妊娠期血小板減少

1完整版課件正常妊娠血液系統(tǒng)的生理變化狀況正常妊娠時血液系統(tǒng)的生理變化特點是血容量的增長和血漿與紅細(xì)胞的增長不成比例，發(fā)生血液稀釋現(xiàn)象。血容量的增長從早孕開始，到妊娠中期增長最快，一直到妊娠32-34周到達高峰，此后增長速度緩慢，但維持在一定的高度，直至妊娠足月。分娩結(jié)束后，大量血從子宮進入到體循環(huán)中，以及組織間液的回吸取，血容量明顯回升，分娩72小時后逐漸下降，分娩后6周恢復(fù)正常。妊娠期間，血容量增長50％，約1500ml。血漿的增長多于紅細(xì)胞的增長，約1000ml，紅細(xì)胞約增長500ml。2完整版課件妊娠期的血液稀釋導(dǎo)致相對的低氧血癥，可刺激紅細(xì)胞生成素的分泌增長，加速紅細(xì)胞的生成，是正常妊娠時紅細(xì)胞增長的重要調(diào)整機制之一。血漿纖維蛋白原比非孕期增長約50％，可達4-6g/L，凝血因子ⅦⅧⅨⅩ也增長。同步，纖維蛋白溶酶原增長，纖溶活性減少，妊娠期處在高凝狀態(tài)。血小板可輕度減少，但其形態(tài)及功能不受影響，與血液稀釋有關(guān)。3完整版課件正常妊娠期血小板計數(shù)與否變化存在爭議，某些研究表明妊娠對血小板計數(shù)無明顯影響，也有研究提醒，孕晚期血小板計數(shù)輕度減少。從臨床實際來看，任何血小板計數(shù)低于100×109/L的孕婦都需要進行深入的臨床及試驗室檢查，假如血小板計數(shù)迅速減少，血小板計數(shù)在100×109/L～150×109/L之間的孕婦也需要接受深入的檢查。4完整版課件血小板減少癥是妊娠常見的合并癥，可由多種內(nèi)外科合并癥和妊娠并發(fā)癥引起，不一樣原因引起的血小板減少，其母兒預(yù)后及死亡率相差很大【1】。國外文獻報道妊娠合并血小板減少的總發(fā)生率約7.6％【2】，其中最重要原因是妊娠有關(guān)性血小板減少癥【3】，另一方面為妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜，以及妊娠期高血壓疾病，TTP，巨幼紅細(xì)胞貧血，再障，脾亢，白血病等。5完整版課件妊娠期血小板減少的原因血小板破壞或消耗血小板在脾中滯留過多骨髓血小板生成障礙6完整版課件血小板消耗或破壞妊娠期血小板減少自身免疫性血小板減少原發(fā)性繼發(fā)性抗磷脂綜合癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及結(jié)締組織疾病藥物誘發(fā)HIV－關(guān)聯(lián)其他病毒感染（如EB病毒）淋巴瘤非免疫性DIC（彌散性血管內(nèi)凝血）子癇前期或HELLP綜合征血栓性血小板減少性紫癜或溶血性尿毒癥綜合征妊娠期急性脂肪肝肝素誘發(fā)血小板減少大血管畸形

7完整版課件脾臟“扣押”脾腫大門靜脈高壓肝臟疾病門靜脈或肝靜脈栓塞骨髓增生紊亂淋巴增生紊亂蓄積性疾?。ㄈ绺曛x?。└腥荆ㄈ鐭釒⒛[大或瘧疾）8完整版課件血小板產(chǎn)生障礙骨髓克制藥物誘發(fā)再生障礙性貧血陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿感染（如細(xì)小病毒B19）骨髓浸潤惡性血液病非惡性血液病嚴(yán)重的維生素B12或葉酸缺乏9完整版課件妊娠有關(guān)性血小板減少癥(pregnancyassociated，thrombocytopenia，PAT)也就是妊娠期血小板減少癥(gestationalthrombocytopenia，GT)，又稱為良性妊娠期血小板減少，指的是妊娠前無血小板減少的病史，妊娠期初次發(fā)現(xiàn)血小板計數(shù)低于正常(<100×109/L)。