椎管內孤立性纖維瘤SFT病例男,三歲,以“行走不穩(wěn)半年”為主訴入院.查體:脊柱胸段僵硬,活動明顯受限,無其他陽性體征.2椎管內孤立性纖維瘤SFTT五-七髓外硬膜下占位,累及第六椎弓根.3椎管內孤立性纖維瘤SFT4椎管內孤立性纖維瘤SFT病理（C五-七椎管內外）不典型孤立性纖維瘤,瘤組織侵及骨組織,鏡下見瘤組織結構復雜多樣,包括（一）細胞密集區(qū)與稀疏區(qū)相間并存.（二）明顯de粘膜變性區(qū)（三）多處瘤細胞密集,異型性明顯,呈肉瘤樣,可見核分裂象（四）粗大膠原纖維區(qū)并透明變性明顯（五）多數局限性壞死區(qū)（六）瘤組織侵及骨組織.Vim,EMA,CD九九,SMA,CK,S-一零零,CD-五六局灶（+）,CD三四（+）,Ki六七陽性率五%.5椎管內孤立性纖維瘤SFT孤立性纖維瘤SFT是一組少見de梭形細胞軟組織腫瘤,可發(fā)生于全身各個部位.發(fā)生椎管內少見.WHO將其歸為一類少見de梭形細胞間葉腫瘤,纖維母細胞/肌纖維母細胞來源de腫瘤,常表現為明顯de血管外皮瘤樣結構.6椎管內孤立性纖維瘤SFT由于孤立性纖維瘤質地較硬,可塑性較差,因此腫瘤早期就對脊髓壓迫,最常見de臨床癥狀為脊柱痛及肢體de放射痛,伴肢體麻木、無力,軀干及肢體de運動障礙和感覺異常.多見于青壯年及老年人,無明顯性別差異.7椎管內孤立性纖維瘤SFT影像學表現SFTdeCT、MRI表現:多數SFT表現為境界清楚de軟組織腫塊影,常為圓形和/或類圓形,少數表現長形、類圓形或梭形,當腫瘤較小時,密度或信號均勻,部分內見鈣化影；當腫瘤體積增大后,病灶內出現不規(guī)則de囊變壞死；增強掃描腫塊de實質部分一般呈輕至中度強化,鈣化和囊變壞死未見強化.隨著腫瘤不斷增大,鄰近組織呈受壓推移改變,個別病例見破壞侵犯.9椎管內孤立性纖維瘤SFT由于MRIde信號表現與組織類型密切相關,所以MRIde信號改變用診斷SFT有重要價值.由于病理上顯示腫瘤是由梭形細胞組成,其內有不同比例de纖維,部分區(qū)域間質血管較豐富.因此在MRI表現為T一WI以低信號為主,T二WI上為低或中低混雜信號為主,高信號de較為少見.10椎管內孤立性纖維瘤SFT腫瘤越大,發(fā)生壞死、粘液變性和出血de幾率越大.部分腫瘤可發(fā)生黏液樣變、囊變、壞死或鈣化,在CT上表現為不均勻de低密度,而在MRI上則表現為長T一長T二信號.SFT具有血管外皮瘤樣結構,有些區(qū)域細胞豐富,所以增強掃描多呈明顯強化.大多數SFT腫瘤表現為中等程度強化,而且相對均勻強化.11椎管內孤立性纖維瘤SFT鑒別診斷（髓外硬膜下）孤立性纖維瘤應與脊膜瘤、神經源性腫瘤相鑒別:脊膜瘤以女性多見,發(fā)病年齡較晚,腫瘤絕大部分位于髓外硬膜下,腫瘤呈寬與硬脊膜相連,邊界清楚,大多數脊膜瘤T一WI和T二WI均呈等信號,易發(fā)生鈣化,致使腫瘤信號不均勻,構成脊膜瘤de特征性MRI表現,囊變少見；增強掃描絕大多數腫瘤呈均勻明顯顯著強化,可見“硬脊膜尾征”,此為診斷脊膜瘤de可靠征象.12椎管內孤立性纖維瘤SFT（T九-一零髓外硬膜下）脊膜瘤13椎管內孤立性纖維瘤SFT（C三-四髓外硬膜下）脊膜瘤14椎管內孤立性纖維瘤SFT神經源性腫瘤部分沿椎間也呈“啞鈴狀”生長,腫瘤有包膜,邊界清楚,由于神經源性腫瘤含水量高,所以九五%腫瘤在T二WI呈顯著高信號,有別于大部分T二WI呈等、略低信號deSFT；而神經源性腫瘤缺乏血腦屏障,增強掃描也表現為明顯均勻強化,神經源性腫瘤起源于Schwann氏細胞,易發(fā)生囊變,鈣化少見,環(huán)形強化是神經源性腫瘤重要表現.15椎管內孤立性纖維瘤SFT（T一零-一二椎管）神經源性腫瘤16椎管內孤立性纖維瘤SFT（T一二-L一椎管）神經鞘瘤并囊變17椎管內孤立性纖維瘤SFT其他部位孤立性纖維瘤18椎管內孤立性纖維瘤SFT（前縱隔）孤立性纖維并惡性變19椎管內孤立性纖維瘤SFT（腹膜后）孤立性纖維瘤20椎管內孤立性纖維瘤SFT（右側胸壁）孤立性纖維瘤21椎管內孤立性纖維瘤SFT謝謝!22椎管內孤立性纖維瘤SFT椎管內孤立性纖維瘤SFT病例男,三歲,以“行走不穩(wěn)半年”為主訴入院.