麻醉科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高職稱病例分析專題報(bào)告小兒腎上腺皮質(zhì)癌麻醉管理患兒，女，8歲，身高128cm，體質(zhì)量24kg。因“發(fā)現(xiàn)腎上腺占位1月余”入院，既往體健，無(wú)手術(shù)史，無(wú)藥物過(guò)敏史。入院查體：患兒神志清，反應(yīng)可，體溫36.5℃，BP98/60mmHg，心率90次/min，呼吸20次/min，腹軟無(wú)壓痛，未及明顯包塊，雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛，恥骨上區(qū)未觸及包塊。輔助檢查：血常規(guī)：血紅蛋白156g/L，血小板PLT265×109/L。凝血功能（－）、肝腎功能（－）。血皮質(zhì)醇12.8μg/dL，24h尿皮質(zhì)醇508μg/24h，孕酮144.7nmol/L，硫酸脫氫表雄酮＞1500μg/dL，雄烯二酮＞10ng/mL，24h尿量800mL。腹部CT平掃+增強(qiáng)：右側(cè)腎上腺區(qū)占位108mm×98mm×119mm，下腔靜脈瘤栓，腎上腺皮質(zhì)癌可能。心臟超聲：下腔靜脈右房開口處可見瘤栓影，大小1.4cm×4.64cm。入院診斷：腎上腺皮質(zhì)癌。手術(shù)方式為腎上腺腫瘤切除+下腔靜脈瘤栓取出術(shù)，預(yù)計(jì)手術(shù)時(shí)間6h。術(shù)前分析：患兒低齡，腫瘤巨大，下腔靜脈有瘤栓浸潤(rùn)，危險(xiǎn)性大，圍術(shù)期可能發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)包括：大出血，凝血障礙，低體溫，瘤栓脫落造成肺栓塞和心腦血管意外等。入室前30min患者在父母陪伴下給予咪達(dá)唑侖糖漿0.5mg/kg口服，入室后心電監(jiān)護(hù)BP120/80mmHg，HR105次/min，RR24次/min;脈搏血氧飽和度（SpO2）99%，體溫36.6℃放置暖風(fēng)毯保溫，局麻下建立有創(chuàng)動(dòng)脈壓監(jiān)測(cè)。靜脈誘導(dǎo)時(shí)依次給予舒芬太尼25μg，異丙酚50mg，羅庫(kù)溴銨15mg，2min后行氣管插管。調(diào)整呼吸參數(shù)：定壓控制通氣模式（PCV），氣道壓13mmHg，呼吸頻率16次/min，吸呼比1∶2，維持呼氣末二氧化碳分壓（PETCO2）35～45mmHg。泵注異丙酚3mg/（kg·h），瑞芬太尼0.25μg/（kg·min)維持麻醉，超聲引導(dǎo)下穿刺放置右頸內(nèi)靜脈5F7cm雙腔管，監(jiān)測(cè)中心靜脈壓（CVP），術(shù)中根據(jù)手術(shù)操作及患兒血流動(dòng)力學(xué)變化調(diào)整泵注速度。開腹130min完成腎上腺腫瘤切除，共補(bǔ)液醋酸鈉林格氏液1000mL，膠體200mL，輸紅細(xì)胞懸液450mL，血漿200mL，出血600mL，尿量400mL。術(shù)中BP80～110mmHg/60～70mmHg，HR105～132次/min，SpO2

100%，PETCO2

32～39mmHg。腹部切口無(wú)菌覆蓋后再行胸骨正中切口開胸，肝素化后主動(dòng)脈、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)，予深低溫停循環(huán)3min切開下腔靜脈取出瘤栓，升溫至35℃復(fù)跳后BP85mmHg/55mmHg，HR135次/min。手術(shù)結(jié)束后停用麻醉藥物帶氣管插管入PICU。討論腎上腺皮質(zhì)癌（adrenocortical

carcinoma，ACC）是原發(fā)于腎上腺皮質(zhì)的惡性腫瘤，臨床上較罕見，發(fā)病率僅為1.0/100萬(wàn)～2.0/100萬(wàn)。ACC惡性程度高，侵襲性強(qiáng)，術(shù)后復(fù)發(fā)率和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率高，預(yù)后差。根治手術(shù)是目前最有效的治療方法，缺乏有效的輔助治療手段且化療效果不佳。ACC根據(jù)有無(wú)分泌功能和激素行為分為功能性腫瘤與無(wú)功能性腫瘤2種。兒童功能性ACC比例高達(dá)90%，主要可以表現(xiàn)為女性男性化，男性女性化，cushing綜合征，醛固酮分泌增加等，其中女性男性化表現(xiàn)最常見，單純雄激素增高者占55%，通過(guò)相關(guān)激素水平測(cè)定可鑒別腫瘤的分泌功能與監(jiān)測(cè)治療效果。本例患兒臨床表現(xiàn)為女性男性化，硫酸脫氫表雄酮、雄烯二酮增高，腎上腺皮質(zhì)激素、皮質(zhì)醇正常，無(wú)醛固酮分泌增加引起的高血壓、低血鉀。由于手術(shù)切除病灶側(cè)腎上腺，術(shù)中可能發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能危象，對(duì)于該類患者術(shù)中應(yīng)備有氫化可的松備用。ACC局部侵犯腎及下腔靜脈較常見，手術(shù)要求完整切除腫瘤瘤體，必要時(shí)切除受侵組織、下腔靜脈瘤栓。對(duì)于麻醉醫(yī)生而言，麻醉難度主要取決于是否可能遭遇大出血、瘤栓累及心腔的位置、是否造成流出道血流的梗阻、手術(shù)操作可能導(dǎo)致瘤栓脫落等。經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（transesophageal

