顱腦疾病分類及診療要點(diǎn)演講人：日期:CONTENTS目錄01腦血管疾病02顱內(nèi)感染性疾病03顱腦腫瘤性疾病04顱腦創(chuàng)傷性疾病05神經(jīng)退行性疾病06先天與發(fā)育異常01腦血管疾病缺血性腦血管病短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）腦栓塞腦血栓形成由于局部腦或視網(wǎng)膜缺血引起的短暫性神經(jīng)功能缺損，癥狀多在2小時(shí)內(nèi)消失，不留影像學(xué)及體征異常，但可能反復(fù)發(fā)作。因腦血管自身的狹窄或閉塞，導(dǎo)致腦組織缺血、軟化并出現(xiàn)偏癱、失語等局灶性神經(jīng)功能缺失。由各種來源的栓子隨血流進(jìn)入顱內(nèi)動(dòng)脈，使血管腔急性閉塞或嚴(yán)重狹窄，引起相應(yīng)供血區(qū)腦組織發(fā)生缺血壞死及功能障礙的一組臨床綜合征。出血性腦血管病非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的出血，常見病因是高血壓合并小動(dòng)脈硬化，常表現(xiàn)為對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺障礙及偏盲等。腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血硬膜下血腫由于腦底部或腦表面的病變血管破裂，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔而引起的一種臨床綜合征，主要表現(xiàn)為頭痛、腦膜刺激征等。頭部外傷后，硬腦膜下腔出現(xiàn)的腦脊液積聚，可分為急性和慢性兩種，以顱內(nèi)壓增高癥狀為主。腦血管畸形動(dòng)靜脈畸形是最常見的腦血管畸形，由供血?jiǎng)用}、畸形血管團(tuán)和引流靜脈組成，可發(fā)生在腦的任何部位，以大腦中動(dòng)脈供血區(qū)多見。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥海綿狀血管瘤主要累及腦皮層及皮層下的毛細(xì)血管，表現(xiàn)為成片的毛細(xì)血管擴(kuò)張，可局限于一個(gè)腦葉或一個(gè)肢體，常伴有癲癇和智力減退。由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，由于血管造影時(shí)無明顯異常血管團(tuán)的發(fā)現(xiàn)，故又被稱為隱匿性血管畸形。12302顱內(nèi)感染性疾病細(xì)菌性腦膜炎包括化膿性腦膜炎和結(jié)核性腦膜炎等，由細(xì)菌引起的腦膜炎癥。病毒性腦膜炎包括流行性乙型腦炎、單純皰疹病毒性腦炎等，由病毒引起的腦膜炎癥。真菌性腦膜炎如新型隱球菌性腦膜炎等，由真菌引起的腦膜炎癥，病情較重。寄生蟲性腦膜炎如腦囊蟲病、腦型血吸蟲病等，由寄生蟲引起的腦膜炎癥。腦膜炎分類腦炎病原體類型病毒感染真菌感染細(xì)菌感染寄生蟲感染如流行性乙型腦炎病毒、單純皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒等，是腦炎最常見的病原體。如腦膜炎雙球菌、肺炎球菌、流感嗜血桿菌等，可引發(fā)化膿性腦炎。如隱球菌、曲霉菌等，可引起真菌性腦炎，病情較重且難以治療。如腦囊蟲、弓形蟲等，可引起寄生蟲性腦炎，臨床癥狀復(fù)雜。腦膿腫形成機(jī)制耳源性腦膿腫血源性腦膿腫鼻源性腦膿腫顱源性腦膿腫中耳炎、乳突炎等感染蔓延至腦部，形成腦膿腫。感染灶通過血液循環(huán)進(jìn)入腦內(nèi)，形成血源性腦膿腫。鼻竇炎、顱骨骨髓炎等感染擴(kuò)散至腦部，形成腦膿腫。顱骨骨髓炎、腦膜炎等直接感染腦部，形成顱源性腦膿腫。03顱腦腫瘤性疾病原發(fā)性腦腫瘤膠質(zhì)瘤包括星形細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤等，是原發(fā)性腦腫瘤中最常見的類型。腦膜瘤起源于腦膜及腦膜間隙衍生物，多數(shù)為良性，生長(zhǎng)緩慢，以寬基地與腦膜相連。