急性白血病

分型一、形態(tài)學(xué)分型在法、美、英（FAB）合作組分型基礎(chǔ)上，1986年天津白血病分類(lèi)、分型討論會(huì)建議試行以下分型法:（一）急性淋巴細(xì)胞白血?。╝cutelymphocyticleukemia,ALL）可分為3個(gè)亞型：L1型，細(xì)胞分化較好，以小淋巴細(xì)胞為主，治療反應(yīng)較好；原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主，直徑≤12um；L2型，以大淋巴細(xì)胞為主，有大小不均，治療反應(yīng)相對(duì)較差；原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主，直徑＞12um；L3型，以大細(xì)胞為主，大小較一致，治療緩解率很低。（二）急性非淋巴細(xì)胞白血?。绷?、急髓）（acutenon-lymphocyticleukemia,ANLL）可分為7個(gè)亞型。臨床表現(xiàn)各型急性白血病的臨床表現(xiàn)：主要包括骨髓組織受白血病細(xì)胞浸潤(rùn)所引起的造血功能障礙之表現(xiàn)（如貧血、感染、出血等）以及白血病細(xì)胞的全身浸潤(rùn)引起臟器的異常表現(xiàn)（如淋巴結(jié)、肝脾腫大等）兩大方面。一、起病多數(shù)病人起病急，進(jìn)展快，常以發(fā)熱、貧血或出血為首發(fā)癥狀。部分病例起病較緩，以進(jìn)行性貧血為主要表現(xiàn)。二、癥狀（一）貧血：輕重不等，隨病情的發(fā)展而加重，表現(xiàn)蒼白、無(wú)力等。貧血的原因：1、最主要是白血病細(xì)胞擴(kuò)增，正常造血細(xì)胞被排擠，紅細(xì)胞成熟受干擾。2、白血病細(xì)胞生成的抑制因子（抑制活性），抑制正常造血。

（二）出血多數(shù)患者在病程中均有不同程度之出血，以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、牙齦出血、鼻衄為常見(jiàn)。嚴(yán)重者可有內(nèi)臟出血，如便血、尿血、咳血及顱內(nèi)出血。M3亞型往往出血較重。出血原因：1、血小板質(zhì)與量的異常，成熟血小板的減少最主要。2、白血病細(xì)胞對(duì)血管壁的浸潤(rùn)或在血管內(nèi)形成白細(xì)胞栓子，使血管破裂。3、感染可進(jìn)一步使血小板減少，纖溶活性增強(qiáng)等。（三）發(fā)熱：是急性白血病最常見(jiàn)的癥狀。1、白血病本身可發(fā)熱，稱為非特異性熱或腫瘤熱，但較高發(fā)熱，往往提示有繼發(fā)感染。2、腫瘤熱是由于白細(xì)胞破壞，釋放致熱原或白介素Ⅰ，前列腺素E2及腫瘤壞死因子的生成增加有關(guān)。三、體征（一）肝脾、淋巴結(jié)腫大：是較常見(jiàn)體征，發(fā)生率各種類(lèi)型有差異。1、肝腫大：急性單核細(xì)胞白血病→100%

急性淋巴細(xì)胞白血病→75.1%

急性粒細(xì)胞白血病→66.9%2、脾腫大以淋巴細(xì)胞白血病多見(jiàn)。3、淋巴結(jié)腫大：多為輕度，部位多限于頜下、頸側(cè)、腋下、腹股溝等處。發(fā)生率：急性淋巴細(xì)胞白血病最多見(jiàn)，約90%。急性單核細(xì)胞白血?。?0%~60%。急性粒細(xì)胞白血?。?0%。（二）骨骼和關(guān)節(jié)表現(xiàn)

骨痛、胸骨壓痛：白血病細(xì)胞大量增生，使骨髓腔張力增高。關(guān)節(jié)痛可呈游走性。（三）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病

多見(jiàn)于急性淋巴細(xì)胞性白血病的緩解期，由于化療藥物難以通過(guò)血腦屏障，隱藏在腦膜及腦實(shí)質(zhì)的白血病細(xì)胞不能被殺滅而導(dǎo)致發(fā)病。臨床上呈典型腦膜炎表現(xiàn)或顱內(nèi)壓增高征象，腦脊液壓力增高。（四）其他部位浸潤(rùn)1、牙齦可因白血病細(xì)胞浸潤(rùn)而增生，多見(jiàn)于急單或急粒一單細(xì)胞白血病。2、皮膚浸潤(rùn)可出現(xiàn)丘疹或斑塊。3、淚腺、唾液腺受浸潤(rùn)可出現(xiàn)無(wú)痛性腫大。4、男性睪丸受累可呈彌漫性腫大，成為白血病復(fù)發(fā)的原因之一。實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象紅細(xì)胞和血紅蛋白：大多數(shù)患者診斷時(shí)兩者均減低，嚴(yán)重者血紅蛋白可降至30g/L。一般為正細(xì)胞、正色素性。白細(xì)胞：增高者多見(jiàn)。白血病性、非白血病性。血小板：多減少。二、骨髓象典型者有核細(xì)胞增生明顯或極度活躍，有關(guān)系列的原始細(xì)胞和幼稚細(xì)胞明顯增多。紅系（除紅白血?。┐蠖嗝黠@減少。巨核細(xì)胞明顯減少。三、免疫學(xué)分型四、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查五、骨髓細(xì)胞培養(yǎng)六、其他檢查：（一）溶菌酶白細(xì)胞中的單核系細(xì)胞和粒系細(xì)胞是溶菌酶唯一來(lái)源，血漿或血清中的溶菌酶是從白細(xì)胞崩解而來(lái)。急單和急粒單白血病顯著升高，急?？烧Ｒ部缮?。而急淋則常低于正常。故測(cè)定溶菌酶有利于鑒別白血病類(lèi)型。（二）尿酸由于體內(nèi)大量細(xì)胞的新生及死亡，嘌呤和嘧啶代謝異常，尿酸產(chǎn)生明顯增多，大量尿酸經(jīng)腎臟排出，在酸性情況下，尿酸易沉積于腎小管，導(dǎo)致急性腎功能衰竭，稱為尿酸性腎病。（三）乳酸脫氫酶增高七、腦脊液檢查：①壓力＞0.02Kpa(200mm水柱)或＞60滴／分。②白細(xì)胞＞0.01×109／L。③涂片見(jiàn)到白血病細(xì)胞。④蛋白＞450mg/L。

