2025年綜合類-兒科基礎(chǔ)知識-血液系統(tǒng)疾病歷年真題摘選帶答案(5卷單選100題合輯)2025年綜合類-兒科基礎(chǔ)知識-血液系統(tǒng)疾病歷年真題摘選帶答案(篇1)【題干1】缺鐵性貧血的病因中，下列哪項與鐵攝入不足直接相關(guān)？【選項】A.慢性失血B.吸收障礙C.轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏D.鐵粒幼細胞性貧血【參考答案】B【詳細解析】缺鐵性貧血的主要病因包括鐵攝入不足（如飲食缺乏）、吸收障礙（如消化系統(tǒng)疾?。┗蚵允а?。選項B正確，轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏是缺鐵性貧血的少見原因，而鐵粒幼細胞性貧血屬于遺傳性疾病，與鐵代謝異常相關(guān)?！绢}干2】急性淋巴細胞白血病（ALL）的典型臨床表現(xiàn)不包括以下哪項？【選項】A.淋巴結(jié)腫大B.明顯貧血C.頻繁感染D.骨骼痛【參考答案】D【詳細解析】ALL患者因骨髓被異常淋巴細胞浸潤，常見貧血、感染和淋巴結(jié)/肝脾腫大，但骨骼痛多見于急性髓系白血病（AML），因骨膜受累所致。選項D不符合ALL特征?！绢}干3】遺傳性球形紅細胞增多癥患兒最易發(fā)生的并發(fā)癥是？【選項】A.脾功能亢進B.肝硬化C.貧血D.急性腎衰竭【參考答案】C【詳細解析】遺傳性球形紅細胞增多癥因紅細胞膜缺陷導(dǎo)致無效造血和溶血，典型表現(xiàn)為慢性溶血性貧血（如醬油色尿、黃疸），脾切除可緩解癥狀。選項C正確，肝硬化多見于長期肝淤血，急性腎衰竭與溶血無關(guān)。【題干4】診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的實驗室標準中，血小板計數(shù)應(yīng)持續(xù)低于？【選項】A.50×10?/LB.100×10?/LC.150×10?/LD.200×10?/L【參考答案】A【詳細解析】ITP診斷標準為血小板計數(shù)持續(xù)<50×10?/L，伴皮膚黏膜出血，骨髓巨核細胞正?；蛟龆?，血小板相關(guān)抗體陽性。選項B以上為臨界值，但確診需低于50×10?/L?！绢}干5】遺傳性球形紅細胞增多癥的首選治療是？【選項】A.輸注紅細胞B.脾切除C.糖皮質(zhì)激素D.鐵劑治療【參考答案】B【詳細解析】脾臟是球形紅細胞破壞的主要場所，脾切除可顯著改善溶血和貧血，是病因治療的首選。選項A適用于急性溶血危象，C和D針對其他類型貧血?！绢}干6】急性早幼粒細胞白血?。ˋPL）的典型細胞遺傳學(xué)特征是？【選項】A.t(8;14)B.t(9;22)C.t(15;17)D.t(12;21)【參考答案】C【詳細解析】APL特征為t(15;17)(q32;q12)，導(dǎo)致PML-RARα融合基因，需用全反式維甲酸聯(lián)合化療。選項A為Burkitt淋巴瘤，B為慢性髓系白血病，D為ALL相關(guān)?！绢}干7】新生兒溶血病綜合征（HDN）最常見于？【選項】A.母親Rh陰性B.母親ABO血型不合C.父親Y染色體攜帶D.母兒Rh血型不合【參考答案】D【詳細解析】HDN主要因母兒Rh血型不合（如母親Rh陰性，胎兒Rh陽性），致抗D抗體致敏胎兒紅細胞。選項A為母為Rh陰性，但未明確胎兒血型；選項B為ABO不合（發(fā)生率低且致敏性弱）。【題干8】診斷白血病時，骨髓涂片顯示原始細胞比例＞30%屬于？【選項】A.輕度增生異常AMLB.急性白血病C.慢性白血病D.骨髓增生低下【參考答案】B【詳細解析】WHO診斷標準規(guī)定，急性白血病原始細胞（I+II）≥20%，慢性白血病原始細胞<20%。