神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)鞘細(xì)胞，多發(fā)生于聽神經(jīng)、三叉神經(jīng)等，多為良性。垂體瘤起源于垂體前葉細(xì)胞，常見于成人，可分泌激素導(dǎo)致內(nèi)分泌功能紊亂。主要通過血行轉(zhuǎn)移、淋巴轉(zhuǎn)移或腦脊液播散等途徑，由其他部位的腫瘤轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)。肺癌、乳腺癌、甲狀腺癌、腎癌等，均可通過血行轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)。常出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、腦神經(jīng)損害及原發(fā)腫瘤癥狀，病情發(fā)展快，預(yù)后不良。結(jié)合病史、影像學(xué)檢查及腦脊液檢查等，確定顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的診斷。轉(zhuǎn)移性腦腫瘤轉(zhuǎn)移途徑常見原發(fā)腫瘤臨床表現(xiàn)診斷方法良性占位病變腦膜瘤神經(jīng)鞘瘤垂體瘤膽脂瘤良性腦膜瘤生長(zhǎng)緩慢，局限于腦外，以寬基地與腦膜相連，可引起顱內(nèi)壓增高和局部神經(jīng)功能障礙。良性垂體瘤可引起內(nèi)分泌功能紊亂，如泌乳素瘤可引起性功能減退、月經(jīng)失調(diào)、不孕等。良性神經(jīng)鞘瘤生長(zhǎng)緩慢，包膜完整，與周圍組織分界清，可引起神經(jīng)損害癥狀。又稱表皮樣囊腫，好發(fā)于橋小腦角區(qū)，可引起三叉神經(jīng)痛、耳鳴、聽力下降等癥狀。04顱腦創(chuàng)傷性疾病開放性顱腦損傷頭皮裂傷頭皮撕脫傷顱骨骨折硬腦膜外血腫頭皮裂傷是開放性顱腦損傷中最常見的一種，通常由銳器或鈍器直接作用于頭皮所致，傷口形狀多樣。由于長(zhǎng)發(fā)被卷入機(jī)器或強(qiáng)力撕扯所致，常造成頭皮大塊撕脫，出血量大，易導(dǎo)致休克。顱骨骨折可分為線形骨折、粉碎性骨折和凹陷性骨折，常伴隨腦損傷，嚴(yán)重時(shí)可能導(dǎo)致顱內(nèi)血腫或腦脊液漏。硬腦膜外血腫是位于顱骨內(nèi)板與硬腦膜之間的血腫，常見于腦膜中動(dòng)脈或其分支破裂，以急性或亞急性為主。閉合性顱腦損傷腦震蕩腦震蕩是最輕微的閉合性顱腦損傷，表現(xiàn)為傷后立即出現(xiàn)的短暫意識(shí)障礙和近事遺忘，一般無器質(zhì)性損傷。腦挫裂傷腦挫裂傷是指腦組織在暴力作用下發(fā)生的實(shí)質(zhì)性損傷，常表現(xiàn)為意識(shí)障礙、頭痛、惡心、嘔吐等癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)偏癱、失語等。腦干損傷腦干損傷是指腦干受到外力作用而發(fā)生的器質(zhì)性損傷，常表現(xiàn)為意識(shí)障礙、瞳孔變化、眼球運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀，死亡率極高。顱內(nèi)血腫顱內(nèi)血腫是閉合性顱腦損傷中最嚴(yán)重的繼發(fā)性病變，包括硬腦膜外血腫、硬腦膜下血腫和腦內(nèi)血腫，常表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙等癥狀。創(chuàng)傷后并發(fā)癥腦脊液漏腦脊液漏是顱腦創(chuàng)傷后的常見并發(fā)癥，包括鼻漏、耳漏和眼漏，若不及時(shí)處理，可能導(dǎo)致顱內(nèi)感染。01顱內(nèi)感染顱內(nèi)感染是顱腦創(chuàng)傷的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，常由腦脊液漏、顱內(nèi)血腫等引起，表現(xiàn)為高熱、頭痛、嘔吐等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可能危及生命。