診斷

診斷依據(jù)：臨床表現(xiàn)、血象、骨髓形態(tài)學(xué)和組織化學(xué)，進(jìn)一步分型需參考細(xì)胞免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查。急性白血病：骨髓象白血病性的原始細(xì)胞≥30%是診斷最主要的證據(jù)。鑒別診斷不典型之病例須與下列疾病鑒別：主要以骨髓象來(lái)鑒別一、白細(xì)胞減少型白血病須與再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征（MDS）、粒細(xì)胞缺乏癥相鑒別。骨髓檢查有助確診。粒細(xì)胞缺乏癥的恢復(fù)早期骨髓酷似急性粒細(xì)胞白血病，但隨著時(shí)間的推移則可區(qū)別。二、傳染性單核細(xì)胞增多癥和傳染性淋巴細(xì)胞增多癥須與急性單核細(xì)胞和急性淋巴細(xì)胞白血病相鑒別。前者一般無(wú)貧血及血小板減少，骨髓原始細(xì)胞和早期幼稚細(xì)胞不增高可資鑒別。三、類(lèi)白血病反應(yīng)：有些類(lèi)白血病反應(yīng)的原始細(xì)胞或異形細(xì)胞比例較高，甚至達(dá)到急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。需要細(xì)致進(jìn)行形態(tài)學(xué)及細(xì)胞化學(xué)檢查并積極尋找致病原因作出鑒別。治療急性白血病的治療包括兩個(gè)重要環(huán)節(jié)：①改善患者一般狀況，防治并發(fā)癥，為抗白血病治療創(chuàng)造條件。②大量殺滅白血病細(xì)胞，促進(jìn)正常造血功能的恢復(fù)。一、支持治療(supportingtrentment)（一）感染防治是一項(xiàng)十分重要的措施，要求有潔凈環(huán)境，注重口腔、皮膚、肛門(mén)、外陰的清潔衛(wèi)生?；颊呷绯霈F(xiàn)發(fā)熱，應(yīng)及時(shí)查明感染部位及分離病原菌，并同時(shí)應(yīng)用廣譜抗生素。（二）改善貧血可輸全血或濃縮紅細(xì)胞，后者不僅可避免血容量過(guò)多而且去掉血漿蛋白及其他細(xì)胞成分，可減少同種抗體的產(chǎn)生，從而減少以后的輸血反應(yīng)。（三）出血防治加強(qiáng)鼻腔、牙齦的護(hù)理，避免干燥和損傷，盡量減少肌肉注射和靜脈穿刺。血小板＜10×109／L可輸濃縮血小板，保持血小板＞30×109／L?；熎陂g還須注意預(yù)防DIC。（四）防止高尿酸血癥在化療期間須注意預(yù)防高尿酸腎病（尤以高細(xì)胞性患者），給予充分補(bǔ)液，堿化尿液，保證足夠尿量，并口服別嘌呤醇0.1，每日三次。二、化療(chemotherapy)化療是白血病治療的重要手段。急性白血病治療可分為兩個(gè)階段。即誘導(dǎo)緩解和緩解后治療常用化療方案：急淋方案：誘導(dǎo)緩解用VP方案，兒童完全緩解率80%—90%；成人完全緩解率50%。急非淋方案：誘導(dǎo)緩解用DA方案是目前常用標(biāo)準(zhǔn)的誘導(dǎo)緩解方案，完全緩解率達(dá)85%。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治：對(duì)診斷為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的病人，需進(jìn)行甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射治療或腦一脊髓放療。三、 造血干細(xì)胞移植：骨髓移植（BMT）BMT是從70年代興起的一種新療法，有可能成為根治白血病的方法之一。同種異體BMT需要有HLA相合的供髓者，一般由同胞供髓?；颊呓?jīng)抗白血病治療緩解后，再以大劑量化療及全身放療（TBI）徹底肅清體內(nèi)殘存之白血病細(xì)胞，然后用HLA相合的正常骨髓移