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文檔簡介

腦性癱瘓診療常規(guī)

定義

腦性癱瘓(CerebralPalsy,CP)簡稱腦癱,腦性癱瘓是一組持續(xù)存在的中

樞性運動和姿勢發(fā)育障礙、活動受限癥候群,這種癥候群是由于發(fā)育中的胎兒或

嬰幼兒腦部非進行性損傷所致。腦性癱瘓的運動障礙常伴有感覺、知覺、認(rèn)知、

交流和行為障礙,以及癲癇和繼發(fā)性肌肉骨骼問題。

(一)病因

(二)腦損傷和腦發(fā)育缺陷的時間可劃分為三個階段,即出生前、圍生期和

出生后。

1.出生前因素出生前腦發(fā)育障礙或損傷所致,主要包括以下幾種因素。

(1)遺傳因素;

(2)母體因素:母親孕期的不良因素可能與腦癱的發(fā)生相關(guān),主要為大量吸

煙、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流產(chǎn)、月藥、妊娠中毒癥、外傷、風(fēng)濕

病、糖尿病、胎兒期的循環(huán)障礙、母親智力落后、母體營養(yǎng)障礙、重度貧血等;

(3)宮內(nèi)感染;

(4)宮內(nèi)生長遲緩;

(5)絨毛膜羊膜炎;

(6)先天性畸形:大部分先天性畸形是腦畸形,如腦裂和腦積水。

2.圍生期因素主要與以下因素相關(guān):

(1)圍生期感染;

(2)早產(chǎn);

(3)新生兒腦卒中;

(4)其他:胎盤功能不全,缺氧缺血、胎糞吸入、Rh或ABO血型不合、葡

萄糖一6一磷酸脫氫酶缺乏癥、缺氧缺血性腦病可導(dǎo)致腦癱的發(fā)生。

3.出生后因素可與產(chǎn)前、產(chǎn)時因素重疊,但創(chuàng)傷、感染、驚厥、缺氧缺血

性腦病、顱內(nèi)出血、腦積水、膽紅素腦病、中毒等被認(rèn)為是主要因素。

(三)臨床特點

一)按運動障礙類型及癱瘓部位分型(六型)

痙攣型四肢癱(spasticquadriplegia)

痙攣型雙癱(spasticdiplegia)

痙攣型偏癱(spastichemiplegia)

不隨意運動型(dyskinctic)

共濟失調(diào)型(ataxia)

混合型(mixed)

二)腦性癱瘓分型臨床特點

1.痙攣性四肢癱:以錐體系受損為主,包活皮層運動區(qū)及傳導(dǎo)束損傷。

(1)姿勢運動模式異常以全身屈曲模式為主,運動范圍變小,抗重力仰展

不足,多見拱背坐;由于大多一側(cè)重于另一側(cè),因此具有明顯的姿勢運動不對稱

動作發(fā)展速度慢、功能不充分,姿勢異常導(dǎo)致對姿勢變化有不快感,活動應(yīng)變能

力弱;分離運動受限,動作幅度小、方向固定、運動速率慢等。

(2)姿勢運動發(fā)育異常嬰幼兒早期即表現(xiàn)為姿勢運動發(fā)育落后于同齡正常

兒童,一般落后3個月以上。

(3)反射發(fā)育異常原始反射延遲消失,立直(矯正)反射及平衡(傾斜)

反應(yīng)延遲出現(xiàn);可出現(xiàn)病理反射(2歲后有意義)陽性、錐體束征陽性、牽張反

射亢進(腱反射亢進、踝陣攣陽性),是區(qū)別于錐體外系受損的典型特征。

(4)肌張力肌力異常四肢肌張力增高呈折刀征,以屈肌張力增高為主;