10完整版課件妊娠期血小板減少癥的特點①抗血小板抗體陰性；②肝腎功能及凝血功能正常；③只發(fā)生于妊娠期間，多于妊娠中晚期發(fā)病，血小板減少的程度輕，國外文獻報道患者的血小板計數(shù)多>80×109/L；④無明顯出血體現(xiàn)及病史；⑤產(chǎn)后血小板于2-12周恢復(fù)正常；⑥胎兒及新生兒多不發(fā)生血小板減少及出血。11完整版課件1、PAT的發(fā)病機制目前尚未完全明確；多數(shù)認(rèn)為是正常妊娠的一種生理現(xiàn)象，無病理原因引起的血小板破壞、血小板生成減少、凝血系統(tǒng)紊亂，凝血因子活性水平無變化，為一過性自限性的生理過程；也許與妊娠期生理性血容量增長、血液稀釋、血液處在高凝狀態(tài)損耗增長、胎盤循環(huán)中血小板的搜集和運用增多，導(dǎo)致血小板相對減少等原因有關(guān)。12完整版課件Morikawa等報道[4]，雙胎及三胞胎的孕婦在妊娠晚期出現(xiàn)血小板計數(shù)逐漸下降，分娩后迅速上升，其中多胎妊娠的孕婦比單胎的孕婦更輕易發(fā)生妊娠期血小板減少癥，從側(cè)面闡明妊娠晚期胎盤循環(huán)對血小板搜集和運用增多也許是PAT的發(fā)病原因。13完整版課件ITP、HELLP綜合征的發(fā)病機制ITP患者產(chǎn)生抗血小板抗體使血小板數(shù)量下降、血小板生存期縮短、血小板易破壞；HELLP綜合征重要為血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷后血小板粘附和匯集，從而增長血小板消耗，使血小板減少，同步凝血系統(tǒng)被激活，凝血因子被消耗。14完整版課件2、PAT的診斷PAT的診斷為排除性診斷，排除內(nèi)外科疾病，以及藥物、試驗室誤差引起的假性血小板減少。①妊娠期無血小板減少的病因，妊娠期初次發(fā)現(xiàn)血小板計數(shù)低于正常值水平<100×109/L，多發(fā)生于妊娠中晚期；②抗血小板抗體陰性，肝腎功能及凝血功能正常，免疫全套檢測、抗核抗體、狼瘡全套檢測陰性，骨髓象巨核細(xì)胞形態(tài)及數(shù)量無異常；③血小板減少只發(fā)生在妊娠期，分娩后血小板恢復(fù)正常；15完整版課件④不引起胎兒及新生兒血小板減少和出血；⑤臨床常無皮膚瘀點、瘀斑、牙齦出血、鼻出血等出血體現(xiàn)。

16完整版課件3、PAT的鑒別診斷3.1妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜ITP為自身免疫性疫病，由于機體產(chǎn)生了損害自身血小板的IgG抗體，已經(jīng)證明ITP患者的血小板存活期是正常人血小板存活期的1/4～1/9，同步出現(xiàn)骨髓中巨核細(xì)胞數(shù)量增多或正常，多伴有巨核細(xì)胞成熟障礙，一般無脾腫大，激素治療有效。目前重要治療措施有糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白、輸血小板及脾切除等。17完整版課件PAT及ITP的鑒別診斷18完整版課件3.2HELLP綜合征HELLP綜合征是子癇前期的嚴(yán)重并發(fā)癥，以溶血、肝酶升高、血小板減少為特點，經(jīng)典體現(xiàn)為乏力、右上腹不適或疼痛。發(fā)病機制為血管痙攣收縮引起血管內(nèi)皮細(xì)胞缺血、缺氧，血管內(nèi)皮細(xì)胞受損，通透性增長，血管內(nèi)膠體滲透壓下降，血容量減少，血液濃縮，血液粘滯性增長，PGI2/TXA2比值下降，引起血小板匯集和粘附增長，從而使血小板相對消耗增長，血小板減少。19完整版課件3.3其他原因抗磷脂綜合征、妊娠合并貧血、再生障礙性貧血、藥物（肝素、奎寧）或遺傳性血小板減少?？沽字C合征是一組由抗磷脂抗體引起的臨床綜合征的總稱，體現(xiàn)為血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少等。