選項A為骨髓增生異常綜合征（MDS）特征，D為再生障礙性貧血表現(xiàn)?！绢}干9】關(guān)于溶血性貧血的實驗室檢查，下列哪項錯誤？【選項】A.血清結(jié)合膽紅素升高B.尿膽原陰性C.紅細胞壽命縮短D.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)升高【參考答案】B【詳細解析】溶血時紅細胞破壞增加，尿膽原（間接膽紅素）因未結(jié)合膽紅素無法經(jīng)腎排出而升高，故尿膽原陰性（提示未結(jié)合膽紅素升高）與溶血矛盾。選項B錯誤?！绢}干10】急性髓系白血病（AML）中，M2型（急性髓系單核細胞白血?。┑牡湫图毎螒B(tài)學(xué)特征是？【選項】A.粒細胞核異型明顯B.紅細胞中央淡染區(qū)擴大C.單核細胞核仁明顯D.紅細胞靶形紅細胞增多【參考答案】C【詳細解析】AML-M2特征為單核細胞系增生，核仁顯著（“細顆粒狀”核仁），胞質(zhì)豐富呈泡沫狀。選項A為AML-M1特征，D為缺鐵性貧血表現(xiàn)。【題干11】遺傳性鐵粒幼細胞性貧血的基因突變位于？【選項】A.HFE基因B.TFR2基因C.FER基因D.TFRC基因【參考答案】A【詳細解析】遺傳性鐵粒幼細胞性貧血（HHH）由HFE基因（C282Y）突變導(dǎo)致，影響鐵代謝調(diào)控。選項B為轉(zhuǎn)鐵蛋白受體2相關(guān)疾病，D為轉(zhuǎn)鐵蛋白受體相關(guān)貧血?！绢}干12】診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）時，骨髓巨核細胞應(yīng)？【選項】A.顯著減少B.正?；蛟龆郈.異形細胞增多D.胞質(zhì)空泡變性【參考答案】B【詳細解析】ITP骨髓巨核細胞正常或增多，但血小板生成受抑制。選項A為再生障礙性貧血特征，D為巨幼細胞性貧血表現(xiàn)?！绢}干13】關(guān)于白血病化療藥物，下列哪項正確？【選項】A.環(huán)磷酰胺屬于烷化劑B.阿糖胞苷為拓撲異構(gòu)酶Ⅱ抑制劑C.順鉑為DNA拓撲異構(gòu)酶Ⅰ抑制劑D.羥基脲為葉酸拮抗劑【參考答案】A【詳細解析】環(huán)磷酰胺為經(jīng)典烷化劑，用于ALL和AML；阿糖胞苷為嘧啶類似物，抑制DNA合成；順鉑為DNA交聯(lián)劑；羥基脲為嘧啶還原酶抑制劑。選項B錯誤，拓撲異構(gòu)酶Ⅱ抑制劑為依托泊苷。【題干14】新生兒出血癥（HE）最常見于？【選項】A.母親維生素K缺乏B.母兒Rh血型不合C.母親抗D免疫球蛋白注射D.胎兒凝血因子缺乏【參考答案】C【詳細解析】HE由胎兒凝血因子缺乏（如維生素K依賴因子）或母抗D免疫球蛋白致敏引起。選項C正確，母抗D免疫球蛋白注射可預(yù)防；選項A為成人出血原因。【題干15】關(guān)于骨髓增生異常綜合征（MDS），下列哪項錯誤？【選項】A.骨髓原始細胞<20%B.外周血病態(tài)造血C.部分患者可轉(zhuǎn)化為白血病D.需排除慢性髓系白血病【參考答案】D【詳細解析】MDS診斷需骨髓原始細胞<20%，外周血病態(tài)造血，部分進展為白血病。選項D錯誤，慢性髓系白血?。–ML）與MDS無直接轉(zhuǎn)化關(guān)系，但需鑒別。【題干16】診斷溶血性貧血時，血清結(jié)合膽紅素升高提示？【選項】A.未結(jié)合膽紅素升高B.肝細胞性黃疸C.肝汁淤積D.肝細胞損傷【參考答案】A【詳細解析】結(jié)合膽紅素由肝細胞攝取并隨膽汁排出，升高提示肝細胞損傷或膽汁排泄障礙；未結(jié)合膽紅素升高（如溶血）因無法經(jīng)腎排出而出現(xiàn)在尿中。