以軀干及上肢伸肌、下肢部分屈肌以及部分伸肌肌力降低為主。由于長期肌張力

增高,關(guān)節(jié)活動范圍變小而加重運動障礙和姿勢異常。上肢多表現(xiàn)為手指關(guān)節(jié)掌

屈,手握拳,拇指內(nèi)收,腕關(guān)節(jié)屈曲,前臂旋前,肘關(guān)節(jié)屈曲,肩關(guān)節(jié)內(nèi)收,上

肢后背、內(nèi)旋、內(nèi)收,拇指內(nèi)收,軀干前屈。過多使用上肢,易出現(xiàn)聯(lián)合反應(yīng),

使上肢發(fā)育受到影響。下肢表現(xiàn)為尖足,馬蹄足內(nèi)、外翻,膝關(guān)節(jié)屈曲或過伸展,

能關(guān)節(jié)屈曲、內(nèi)收、內(nèi)旋,下肢內(nèi)收,行走時足尖著地,呈剪刀步態(tài)。下肢分離

運動受限,足底接觸地面時下肢支持體重困難。痙攣型四肢癱一般臨床表現(xiàn)重于

痙攣型雙癱,可表現(xiàn)為全身肌肉張力過高,上下肢損害程度相似,或上肢重于下

肢。

2.痙攣性雙癱:以錐體系受損為主,包括皮層運動區(qū)及傳導(dǎo)束損傷。癥狀同

痙攣性四肢癱,主要表現(xiàn)為全身受累,雙下肢痙攣及功能障礙重于雙上肢。

3.痙攣性偏癱:以錐體系受損為主,包括皮層運動區(qū)及傳導(dǎo)束損傷。

(1)癥狀同痙攣性四肢癱,臨床癥狀較輕,具有明顯的非對稱性姿勢運動模

式,主要障礙在一側(cè)肢體。

(2)正常小兒很少在12個月前出現(xiàn)利手,痙攣性偏癱的患兒卻可在12個月

前出現(xiàn)利手。

(3)此型多見明確的顱腦影像學(xué)改變。

低出生體重兒和室息兒易患本型,痙攣性腦癱約占腦癱患兒的60%"70%o

4.不隨意運動型:以錐體外系受損為主,主要包括舞蹈征、手足徐動和譏張

力障礙(dystonic)。

(1)非對稱性姿勢:原始反射持續(xù)存在并通常反應(yīng)強烈,尤以非對稱性緊張

性頸反射(ATNR)姿勢為顯著特征,呈現(xiàn)非對稱性、頭及軀干背屈姿勢,臉歪向

一側(cè)。

(2)不隨意運動:難以用意志控制的全身性不自主運動,顏面肌肉、發(fā)音和

構(gòu)音器官受累,常伴有流涎、咀嚼吞咽困難,語言障礙。當(dāng)進行有意識、有目的

運動時,表現(xiàn)為不自主、不協(xié)調(diào)和無效的運動增多,與意圖相反的不隨意運動擴

延至全身,安靜時不隨意運動消失。遠端運動障礙重于近端。頭部控制差、與軀

干分離動作困難,難以實現(xiàn)以體軸為中心的正中位姿勢運動模式。

(3)肌張力變化:該型肌張力多表現(xiàn)為可高可低,靜止時肌張力低下,隨意

運動時增強。肌張力變化可隨年齡改變,嬰兒期多見肌張力低下,年長兒多見肌

陣攣、肌強直等。主動肌、拮抗肌、固定肌、協(xié)同肌收縮順序、方向、力的大小

不能協(xié)調(diào),肌張力強度和性質(zhì)不斷發(fā)生變化,主劭運動或姿勢變化時肌張力突然

增高,安靜時變化不明顯。由于多關(guān)節(jié)出現(xiàn)過度活動,使姿勢難以保持,因而平

衡能力差。強直性肌張力增高特點為被動運動時,伸肌和屈肌都有持續(xù)抵抗,因

此肌張力呈現(xiàn)“鉛管狀”或“齒輪狀”增高。

(4)原始反射亢進或殘存:多項原始反射亢進或陽性,如緊張性迷路反射

(+)、非對稱性緊張性頸反射(+):腱反射正常、病理反射陰性,錐體外系征(+)。

(5)表情奇特:對刺激敏感,亦可見皺眉、眨眼、張口、頸部肌肉收縮,

所謂“擠眉弄眼”等獨特的面部表情等。頸部不穩(wěn)定,構(gòu)音與發(fā)音障礙,流涎、

攝食困難。

(6)臨床表現(xiàn)類型不同:本型可表現(xiàn)為手足徐動、舞蹈樣動作、扭轉(zhuǎn)痙攣、

強直等,也可同時具有上述幾種表現(xiàn)。

輕重不等的肌力降低。痙攣型腦癱肌張力增高;不隨意運動型腦癱肌張力變化或

障礙(強直為主);共濟失調(diào)型腦癱肌張力偏低。

2.兩項參考條件:以下兩項參考條件有利于尋找病因及佐證,是非必備條件,

有利于診斷及康靈策略的選擇。

(1)有引起腦癱的病因?qū)W依據(jù):如前所述出生前、圍生期、出生后至3歲前

的各類病因?qū)е碌姆沁M行性腦損傷。

(2)可有頭顱影像學(xué)佐證:包括頭顱B超、CT、MRI等影像學(xué)檢測結(jié)果異

二)鑒別診斷

臨床上很多其他疾病可表現(xiàn)為程度不等的運動障礙或落后、姿勢運動模式異

常、肌張力肌力異常、反射或反射發(fā)育異常等,因此如何將腦癱鑒別于存在上述

臨床表現(xiàn)的疾病十分重要。鑒別診斷主要包括以下幾類障礙或疾病。

1.發(fā)育落后或障礙性疾病無論何種發(fā)育落后或障礙,大多存在或伴有運動發(fā)

育遲滯,多在嬰兒期就出現(xiàn)程度不等的發(fā)育指標(biāo)和里程碑延遲,隨著生長發(fā)育和

早期干預(yù)等因素,會有不同的轉(zhuǎn)歸,要與腦癱進行鑒別。

(1)發(fā)育指標(biāo)/里程碑延遲developmentaldelay/delayedmilestone):

包括單純的運動發(fā)育落后、語言發(fā)育落后或認(rèn)知發(fā)育落后等。一過性(暫時性)

運動障礙或發(fā)育遲緩與腦癱的區(qū)別是將來運動發(fā)育可以正?;?,沒有明顯的異常

姿勢運動模式。

(2)全面性發(fā)育落后GlobalDevelopmentalDelay,GDD):5歲以下處于發(fā)

