間期延長(Chang)綜合征詳解演示文稿第一頁，共二十四頁。優(yōu)選間期延長綜合(He)征第二頁，共二十四頁。病(Bing)因

可分為兩大類：

1.原發(fā)性或先天遺傳性

2.繼發(fā)性或后天性第三頁，共二十四頁。

1.原發(fā)性或先天遺傳性有先天性耳聾者稱為Jervell-Lange-Nielsen綜合征，為常染色體隱(Yin)性遺傳；不伴聽力障礙的稱為Romano-ward綜合征，為常染色體顯性遺傳。第四頁，共二十四頁。2.繼發(fā)性或后(Hou)天性

見于藥物、電解質(zhì)紊亂、心臟與中樞神經(jīng)疾患等。第五頁，共二十四頁。

(1)藥物

①抗心律失常藥物：IA類的如奎尼丁、雙異丙吡胺較易引起TDP。“奎尼丁暈厥”主要發(fā)生機理(Li)就是TDP,安搏律定與N-乙酰普魯卡因胺亦可引起Q-T間期延長。利多卡因、慢心律、胺碘酮極少引起TDP。②其他藥物：三環(huán)類抗抑郁藥、冬眠靈、有機磷殺蟲劑、滅滴靈等也可引起Q-T間期延長及TDP。此外類固醇激素及利尿劑通過降低血鉀而引起TDP。擴冠藥物心可定偶可引起Q-T延長與TDP。鈣拮抗劑一般不引起TDP，異搏定對TDP有治療作用。第六頁，共二十四頁。（2）電解質(zhì)紊亂：低(Di)血鉀、低(Di)血鎂都可引起Q-T延長誘發(fā)TDP。（3）心血管病變：心肌缺血、心肌梗塞、心肌炎、風(fēng)濕熱與左心功能不全者偶可發(fā)生TDP。（4）心動過緩、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、高度房室傳導(dǎo)阻滯、嚴重的竇緩也可引起Q-T延長與TDP。第七頁，共二十四頁。（5）中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變：腦血管意外、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染(Ran)與氣腦造影等也可引起Q-T延長與TDP。（6）其他疾患：甲狀腺機能過低癥、心臟起搏器植入后起搏器功能不良或頻率調(diào)得過低、心臟手術(shù)后也可引起Q-T延長與TDP。第八頁，共二十四頁。臨床表(Biao)現(xiàn)

以發(fā)作性暈厥為主要表現(xiàn)，其原因是發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)型室速（Torsadesdepointes,TDP）或心室顫動（Ventricularfibrillation,VF）,可自然終止，亦可導(dǎo)致猝死。不發(fā)作時無明顯癥狀與體征。藥物中毒時所致的TDP多發(fā)生于服藥后的第一周內(nèi)甚至首次服藥后如奎尼丁暈厥、安搏律定引起的TDP。原發(fā)性LQTS發(fā)病前都有勞累、情緒刺激等誘發(fā)因素。第九頁，共二十四頁。心電(Dian)圖變化

1.發(fā)作前的心電圖

（1）Q-T間期延長>0.44s，反映心室肌復(fù)極延長極不均勻，從而容易引起折返激動，但不能肯定Q-T延長到何種程度一定誘發(fā)TDP。（2）出現(xiàn)大u波或舒張期震蕩波（DOWs）：u波增大與T波重疊，且高于T波。這種大u波就是DOWs波。其根據(jù)如下：①出現(xiàn)u波時多伴ST段壓低，而Dows多不伴ST段壓低②u波的振幅在同一導(dǎo)聯(lián)固定不變，而Dows可忽高忽低，忽隱忽現(xiàn)。Q-T間期延長伴有Dows可能為TDP的先兆。

第十頁，共二十四頁。（3）室性早搏：發(fā)生TDP前室早的頻度與(Yu)復(fù)雜性可增加。（4）出現(xiàn)心動過緩或形成長-短周期：藥物、低鉀引起的TDP發(fā)生前多有心動過緩。長-短周期可增加心室肌復(fù)極的不均勻，容易誘發(fā)折返激動及TDP。長周期往往是室性早搏的代償間歇，其后為竇性心搏，后面為第二個室早，形成長-短周期。第十一頁，共二十四頁。2.發(fā)作時(Shi)的心電圖