選項A正確?！绢}干17】關(guān)于急性淋巴細胞白血病（ALL）的化療方案，下列哪項正確？【選項】A.COPP方案（環(huán)磷酰胺+長春新堿+潑尼松+甲氨蝶呤）B.DA方案（柔紅霉素+阿糖胞苷）C.CHOP方案（環(huán)磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松）D.ARA-C方案（阿糖胞苷+柔紅霉素）【參考答案】D【詳細解析】ALL常用方案為DA（柔紅霉素+阿糖胞苷）、Hyper-CVPP（高強度化療）等；選項A為ALL-BP方案，C為淋巴瘤方案，B為AML方案?！绢}干18】遺傳性鐵粒幼細胞性貧血患兒的治療首選？【選項】A.鐵劑口服B.肝移植C.脾切除D.糖皮質(zhì)激素【參考答案】A【詳細解析】HHH需補充鐵劑糾正貧血，脾切除無效；肝移植僅用于嚴重并發(fā)癥。選項A正確，選項B為終末期肝病治療?！绢}干19】關(guān)于特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的預(yù)后，下列哪項正確？【選項】A.80%患兒1年內(nèi)復(fù)發(fā)B.成人預(yù)后優(yōu)于兒童C.急性型多自行緩解D.治療后血小板計數(shù)應(yīng)>300×10?/L【參考答案】C【詳細解析】ITP兒童（尤其<6歲）多自行緩解，成人需長期治療；選項A錯誤（復(fù)發(fā)率約50%），選項D為無效標準（需>100×10?/L）。【題干20】診斷急性早幼粒細胞白血?。ˋPL）時，最敏感的分子標志物是？【選項】A.CML1B.PML-RARαC.MDM2D.NPM1【參考答案】B【詳細解析】APL特征為PML-RARα融合基因（分子標志物），需用全反式維甲酸誘導(dǎo)分化。選項A為AML-M3標志，C為EWSR1-FLI1融合基因，D為AML-M1標志。2025年綜合類-兒科基礎(chǔ)知識-血液系統(tǒng)疾病歷年真題摘選帶答案(篇2)【題干1】新生兒溶血病最常見的原因是？【選項】A.ABO血型不合B.母親病毒感染C.母親妊娠期高血壓D.母嬰Rh血型不合【參考答案】A【詳細解析】ABO血型不合是新生兒溶血病最常見的原因，因母胎血型不合導(dǎo)致IgG抗A抗B抗體通過胎盤浸潤胎兒紅細胞。Rh血型不合（D）多見于第2次及后續(xù)妊娠，B選項母親病毒感染（如巨細胞病毒）可能導(dǎo)致胎兒貧血但非溶血病主因，C選項妊娠期高血壓與溶血病無直接關(guān)聯(lián)?！绢}干2】缺鐵性貧血的病因中，最常見的是？【選項】A.長期失血B.吸收障礙C.營養(yǎng)不良D.慢性炎癥【參考答案】B【詳細解析】缺鐵性貧血的病因中，約50%病例由營養(yǎng)性吸收障礙（如乳糜瀉、胃切除術(shù)后）引起，因鐵劑吸收依賴十二指腸黏膜細胞，吸收障礙直接導(dǎo)致鐵儲存不足。A選項長期失血（如月經(jīng)過多）雖常見，但多表現(xiàn)為慢性病貧血，B與C常合并存在。【題干3】關(guān)于白血病細胞的形態(tài)學(xué)分類，正確的是？【選項】A.急性白血病細胞分化程度高B.慢性粒細胞白血病以粒細胞系增生為主C.急性淋巴細胞白血病原始細胞>30%D.髓系增生異常綜合征原始細胞<20%【參考答案】C【詳細解析】急性淋巴細胞白血?。ˋLL）診斷標準為骨髓原始淋巴細胞≥30%（C正確），而慢性粒細胞白血?。–ML）以粒細胞系增生為主（B正確但非本題考點）。急性白血病細胞分化程度低（A錯誤），髓系增生異常綜合征（MDS）原始細胞<20%（D錯誤）?！绢}干4】遺傳性球形紅細胞增多癥患兒最常出現(xiàn)的并發(fā)癥是？【選項】A.