育早期的兒童,存在兩個或兩個以上發(fā)育指標(biāo)和里程碑落后,因年齡過小而不能

完成一個標(biāo)準(zhǔn)化智力或運動功能的系統(tǒng)性測試,病情嚴(yán)重性等級不能確切地被評

估,應(yīng)暫時診斷為GDD,其發(fā)病率約為3%,最終診斷要依據(jù)多次重復(fù)檢查和評估

的結(jié)果進行判斷。

(3)發(fā)育協(xié)調(diào)障礙DevelopmentalCoordinationDisorder,DCD):DCD的

典型特點為:①運動協(xié)調(diào)性地獲得和執(zhí)行低于正常同齡人應(yīng)該獲得的運動技能,

動作笨抽、緩慢、不精確;②這種運動障礙會持續(xù)而明顯地影響日常生活和學(xué)業(yè)、

工作、甚至娛樂(不能組織實施一系列有效的隨意動作和完成技巧性動作,或?qū)W

習(xí)技巧性動作有困難):③障礙在發(fā)育早期出現(xiàn)(大約25%的DCD兒童在入學(xué)前

出現(xiàn)異常,主要表現(xiàn)為發(fā)育落后,尤其是爬行、行走發(fā)育遲緩,語言發(fā)育緩慢,

穿衣困難、精細(xì)動作困難等);④運動技能的缺失不能用智力低下或視覺障礙解

釋;也不是由腦癱、朋營養(yǎng)不良和退行性疾病引起的運動障礙所致。DCD曾被稱

為“特定運動技能發(fā)育障礙、發(fā)育性運用障礙、笨拙兒童綜合征、原發(fā)性運動功

能發(fā)育障礙”等。該病多見于6~12歲兒童,發(fā)病率約為59r6除男女比例約為

2:lo

(4)孤獨癥譜系障礙AutismSpectrumDisorder,ASD):ICDTO的廣泛性

發(fā)育障礙分類中以下幾項在DSM-V中被分類為ASD:①未分類的廣泛性發(fā)育障礙、

②孤獨癥(autism)和不典型孤獨癥(atypicalautism)、③阿斯伯格綜合征

(Asperger*ssyndrome)>④兒童崩儺癥/童年瓦解性障礙

Heller,s/disintegrationdisorder)0ASD的典型特點為包括以下幾方面:

1)持續(xù)性多情境下目前存在或曾經(jīng)有過的社會溝通及社會交往的缺失。

2)限制性的、重復(fù)的行為、興趣或活動模式異常。要求至少表現(xiàn)為以下4

項中的2項,可以是現(xiàn)癥的,也可以病史形式出現(xiàn):刻板或重復(fù)的運動動作、物

體使用或言語(例如簡單的刻板運動、排列玩具或輕彈物體,鸚鵡學(xué)舌、怪異的

短語)的不在乎,對具體聲音或質(zhì)感呈現(xiàn)不良反應(yīng),過度地嗅或接觸物體,對光

線或運動的視覺癡迷。

3)癥狀在發(fā)育早期出現(xiàn),也許早期由于社會環(huán)境的限制,癥狀不明顯,或

由階段性的學(xué)習(xí)所掩蓋。

4)癥狀導(dǎo)致了在社會很多重要領(lǐng)域中非常嚴(yán)重的功能缺陷;⑤缺陷不能用

智力殘疾或GDD解釋,智力殘疾和ASD共同存在時,社會交流能力通常會低于智

力殘疾水平。部分ASD患兒可伴有運動發(fā)育遲緩,易誤認(rèn)為GDD或腦癱。

2.骨骼疾病腦癱需主要與以下骨骼疾病相鑒別。

(1)發(fā)育性先天性髏關(guān)節(jié)脫白

developmentaldysplasiaofthehip,DDH):是由于遺傳、臀位產(chǎn)、

捆腿等因素造成單側(cè)或雙側(cè)髏關(guān)節(jié)不穩(wěn)定,股骨頭與髓臼對位不良的一種疾病。

智力正常,上肢運動功能正常,站立困難,骨盆X線片、CT和MRI均可診斷。

(2)先天性韌帶松弛癥inbornlaxityofligament):大運動發(fā)育落后,

獨走延遲、走不穩(wěn)、易摔倒、上下樓費力,關(guān)節(jié)活動范圍明顯增大及過伸、內(nèi)收

或外展,肌力正常、腱反射正常、無病理反射、無驚厥、智力正常,可有家族史,

隨年齡增大癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。

3.脊椎及脊髓疾病脊椎損傷、脊椎腫瘤、脊椎先天畸形、脊髓壓迫癥、脊

髓空洞癥等,應(yīng)與痙攣性腦癱相鑒別??赏ㄟ^影像學(xué)檢查、腦脊液檢查、脊髓造

影檢查,結(jié)合臨床表現(xiàn)進行診斷。應(yīng)除外小嬰兒脊髓灰質(zhì)炎和脊髓炎遺留的下肢

癱瘓;必要時做脊髓MRT除外脊髓空洞癥(syringomyelia),脊髓壓迫癥

compressivemyelopathy)和脊髓性肌萎縮等。

4.內(nèi)分泌疾病腦癱應(yīng)與先天性甲狀腺功能減退癥相鑒別,該病存在反應(yīng)低下、

哭聲低微、體溫低、呼吸脈搏慢、智力低下和肌張力低下等生理功能低下的表現(xiàn),

因其存在運動發(fā)育落后,因此易與腦癱相混淆。特殊面容、血清游離甲狀腺素降

低、TSH增高和骨齡落后可作為鑒別依據(jù)。

5.自身免疫病自身免疫性疾病是指機體對自身抗原發(fā)生免疫反應(yīng)而導(dǎo)致自

身組織損害所引起的疾病。腦癱應(yīng)與自身免疫性疾病相鑒別,如多發(fā)性硬化

(multiplesclerosis,MS),是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕?/p>

