可編輯可編輯精品精品可編輯精品紫癜性腎炎診治指南疾病簡(jiǎn)介：紫癜性腎炎(anaphylaticpurpuranephritis)是指過(guò)敏性紫癜(Allergicpurpura)引起的腎臟損害，其病因可為細(xì)菌、病毒及寄生蟲(chóng)等感染所引起的變態(tài)反應(yīng)，或?yàn)槟承┧幬?，食物等過(guò)敏，或?yàn)橹参锘ǚ邸⑾x(chóng)咬，寒冷刺激等引起。臨床表現(xiàn)除有皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛，腹痛、便血外，主要為血尿和蛋白尿，多發(fā)生于皮膚紫癜后一個(gè)月內(nèi)，有的或可以同時(shí)并見(jiàn)皮膚紫癜、腹痛，有的僅是無(wú)癥狀性的尿異常。如果蛋白丟失過(guò)多，亦可出現(xiàn)腎病綜合征的表現(xiàn)，如果血尿、蛋白尿長(zhǎng)期持續(xù)存在，亦可伴有腎功能減退，最后導(dǎo)致慢性腎功能衰竭。過(guò)敏性紫癜導(dǎo)致腎受累的比例為20%～100%，男性患者多于女性。發(fā)病原因其病因可為細(xì)菌、病毒及寄生蟲(chóng)等感染所引起的變態(tài)反應(yīng)，或?yàn)槟承┧幬?、食物等過(guò)敏，或?yàn)橹参锘ǚ邸⑾x(chóng)咬、寒冷刺激等引起。常與以下因素有關(guān)：1.感染：有1/3病例起病前1～4周有上呼吸道感染史,常見(jiàn)病原體有：病毒：柯薩奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、風(fēng)疹病毒、乙肝病毒等。細(xì)菌：沙門氏菌、軍團(tuán)菌、溶血性鏈球菌等。支原體、阿米巴原蟲(chóng)、蛔蟲(chóng)。2、藥物：抗生素、磺胺、異煙肼、卡托普利等。3、食物、魚(yú)、蝦蟹等。4、冷刺激，植物花粉、蟲(chóng)卵、蚊蟲(chóng)、疫苗接種，動(dòng)物羽毛、油漆等。發(fā)病機(jī)制1.過(guò)敏性紫癜是一種由免疫復(fù)合物介導(dǎo)的系統(tǒng)性小血管炎，紫癜性腎炎也屬免疫復(fù)合物性腎炎，其發(fā)病主要通過(guò)體液免疫，但也涉及細(xì)胞免疫，一些細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)，凝血機(jī)制均參與本病發(fā)病。2.本病發(fā)病有種族傾向，有一些研究提示本病與遺傳有一定關(guān)系.病理生理病理改變病理改變以腎小球系膜增生性病變?yōu)橹?常伴節(jié)段性腎小球毛細(xì)血管袢壞死、新月體形成等血管炎表現(xiàn)。免疫病理以IgA在系膜區(qū)、系膜旁區(qū)呈彌漫性或節(jié)段性分布為主,除IgA沉積外,多數(shù)病例可伴有其他免疫球蛋白和補(bǔ)體成分的沉積,IgG和IgM分布與IgA分布相類似。部分毛細(xì)血管壁可有I病理分級(jí)可編輯可編輯精品精品可編輯精品gA沉積,經(jīng)常合并C3沉積,而C1q和C4則較少或缺如。病理分級(jí)1.國(guó)際兒童腎臟病研究會(huì)(1sKDC)病理分類法。2.世界衛(wèi)生組織(WHO)病理分級(jí)。分型1.孤立性血尿或孤立性蛋白尿。2.血尿和蛋白尿。3.急性腎炎(Acutenephritis)型。4.腎病綜合征(Nephroticsyndrome)型。5.急進(jìn)性腎炎型。6.慢性腎炎(Chronicnephritis)型。臨床表現(xiàn)腎外癥狀1.皮疹：為本病首發(fā)和主要臨床表現(xiàn),表現(xiàn)發(fā)生在四肢遠(yuǎn)端、臀部及下腹部,多對(duì)稱性分布,稍高于皮膚表面,可有癢感,1～2周后逐漸消退,常可分批出現(xiàn)。從紫癜到腎臟損害間隔時(shí)間少于2周。2.關(guān)節(jié)癥狀：是本病常見(jiàn)癥狀,特點(diǎn)為多發(fā)性、非游走性,多發(fā)于踝關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)痛。3.胃腸道癥狀：?？梢?jiàn)到,主要表現(xiàn)為腹痛,腹部不適以及腹瀉。常見(jiàn)部位為臍和下腹部。腹痛有時(shí)可表現(xiàn)為陣發(fā)性腸絞痛。4.其他：淋巴結(jié)腫大,肝脾腫大及神經(jīng)系統(tǒng)受累如頭痛、抽搐和行為異常等。腎臟表現(xiàn)主要表現(xiàn)為尿異常,表現(xiàn)蛋白尿、血尿，部分患者有腎功能下降。鑒別診斷可編輯可編輯精品精品可編輯精品1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡：(Systemiclupuserythematosus，sle)好發(fā)于育齡期女性,是一種彌漫性結(jié)締組織疾病,?？衫奂澳I臟,以非侵蝕性關(guān)節(jié)炎、腎小球大量免疫復(fù)合物沉積、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗體陽(yáng)性為特征可與HSPN相鑒別。2.