查體:脊柱胸段僵硬,活動明顯受限,無其他陽性體征.24椎管內孤立性纖維瘤SFTT五-七髓外硬膜下占位,累及第六椎弓根.25椎管內孤立性纖維瘤SFT26椎管內孤立性纖維瘤SFT病理（C五-七椎管內外）不典型孤立性纖維瘤,瘤組織侵及骨組織,鏡下見瘤組織結構復雜多樣,包括（一）細胞密集區(qū)與稀疏區(qū)相間并存.（二）明顯de粘膜變性區(qū)（三）多處瘤細胞密集,異型性明顯,呈肉瘤樣,可見核分裂象（四）粗大膠原纖維區(qū)并透明變性明顯（五）多數局限性壞死區(qū)（六）瘤組織侵及骨組織.Vim,EMA,CD九九,SMA,CK,S-一零零,CD-五六局灶（+）,CD三四（+）,Ki六七陽性率五%.27椎管內孤立性纖維瘤SFT孤立性纖維瘤SFT是一組少見de梭形細胞軟組織腫瘤,可發(fā)生于全身各個部位.發(fā)生椎管內少見.WHO將其歸為一類少見de梭形細胞間葉腫瘤,纖維母細胞/肌纖維母細胞來源de腫瘤,常表現為明顯de血管外皮瘤樣結構.28椎管內孤立性纖維瘤SFT由于孤立性纖維瘤質地較硬,可塑性較差,因此腫瘤早期就對脊髓壓迫,最常見de臨床癥狀為脊柱痛及肢體de放射痛,伴肢體麻木、無力,軀干及肢體de運動障礙和感覺異常.多見于青壯年及老年人,無明顯性別差異.29椎管內孤立性纖維瘤SFT影像學表現SFTdeCT、MRI表現:多數SFT表現為境界清楚de軟組織腫塊影,常為圓形和/或類圓形,少數表現長形、類圓形或梭形,當腫瘤較小時,密度或信號均勻,部分內見鈣化影；當腫瘤體積增大后,病灶內出現不規(guī)則de囊變壞死；增強掃描腫塊de實質部分一般呈輕至中度強化,鈣化和囊變壞死未見強化.隨著腫瘤不斷增大,鄰近組織呈受壓推移改變,個別病例見破壞侵犯.31椎管內孤立性纖維瘤SFT由于MRIde信號表現與組織類型密切相關,所以MRIde信號改變用診斷SFT有重要價值.由于病理上顯示腫瘤是由梭形細胞組成,其內有不同比例de纖維,部分區(qū)域間質血管較豐富.因此在MRI表現為T一WI以低信號為主,T二WI上為低或中低混雜信號為主,高信號de較為少見.32椎管內孤立性纖維瘤SFT腫瘤越大,發(fā)生壞死、粘液變性和出血de幾率越大.部分腫瘤可發(fā)生黏液樣變、囊變、壞死或鈣化,在CT上表現為不均勻de低密度,而在MRI上則表現為長T一長T二信號.SFT具有血管外皮瘤樣結構,有些區(qū)域細胞豐富,所以增強掃描多呈明顯強化.大多數SFT腫瘤表現為中等程度強化,而且相對均勻強化.33椎管內孤立性纖維瘤SFT鑒別診斷（髓外硬膜下）孤立性纖維瘤應與脊膜瘤、神經源性腫瘤相鑒別:脊膜瘤以女性多見,發(fā)病年齡較晚,腫瘤絕大部分位于髓外硬膜下,腫瘤呈寬與硬脊膜相連,邊界清楚,大多數脊膜瘤T一WI和T二WI均呈等信號,易發(fā)生鈣化,致使腫瘤信號不均勻,構成脊膜瘤de特征性MRI表現,囊變少見；增強掃描絕大多數腫瘤呈均勻明顯顯著強化,可見“硬脊膜尾征”,此為診斷脊膜瘤de可靠征象.34椎管內孤立性纖維瘤SFT（T九-一零髓外硬膜下）脊膜瘤35椎管內孤立性纖維瘤SFT（C三-四髓外硬膜下）脊膜瘤36椎管內孤立性纖維瘤SFT神經源性腫瘤部分沿椎間也呈“啞鈴狀”生長,腫瘤有包膜,邊界清楚,由于神經源性腫瘤含水量高,所以九五%腫瘤在T二WI呈顯著高信號,有別于大部分T二WI呈等、略低信號deSFT；而神經源性腫瘤缺乏血腦屏障,增強掃描也表現為明顯均勻強化,神經源性腫瘤起源于Schwann氏細胞,易發(fā)生囊變,鈣化少見,環(huán)形強化是神經源性腫瘤重要表現.37椎管內孤立性纖維瘤SFT（T一零-一二椎管）神經源性腫瘤38椎管內孤立性纖