點的自身免疫病。本病最常累及的部位為腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和

小腦,主要臨床特點為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)散在分布得多病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解

復(fù)發(fā),癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性。該病運動發(fā)育異常的5

個早期信號為:①身體發(fā)軟;②踢蹬動作明顯少;③行走時步態(tài)異常;④兩側(cè)運

動不對稱;⑤不會準(zhǔn)確抓握??赏ㄟ^典型臨床表現(xiàn)及實驗室檢查結(jié)果進行鑒別。

6.常見的遺傳性疾病有些遺傳性疾病有運動障礙、姿勢異常和肌張力及肌力

改變,容易誤診為腦癱。舉例如下:

(1)嬰兒型進行性脊髓性肌萎縮spinalmuscularatrophy,SMA):呈進

行性肌無力,病情進展較快,往往因呼吸肌受累導(dǎo)致感染引起死亡。與腦癱的鑒

別要點為肌電圖運動神經(jīng)元損傷并有家族史,行肌活檢或者基因檢查可協(xié)助確診。

(2)雷特綜合征(Rettsyndrome):臨床特征為女孩起病,出生后6~18

個月精神運動發(fā)育正常,發(fā)病后發(fā)育停滯或迅速倒退,呈進行性智力下降、孤獨

癥行為、手的使用、刻板動作及共濟失調(diào)等。

(3)脊髓性小腦性共濟失調(diào)spinocerebellarataxia):應(yīng)與共濟失調(diào)型

腦癱相鑒別,前者表現(xiàn)為緩慢進展隨年齡增長逐漸加重的特征。

(4)異染色性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良metachromaticleukodystrophy,MLD):是

一種常染色體隱性遺傳性疾病,為腦白質(zhì)營養(yǎng)不良中的較常見類型,應(yīng)與性腦癱

相鑒別。前者病情呈進行性發(fā)展,至疾病末期,患兒呈去皮層強直,通常在3~7

歲間死亡。芳基硫酸酯酶A(ASA)活力檢測低。

(5)強直性肌營養(yǎng)不良(myotonicmuscledystrophy)>杜氏肌營養(yǎng)不

良(Duc5)ennemuscledystrophy,DMD)等:是一組原發(fā)于肌肉的遺傳性變

性疾病,主要臨床特征為受累骨骼肌肉的進行性無力和萎縮,電生理表現(xiàn)主要為

肌源性損害,組織學(xué)特征主要為進行性肌纖維壞死、再生和脂肪及結(jié)締組織增生,

肌肉無異常代謝產(chǎn)物堆積。

(6)21.三體綜合征(21trisomysyndrome):具有典型的特殊而容,可有

運動發(fā)育落后,但以后運動功能會正?;蚪咏#灾橇β浜鬄橹饕憩F(xiàn)。

(7)進行性肌營養(yǎng)不良:進行性肌營養(yǎng)不良胖反射消失、肌萎縮、假性肌肥

大、特殊的起立姿勢、血清肌酸激酶增高、肌電圖改變、肌活檢有特征性改變

(8)先天性肌遲緩及良性先天性肌張力低下:肌張力低下、以后逐漸好轉(zhuǎn)或

恢復(fù)正常。此外,臨床上還可見多種遺傳性疾病,除了有運動功能障礙外,都有

特征性的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果。

7.其他疾病

(1)顱內(nèi)感染性疾?。阂燥B內(nèi)感染為主要臨床表現(xiàn),治愈后可無運動障礙。

(2)腦腫瘤:為進行性發(fā)展的疾病,伴有?腦腫瘤的特征性癥狀。

(3)小腦退行性病變:應(yīng)與共濟失調(diào)型腦癱相鑒別,前者表現(xiàn)為緩慢進展

隨年齡增長逐漸加重。

(五)康復(fù)評定

小兒腦癱的評定是康復(fù)的重要環(huán)節(jié),通過評定可以全面了解腦癱患兒的生

理功能、心理功能、社會功能,綜合分析個人因素以及環(huán)境因素對其病情的影響,

為設(shè)計合理的康復(fù)治療方案、判定康復(fù)治療效果提供依據(jù)。

一)腦癱分級評定

1.粗大運動功能分級系統(tǒng)

GrossMotorFunctionClassificationSystem,GMFCS)以自發(fā)運動

為依據(jù),側(cè)重于坐(軀干控制)和行走功能,按照不同年齡段粗大運動功能特點,

分為I-V級別,級別越高,功能越差。

2.腦癱兒童手功能分級系統(tǒng)

