口腔科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高職稱病例分析專題報(bào)告下頜骨正中神經(jīng)纖維瘤病例分析神經(jīng)纖維瘤是一種起源于神經(jīng)組織的良性腫瘤，孤立性神經(jīng)纖維瘤是一種發(fā)生在沒有遺傳性神經(jīng)纖維瘤病的個體中的單一病變，常見于軟組織中，但在頭頸部，在頜骨內(nèi)孤立的神經(jīng)纖維瘤的發(fā)生較為少見，其最常見部位為下頜骨。Bruce在1954年首次報(bào)道了口腔孤立性神經(jīng)纖維瘤，該疾病平均發(fā)病年齡27.5歲，15～45歲之間?，F(xiàn)將報(bào)道下頜骨正中的神經(jīng)纖維瘤1例。1.病例報(bào)告患者，瞿某，女，31歲，因“發(fā)現(xiàn)頦部腫脹3年余”入院，患者自3年前發(fā)現(xiàn)頦部包塊，無疼痛等不適，偶下唇麻木感及下頜前牙不適，一直未予以處理，后包塊逐漸增大。臨床檢查：面部左右基本對稱，頦部腫脹明顯，無張口受限；下頜前牙區(qū)前庭溝可觸及明顯膨隆，質(zhì)地硬，無波動感，無觸痛，下頜前牙無松動及叩痛感。全景片及CBCT片示下頜骨33-41間一大小約3cm×3cm低密度影，其內(nèi)牙根尖未見明顯吸收（圖1）。

入院完善相關(guān)檢查，術(shù)前31-43行一次性根充后，于全麻下行“下頜骨腫物探查術(shù)+頜骨病變清除術(shù)+植骨術(shù)”。術(shù)后病理報(bào)告為下頜骨神經(jīng)纖維瘤；免疫組化：SAM（－）、desmin（－）、caldesmon（－）、S-100（+）、CD34（+）、Vimentin（+）、PCK（－）、Ki-67陽性率小于1%（圖2）。臨床隨訪1年復(fù)查全景片，無復(fù)發(fā)跡象，見部分成骨（圖3）。

2.討論在口腔中，孤立性神經(jīng)纖維瘤是一種罕見的良性非牙源性腫瘤?？谇簧窠?jīng)纖維瘤常累及三叉神經(jīng)和頸部神經(jīng)，常發(fā)生在舌、唇、腭、牙齦和頜骨上。骨內(nèi)神經(jīng)纖維瘤很少見，因骨髓質(zhì)空間內(nèi)無有髓神經(jīng)或神經(jīng)鞘。約25%的神經(jīng)纖維瘤在頭頸部可見，其中5.6%出現(xiàn)在口腔中。頜骨內(nèi)神經(jīng)纖維瘤的平均年齡為27.5歲，女性常見。Che等發(fā)現(xiàn)下頜骨后部出現(xiàn)較多神經(jīng)纖維瘤，可能與下頜管內(nèi)下牙槽神經(jīng)束有關(guān)。大多數(shù)骨內(nèi)神經(jīng)纖維瘤在初期無癥狀。隨著腫瘤體積的增大，其開始壓迫鄰近重要結(jié)構(gòu)，并開始破壞頜骨，可出現(xiàn)嘴唇疼痛和麻木。迄今為止，有癥狀的骨內(nèi)神經(jīng)纖維瘤少有報(bào)道，Apostolidis等發(fā)現(xiàn)可累及癥狀有腫脹，疼痛，感覺異常及骨破壞等；Vivek等報(bào)道該疾病可伴有患側(cè)牙齒松動。在組織病理學(xué)上，神經(jīng)纖維瘤呈不規(guī)則，由梭形細(xì)胞束交錯排列，細(xì)胞核呈圓形或梭形，嗜酸性細(xì)胞質(zhì)位于細(xì)小的纖維膠原疏松基質(zhì)內(nèi)，由神經(jīng)膜細(xì)胞、神經(jīng)周圍樣細(xì)胞、成纖維細(xì)胞組成。免疫組化提示S-100蛋白免疫陽性，提示其神經(jīng)來源。神經(jīng)纖維瘤與梭形細(xì)胞損傷相鑒別，如梭形細(xì)胞病變，神經(jīng)鞘瘤、外傷性神經(jīng)瘤、梭形細(xì)胞癌和黑色素瘤。神經(jīng)纖維瘤中肥大細(xì)胞和細(xì)纖維膠原基質(zhì)的存在將使其與神經(jīng)鞘瘤相鑒別，外傷性神經(jīng)瘤的早期外傷史是診斷該病變的重要依據(jù)。梭形細(xì)胞癌和無色素性黑色素瘤的診斷需有細(xì)胞角蛋白和HMB-45免疫組化陽性反應(yīng)。神經(jīng)纖維瘤是一種周圍神經(jīng)系統(tǒng)的良性腫瘤?？谇还铝⑿陨窠?jīng)纖維瘤多見于軟組織中。頭頸部孤立性神經(jīng)纖維瘤的骨內(nèi)發(fā)生較少見，最常見