抗磷脂抗體與血小板內(nèi)膜磷脂結(jié)合，增長單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的吞噬和破壞，從而引起血小板減少，根據(jù)患者病史、肝功能、抗磷脂抗體、狼瘡全套、免疫全套的檢查可鑒別。20完整版課件4PAT對母嬰的危害PAT預(yù)后很好，由于PAT不是由于免疫系統(tǒng)疾病引起，新生兒一般沒有血小板減少的癥狀，不需特殊治療。圍生期母親有血小板減少同步有新生兒血小板減少時，則考慮免疫性血小板減少也許，而新生兒出生后血小板進行性減少，則考慮新生兒敗血癥或新生兒壞死性小腸炎也許。21完整版課件5臨床治療和分娩方式的選擇GT患者多無需特殊處理；多數(shù)文獻將血小板不不小于50×109/L作為剖宮產(chǎn)以及內(nèi)科處理的指標(biāo)之一；大多數(shù)GT孕婦血小板減少在產(chǎn)后可以自行恢復(fù)，不需要輸入血小板，當(dāng)血小板不不小于20×109/L，以及有出血傾向的患者可在分娩當(dāng)日短時間內(nèi)輸注血小板10～20u。22完整版課件妊娠特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）是一組因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病。以廣泛皮膚粘膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)為特性。發(fā)病率成人38/100萬，急性型多見于小朋友，慢性型好發(fā)于40歲如下的女性，男女比例為1：4。23完整版課件病因與發(fā)病機制1感染①約80％急性ITP患者在發(fā)病前2周有上呼吸道感染史；②慢性ITP患者因感染而病情加重；③抗病毒抗體滴度及IC水平與血小板計數(shù)及生存時間的長短呈負(fù)有關(guān)。24完整版課件2免疫原因①正常血小板輸入ITP患者體內(nèi)生存時間明顯縮短（12-24小時），ITP患者血小板在正常血清或血漿中存活時間正常；②80％以上的ITP患者可檢測到血小板有關(guān)抗體（PAIg），多為IgG；③糖皮質(zhì)激素、血漿置換及靜注丙種球蛋白等治療有效。25完整版課件感染免疫監(jiān)視系統(tǒng)紊亂自身抗體血小板糖蛋白結(jié)合成抗原PAIg抗體血小板破壞病毒抗原與PAIg結(jié)合形成ICIC與血小板膜上Fc受體結(jié)合血小板構(gòu)型變化單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)清除固定于血小板表面的IC吸附補體補體溶解反應(yīng)26完整版課件3肝脾的作用①脾是ITP患者PAIg的產(chǎn)生部位；②與PAIg或IC結(jié)合的血小板，通過脾臟時在脾竇中被扣留，增長了血小板在脾的滯留時間及被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)清除的也許。肝在血小板破壞中有類似脾的作用4遺傳原因HLA-DRW9及HLA-DQW3陽性與ITP親密有關(guān)5其他原因也許與雌激素有關(guān)，有克制血小板生成和增強單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對與抗體結(jié)合的血小板的吞噬作用。27完整版課件臨床體現(xiàn)一、急性型㈠起病方式80％以上在發(fā)病前1～2周有上呼吸道感染史，尤其是病毒感染史。㈡出血1.皮膚、粘膜出血2.內(nèi)臟出血3.其他28完整版課件二、慢性型㈠起病方式一般無前驅(qū)癥狀，有相稱數(shù)量的患者無癥狀，多在常規(guī)體檢時發(fā)現(xiàn)。㈡出血傾向多數(shù)較輕而局限，反復(fù)發(fā)生。嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見，月通過多的常見。㈢其他長期月通過多可引起失血性貧血，病程超過六個月者，可由輕度脾大。