(Manualabilityclassificationsystemforchildrenwithcere

bralpalsy,MACS)適用于4~18歲腦癱兒童,是針對腦癱兒童在日常生活中

操作物品的能力進行分級的系統(tǒng)。

-)姿勢反射的評定

小兒反射發(fā)育(reflectiondevelopment)十分準(zhǔn)確地反映中樞神經(jīng)系統(tǒng)

發(fā)育情況,是腦癱診斷與評定的重要手段之一。按神經(jīng)成熟度,可分為原始反射、

姿勢反射、平衡反應(yīng)以及正常情況下誘導(dǎo)不出來的病理反射。

1.原始反射腦癱患兒往往表現(xiàn)為原始反射不出現(xiàn)、亢進或延遲消失,臨床常

檢查覓食反射、吸吮反射、手與足握持反射、擁抱反射、張口反射、跨步反射、

踏步反射、側(cè)彎反射等。

2.姿勢反射姿勢反射主要包括原始反射的ATNR.STNR、TLR以及各類立直

反射、降落傘反射(保護性伸展反射.)等。

3.平衡反應(yīng)是最高層次(皮質(zhì)水平)的反應(yīng)。當(dāng)傾斜小兒身體支持面,移動

其身體重心時,小兒為了保持平衡,四肢代償運動,調(diào)節(jié)肌張力以保持整體的正

常姿勢。平衡反應(yīng)的成熟發(fā)展,可以使人維持正常姿勢。不同體位的平衡反映出

現(xiàn)時間不同,終生存在。臨床通常檢查臥位、坐位、跪立位、立位平衡反應(yīng)。腦

癱患兒平衡反映出現(xiàn)延遲或異常。

4.病理反射及牽張反射錐體系受到損傷時可以誘發(fā)出病理反射、牽張反射

亢進、踝陣攣、鎮(zhèn)陣攣及聯(lián)合反應(yīng)等。此外,錐體系及錐體外系損傷都有可能出

現(xiàn)聯(lián)合反應(yīng),如主動用力、張口、閉嘴時發(fā)生姿勢的改變等。

5.Vojta反射通過姿勢反射檢查可以早期診斷腦癱。

三)粗大運動評定

粗大運動功能評定(Grossmotorfunctionmeasure,GMFM):該量表將

不同體位的反射、姿勢和運動模式分為88項評定指標(biāo),共分五個功能區(qū),最后

得出原始分(5個能區(qū)原始分);各能區(qū)百分比(原始分/總分X100%);總百分

比(各能區(qū)百分比相加/5);目標(biāo)區(qū)分值(選定能區(qū)百分比相加/所選能區(qū)數(shù))。

全面評定粗大運動功能狀況,被廣泛采用。

四)精細(xì)運動評定

1.Peabody運動發(fā)育評定

Peabodydevelopmentalmotorscale-II,PDMS-2):適用于評定0~72個月

的所有兒童(包括各種原因?qū)е碌倪\動發(fā)育障礙兒童)的運動發(fā)育水平。

2.精細(xì)運動功能評定量表

(finemotorfunctionmeasurescale,FMFM)o

五)肌張力評定

1.異常肌張力的幾種主要表現(xiàn):

(1)肌張力低下的典型表現(xiàn):蚌位姿勢,W字姿勢,對折姿勢,倒U字姿勢,

外翻或內(nèi)翻扁平足,站立時腰椎前彎,骨盆固定差而走路左右搖擺似鴨步,

翼狀肩,膝反張等。

(2)肌張力增高的典型表現(xiàn):頭背屈,角弓反張,下肢交叉,尖足,特殊的

坐位姿勢,非對稱性姿勢等。對肌張力增高的傳統(tǒng)分級是分為輕度、中度和重度

三個等級,比較粗略。目前較為通用的評定標(biāo)準(zhǔn)多采用Ashworth痙攣量表或改

良Ashworth痙攣量表(ModifiedAshworthScale,MAS),二者都將肌張力分

為0~4級,改良Ashworth量表較Ashworth量表分得更細(xì)。

六)肌力的評定

1.徒手肌力檢查(manualmuscletesting,MMT)分級標(biāo)準(zhǔn)通常采用六級

分級法,也可采用MMT肌力檢查的詳細(xì)分級標(biāo)準(zhǔn),即在六級分級法的基礎(chǔ)上以加、

減號進行細(xì)化的標(biāo)準(zhǔn)。

2.器械評定

(1)等長肌力評定:采用握力計測試握力,用捏壓力計或握力計測試捏力,

用拉力計測試背部肌肉肌力。

(2)等張肌力評定:采用運動負(fù)荷方法測定一組肌群在做等張收縮時,能使

關(guān)節(jié)做全幅度運動的最大阻力。

(3)等速肌力測定:采用等速測試儀測定肌肉在進行等速運動時的肌力。

(4)功能肌力評定:采用功能性肌力測試、肌力沖刺測試等測試方法或儀器

進行功能性動作時的肌力。

七)生活自理能力評定

1.腦癱兒童日常生活活動能力評定表包括個人衛(wèi)生動作、進食動作、更衣

動作、排便動作、器具使用、認(rèn)識交流動作、床上動作、移動動作、步行動作共

9部分、50項內(nèi)容。

2.兒童功能獨立性評定量表

(Weefunctionindependentmeasurement,WceFIM)可評定兒童功能障礙的

程度以及看護者對兒童進行輔助的種類和數(shù)量。

八)步態(tài)評定

步態(tài)分析(gaitanalysis)是利用力學(xué)的原理和人體解剖學(xué)知識、生理學(xué)

