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醫(yī)學(xué)影像科技師晉升副主任技師高職稱病例分析專題報告嬰幼兒纖維瘤病理及左下肢診治病例分析患兒男,2歲,因“左小腿腫物2年,近期腫物明顯增大”入院。查體:左側(cè)小腿后側(cè)可捫及50mm×50mm×30mm腫物,質(zhì)硬,邊界不清,活動度差,無明顯壓痛,局部皮溫正常。超聲:左側(cè)腓腸肌內(nèi)見94mm×69mm×31mm實性低回聲腫物(圖1A),分葉狀,邊界欠清,無包膜,內(nèi)部回聲不均,可見混雜片狀中等回聲,腫物上端似與脛神經(jīng)相連,CDFI示腫物內(nèi)部血流信號較豐富,可探及高阻動脈血流頻譜(圖1B);左側(cè)坐骨神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)全程均勻增粗(圖1C),直徑約9~11mm,回聲減低,內(nèi)結(jié)構(gòu)不清,可見線狀高回聲。超聲提示:左側(cè)腓腸肌內(nèi)實性腫物,考慮纖維來源可能;左下肢神經(jīng)廣泛增粗。行左側(cè)腓腸肌腫物切除術(shù)及左下肢脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)探查術(shù),術(shù)中見腫物位于腓腸肌外側(cè)頭,無包膜;脛、腓神經(jīng)干及其分支均勻增粗,呈暗紅色,脛神經(jīng)自腫物深方穿過,并有分支進入腫物內(nèi)。病理診斷:左下肢纖維瘤病(圖1D)。

討論嬰幼兒纖維瘤病(infantilefibromatosis,IF)發(fā)病率約0.02‰~0.04‰,目前國內(nèi)外報道不足50例。IF為良性腫瘤,好發(fā)于頭頸部、肩部、上臂及大腿等,具有一定侵襲性,不發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移,但易局部復(fù)發(fā)。組織病理學(xué)上IF主要有2種表現(xiàn),一種與成年型韌帶樣纖維瘤病類似,質(zhì)硬,呈瘢痕樣,由束狀排列的較成熟梭形成纖維細胞組成;另一種為非韌帶樣纖維瘤病,可見未成熟梭形細胞分布于膠原間質(zhì)內(nèi)。本例符合前者,超聲表現(xiàn)為不均質(zhì)低回聲,可能與膠原纖維束、梭形細胞及黏多糖的分布及比例有關(guān),不伴囊變及鈣化為其特征性表現(xiàn)。本例特點為腫物包繞、壓迫遠端神經(jīng),二者分界不清,致患肢廣泛神經(jīng)增粗,致判斷腫物來源及性質(zhì)困難,易誤診為神經(jīng)纖維瘤病或神經(jīng)源性腫瘤。IF應(yīng)與嬰兒型纖維肉瘤相鑒別,后者呈不均質(zhì)高回聲,常伴出血、壞死、鈣化。嬰幼兒無痛性緩慢生長

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