脾功能亢進B.骨髓增生低下C.陣發(fā)性高熱D.血紅蛋白尿【參考答案】A【詳細解析】遺傳性球形紅細胞增多癥因紅細胞膜缺陷導(dǎo)致脾臟捕獲并破壞異常紅細胞，約85%患兒出現(xiàn)脾腫大及脾功能亢進（A正確）。血紅蛋白尿（D）多見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，骨髓增生低下（B）與再生障礙性貧血相關(guān)?！绢}干5】診斷遺傳性球形紅細胞增多癥的首選檢查是？【選項】A.骨髓穿刺B.紅細胞脆性試驗C.直接抗人球蛋白試驗D.血型鑒定【參考答案】B【詳細解析】紅細胞脆性試驗（B）是確診依據(jù)，低滲鹽溶液中球形紅細胞破裂率顯著高于正常（>70%），而直接抗人球蛋白試驗（C）用于檢測免疫性溶血。骨髓穿刺（A）對遺傳性血液病意義不大?！绢}干6】關(guān)于地中海貧血的遺傳方式，正確的是？【選項】A.常染色體隱性B.X連鎖隱性C.多基因遺傳D.基因多態(tài)性【參考答案】A【詳細解析】地中海貧血為常染色體隱性遺傳?。ˋ正確），需父母各攜帶1個致病等位基因。X連鎖隱性（B）如紅綠色盲，多基因遺傳（C）如高血壓，均不適用?！绢}干7】急性早幼粒細胞白血?。ˋPL）化療首選方案是？【選項】A.COPP方案B.DA方案C.HA方案D.OA方案【參考答案】C【詳細解析】APL首選方案為全反式維A酸（ATRA）聯(lián)合化療（HA方案，C正確），ATRA可誘導(dǎo)細胞分化并減少化療耐藥。DA方案（D）為標準緩解方案，COPP（A）用于急性淋巴細胞白血病?！绢}干8】關(guān)于溶血性貧血，錯誤的是？【選項】A.病因復(fù)雜多樣B.主要表現(xiàn)為貧血和黃疸C.脾臟常增大D.骨髓增生程度與貧血程度成正比【參考答案】D【詳細解析】溶血性貧血骨髓增生程度與貧血程度成正比（D錯誤），因骨髓代償性增生以應(yīng)對溶血需求。脾臟增大（C正確）因捕獲破壞的紅細胞及免疫細胞?！绢}干9】診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的金標準是？【選項】A.骨髓巨核細胞減少B.血小板計數(shù)<100×10?/LC.directCoombs試驗陽性D.脾臟增大【參考答案】A【詳細解析】ITP骨髓巨核細胞增多但血小板生成受抑（A正確），直接抗人球蛋白試驗（C）陽性提示免疫性血小板減少。B選項血小板計數(shù)<100×10?/L為診斷標準之一，但非金標準?！绢}干10】關(guān)于骨髓增生異常綜合征（MDS）的實驗室特征，正確的是？【選項】A.外周血幼稚細胞>30%B.骨髓原始細胞≥20%C.鐵粒幼紅細胞＞15%D.血紅蛋白A2＞3.5%【參考答案】B【詳細解析】MDS診斷標準為骨髓原始細胞≥20%（B正確），外周血幼稚細胞（A）與白血病標準不同。鐵粒幼紅細胞（C）增多見于sideroblastic貧血，血紅蛋白A2（D）升高提示β地中海貧血。【題干11】關(guān)于慢性粒細胞白血?。–ML）的遺傳學(xué)特征，正確的是？【選項】A.t(9;22)(q34;q11)易位B.bcr-abl融合基因C.CD34+細胞增多D.骨髓增生低下【參考答案】A【詳細解析】CML特征為t(9;22)(q34;q11)易位導(dǎo)致bcr-abl融合基因（A正確），CD34+細胞（C）為骨髓增生證據(jù)，骨髓增生低下（D）與MDS混淆。【題干12】診斷急性白血病時，骨髓原始細胞比例應(yīng)？【選項】A.<20%B.20%-30%C.≥30%D.與貧血程度無關(guān)【參考答案】C【詳細解析】急性白血病診斷標準為骨髓原始細胞≥30%（C正確），若<20%需排除骨髓增生異常綜合征（MDS）。