知識等對一個人行走的功能狀態(tài)進行分析的研究方法,用以評定步行的異常,確

定治療方案和判斷治療前后的療效,評定肢體的傷殘程度等。

九)關(guān)節(jié)活動度評定

關(guān)節(jié)活動度(rangeofmotion,ROM)評定是在被動運動下對關(guān)節(jié)活動范

圍的測定。當(dāng)關(guān)節(jié)活動受限時,還應(yīng)同時測定主動運動的關(guān)節(jié)活動范圍,并注意

被動ROM與主動ROM的比較。

十)精神心理評定

1.韋氏智力測驗是世界上應(yīng)用最廣泛的智力測驗診斷量表,對于2.5歲以上

的兒童要根據(jù)其年齡選用適當(dāng)?shù)捻f氏量表;

2.中國比內(nèi)智力量表適用于2~18歲;

3.Gesell量表適合4周?6歲;

4.0~6歲兒一心量表適合0~6歲。

十一)言語功能評定

1.語言發(fā)育遲緩評定腦性癱瘓語言發(fā)育遲緩的評定主要應(yīng)用“S-S語言發(fā)育

遲緩評價法”,S-S語言發(fā)育遲緩評價法檢查內(nèi)容包括符號形式與內(nèi)容指示關(guān)系、

基礎(chǔ)性過程、交流態(tài)度三個方面。

2.運動性構(gòu)音障礙評定應(yīng)用中國康復(fù)研究中心運動性構(gòu)音障礙評定法進行

評定,該評定法包括兩項:構(gòu)音器官檢查和構(gòu)音檢查。

十二)全面綜合評定

Peabody運動發(fā)育評定量表

(Peabodydevelopmentalmotorscale-II,PDMS-2)是目前國內(nèi)外康復(fù)界和

兒童康復(fù)領(lǐng)域中被廣泛應(yīng)用的一個全面的運動功能評定量表,適用于0~72個月

兒童。

(六)康復(fù)治療

一)康復(fù)治療原則

腦癱康復(fù)的目標(biāo)是,通過醫(yī)療、教育、職業(yè)、社會、工程等康復(fù)手段相結(jié)合,

集中式康復(fù)與社區(qū)康復(fù)(包括家庭康復(fù)),公辦康復(fù)與民辦康復(fù)途徑相結(jié)合,中

西醫(yī)康復(fù)治療理論與技術(shù)相結(jié)合等方法,使腦癱兒童在身體、心理、職業(yè)、社會

等方面的功能達到最大限度地恢復(fù)和補償,力求實現(xiàn)最佳功能狀況和獨立性,提

高生活質(zhì)量,同其他公民一樣,平等享有各種機會以及參與社會、分享社會和經(jīng)

濟發(fā)展成果的權(quán)利。

1.早期發(fā)現(xiàn)異常、早期干預(yù)早期發(fā)現(xiàn)異常、早期干預(yù)是取得最佳康復(fù)效果的

關(guān)鍵。嬰兒出生后應(yīng)定期進行體檢,一旦存在運動發(fā)育落后、姿勢異常、肌張力

異常、反射異?;蜻\動模式異常等發(fā)育神經(jīng)學(xué)異常的表現(xiàn),即應(yīng)進行早期干預(yù)。

早期干預(yù)可以選擇在兒童康復(fù)機構(gòu),也可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下在社區(qū)或家庭開展,

但干預(yù)方法應(yīng)科學(xué)、得當(dāng)。

2.綜合性康復(fù)

(1)促進身心全面發(fā)育:腦癱兒童,尤其是小年齡組兒童,與其他兒童一樣

正值生理功能、心理功能、社會功能形成的初級階段,應(yīng)高度重視包括感知、認(rèn)

知、語言、社會交往、情緒、情感、行為等以及運動功能的全面發(fā)育,采取豐富

多彩的康復(fù)手段,以功能為核心開展康復(fù)治療。

(2)開展綜合康復(fù):應(yīng)以患兒為中心,各科專家、治療師、護士、教師、社

會工作者、家庭成員等共同制定全面系統(tǒng)的康復(fù)治療計劃,進行相互配合的綜合

性康復(fù)。

1)康復(fù)方法多樣化:避免康復(fù)訓(xùn)練方法單一、乏味,應(yīng)選擇適應(yīng)患兒個體

狀況、身心發(fā)育及生理需求,豐富多彩的康復(fù)方法和途徑。除物理治療、作業(yè)治

療、語言治療、中醫(yī)治療外,應(yīng)重視和開展音樂治療、游戲治療、體育治療、馬

術(shù)治療、多感官治療、水療、引導(dǎo)式教育、小組互動等不同方法,以滿足腦癱兒

童身心發(fā)育需求,促進其全面發(fā)育。

2)中西醫(yī)結(jié)合康復(fù):將中醫(yī)理論和技術(shù)與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的理論和技術(shù)有機結(jié)合

