）顱內(nèi)出血急性期。（2）顱內(nèi)感染，有腦脊液感染或感染病灶。（3）頭皮、頸部、胸部、腹部皮膚感染。（4）腹腔內(nèi)有感染。3、手術方式的選擇原則：（1）V—P分流術適合于大多數(shù)類型的腦積水。（2）L—P分流術適合于交通性腦積水和正壓性腦積水，有小腦扁桃體下疝的患者為禁忌證。（3）腦室—心房（V—A）分流術常用于不適合做V—P分流術者，如腹腔內(nèi)感染，有嚴重呼吸、循環(huán)系統(tǒng)疾病者為禁忌證。（4）第三腦室造瘺術適合于非交通性和部分交通性腦積水者。七、分流術后常見并發(fā)癥及處理措施：在神經(jīng)外科疾病的治療中，分流手術的并發(fā)癥發(fā)生率最高，主要有分流感染（包括顱內(nèi)感腹腔內(nèi)感染、切口或皮下感染）、分流管阻塞、分流管斷裂、顱內(nèi)或腹腔內(nèi)分流管異位、腦脊液過度引流（引起硬膜下血腫或積液，裂隙腦室綜合征）、腦脊液引流不足、顱內(nèi)出血、癲癇等。1、感染：常見有顱內(nèi)感染、切口感染、腹腔內(nèi)感染、分流管皮下通道感染等。一旦有感染，應先拔出分流管，再進行抗感染治療，可行腦室外引流或腰穿持續(xù)引流，感染控制有再行分流術。2、過度引流：可表現(xiàn)為裂隙腦室綜合征、硬膜下積液或硬膜下血腫。在治療積液或血腫的同時，應更換高一級壓力的分流泵或調(diào)高壓力。3、分流不足：患者臨床表現(xiàn)無明顯改善，腦室無縮小，首先檢查分流泵是否通暢，如有阻塞更換分流管，如通暢應調(diào)低設定壓力或更換低一級壓力的分流泵。長期臥床致分流不足，應鼓勵患者半坐位或站立活動。4、分流管阻塞：常見阻塞部位和原因為顱內(nèi)分流管位置不佳（如靠近脈絡叢、緊貼腦室壁）、分流泵內(nèi)紅細胞或腦組織積聚、腹腔內(nèi)大網(wǎng)膜包繞分流管等。判定分流管阻塞的一般方法是按壓頭皮下分流泵儲液囊，能快速回彈說明分流管通暢，不能回彈或回彈緩慢說明分流管腦室端阻塞，分流管腹腔端阻塞的判定比較困難，可行腹部B超判定有無腹腔內(nèi)包塊，有包塊提示大網(wǎng)膜包裹分流管。處理方法：做分流管調(diào)整術或更換分流管。5、分流管斷裂：常見斷裂部位為分流管和泵連結處和皮下走行區(qū)。用手觸摸和行X線片檢查，可判定分流管斷裂部位，可用腹腔鏡將滑入腹腔內(nèi)分流管取出。6、其他少見并發(fā)癥包括分流管進入腸道、膀胱、陰道、胸腔等，頭部分流管皮下積液，分流管處皮膚破潰、感染、顱內(nèi)出血等。八、術后隨訪：要在術后不同時間（術后24h、術后2周、術后3、6、12個月）以及癥狀有變化、根據(jù)病情需要應該做頭顱影像檢查，L—P分流應行腰椎X線平片檢查，判斷腰大池段的位置，對分流術后療效評價是一個長期和綜合分析的過程，要結合患者腦積水的類型、手術方式、術后影像學、術后并發(fā)癥、臨床癥狀和體征、運動功能、認知功能、神經(jīng)電生理、排尿功能、日常生活能力等諸多方面進行術后短期療效和長期療效的評價。九、常用分流術技術要點：1、V—P分流術：目前最常用，腦室端穿刺點是枕角、額角和三角區(qū)。體位：頭部切口-頸部-胸部-腹部切口要在一條直線上，平臥，頭偏向?qū)?cè)，頸下墊襯使頸部平直。頭皮切口：枕角切口：橫竇上6cm，旁開中線3cm，切口與分流管走行垂直。額角切口：冠狀縫前3cm，旁開中線3cm。腦室穿刺點及穿刺方向：枕角穿刺方向：從枕部骨孔向同側(cè)眉弓中點上2cm點的方向穿刺，深度約11cm；額角穿刺方向：向雙耳連線方向垂直進入，深度約5cm。