妊娠期急性脂肪肝

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定義：

妊娠期急性脂肪肝，是發(fā)生在妊娠晚期的一種嚴(yán)重并發(fā)癥。起病急驟，病情兇險(xiǎn)。其主要病變?yōu)楦闻K脂肪變性，常伴有多臟器的損害。發(fā)病率約1/萬，近年來隨著對(duì)本病認(rèn)識(shí)的提高，AFLP的發(fā)生率有所增加。由于早期診斷，及時(shí)治療和及時(shí)終止妊娠，母兒的預(yù)后有明顯改善。第二頁，共二十五頁。【病因】

AFLP的病因不明，推測(cè)由于妊娠引起的激素變化，使脂肪酸代謝發(fā)生障礙，致游離脂肪酸堆積在肝細(xì)胞和腎、胰、腦等其他臟器，造成多臟器損害。此外，病毒感染、中毒、藥物、營(yíng)養(yǎng)不良、妊高征等多因素對(duì)細(xì)胞的損害作用也可能與本病的發(fā)生有關(guān)。第三頁，共二十五頁?！九R床表現(xiàn)】多見于妊娠35周左右的初產(chǎn)婦，妊高征、雙胎和男胎較易發(fā)生。發(fā)病初期可有持續(xù)性惡心、嘔吐、乏力、上腹痛或頭痛，數(shù)天后出現(xiàn)黃疸且進(jìn)行性加深，常有高血壓、蛋白尿、水腫。局部患者有一過性多尿和煩渴，還可出現(xiàn)胰腺炎和低蛋白血癥。第四頁，共二十五頁。病情繼續(xù)進(jìn)展，出現(xiàn)凝血功能障礙、低血糖、精神病癥及肝昏迷、腎功能衰竭〔少尿、無尿、氮質(zhì)血癥〕，常于短期內(nèi)死亡?；即瞬r(shí)，死胎、死產(chǎn)、早產(chǎn)及產(chǎn)后出血多見。第五頁，共二十五頁。【診斷】一、病史起病急驟，既往無肝病史，亦無肝炎接觸史。妊娠晚期突發(fā)無誘因的惡心、嘔吐、上腹痛、黃疸時(shí)，需高度警惕本病。第六頁，共二十五頁。一、實(shí)驗(yàn)室檢查1．白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，≥15.0×109/L，有時(shí)可達(dá)30×109/L，血小板計(jì)數(shù)減少。外周血涂片可見巨大血小板、幼紅細(xì)胞及嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞。2．酶測(cè)定血清轉(zhuǎn)氨酶輕度或中毒升高〔一般不超過500U/L〕。堿性磷酸酶明顯升高，膽紅素升高。第七頁，共二十五頁。3．血糖降低，血氨升高：持續(xù)性重度低血糖是AFLP的一個(gè)顯著特征，?？山抵琳Ｖ档?/3-1/2。血氨在病程早期即可升高，出現(xiàn)昏迷時(shí)那么高達(dá)正常值的10倍。4．凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，局部凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，血漿抗凝血酶Ⅲ和纖維蛋白原減少。第八頁，共二十五頁。5．血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其尿酸增高更明顯，有時(shí)高尿酸血癥在臨床AFLP出現(xiàn)前即存在。6．尿蛋白陽性，尿膽紅素陰性。尿膽紅素陰性是較重要的診斷之一第九頁，共二十五頁。四、病理肝組織學(xué)檢查是唯一確實(shí)診該病的方法。當(dāng)臨床高度疑心AFLP時(shí)，應(yīng)在DIC發(fā)生前行肝穿刺進(jìn)行活組織檢查。典型病理變化為肝細(xì)胞彌漫性、微滴性脂肪變性，肝小葉結(jié)構(gòu)清晰，炎癥壞死不明顯。病情進(jìn)一步開展，腎臟、胰腺、腦等均有微囊樣脂肪變性。甚至子宮也有脂肪變性第十頁，共二十五頁。五、影像學(xué)檢查