并應(yīng)用于小兒腦癱的康復(fù)治療。

3)輔助器具及矯形器的應(yīng)用:康復(fù)機構(gòu)及社區(qū)康復(fù)不僅應(yīng)具有正確選擇應(yīng)

用輔助器具及設(shè)備的能力,還應(yīng)提倡設(shè)立輔助器具制作部門或工作室,醫(yī)生、治

療師根據(jù)患兒需求提出要求,本機構(gòu)或部門能夠具有針對性地自行設(shè)計制作輔助

器具或矯形器,對于提高和改善各項功能,保障康復(fù)效果十分重要。

4)管理及護理:小兒腦癱的護理與管理主要由護士及家人承擔(dān),護理和管

理作為全面康復(fù)的一部分,對提高康復(fù)效果、實現(xiàn)全面康復(fù)具有重要意義。對于

患兒環(huán)境、精神、睡眠、飲食的合理調(diào)整,日常生活的管理及抱姿、攜帶、移動

方式,制作和選擇簡易的防護用具及輔助器具,改善日常生活活動能力,提高患

兒的交流、理解、交往能力和智力水平,調(diào)整患兒及家長的心理狀況,開展特殊

的游戲等都應(yīng)給予重視,對護士、家長和看護者的培訓(xùn)也應(yīng)加強。

3.與日常生活相結(jié)合:除了規(guī)范的康復(fù)訓(xùn)練、護理和管理外,還要培訓(xùn)家長

和看護者,開展家庭康復(fù)。注意患兒的營養(yǎng)狀況、免疫功能、生活環(huán)境和條件,

預(yù)防合并癥及并發(fā)癥。制作和采用適于家庭康復(fù)的簡單適用輔助器具,開展貫穿

日常生活活動的康復(fù)訓(xùn)練,不僅使患兒學(xué)會日常生活能力,而且將康復(fù)訓(xùn)練的理

念和方法與日常生活相結(jié)合,不斷鞏固康復(fù)效果,提高患兒應(yīng)對自我及環(huán)境狀況

的能力,學(xué)會和掌握在日常生活中如何實現(xiàn)最佳功能的方法及自我控制能力。

4.集中式康復(fù)與社區(qū)康復(fù)相結(jié)合:正確的社區(qū)康復(fù)訓(xùn)練可以為腦癱患兒在自

己熟悉的環(huán)境中提供了一個經(jīng)濟、易行、有效的方法,能使更多的腦癱兒童及早

得到康復(fù)。社區(qū)康復(fù)有專業(yè)康復(fù)工作者的指導(dǎo),把專業(yè)治療融于患兒的社區(qū)環(huán)境

和日常生活中,家長積極參與康復(fù)訓(xùn)練,可以提高腦癱兒童全面康復(fù)效果。

二)制定康復(fù)目標(biāo)和治療計劃

1.設(shè)定康復(fù)目標(biāo)康復(fù)目標(biāo)分為近期目標(biāo)與遠期目標(biāo)兩種。

(1)近期目標(biāo):近期目標(biāo)是經(jīng)過治療,預(yù)計在短期內(nèi)達到的目標(biāo),一般設(shè)定

為經(jīng)過4-8周的治療G達到的功能目標(biāo)。

(2)遠期目標(biāo):是經(jīng)過四到五個療程的治療,預(yù)期能達到的目標(biāo),一般設(shè)定

為經(jīng)過6個月的治療可達到的功能目標(biāo)。

2.制定康復(fù)計劃康復(fù)醫(yī)師應(yīng)根據(jù)患兒的病史、體格檢查及初期評定垢果,

針對身體功能和結(jié)構(gòu)障礙、活動和參與障礙,制定康復(fù)治療處方。各康復(fù)治療師

針對患兒相應(yīng)的功能障礙,結(jié)合患兒個人因素、家庭環(huán)境和教育環(huán)境因素,制定

具體的康復(fù)治療計劃。

三)康復(fù)治療的方法

1.穴位注射根據(jù)國際頭針分區(qū)標(biāo)準(zhǔn)線以及侍統(tǒng)經(jīng)穴、經(jīng)外奇穴選擇穴位注

射部位。

2.物理治療物理治療包括物理因子療法和運動療法、平衡訓(xùn)練。

(1)物理因子療法:石蠟療法、水療法、冷療法、生物反饋療法、腦電治療、

慢性小腦電治療、直流電治療、磁熱療法、超聲波治療、中頻治療等。

(2)運動療法、平衡訓(xùn)練:運動療法是采用主動和被動運動,通過改善、代

償和替代的途徑,旨在改善運動組織(肌肉、骨骼、關(guān)節(jié)、韌帶等)的血液循環(huán)

和代謝,促通神經(jīng)肌肉功能,提高肌力、耐力、心肺功能和平衡功能,減輕異常

壓力或施加必要的治療壓力,糾正軀體畸形和功能障礙。

3.作業(yè)治療作業(yè)治療是指有計劃、有針對性地從患兒日常生活、學(xué)習(xí)、勞

動、認(rèn)知等活動中,選擇一些作業(yè),對患兒進行訓(xùn)練,恢復(fù)和學(xué)習(xí)各種精細(xì)協(xié)調(diào)

