側(cè)腦室腫瘤鑒別演講人：日期:CONTENTS目錄01疾病概述02影像學(xué)特征分析03臨床表現(xiàn)差異04關(guān)鍵鑒別診斷05病理診斷標(biāo)準(zhǔn)06治療策略選擇01疾病概述側(cè)腦室解剖特征6px6px6px位于大腦半球的深部，左、右各一，呈“C”形室腔。側(cè)腦室位置每側(cè)腦室均經(jīng)室間孔，通第三腦室，故亦間接相通。側(cè)腦室連通內(nèi)襯室管膜，腔內(nèi)充滿腦脊液，兩側(cè)腦室借正中矢狀界板分開，稱透明隔。側(cè)腦室結(jié)構(gòu)010302每一側(cè)腦室包括一個位于頂葉內(nèi)的中央部及伸向額、枕、顳葉的前角、后角和下角。側(cè)腦室分部04常見腫瘤病理類型膠質(zhì)瘤側(cè)腦室膠質(zhì)瘤較為常見，包括星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤等。01腦膜瘤腦膜瘤也可發(fā)生在側(cè)腦室，但相對較少見。02神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤是起源于神經(jīng)鞘的良性腫瘤，可發(fā)生在側(cè)腦室。03其他腫瘤如脂肪瘤、膽脂瘤等，也可在側(cè)腦室出現(xiàn)。04側(cè)腦室腫瘤占顱內(nèi)腫瘤的0.75%～2.8%，占腦室系統(tǒng)腫瘤的44.7%?？砂l(fā)生于任何年齡，但多見于中青年。男性略多于女性。因腫瘤生長部位、大小及病理性質(zhì)不同，臨床表現(xiàn)各異，常表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀、癲癇、偏癱等。流行病學(xué)特點(diǎn)發(fā)病率年齡分布性別傾向癥狀表現(xiàn)02影像學(xué)特征分析CT典型表現(xiàn)腫瘤呈低密度或等密度側(cè)腦室腫瘤在CT上多呈低密度或等密度，與周圍腦組織相比有時(shí)難以分辨。鈣化部分腫瘤內(nèi)可出現(xiàn)鈣化，以脈絡(luò)膜乳頭狀瘤多見。腦室變形腫瘤生長可導(dǎo)致側(cè)腦室變形、擴(kuò)大，甚至壓迫中線結(jié)構(gòu)。瘤周水腫腫瘤周圍腦組織常有水腫，表現(xiàn)為低密度影。MRI鑒別要點(diǎn)腫瘤信號腦室形態(tài)瘤周水腫腦膜尾征側(cè)腦室腫瘤在MRI上多呈長T1長T2信號，但部分腫瘤信號可能不均勻。MRI對瘤周水腫的顯示優(yōu)于CT，表現(xiàn)為腫瘤周圍的高信號影。MRI可更準(zhǔn)確地顯示腦室形態(tài)變化，如腦室擴(kuò)大、變形等。部分腦膜瘤在MRI上可出現(xiàn)腦膜尾征，有助于與其他腫瘤鑒別。DSA血管特征腫瘤供血側(cè)腦室腫瘤多由腦動脈供血，DSA可顯示腫瘤供血動脈及引流靜脈。01血管團(tuán)部分腫瘤內(nèi)可見異常血管團(tuán)，如脈絡(luò)膜乳頭狀瘤。02腦血管移位腫瘤生長可推移周圍腦血管，DSA可顯示腦血管移位情況。03腦膜染色腦膜瘤在DSA上可出現(xiàn)腦膜染色現(xiàn)象，有助于與其他腫瘤鑒別。0403臨床表現(xiàn)差異一般治療保持安靜，避免情緒激動和血壓升高。臥床休息包括意識、瞳孔、生命體征等，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化。嚴(yán)密觀察病情定期翻身、拍背，吸痰，防止窒息和呼吸道感染。保持呼吸道通暢藥物治療降低顱內(nèi)壓，常用藥物有甘露醇、呋塞米等。脫水劑止血藥神經(jīng)保護(hù)劑控制腦室出血，如使用抗纖溶藥物等。保護(hù)腦細(xì)胞，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)，如胞二磷膽堿、腦蛋白水解物等。并發(fā)癥防治消化道出血觀察嘔吐物和糞便顏色，及時(shí)發(fā)現(xiàn)消化道出血并處理。03導(dǎo)尿時(shí)注意無菌操作，定期更換導(dǎo)尿管，防止尿路感染。02尿路感染肺部感染定期翻身、拍背，保持呼吸道通暢，使用抗生素預(yù)防感染。0104關(guān)鍵鑒別診斷脈絡(luò)叢乳頭狀瘤發(fā)病部位及細(xì)胞來源脈絡(luò)叢乳頭狀瘤起源于腦室脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞，瘤體多位于腦室系統(tǒng)內(nèi)，尤其是側(cè)腦室。影像學(xué)特征在CT掃描上，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤常表現(xiàn)為等密度或高密度的腫塊，邊界清楚，有時(shí)可見鈣化點(diǎn)；MRI上，腫瘤呈不均勻強(qiáng)化，T1WI呈等或低信號，T2WI呈高信號。