29完整版課件試驗室檢查一、血小板①急性型血小板多在20×109/L如下，慢性型常在50×109/L左右；②血小板平均體積偏大，易見大型血小板；③出血時間延長，血塊收縮不良；④血小板的功能一般正常。30完整版課件二、骨髓象①急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蜉p度增高，慢性型巨核細(xì)胞數(shù)量明顯增長；②急性型巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙明顯；③有血小板形成的巨核細(xì)胞明顯減少（＜30％）；④紅系及粒、單核系正常。31完整版課件三、血小板有關(guān)抗體（PAIg）及血小板有關(guān)補體（PAC3）80％以上的ITP患者PAIg及PAC3陽性，重要抗體成分為IgG四、血小板生存時間90％以上的患者血小板生存時間明顯縮短。五、可由不一樣程度的正常細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血32完整版課件診斷GITP臨床診斷有3種途徑：⑴原有ITP病史；⑵妊娠期偶爾發(fā)現(xiàn)血小板減少；⑶妊娠期突發(fā)出血癥狀。一、診斷要點①出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟；②多次檢查血小板計數(shù)減少；③脾不大或輕度腫大；④骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，伴有成熟障礙；⑤具有下列五項中任何一項：a.潑尼松治療有效b.脾切除治療有效c.PAIg陽性d.PAC3陽性e.血小板生存時間縮短。33完整版課件鑒別診斷1.營養(yǎng)性貧血妊娠期因胎兒發(fā)育需要，也許出現(xiàn)葉酸及維生素B12缺乏，導(dǎo)致巨幼細(xì)胞性貧血。因葉酸及維生素B12缺乏自身可引起血小板減少，故補充葉酸及維生素B12后血小板可恢復(fù)者不能診為GITP；2.新發(fā)GITP與GT根據(jù)血小板減少出現(xiàn)的孕周，血小板減少的程度及與否隨孕周的增長呈進行性減少與GT相鑒別。GITP發(fā)病多早于28周，血小板多不不小于50×109/L，且多數(shù)隨孕周增長進行性減少。骨穿發(fā)現(xiàn)巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙，但孕婦多半不樂意接受骨穿，如單為診斷行此項檢查，其必要性有待商榷。34完整版課件3.其他血小板減少性疾病理解既往有無血小板減少及出血史，除外其他原因引起的血小板減少，如：妊娠期高血壓疾病有關(guān)的血小板減少（GestationalHypertensionassociatedThrombocytopenia,GHT）、HELLP綜合征、SLE、抗磷脂綜合征（APS)、TTP、及DIC等。

35完整版課件治療美國血液病協(xié)會[5]公布的規(guī)范指出，糖皮質(zhì)激素在妊娠后期為治療GITP的首選藥，同步可配合靜脈丙種球蛋白輸注。孕期ITP治療指征：母體血小板<20×109/L；孕中晚期血小板10～30×109/L；血小板10～30×109/L伴出血傾向。36完整版課件一、一般治療注意休息，血小板低于20×109/L者，應(yīng)嚴(yán)格臥床，防止外傷。二、糖皮質(zhì)激素為治療首選藥，有效率為80％。（一）作用機制①減少PAIg生成及減輕抗原抗體反應(yīng)；②克制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞；③改善毛細(xì)血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。