動作,解決生活、學(xué)習(xí)、工作及社交中所遇到的困難,取得一定程度的獨立性和

適應(yīng)性。

4.言語障礙的治療言語障礙的矯治實際上是指言語及交流障礙的矯治。

(1)日常生活交流能力的訓(xùn)練。

(2)進食訓(xùn)練:兒童的進食訓(xùn)練可以提高口腔諸器官的協(xié)調(diào)運動功能,這對

構(gòu)音運動有很大的促進作用,可以說進食訓(xùn)練是發(fā)音訓(xùn)練的基礎(chǔ)。

(3)構(gòu)音障礙訓(xùn)練:構(gòu)音障礙訓(xùn)練包括構(gòu)音器官運動訓(xùn)練、感覺促進綜合訓(xùn)

練、攝食直接訓(xùn)練、而構(gòu)音障礙患兒及其家屬的健康教育及指導(dǎo)等。

(4)語言發(fā)育遲緩訓(xùn)練:根據(jù)每個兒童語言發(fā)育遲緩檢查、評價結(jié)果、語言

特征來制定訓(xùn)練目標(biāo)及方法。

(5)構(gòu)音器官運動訓(xùn)練:是改善腦癱患兒呼吸和發(fā)音功能的訓(xùn)練。

(6)吞咽障礙訓(xùn)練。

(7)計算機言語矯正訓(xùn)練。

(8)小組語言訓(xùn)練:可為患兒提供相互了解、學(xué)習(xí)、合作的機會,能夠使患

兒之間相互模仿、修正與強化自己的行為,逐漸增強社會適應(yīng)能力,建立語言能

力和社會交往能力。

5.藥物治療

(1)主要針對腦癱患兒的并發(fā)損害藥物。必要時可選擇抗感染藥物、抗癲痛

藥物、降低肌張力的藥物(地西洋、巴氯芬口服或鞘內(nèi)注射等)、抑制不自主運

動的藥物(左旋多巴和鹽酸苯海索等多巴胺類藥物)、神經(jīng)肌肉阻滯劑、各類神

經(jīng)生物制劑等,其中A型肉毒毒素botulinumtoxinA,BTX-A)應(yīng)用較為廣泛。

A型肉毒毒素注射是一種較安全、有效地緩解痙攣的治療技術(shù)有研究顯示B

TX-A可短期內(nèi)明顯增強上肢功能,明顯提高下肢功能并改善步態(tài),緩解下技痙

攣的效果優(yōu)于緩解上肢痙攣的效果。BTX-A的劑量必須個體化,取決于靶肌肉大

小,臨床推薦劑量兒童為21r6u/kg,最大劑量為20u/kg。每個兒童最大劑量30

Ou,單個注射部位最大劑量(50u,最大注射容量<0.5ml?50u)(0.lml-10u;lm

1-lOOu),治療間隔為6~12個月,為了避免免疫抵抗作用一般在3個月內(nèi)不能重

復(fù)注射。

(2)可適當(dāng)選用維生素B類藥物及神經(jīng)修復(fù)藥物。

6.其他療法

(1)中醫(yī)康復(fù)療法:中醫(yī)中藥治療小兒腦癱的方法很多,如中藥治療,針刺

療法的頭針、體針、手針、耳針、電針等,推拿、小兒捏脊、手指點穴療法的各

種手法、中藥藥浴、熏蒸、中藥塌漬治療等。有些形成了集中藥、推拿按摩、針

灸為一體的中醫(yī)綜合療法,中醫(yī)、中藥在緩解肌張力,預(yù)防攣縮,有效控制流誕,

提高咀嚼、吞咽、言語、交流能力和智力水平。

(2)輔助器具及矯形器:根據(jù)目的不同可分為醫(yī)療用、恢復(fù)用、固定用、矯

正用、步行用等不同矯形器。根據(jù)材料不同可分為軟性、硬性、帶金屬等不同矯

形器。根據(jù)不同部位可分為手部的各類矯形器、矯形鞋、短下肢、長下肢、膝關(guān)

節(jié)、酸關(guān)節(jié)、骨盆、脊柱、軀干或同時針對兩個以上部位的矯形器。輔助器具還

包括坐位、立位、步行、移動、日常生活等不同用途的器具。

(3)多感官刺激:通過多感官刺激,可促迸和矯正患兒對各類刺激的正確

反應(yīng),減低緊張情緒和一些不適應(yīng)行為,提高專注力,促進對外界的探索和溝通,

人際互動等。

(4)游戲及文體治療:根據(jù)患兒的不同特點,開展具有針對性、適于腦癱兒

童的游戲和文體活動,將游戲的理念貫穿于康復(fù)訓(xùn)練之中,對于提高康復(fù)治療效

果,促進患兒身心的全面發(fā)育極其必要和重要。

(5)等速肌力訓(xùn)練、減重步態(tài)訓(xùn)練。

(6)關(guān)節(jié)松動療法。

(7)文體訓(xùn)練、兒童行為干預(yù)、感覺統(tǒng)合訓(xùn)練、聽覺統(tǒng)合訓(xùn)練、特殊工娛訓(xùn)

練等。

(七)并發(fā)癥及處理

腦癱患兒除上述主要臨床表現(xiàn)

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