echocardiography，TEE）對(duì)評(píng)估下腔靜脈瘤栓是否造成右室流出道梗阻具有重要價(jià)值。瘤栓大小和瘤栓是否累及三尖瓣甚至肺動(dòng)脈瓣可導(dǎo)致出不同程度的血流動(dòng)力學(xué)改變及相應(yīng)臨床癥狀。右心系統(tǒng)梗阻的患兒，通過(guò)TEE往往有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，臨床表現(xiàn)為活動(dòng)后胸悶氣促。本例患兒TEE提示瘤栓細(xì)長(zhǎng)僅侵及下腔靜脈右房開口處，術(shù)前無(wú)明顯右心系統(tǒng)梗阻的臨床癥狀，其對(duì)血流動(dòng)力學(xué)尚無(wú)明顯影響。麻醉誘導(dǎo)應(yīng)盡可能保持平穩(wěn)，在有創(chuàng)動(dòng)脈監(jiān)測(cè)下實(shí)施誘導(dǎo)，避免麻醉過(guò)深過(guò)快及血管的過(guò)度擴(kuò)張引起血壓明顯下降。為避免誤入動(dòng)脈、損傷神經(jīng)、氣胸等并發(fā)癥，提高穿刺成功率，建議患兒在超聲引導(dǎo)下行右側(cè)頸內(nèi)靜脈穿刺置管，置入導(dǎo)絲時(shí)避免過(guò)深碰觸瘤體致腫瘤組織脫落從而引起肺栓塞并危及患兒生命。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，放置下腔靜脈濾網(wǎng)可以有效的防治術(shù)中瘤栓的脫落，但腔靜脈濾網(wǎng)的放置也有濾網(wǎng)移位和血栓形成的相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。累及下腔靜脈瘤栓手術(shù)的出血考慮主要來(lái)自于兩個(gè)方面：（1）瘤體巨大、侵及面廣、黏連較重手術(shù)剝離可能造成大出血。（2）腔靜脈內(nèi)瘤栓剝離有可能撕破下腔靜脈并發(fā)生致死性腹腔出血。本例患兒術(shù)前無(wú)貧血，術(shù)前仍常規(guī)備血，根據(jù)患兒臨床血流動(dòng)力學(xué)是否穩(wěn)定，是否可能繼續(xù)失血判斷是否需要輸血，輸血時(shí)注意患兒體溫的保護(hù)。兒科大量輸血定義為24h內(nèi)輸入大于或等于自身血容量的血液或12h內(nèi)輸入超過(guò)自身血容量一半的血液，應(yīng)用的輸血方案是紅細(xì)胞與血漿比例1∶1。本病例下腔靜脈瘤栓已經(jīng)侵及右心房開口，為完整切除腫瘤瘤體并避免瘤栓剝離可能造成的大出血，該病例施行多科室協(xié)作的胸腹聯(lián)合手術(shù)，待徹底摘除腎上腺腫瘤后深低溫停循環(huán)條件下，成功取出下腔靜脈瘤栓。體外循環(huán)和自體血回輸技術(shù)能否應(yīng)用于惡性腫瘤的手術(shù)一直存在頗多爭(zhēng)議，理論上，腫瘤患者手術(shù)的術(shù)中出血可能存在腫瘤細(xì)胞，自體血回輸技術(shù)可能將腫瘤細(xì)胞回輸給患者，造成血液播散從而引起腫瘤復(fù)發(fā)，但至今尚無(wú)自體血液回輸導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)或播散的大宗臨床數(shù)據(jù)報(bào)道。該病例患兒術(shù)前瘤栓已經(jīng)持續(xù)地浸浴在血液循環(huán)之中，為完整取出瘤栓避免撕裂下腔導(dǎo)致大出血，體外循環(huán)是必不可少的技術(shù)，鑒于根治手術(shù)是ACC唯一有效的治療手段，因此該病例應(yīng)用體外循環(huán)技術(shù)所帶來(lái)的收益遠(yuǎn)大于不能通過(guò)外科手術(shù)完整切除腫瘤的危害。Catlin