B超主要表現(xiàn)為肝臟彌漫的密度增高，呈雪花狀，強(qiáng)弱不均。第十一頁，共二十五頁?！捐b別診斷】一、急性重癥肝炎急性重癥肝炎時(shí)病毒血清學(xué)檢查陽性，血清轉(zhuǎn)氨酶明顯升高，〔1000U/L〕。尿三膽陽性，血尿酸不高，白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，腎功能衰竭出現(xiàn)較晚，外周血涂片無幼紅細(xì)胞及堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞。肝組織學(xué)檢查見肝細(xì)胞廣泛壞死，肝小葉結(jié)構(gòu)破壞。第十二頁，共二十五頁。二、HELLP綜合征AFLP與HELLP由許多相同的主要特征，臨床特征和實(shí)驗(yàn)室檢查有較多相似之處，治療原那么亦頗相似。但大多數(shù)HELLP綜合征患者不存在低血糖癥，這是HELLP綜合征與AFLP的一個(gè)重要鑒別點(diǎn)，低血糖可預(yù)示肝功能衰竭和預(yù)后兇險(xiǎn)。第十三頁，共二十五頁?！局委煛?/p>

本病保守治療母嬰死亡率高，應(yīng)盡可能早期行肝穿刺活檢確診，確診后應(yīng)迅速分娩并最大限度的給予支持治療。第十四頁，共二十五頁。一、一般治療：

臥床休息，給予低脂肪，低蛋白、高碳水化合物，保證足夠熱卡。靜滴葡萄糖糾正低血糖。注意水電解質(zhì)平衡，糾正酸中毒。二、保肝治療：維生素C、氨基酸、ATP、輔酶A等。三、腎上腺皮質(zhì)激素：短期使用以保護(hù)腎小管上皮，，宜用氫化可的松200-300mg靜滴。第十五頁，共二十五頁。四、成分輸血大量冰凍新鮮血漿可補(bǔ)充凝血因子，減少出血，。病可酌情給予紅細(xì)胞、血小板、白蛋白、新鮮血等。五、血漿置換可去除血液內(nèi)的激惹因子，增補(bǔ)體內(nèi)凝血因子，減少血小板聚集，促進(jìn)血管內(nèi)皮修復(fù)，此法國(guó)外多用，并取得較好療效。第十六頁，共二十五頁。六、其他根據(jù)病情應(yīng)用抗凝劑和H2受體阻滯劑，維持胃液PH

5，以免發(fā)生應(yīng)急性潰瘍。腎功能衰竭利尿無效后可行透析治療。使用對(duì)肝功能影響小的藥物，如氨芐青霉素6-8g/d，防治感染。第十七頁，共二十五頁。七、產(chǎn)科處理高度疑心本病時(shí)無論病情輕重、早晚，均應(yīng)盡快中止妊娠。迄今為止，AFLP尚無產(chǎn)前康復(fù)的先例，大多數(shù)患者的肝功能在產(chǎn)后迅速改善，立即分娩已使母兒生存率明顯升高。第十八頁，共二十五頁。終止妊娠的方式一般認(rèn)為，宮頸條件差或胎位異常者，應(yīng)采用剖宮產(chǎn)，術(shù)中采用局麻或硬膜外麻醉，不用全麻以免加重肝損害。假設(shè)胎死宮內(nèi)，宮頸條件差，短期不能經(jīng)陰道分娩的，也應(yīng)行剖宮產(chǎn)分娩。剖宮產(chǎn)時(shí)遇凝血機(jī)制障礙，出血不止，經(jīng)用宮縮劑等保守治療無效者，應(yīng)行次全子宮切除術(shù)，術(shù)后禁用鎮(zhèn)靜、止痛劑。假設(shè)條件許可，胎盤功能好，經(jīng)陰道引產(chǎn)結(jié)果也較好。第十九頁，共二十五頁?！绢A(yù)后】