老年人硬皮病的護(hù)理

硬皮?。╯cleroderma）是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原

纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病，可分局限性和系

統(tǒng)性兩型。

病因

不清楚，本病的發(fā)生與遺傳、感染、外傷、神經(jīng)發(fā)育異

常有關(guān)。目前認(rèn)為免疫異常、膠原合成異常、血管異常為主

要發(fā)病因素。

臨床表現(xiàn)

（一）局限性硬皮病（morphea）為局灶性硬皮病，單

純只有皮膚受累而無明顯內(nèi)臟系統(tǒng)受累，可呈斑狀損害（硬

斑?。?、帶狀損害或點(diǎn)滴狀損害，可單發(fā)亦可多發(fā)，一般預(yù)

后較好。

1.斑塊狀硬斑?。╬laquemorphea）

軀干多見。皮損早期為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的紅斑

水腫，周圍紅暈，以后逐漸擴(kuò)大，硬化、萎縮變?yōu)橄烖S或象

牙色，皮損表面干燥無毛，觸之似皮革不能提起。

2.線狀硬斑病（linear川urphea）

主要見于兒童及青少年，常沿一側(cè)肢體呈線狀或帶狀分

布。皮損病變常深及皮下組織，筋膜粘連，逐漸硬化，可致

肢體攣縮，活動受限，嚴(yán)重者導(dǎo)致畸形。發(fā)生于頭皮、面額

部的損害呈刀砍狀外觀。

3.泛發(fā)性硬斑病(generalizedmorphea)較少見，可致

殘。皮損形態(tài)與斑塊狀硬斑病相同，但皮損數(shù)目較多，分布

廣泛，有融合傾向，很少累及面部。少數(shù)可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性硬皮

病。

(二)系統(tǒng)性硬皮病(systemicsclerosis,

SSc),也稱為系統(tǒng)性硬化癥，可見廣泛的皮膚硬化伴內(nèi)臟

系統(tǒng)受累，依據(jù)皮損分布和其他臨床情況，可進(jìn)一步分以下

5種亞型：

(1)彌漫性硬皮病(diffiusescleroderma)多自軀干

部開始，向四肢及面部發(fā)展。當(dāng)胸部皮膚硬化細(xì)緊時呼吸運(yùn)

動受限，關(guān)節(jié)部位皮膚硬化緊縮時可影響關(guān)節(jié)活動，可出現(xiàn)

面部表情淡漠、張口受限，尤以關(guān)節(jié)、食管、肺多見。食管

最常受累，出現(xiàn)吞咽困難、胸骨后及上腹不適；食欲下降、

食后腹脹、腹痛腹瀉；肺部纖維化，影響呼吸：可發(fā)生心肌

炎、心包炎。心內(nèi)膜炎以及心力衰竭；腎損害可致腎功能衰

竭；肌肉受累可出現(xiàn)肌無力、疼痛以至肌萎縮。

(2)局限性皮膚系統(tǒng)硬化癥［包括鈣質(zhì)沉著

(calcinosis,C)、雷諾現(xiàn)象(Raynaud1sphenomenon,

R)、食道運(yùn)動功能障礙(esophagealdysmoti1ity,E)、

指端硬化(sclerodactyly,S)、毛細(xì)血管擴(kuò)張

(telangiectasis,T),CREST綜合征］;

(3)無皮膚表現(xiàn)的系統(tǒng)性硬化癥；

(4)重疊綜合征；

(5)未分化結(jié)締組織?、拧?018年，系統(tǒng)性硬化癥正

式納入我國罕見病目錄。

實(shí)驗(yàn)室檢查

系統(tǒng)性硬皮病可有輕度貧血，血沉加快，高丙球蛋白血

癥，抗核抗體陽性可達(dá)70%左右，少數(shù)患者可找到紅斑狼瘡

細(xì)胞。X線片顯示食道蠕動消失，小腸蠕動減退，軟組織內(nèi)

點(diǎn)狀和片狀陰影，兩肺紋理增粗。

組織病理

早期真皮中、下部膠原纖維束脹和均質(zhì)化，膠原纖維間

和血管周圍有以淋巴細(xì)胞為主的浸潤血管壁水腫，彈力纖維

破碎。晚期真皮增厚、膠原纖維增生硬化、血管壁內(nèi)膜增

生、增厚、管腔變窄、閉塞。皮膚附屬器萎縮消失。內(nèi)臟損

害為間質(zhì)及血管壁的膠原纖維增生及硬化。

診斷與鑒別診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，診斷并不困難。需與成人

硬腫病、硬化萎縮性苔葬相鑒別。

藥物治療

硬皮病的臨床異質(zhì)性較大，疾病表現(xiàn)可以從早期或可能

的硬皮?。ㄈ缋字Z現(xiàn)象加上SSc相關(guān)自身抗體）到晚期快速

進(jìn)展的彌漫性皮膚硬化伴多器官功能衰竭；目前，SSc的優(yōu)

化管理要求如下⑵：

（1）早期診斷；

（2）對診斷明確的患者根據(jù)病情進(jìn)展、自身抗體和器

官受累等具體情況進(jìn)行分型分期；

（3）通過對重要器官受累風(fēng)險(xiǎn)（如肺動脈高壓、間質(zhì)