02外傷性癲癇外傷性癲癇是顱腦創(chuàng)傷后常見的長(zhǎng)期并發(fā)癥，表現(xiàn)為突然發(fā)作的抽搐、口吐白沫等癥狀，需要長(zhǎng)期藥物治療。03腦積水腦積水是顱腦創(chuàng)傷后的另一種常見并發(fā)癥，由于腦脊液循環(huán)障礙所致，表現(xiàn)為頭顱增大、顱內(nèi)壓升高等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可能導(dǎo)致智力障礙和死亡。0405神經(jīng)退行性疾病阿爾茨海默病臨床表現(xiàn)藥物治療診斷標(biāo)準(zhǔn)非藥物治療記憶力減退、失語、失用、失認(rèn)、視空間能力損害、抽象思維和計(jì)算力損害、人格和行為改變等。依據(jù)臨床癥狀、神經(jīng)心理學(xué)檢查、神經(jīng)影像學(xué)檢查等綜合判斷。膽堿酯酶抑制劑、NMDA受體拮抗劑等可改善患者認(rèn)知功能，精神癥狀可用抗精神病藥物治療。認(rèn)知康復(fù)訓(xùn)練、音樂療法、針灸等可輔助藥物治療，延緩病情進(jìn)展。帕金森相關(guān)病變臨床表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)藥物治療手術(shù)治療靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直、姿勢(shì)平衡障礙等，可伴有抑郁、焦慮、睡眠障礙等非運(yùn)動(dòng)癥狀。依據(jù)典型臨床表現(xiàn)、神經(jīng)影像學(xué)檢查、多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體PET顯像等綜合判斷。左旋多巴、多巴胺受體激動(dòng)劑等可改善患者運(yùn)動(dòng)癥狀，但需注意副作用。腦深部電刺激術(shù)（DBS）等手術(shù)治療可緩解患者癥狀，但需嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)癥。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病臨床表現(xiàn)肌無力、肌萎縮、錐體束征等上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損表現(xiàn)，通常以肌肉萎縮、無力為首發(fā)癥狀?？祻?fù)訓(xùn)練針對(duì)患者具體癥狀制定個(gè)性化康復(fù)方案，如肌肉訓(xùn)練、關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練等，可延緩病情進(jìn)展，提高生活質(zhì)量。診斷標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)臨床表現(xiàn)、神經(jīng)電生理檢查、神經(jīng)影像學(xué)檢查等綜合判斷。藥物治療利魯唑等可延緩病情進(jìn)展，但療效有限；對(duì)癥治療如抗抑郁、抗焦慮藥物可改善患者生活質(zhì)量。06先天與發(fā)育異常顱腦結(jié)構(gòu)畸形顱骨裂開后，腦組織及腦膜從缺損處膨出顱外。腦膜膨出嬰兒顱骨骨縫過早閉合，導(dǎo)致頭顱變形。顱縫早閉小腦扁桃體經(jīng)枕骨大孔向下疝入椎管內(nèi)。小腦扁桃體疝整個(gè)顱腔缺乏腦組織，僅剩腦膜及腦脊液。無腦畸形代謝性腦病苯丙酮尿癥糖原累積癥甲基丙二酸血癥線粒體腦病因苯丙氨酸羥化酶缺乏，苯丙氨酸無法轉(zhuǎn)化為酪氨酸，導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害。因甲基丙二酰輔酶A消旋酶缺陷，導(dǎo)致甲基丙二酸蓄積，引起神經(jīng)系統(tǒng)損害。因糖原合成或分解障礙，導(dǎo)致腦內(nèi)糖原異常累積，引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。因線粒體功能障礙導(dǎo)致能量代謝