系統(tǒng)性血管炎(Systemicvasculitis)：是一種多系統(tǒng)、多器官受累的血管炎性疾病,其血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)常為陽(yáng)性,臨床常表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎,病理表現(xiàn)為Ⅲ型(寡免疫復(fù)合物性)新月體腎炎。3.原發(fā)性IgA腎?。荷贁?shù)HSPN患者早期僅有腎臟損害而無(wú)皮疹及腎外器官受累,類似原發(fā)性IgA腎病,但HSPN腎小球毛細(xì)血管節(jié)段袢壞死、新月體形成等血管炎表現(xiàn)更為突出。4.特發(fā)性血小板減少性紫癜(Idiopathicthrombocytopenicpurpura)：是一類由自身抗體介導(dǎo)的血小板破壞增多性疾病,以血小板減少,皮膚、粘膜出血傾向,血小板壽命縮短,骨髓巨核細(xì)胞代償性增生及抗血小板抗體陽(yáng)性為特點(diǎn)。疾病預(yù)防預(yù)防和護(hù)理有以下幾個(gè)方面需要注意：1.注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導(dǎo)致過(guò)敏，避免再次接觸。避免食入海鮮等異種蛋白，防止再次過(guò)敏，加重病情。2.應(yīng)注意防寒保暖，預(yù)防感冒，注意運(yùn)動(dòng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體抗病能力。3.患病后，要臥床休息，避免煩勞過(guò)度，忌食煙酒。飲食易于富于營(yíng)養(yǎng)，易于消化，多食新鮮蔬菜和水果。對(duì)于尿血患者，應(yīng)忌食辛辣，香燥刺激及海鮮發(fā)物。蛋白尿多者，應(yīng)注意補(bǔ)過(guò)多食用優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。護(hù)理上應(yīng)該注意感冒。注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導(dǎo)致過(guò)敏，避免再次接觸。避免食入海鮮等異種蛋白，防止再次過(guò)敏，加重病情。4.注意防感染!更多紫癜性腎炎常識(shí)：/zdxsy/2013/0523/133696.html紫癜性腎炎分型治療流程分型治療細(xì)則孤立性血尿或病理I級(jí)僅對(duì)過(guò)敏性紫癜進(jìn)行相應(yīng)治療，鏡下血尿目前未見(jiàn)有確切療效的文獻(xiàn)報(bào)道。應(yīng)密切監(jiān)測(cè)病情變化，建議至少隨訪3—5年。可編輯可編輯精品精品可編輯精品孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa級(jí)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)和(或)血管緊張素受體拮抗劑(ARB)類藥物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg·d)，分3次口服，每日劑量不超過(guò)60mg，療程3個(gè)月。但應(yīng)注意其胃腸道反應(yīng)、肝功能損傷、骨髓抑制及可能的性腺損傷的副作用。非腎病水平蛋白尿或病理IIb、Ⅲa級(jí)用雷公藤多甙1mg/(kg·d)，分3次口服，每日最大量不超過(guò)60mg，療程3～6個(gè)月?；蚣に芈?lián)合免疫抑制劑治療，如激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺，聯(lián)合環(huán)孢素A或他克莫司治療。腎病綜合征或病理Ⅲb、IV級(jí)該組臨床癥狀及病理?yè)p傷均較重，現(xiàn)多傾向于采用激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，其中療效最為肯定的是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺（CTX）治療。若臨床癥狀較重、病理呈彌漫性病變或伴有新月體形成者，可選用甲潑尼龍（methylprednisolone）沖擊治療，15～30mg/(kg·d)或1000mg/(1.73m2·d)，每日最大量不超過(guò)1g，每天或隔天沖擊，3次為一療程。CTX劑量為0.75～1.0g/m2靜脈滴注，每月1次，連續(xù)用6個(gè)月后，改為每3月靜脈滴注1次，總量一般不超過(guò)8g。腎功能不全時(shí)，CTX劑量應(yīng)減半。急進(jìn)性腎炎或病理Ⅳ、V級(jí)這類臨床癥狀嚴(yán)重、病情進(jìn)展較快，現(xiàn)多采用三至四聯(lián)療法，常用方案為：甲潑尼龍沖擊治療1—2個(gè)療程后，口服潑尼松（prednisone）+環(huán)磷酰胺片（CyclophosphamideTablet）(或其他免疫抑制劑)+肝素+雙嘧達(dá)莫治療。血漿置換臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎、腎活檢顯示有大