分流管頭端位于側(cè)腦室的額角內(nèi)，切開硬膜的長度不能太大，2-3mm即可，以防止腦脊液從擴大的間隙順分流管和皮下隧道流出。腹部操作：上腹旁中線橫切口（成人可以縱切口）約3cm，分層切開皮下脂肪層、腹直肌前鞘、分開腹肌，肌直肌后鞘切一小口，腹膜切2mm小口，放入分流管腹腔端，放入長度約40—60cm，腹腔端分流管不能固定在腹壁上，這樣有利于病兒身高增長時分流管逐漸外滑。打開分流管外包裝后要將分流管浸泡在含有抗生素的生理鹽水中，以與空所隔絕。2、第三腦室底造瘺術（神經(jīng)內(nèi)鏡）要點：冠狀縫前2cm，旁開中線3cm，行顱骨鉆孔，腦針常規(guī)側(cè)腦室穿刺成功后置入神經(jīng)內(nèi)鏡，經(jīng)室間孔進入第三腦室，使用球囊、微型鉗等方法在雙乳頭體前方與漏斗隱窩間無血管區(qū)進行造瘺。關鍵點是要將第三腦室底壁和基底池的蛛網(wǎng)膜全部打通，同時造瘺口要大于0.5cm。常見并發(fā)癥：下丘腦損傷、一過性動眼神經(jīng)和外展神經(jīng)麻痹、不能控制的出血、心跳驟停、基底動脈動脈瘤。3、L—P分流術技術要點：術前應做頸椎MRI檢查，確定有無小腦扁桃體下疝，行腰穿判斷腰大池置管的難易程度、蛛網(wǎng)膜下腔是否通暢，同時行CSF引流測試，并行CSF常規(guī)和生化檢查。操作過程：患者側(cè)臥位，右利手術者宜將患者左側(cè)臥位，屈頸，背部垂直于手術床，位于下方的下肢屈曲，上方的下肢自然伸直。腰大池置管：取背部中線上L3-L4，L4-L5椎間隙為穿刺點，穿刺點局部切開約5mm，用專用的穿刺針斜面向頭端垂直于背部刺入，有突破感后拔出針芯，見腦脊液流出后將專用分流管腰大池段經(jīng)穿刺針向頭端置入腰大池，置入長度以不觸及脊髓圓錐為限，拔出穿刺針，將分流管經(jīng)皮下隧道引至髂嵴上方切口。腹部操作：取經(jīng)外下腹麥氏點或反麥氏點斜行經(jīng)皮切口，其余操作同V—P分流術。腹腔端經(jīng)皮下隧道亦引至髂嵴上方切口。分流泵的位置與連接：腰大池段直徑小，經(jīng)轉(zhuǎn)接管與分流泵近端連接，再將腹腔段與分流泵遠端連接，注意將分流泵水平置于髂前上棘上方的皮下淺層以利調(diào)壓。十、分流裝置：1、分流管在兩大類型：腦室—腹腔分流管系統(tǒng)和腰大池—腹腔分流管系統(tǒng)。嚴格按照產(chǎn)品說明書的要求來選用分流管。如分流管的壓力類型、是否抗虹吸、閥門單向或雙向、分流管長度、分流管/泵的連接方法、可調(diào)壓分流管抗外界磁力的強度、成人管或兒童管、V—P分流管或L—P分流管等。壓力固定型：有低（5—50mmH2O）、中（51--110mmH2O）、高（111--180mmH2O）。體外可調(diào)壓型：分流泵內(nèi)部的調(diào)節(jié)結構分成不同的梯度，分流術后用調(diào)節(jié)器在體外可將其調(diào)節(jié)到較高檔位，術后數(shù)天至數(shù)月內(nèi)根據(jù)臨床癥狀和影像學表現(xiàn)逐步調(diào)整檔位，以此逐步降低腦室內(nèi)壓力，預防過度引流。L—P分流管由于在正常站立位時其分流泵呈模置位，而V—P分流泵呈垂直位，因此不能混用。兒童頭皮薄分流泵較細小，其壓力與成人型相同。抗虹吸分流管，當人體站立時分流管的腦室開口與腹腔開口之間會產(chǎn)生靜水壓即虹吸作用，分流泵內(nèi)有特殊裝置可抵消此靜水壓力，