臨床表現(xiàn)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤可引起顱內(nèi)壓增高、腦脊液循環(huán)障礙等癥狀，如頭痛、嘔吐、視力減退等。病理特點(diǎn)瘤細(xì)胞呈乳頭狀排列，有纖維血管間質(zhì)，可見大量淋巴細(xì)胞浸潤。室管膜瘤發(fā)病部位及細(xì)胞來源室管膜瘤起源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢，多見于腦室系統(tǒng)，尤其是側(cè)腦室。01影像學(xué)特征在CT掃描上，室管膜瘤常表現(xiàn)為不均勻等密度或低密度腫塊，邊界不清，可見鈣化點(diǎn)；MRI上，腫瘤呈不均勻強(qiáng)化，T1WI呈等或低信號，T2WI呈高信號。02臨床表現(xiàn)室管膜瘤可引起顱內(nèi)壓增高、腦脊液循環(huán)障礙等癥狀，如頭痛、嘔吐、視力減退等，還可能出現(xiàn)癲癇等局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀。03病理特點(diǎn)瘤細(xì)胞呈梭形或橢圓形，排列成柵欄狀，間質(zhì)水腫明顯，可見纖維結(jié)締組織增生和血管增生。04腦膜瘤腦膜瘤起源于腦膜及腦膜間隙的衍生物，多見于腦凸面、矢狀竇旁、大腦鐮和小腦幕等處，少數(shù)位于腦室內(nèi)。發(fā)病部位及細(xì)胞來源在CT掃描上，腦膜瘤常表現(xiàn)為等密度或稍高密度的腫塊，邊界清楚，可見鈣化點(diǎn)；MRI上，腫瘤呈均勻強(qiáng)化，T1WI和T2WI均為等或低信號。影像學(xué)特征腦膜瘤可引起顱內(nèi)壓增高、顱神經(jīng)受損等癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐、視力減退等，還可能出現(xiàn)癲癇等局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀。臨床表現(xiàn)瘤細(xì)胞呈圓形或多角形，排列成片狀或束狀，間質(zhì)纖維結(jié)締組織豐富，可見大量膠原纖維和砂粒體。病理特點(diǎn)05病理診斷標(biāo)準(zhǔn)組織學(xué)分級依據(jù)01世界衛(wèi)生組織（WHO）分級系統(tǒng)根據(jù)腫瘤細(xì)胞的異型性、增殖活性、侵犯周圍組織等特征，將側(cè)腦室腫瘤分為不同的級別，級別越高惡性程度越大。02Kernohan分級法主要用于膠質(zhì)瘤的分級，根據(jù)腫瘤細(xì)胞的分化程度、核分裂象數(shù)目等進(jìn)行分級。免疫組化標(biāo)記物上皮膜抗原（EMA）在上皮性腫瘤中呈陽性表達(dá)，有助于鑒別腦膜瘤等上皮源性腫瘤。03在神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中表達(dá)，對神經(jīng)源性腫瘤的鑒別有一定價(jià)值。02神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）在星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤中呈陽性表達(dá)，有助于診斷。01分子病理特征如IDH1/2突變，在膠質(zhì)瘤中較為常見，有助于膠質(zhì)瘤的診斷和分級?；蛲蛔?nèi)旧w異常融合基因如染色體1p/19q的聯(lián)合缺失，在膠質(zhì)瘤中具有一定的特異性，有助于腫瘤的鑒別診斷。如BRAF-KIAA1549融合基因，在毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤中具有較高的檢出率，有助于該類型腫瘤的鑒別診斷。06治療策略選擇手術(shù)入路規(guī)劃經(jīng)額葉皮質(zhì)造瘺術(shù)適用于前角、體部和房部（三角區(qū)）腫瘤，手術(shù)路徑短，損傷小。經(jīng)顳葉皮質(zhì)造瘺術(shù)適用于下角（顳角）腫瘤，避免語言功能區(qū)損傷。經(jīng)頂葉皮質(zhì)造瘺術(shù)適用于枕角（后角）腫瘤，避免視覺功能區(qū)損傷。經(jīng)胼胝體入路適用于室間孔區(qū)腫瘤，可直達(dá)第三腦室。放療敏感度評估膠質(zhì)瘤對放療敏感，術(shù)后輔助放療可顯著提高生存率。膠質(zhì)瘤放療敏感腦膜瘤對放療不敏感，需完整切除以降低復(fù)發(fā)率。腦膜瘤放療不敏感脈絡(luò)膜乳頭狀瘤對放療敏感，術(shù)后輔助放療可預(yù)防復(fù)發(fā)。脈絡(luò)膜乳頭狀瘤放療敏感神經(jīng)功能障礙