（二）劑量與使用方法常用潑尼松1mg/Kg.d，每天3次，病情嚴(yán)重者用等量地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服。待血小板升至正常或靠近正常后，逐漸減量（每周減5mg），最終以5～10mg/d維持治療，持續(xù)3～6個月。37完整版課件何種狀況下需行糖皮質(zhì)激素治療，國內(nèi)外學(xué)者意見不一致，國外多認(rèn)為GITP患者如無出血傾向，血小板計數(shù)＞30×109/L者，可不予治療。國內(nèi)多數(shù)認(rèn)為[6]此原則為＞50×109/L。使用糖皮質(zhì)激素有如下缺陷：①可升高血糖，誘發(fā)妊娠期糖尿?。惶瞧べ|(zhì)激素增進糖異生，升高血糖。有胰島素抵御作用，減少肌肉及脂肪組織細(xì)胞對胰島素的反應(yīng)性，使外周組織對葡萄糖的運用減少，促使血糖升高。②血壓升高，引起子癇前期；糖皮質(zhì)激素能增強血管平滑肌對兒茶酚胺的敏感性，提高血管的張力。38完整版課件③傷口愈合推遲；糖皮質(zhì)激素增進蛋白質(zhì)分解增強，合成減少。④感染機率加大；⑤不能母乳喂養(yǎng)。39完整版課件三、靜脈滴注丙種球蛋白通過封閉單核巨噬細(xì)胞的Fc受體，克制抗體產(chǎn)生與血小板結(jié)合，減少或防止血小板被吞噬。常用劑量0.4g/Kg.d，2～5天為一療程。75％患者血小板可上升，50％可到達正常水平，但停藥可有反跳。四、輸注血小板輸血小板效果是臨時的，且易產(chǎn)生抗血小板抗體，合用于：①血小板低于20×109/L者；②出血嚴(yán)重、廣泛者；③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；④需急診剖宮產(chǎn)者。成人按10～20單位/次予以，根據(jù)病情可反復(fù)使用，從200ml循環(huán)血中單采所得的血小板為1u濃縮血小板懸液。40完整版課件一種治療量機采血小板（相稱于10u濃縮血小板懸液）可升高血小板30～60×109/L[7]，但ITP患者體內(nèi)血小板只能存活48～238min（正常8～12d），輸入的血小板迅速被體內(nèi)的抗體破壞，故可在術(shù)前1h內(nèi)輸注1～3個治療量機采血小板。

41完整版課件五、其他治療對于難治性ITP，尤其是孕前及孕初期血小板<10×109/L，對激素及丙種球蛋白效果不佳者，目前有些文獻主張孕期行脾切除術(shù)，術(shù)后50％～80％患者病情可緩和，血小板1～2周恢復(fù)正常。42完整版課件治療次序糖皮質(zhì)激素孕期前三個月不用，12-26周能不用盡量不用，不小于26周放心用。1.孕周﹤12周，血小板﹤20×109/L或有出血傾向，可用丙種球蛋白0.4g/Kg，48小時內(nèi)起效，連用3-5天，維持2-3周。2.孕周12～26周之間，血小板不不小于20×109/L，可用激素加丙種球蛋白，當(dāng)血小板能維持于50×109/L時，在經(jīng)濟條件許可的狀況下逐漸停用激素，用丙種球蛋白1次/周。0.25g/支，595元/支，按孕婦體重60公斤計算，每次需5950元左右。也可用激素維持。43完整版課件3.孕周﹥26周，用激素加丙種球蛋白。4.如血小板維持于20×109/L以上，無出血癥狀，無胎兒宮內(nèi)窘迫體現(xiàn)，于血液內(nèi)科隨診至孕足月。5.如臨產(chǎn)入院，血小板﹤20×109/L，可予大劑量丙種球蛋白0.8-1.0g/Kg沖擊治療，最佳在使用激素的基礎(chǔ)上。同步約新鮮單采血小板1-2治療量。44完整版課件分娩方式的選擇根據(jù)目前國內(nèi)多數(shù)文獻及我院臨床經(jīng)驗，ITP并不是剖宮產(chǎn)的絕對指征，但血小板減少的患者常因合并其他產(chǎn)科狀況而不能順產(chǎn)導(dǎo)致剖宮產(chǎn)比例升高。