貧血程度與原始細胞比例無直接關(guān)系（D錯誤）?！绢}干13】關(guān)于溶血尿毒綜合征（HUS）的臨床表現(xiàn)，錯誤的是？【選項】A.急性腎衰竭B.血小板減少C.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀D.出血性皮疹【參考答案】C【詳細解析】HUS以急性腎衰竭（A）、血小板減少（B）和溶血（未選項）為三聯(lián)征，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（C）見于血栓性血小板減少性紫癜（TTP），出血性皮疹（D）為典型表現(xiàn)。【題干14】關(guān)于骨髓纖維化的臨床表現(xiàn)，正確的是？【選項】A.脾臟顯著腫大B.病理性骨折C.脂肪肝D.出血傾向【參考答案】B【詳細解析】骨髓纖維化以病理性骨折（B正確）和肝脾腫大為主，因纖維組織取代造血組織導(dǎo)致骨轉(zhuǎn)移。出血傾向（D）多見于血小板減少，脂肪肝（C）與代謝無關(guān)?！绢}干15】診斷真性紅細胞增多癥（真性PolycythemiaVera）的實驗室依據(jù)是？【選項】A.紅細胞計數(shù)>6×1012/LB.血氧飽和度>95%C.骨髓造血細胞增生度Ⅲ級D.JAK2基因突變陽性【參考答案】D【詳細解析】真性PolycythemiaVera的確診依據(jù)為JAK2V617F基因突變陽性（D正確），外周血紅細胞計數(shù)（A）僅提示高值。骨髓增生度（C）Ⅲ級為慢性粒細胞白血病標準?！绢}干16】關(guān)于急性淋巴細胞白血?。ˋLL）的預(yù)后因素，正確的是？【選項】A.L1細胞型預(yù)后最好B.年齡>10歲更差C.FAB分型M1最差D.誘導(dǎo)緩解時間<4周【參考答案】B【詳細解析】ALL預(yù)后與FAB分型無關(guān)（C錯誤），L1/L2/L3細胞型中L3（B細胞型）預(yù)后最差（B正確）。年齡>10歲（B正確）提示對化療反應(yīng)較差，誘導(dǎo)緩解時間（D）與療效無關(guān)?！绢}干17】關(guān)于遺傳性出血性毛細血管擴張癥，錯誤的是？【選項】A.家族遺傳B.皮膚黏膜出血C.消化道出血D.唐氏綜合征相關(guān)【參考答案】D【詳細解析】遺傳性出血性毛細血管擴張癥為常染色體顯性遺傳（A正確），以皮膚黏膜出血（B）和消化道/呼吸道大出血（C）為特征，與唐氏綜合征（D）無關(guān)聯(lián)?！绢}干18】關(guān)于骨髓增生異常綜合征（MDS）的染色體異常，常見的是？【選項】A.-7單體B.t(8;21)C.21三體D.9號染色體三體【參考答案】A【詳細解析】MDS染色體異常中，-7單體（7號染色體長臂缺失）最常見（A正確），t(8;21)（B）為急性非淋巴細胞白血病特征，21三體（C）為慢性粒細胞白血病，9號染色體三體（D）罕見?！绢}干19】關(guān)于急性單核細胞白血?。ˋML-M5）的免疫分型，正確的是？【選項】A.CD33+B.CD11b+C.CD68+D.TdT+【參考答案】C【詳細解析】AML-M5以單核細胞系分化為主，免疫表型為CD68+（C正確），CD33（A）和CD11b（B）為粒系標志，TdT（D）為淋巴細胞標志?！绢}干20】關(guān)于特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的糖皮質(zhì)激素治療，錯誤的是？【選項】A.病情緩解后逐漸減量B.每日劑量≥1mg/kgC.治療無效可聯(lián)用免疫球蛋白D.