主動脈疾病的影像診斷一、主動脈的先天變異二、主動脈粥樣硬化三、急性主動脈綜合征〔AAS〕四、馬方綜合征五、大動脈炎六、主動脈的損傷

主動脈粥樣硬化定義主動脈粥樣是是指大、中動脈內(nèi)膜出現(xiàn)含膽固醇、類脂肪等的黃色物質(zhì)，引起結(jié)蹄組織增生及內(nèi)膜局限性增厚，形成斑塊，管腔狹窄，血管壁硬化、迂曲、擴(kuò)張等。年齡：多見于40歲以上的中老年人。49歲以后進(jìn)展較快，但青壯年亦可有早期病變。性別：男性多見，男女比例約為2∶1，女性常見于絕經(jīng)期之后。發(fā)病的機(jī)制一〕脂質(zhì)浸潤學(xué)說

二〕血栓形成和血小板聚集學(xué)說三〕損傷反響學(xué)說

四〕單克隆學(xué)說

五〕其他與發(fā)病有關(guān)的其他機(jī)理尚有神經(jīng)、內(nèi)分泌的變化，動脈壁基質(zhì)內(nèi)酸性蛋白多糖質(zhì)和量的改變

正常主動脈CTA表現(xiàn)管壁光整，管腔大小逐漸移行，正常主動脈及其一級分支血管管壁顯示不清或厚度＜1.0mm。急性主動脈綜合征〔AAS〕急性主動脈綜合征〔AAS〕:是一組有相似臨床病癥的主動脈病變，包括AD〔主動脈夾層〕、IMH〔壁內(nèi)血腫〕、PAU〔穿透性粥樣硬化性潰瘍〕、主動脈瘤。AD〔主動脈夾層〕定義：主動脈內(nèi)膜出現(xiàn)裂縫，主動脈腔與中膜間發(fā)生交通，血流進(jìn)入中膜層，內(nèi)膜與中膜別離，形成真、假兩個腔隙。血管疾病中的高危重癥，24內(nèi)死亡率25%，一年內(nèi)死亡率90%。發(fā)病率為5%~30%。

主動脈夾層的發(fā)病機(jī)制主動脈中層退變或囊性壞死〔內(nèi)因〕，和血液動力學(xué)變化〔外因〕內(nèi)膜撕裂→別離中層→形成假腔→再破口根本病理生理變化：假腔持續(xù)擴(kuò)張和真腔塌陷或狹窄滋養(yǎng)血管破裂出血〔IMH〕可能是導(dǎo)致AD的原因之一動脈硬化和AD的關(guān)系存在爭議影像檢查的目的StanfordA型：DeBakeyⅠ型StanfordA型DeBakeyⅡ型StanfordB型

DeBakeyⅢ型AD并發(fā)癥的影像表現(xiàn)破裂主動脈夾層破裂出血，左肺已被嚴(yán)重壓縮累及周圍動脈〔左腎動脈〕AD累及主動脈弓分支主動脈壁間血腫〔IMH〕發(fā)病機(jī)制主動脈壁滋養(yǎng)血管破裂所致，也稱不典型動脈夾層；PAU〔主動脈穿透性潰瘍〕和血栓閉塞性AD也視為IMH的病因之一；有類似于AD的臨床表現(xiàn)和病理改變，被視為AD的病因或先兆病變；Gore提出滋養(yǎng)血管破裂→主動脈壁IMH→ADIMH的自然史和預(yù)后文獻(xiàn)報道：25%和64%的IMH可局部或完全吸收，國內(nèi)范占明等的研究，1-6個月局部或完全吸收分別為16.7%和53.3%IMH可進(jìn)展或形成并發(fā)癥，如經(jīng)典AD、主動脈瘤或破裂和潰瘍樣病變有報道急性A型IMH死亡率類似于急性A型AD,可高達(dá)30%以上；但也有報道IMH比AD有更好的預(yù)后IMH主動脈各部位死亡率平掃為高密度，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化〔PAU〕主動脈穿透性潰瘍定義：PAU是指主動脈粥樣硬化根底上形成的潰瘍，潰瘍穿透內(nèi)彈力層并可在動脈壁中層內(nèi)形成血腫，血腫往往比較局限，只是延伸數(shù)厘米，但不形成假腔。好發(fā)部位：胸主動脈降段和腹主動脈。病因：高齡、高血壓臨表：胸背疼痛，類似于ADPAU影像學(xué)表現(xiàn)主動脈壁不規(guī)那么增厚，伴不同程度鈣化突出于主動脈腔龕影〔單發(fā)或多發(fā)〕龕影多發(fā)生于降主動脈中遠(yuǎn)段〔94%〕不同量的主動脈壁血腫可破裂出血，形成假性動脈瘤或局限性夾層AAS的分類、聯(lián)系及轉(zhuǎn)化主動脈瘤病因：動脈硬化、感染、外傷、動脈炎和先天等相關(guān)因素：吸煙、高血壓臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜分真性和假性主動脈瘤定義：不可逆的主動脈擴(kuò)張，為正常直徑的兩倍。主動脈直徑隨年齡和性別而變化。胸主動脈直徑>5cm=動脈瘤。腹主動脈直徑＞4cm。與臨近主動脈管徑比較＞1/3。直徑小于5cm，1%~15%大于7cm，72%~83%小的主動脈瘤短期內(nèi)增大，警惕破裂Ⅳ型內(nèi)漏

馬方綜合征本綜合癥是一種多系統(tǒng)受累的遺傳性結(jié)蹄組織疾患，屬于染色體顯性遺傳，子代的患病率為50%，25%~35%為散發(fā)病例。1、骨骼病變：身材瘦高，四肢細(xì)長；蜘蛛指/趾胸、脊椎畸形改變，

雞胸、扁平胸、漏斗胸2、眼部病變：雙側(cè)晶狀體脫位或半脫位，視網(wǎng)膜剝離、虹膜震顫3、血管系統(tǒng)：主動脈壁中層囊狀壞死，使中層彈力纖維離斷、碎裂、黏液變性和囊腫形成，導(dǎo)致主動脈瘤，升主動脈夾層、主動脈瓣關(guān)閉不全和左心功能不全。

大動脈炎大動脈炎又稱無脈癥、主動脈弓綜合癥、閉塞性增生性主動脈炎，多發(fā)于青年女性，亞洲國家常見。以慢性硬化性全層血管炎、受累血管全層顯著的纖維化級中層致密的炎性細(xì)胞浸潤為特征。

大動脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會診斷標(biāo)準(zhǔn)1、發(fā)病年齡≤40歲2、患肢間歇性運(yùn)動乏力3、一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱4、雙側(cè)上肢收縮壓差＞10mmHg5、鎖骨下動脈或主動脈雜音6、主動脈及一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動脈粥樣硬化、纖維肌性發(fā)育不良或其它原因引起。

符合以上6項中的3項可診斷本病

大動脈炎分型

影像診斷要點(diǎn)