性肺炎、腎危象等）的早期評估，進(jìn)行適當(dāng)?shù)闹委熀头e極工

預(yù)；

（4）向患者加強(qiáng)宣教，注重日常防護(hù)，以積極參與疾

病的治療。

1、抗炎及免疫調(diào)節(jié)治療

L1非留體抗炎藥

非備體抗炎藥對于關(guān)節(jié)痛和肌痛一般均有療效，在控制

骨骼肌肉不適后可建議大多數(shù)患者進(jìn)行有效的物理治療。早

期進(jìn)行積極和持續(xù)的物

理治療可改善進(jìn)行性活動受限和肌肉萎縮，保存功能。

1.2糖皮質(zhì)激素

糖皮質(zhì)激素本身不能減緩SSc的進(jìn)展，其主要用于與

SSc重疊發(fā)生的炎性疾病及間質(zhì)性肺病的炎癥期，且對早期

SSc的肢端水腫、關(guān)節(jié)痛、肌痛以及腱鞘疼痛有效。

1.3免疫抑制劑

SSc病程中通常存在明確的細(xì)胞免疫和體液免疫異常，

從這點(diǎn)來看，用免疫抑制劑治療應(yīng)該是合理的選擇。

2、抗纖維化治療

2.1系統(tǒng)性哽皮病相關(guān)皮膚纖維化的治療

除了一些發(fā)病非常早期和無皮膚硬化的硬皮病患者，皮

膚纖維化在幾乎所有類型的SSc患者中均存在。

2.2系統(tǒng)性硬皮病間質(zhì)性肺炎和肺纖維化的治療

肺部受累是硬皮病患者的主要死亡原因，其中ILD和

PAH是硬皮病患者最常見的肺部疾病。

2.3中藥治療原則

通常為壯陽、通絡(luò)活血、軟堅(jiān)。常選復(fù)方丹參、銀杏葉

提取物。

護(hù)理

1、心理護(hù)理

由于此病屬疑難病癥，病程較長，使病人在經(jīng)濟(jì)上及精力

上消耗很大、情緒悲觀、厭世，對治療失去了信心。因此，

對女性患者的心理護(hù)理是尤為重要的。護(hù)理人員應(yīng)具備一顆

同情心，在生活上給予關(guān)心和照顧，同時經(jīng)常細(xì)致耐心地給

她們講解疾病的基本知識，真正做到設(shè)身處地為病人著想，弓I

導(dǎo)他們正確對待疾病，鼓起生活的勇氣，樹立治療疾病的信

心。同時，讓病人家屬多關(guān)心、安慰病人，配合醫(yī)護(hù)人員共同

做好病人思想工作。

2、飲食護(hù)理

對局限性硬皮病患者，工作人員應(yīng)指導(dǎo)和鼓勵患者食高

蛋白、高維生素類等高營養(yǎng)食物。對系統(tǒng)性硬皮病患者，因

病變累及消化道及心血管系統(tǒng)，應(yīng)勸其食用低脂肪、無刺

激、易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食。吞咽不暢的病人，宜給予

半流食或糊狀易消化的食物、進(jìn)食速度宜慢、且要細(xì)嚼慢咽,

以免發(fā)生嗆咳造成窒息。同時還應(yīng)了解患者的食欲及飲食習(xí)

慣，以便經(jīng)常變換食譜，增進(jìn)食欲，達(dá)到綜合治療之目的。

3、合理休息

鼓勵患者多散步，多鍛煉（如太極拳體操等），進(jìn)行健

身活動，增強(qiáng)體質(zhì)和改善肢體的活動能力，對病情重者臥床

休息。護(hù)理人員常與病人談心，開展衛(wèi)生宣傳，嚴(yán)防摔跤以

避免關(guān)節(jié)及肢體的損傷。

4、皮膚護(hù)理

隨時觀察病人皮膚損傷的范圍，皮膚彈性的變化，保持床

鋪的清潔和平整，避免皺褶，囑病人選擇內(nèi)衣一定要舒適、柔

軟。保護(hù)病人的手和手指，盡可能避免接觸冷水，必要時可戴

手套。

5、病情觀察

密切觀察病人有無內(nèi)臟損害的癥狀，如胸悶、心慌、心

律不齊等心臟損害的癥狀，

腹瀉或便秘可能為胃腸道損傷，吞咽不暢為食道受損的

表現(xiàn)，若發(fā)現(xiàn)病情變化應(yīng)及時報(bào)告醫(yī)生，迅速給予治療。

6、保護(hù)靜脈

當(dāng)病人皮損程度達(dá)到硬化期時，血管萎縮變硬、變細(xì)，靜

脈注射進(jìn)針非常困難，所以靜脈輸液或抽血化驗(yàn)時，應(yīng)盡量做

到計(jì)劃性。注射應(yīng)認(rèn)真細(xì)致地挑選血管，進(jìn)針位置一定要準(zhǔn)

確，以減少靜脈穿刺的次數(shù)，保護(hù)好靜脈，減輕痛苦。