(1)QRS波寬大畸形，形態(tài)多變，每隔3-20個心搏，QRS波尖端圍繞基線逐漸或突然向相反方向轉(zhuǎn)變，形成圍繞基線上下扭轉(zhuǎn)的圖形。(2)QRS波頻率160-280次/min（平均220次/min）R-R間期極不規(guī)律。第十二頁，共二十四頁。(3)每次發(fā)作可自行終止（自限性），持續(xù)2-5s,很少超過10s;超過10s的TDP出現(xiàn)臨床癥狀，暈厥甚至猝死，故對Q-T間期延長，有猝死家族(Zu)史的年輕人應(yīng)高度注意，加長記錄心電圖。(4)心動過速由RonU或RonT的室早所誘發(fā)。(5)發(fā)作間歇的基本心律ECGQ-T明顯延長，出現(xiàn)大u波或DOWs。第十三頁，共二十四頁。不(Bu)同類型扭轉(zhuǎn)型室速的圖形如下圖

圖1RonT型室早誘發(fā)多形性室速第十四頁，共二十四頁。圖2扭轉(zhuǎn)型室速（由于(Yu)長－短周期所誘發(fā)）第十五頁，共二十四頁。圖3完全性房室傳導(dǎo)阻滯合并扭轉(zhuǎn)型室速注意T波與U波深倒置、TU融合，Q-T間期明(Ming)顯延長第十六頁，共二十四頁。診斷

1985年(Nian)Schwartz提出的原發(fā)性LQTS的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

主要條件：1．Q-T（Q-Tc）間期>0.44s。2．精神或體力創(chuàng)傷引起暈厥。3．家庭成員有原發(fā)性LQTS。次要條件：1．先天性耳聾2．發(fā)作性T波變化3．心率慢（兒童）4．異常的心室復(fù)極化如果有兩個主要條件或一個主要條件加兩個次要條件，即可診斷。第十七頁，共二十四頁。

Q-T間期延長應(yīng)作為診斷TDP必不可缺的條件，TDP的波形可能呈典型的尖(Jian)端扭轉(zhuǎn)型，也可能僅為多形性，甚至在一定時間內(nèi)僅為單形型。第十八頁，共二十四頁。Jackman建議將TDP分為依賴于長間歇（長心動周期）型與依賴于腎上腺素能型，對指導(dǎo)治療很有價值：①依賴于長間歇型：發(fā)(Fa)作TDP時心率緩慢，且發(fā)(Fa)生于較長心搏之后（如室早的代償間歇、竇性停搏或II度以上的A-VB）,同時Q-T延長，出現(xiàn)DOWs，多見于服用某些藥物、低鉀、緩慢性心律失常等;②依賴于腎上腺素能型：發(fā)作TDP時心率無減慢，Q-T延長，也出現(xiàn)大u波或DOWs，多見于原發(fā)性LQTS。家族性LQTS多有青年猝死的家族史。第十九頁，共二十四頁。治療

對TDP發(fā)(Fa)作的控制，應(yīng)分型處理

第二十頁，共二十四頁。

1.依賴于腎上腺素能型：原發(fā)性LQTS無臨床癥狀者可以不必治療，但要注意避免劇烈運動、情緒激動等。如果出現(xiàn)復(fù)雜室性心律失常，甚至發(fā)生猝死或暈厥者，應(yīng)首選大劑量β阻滯劑，心得安3～5mg靜注后繼之以口服，可40～80mg，8小時一次，并應(yīng)長期服用。Schwartz曾指出，心得安是唯一經(jīng)得起時間考驗的(De)藥物。他報道用足量心得安治療133例原發(fā)性LQTS，病死率為6％，而用其他藥物治療29例，病死率為52％。第二十一頁，共二十四頁。曾有(You)人報道對1例Romano-Ward綜合征（屬常染色體顯性遺傳，無耳聾）并發(fā)TDP者應(yīng)用心得安（180mg/d）治療觀察6年余，療效滿意。對單用心得安療效不滿意者，可增加苯妥英納與魯米那，以增強療效。使用上述三種藥物仍發(fā)生暈厥者，可以切除左側(cè)頸胸交感神經(jīng)節(jié)。如果仍然無效，可以安裝自動轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。第二十二頁，共二十四頁。2.依賴于長間歇型：對后天性Q-T間期延長綜合征主要是針對病因治療，去除誘因，如補充鉀、鎂、停止使用延長Q-T間期的藥物等。發(fā)作TDP時治療的關(guān)鍵在于縮短Q-T間期。可選用：①異丙腎上腺素靜滴，從2ug/min開始，直至心率達100－120次/分，使心率加快，縮短Q-T間期，起到人工心臟起搏同樣的