應(yīng)根據(jù)血小板計數(shù)的多少來決定，血小板≧50×109/L的患者可考慮陰道分娩，產(chǎn)程中注意防止產(chǎn)程延長及急產(chǎn)，盡量減少手術(shù)助產(chǎn)和軟產(chǎn)道損傷，徹底止血。血小板﹤50×109/L的患者剖宮產(chǎn)相對安全,可以防止陰道分娩導(dǎo)致的產(chǎn)婦及新生兒顱內(nèi)出血的發(fā)生。45完整版課件一般術(shù)前予靜脈糖皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素合用靜脈丙種球蛋白、并輸注血小板，手術(shù)當(dāng)日血小板不小于50×109/L，即可耐受手術(shù)。46完整版課件妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜一、定義血栓性血小板減少性紫癜(ThromboticThrombocytopenicpurpura，TTP）是一種以微血管病性溶血性貧血和血小板減少為重要特性，常伴有神經(jīng)精神癥狀，腎臟損害，發(fā)熱等癥狀和體征的血栓性微血管病。為孕期罕見的內(nèi)科合并癥，危及母兒生命。1992年Rozdzinski[8]記錄1966-1992年70例妊娠合并TTP患者，38例孕婦和22例嬰兒存活，母兒同步存活僅14例。47完整版課件李小毛報道2例妊娠合并TTP患者治療后均存活。二、發(fā)病機制目前病因及發(fā)病機制不十分清晰，多數(shù)患者無明確病因，稱原發(fā)性，少數(shù)患者可有遺傳、感染、過敏、腫瘤、免疫功能紊亂、造血干細(xì)胞移植等原因，稱為繼發(fā)性。目前認(rèn)為小血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷和或功能障礙是發(fā)病前提。48完整版課件微血管內(nèi)皮損傷異常的血管性血友病因子（vWF）

超大分子多聚體ULvWF＋血小板膜表面的受體

血小板粘附、匯集形成微血栓

血漿中vWF裂解酶缺乏血小板減少、出血或活性減少（ADAMTS13)沉積于血管壁導(dǎo)致管腔狹窄微血管病性溶血性貧血

49完整版課件三、臨床體現(xiàn)1.經(jīng)典五聯(lián)征：微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、腎功能異常和發(fā)熱），同步存在五聯(lián)征僅占40％；2.三聯(lián)征：血小板減少、溶血性貧血和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，占74%，臨床上TTP患者突出癥狀為神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及出血。

50完整版課件神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常呈多灶性和一過性，輕易復(fù)發(fā)。重要包括頭痛、顱神經(jīng)癱瘓、發(fā)音困難、失語、輕癱、意識模糊、反應(yīng)遲鈍或癡呆，昏迷及癲癇樣發(fā)作。微血栓所致的冠狀動脈缺血和腹部血管缺血也可發(fā)生。心臟微血管阻塞可引起竇房結(jié)、房室結(jié)或束支傳導(dǎo)途徑缺血，可致猝死。腹部體現(xiàn)酷似急性胰腺炎，5％-10％的患者以腹部體現(xiàn)為首發(fā)癥狀。51完整版課件四、診斷TTP目前無特異性試驗室診斷指標(biāo)，為臨床診斷，患者有血小板減少伴有精神神經(jīng)癥狀者高度懷疑TTP，強調(diào)外周血中有無破碎、畸形紅細(xì)胞，如>2%為本病有力佐證。如有條件查ADAMTS13活性，<5%具有特異性[9]。起病急，可累及全身多器官系統(tǒng)，臨床體現(xiàn)多樣，易誤診。約5％-10％患者以急性胰腺炎為首發(fā)癥狀。52完整版課件五、鑒別診斷5.1溶血性尿毒癥綜合征（HUS）鑒別困難，可被看作為局限化的TTP，重要累及腎臟，以“溶血性貧血、血小板減少、腎功能損害”為重要體現(xiàn)。好發(fā)于小朋友，起病前多有出血性結(jié)腸炎病史，血漿中ADAMTS13活性正常，腎功能損害突出，常需透析治療，血漿置換治療效果非常有限。53完整版課件5.2DIC一般有明顯的病因啟動原因，如產(chǎn)后出血、胎盤早剝、羊水栓塞、嚴(yán)重感染等，臨床上出血癥狀突出，凝血機制異常（PT、APTT延長、D-D升高、纖維蛋白原濃度減少）為DIC診斷必需。而TTP凝血功能一般正常。54完整版課件5.3HELLP綜合征溶血性貧血、肝酶升高、血小板減少為重要體現(xiàn)，多發(fā)生于妊娠晚期，累及肝臟為主，鑒別困難，多無明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，血漿中ADAMTS13活性正常。一經(jīng)終止妊娠，病情恢復(fù)較快，預(yù)后很好。55完整版課件六、治療TTP為罕見病，起病急，病情進展迅猛，以往TTP死亡率約為90％，近年來血漿置換及血漿輸入的應(yīng)用明顯改善了預(yù)后，生存率達80％-90％。6.1血漿置換和血漿輸入血漿置換（PE）為本病的首選重要治療，PE應(yīng)在診斷TTP24小時內(nèi)進行。如24小時內(nèi)無法進行血漿置換，則采用血漿輸注30-40ml/Kg.d56完整版課件PE的作用機制：⑴清除了血漿中的致病物質(zhì)，如vWF-CP抗體及克制物，血小板匯集因子；⑵補充血漿中缺乏的物質(zhì)：vWF、PGI2。推薦方案1次/d，直至血小板恢復(fù)正常，血紅蛋白穩(wěn)定，LDH水平正常，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀消失后維持3天。一般PE進行數(shù)小時內(nèi)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀即緩和或消失。57完整版課件6.2免疫移植療法TTP的發(fā)生與免疫失調(diào)有關(guān)，糖皮質(zhì)激素可克制免疫，減低血管內(nèi)皮損傷，減少血小板被脾巨噬細(xì)胞破壞及減少血小板表面有關(guān)抗體產(chǎn)生。常用甲基潑尼松200mg/d，或地塞米松10-15mg/d靜脈注射3-5天，過渡到口服潑尼松1mg/Kgd，到達完全緩和，逐漸減量至停藥。常作為輔助治療，與血漿置換合用。58完整版課件6.3靜脈注射免疫球蛋白（IVIg）TTP患者的血漿中具有促使血小板匯集的因子，應(yīng)用IVIg緩和的患者血漿中這些因子消失，因此認(rèn)為正常人血漿中的IgG可中和這些因子，克制血小板匯集，20g/d。6.4其他抗血小板藥物，如潘生丁及阿斯匹林，目前療效不確切。長春新堿、環(huán)胞素A甚至切脾，在難治性或復(fù)發(fā)性TTP對血漿置換效果不好時應(yīng)用。59完整版課件臨床資料分析回憶性分析我院-72例GT及GITP的診斷和治療通過，并通過上述所講，加深對GT及GITP的認(rèn)識。

60完整版課件一般狀況61完整版課件GT與GITP的比較GT患者很少有血小板減少引起的臨床癥狀及體征，多為孕期常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)血小板減少，初診GITP患者臨床癥狀較重，約1/5的患者因發(fā)現(xiàn)皮膚出血點，紫癜或刷牙出血積極就診；本組GITP患者發(fā)現(xiàn)血小板減少的中位時間為孕16周，遠(yuǎn)遠(yuǎn)早于GT患者的發(fā)病時間（中位發(fā)病時間為34周），慢性ITP患者發(fā)現(xiàn)血小板減少的時間多是孕20周或此前。62完整版課件兩組患者發(fā)病時血小板數(shù)目和病程中最低血小板數(shù)目差異很大，GITP患者病程中最低血小板為28.3±18.2×109/L，明顯低于GT患者，