治療期間需監(jiān)測血壓血糖【參考答案】D【詳細解析】ITP糖皮質(zhì)激素治療需每日劑量≥1mg/kg（B正確），緩解后逐漸減量（A正確），無效時聯(lián)用免疫球蛋白（C正確）。血壓血糖監(jiān)測（D）非必要，因激素副作用主要為免疫抑制而非代謝影響。2025年綜合類-兒科基礎(chǔ)知識-血液系統(tǒng)疾病歷年真題摘選帶答案(篇3)【題干1】新生兒溶血病最常見的原因是？【選項】A.母親ABO血型不合B.母親Rh血型不合C.母胎Rh血型不合D.母胎Kell血型不合【參考答案】A【詳細解析】ABO血型不合是新生兒溶血病最常見原因（占80%-90%），因母體抗A或抗B抗體通過胎盤進入胎兒血液循環(huán)，破壞胎兒紅細胞。Rh血型不合多見于第一胎，而Kell血型不合罕見?！绢}干2】急性淋巴細胞白血病（ALL）的細胞遺傳學(xué)特征是？【選項】A.t(8;14)(q24;q32)B.t(9;22)(q34;q11)C.t(15;17)(q21;q12)D.t(12;21)(q11;q22)【參考答案】B【詳細解析】t(9;22)(q34;q11)導(dǎo)致BCR-ABL融合基因，是ALL典型遺傳學(xué)標志，約占成人ALL的30%。其他選項：A為Burkitt淋巴瘤，C為急性早幼粒細胞白血病，D為兒童ALL常見染色體易位?！绢}干3】遺傳性球形紅細胞增多癥的主要臨床表現(xiàn)是？【選項】A.網(wǎng)織紅細胞增多B.紅細胞滲透性脆性增高C.血紅蛋白F占60%以上D.骨髓增生低下【參考答案】B【詳細解析】該病因紅細胞膜蛋白缺陷（如膜鞘糖蛋白缺失）導(dǎo)致紅細胞對低滲溶液更敏感，實驗室檢查可見紅細胞脆性試驗陽性（2-3g/LNaCl溶血）。網(wǎng)織紅細胞增多見于溶血性貧血，血紅蛋白F升高提示胎兒血紅蛋白病。【題干4】診斷地中海貧血需首先進行的實驗室檢查是？【選項】A.血紅蛋白電泳B.紅細胞脆性試驗C.骨髓細胞形態(tài)學(xué)檢查D.血清鐵蛋白檢測【參考答案】A【詳細解析】血紅蛋白電泳可明確區(qū)分α或β地中海貧血（如HbH病、HbBart's胎兒水腫綜合征）。紅細胞脆性試驗對地中海貧血無特異性，骨髓檢查主要用于排除其他溶血性疾病。【題干5】骨髓增生異常綜合征（MDS）的WHO分型中，最常見的是？【選項】A.MDS-RSA型B.MDS-RSB型C.MDS-IPSS中危組D.MDS-IPSS高危組【參考答案】C【詳細解析】IPSS分型將MDS分為低危（RA/RC）、中危（RAEB-1/2）和高危（RAEB-T），其中中危組（C選項）占60%-70%。MDS-RS分型主要用于MDS合并ringedsideroblasts或excessofblasts的亞型?！绢}干6】特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的病因中，占比最高的是？【選項】A.病毒感染B.自身免疫反應(yīng)C.藥物反應(yīng)D.骨髓抑制【參考答案】B【詳細解析】約70%-80%ITP由自身免疫機制介導(dǎo)，抗血小板抗體導(dǎo)致巨噬細胞吞噬血小板。病毒感染（如風疹、EBV）多見于兒童，藥物反應(yīng)（如肝素）占5%-10%?！绢}干7】再生障礙性貧血（AA）的骨髓表現(xiàn)是？【選項】A.粒細胞減少伴巨核細胞增多B.紅細胞減少伴巨核細胞增多C.全血細胞減少伴巨核細胞增多D.全血細胞減少伴原始細胞增多【參考答案】C【詳細解析】AA特征為骨髓造血干祖細胞顯著減少或消失，全血細胞減少伴巨核細胞增多（因巨核細胞生成未受抑制）。選項D為急性白血病骨髓表現(xiàn)，選項A為骨髓增生異常綜合征?！绢}干8】骨髓纖維化最典型的影像學(xué)表現(xiàn)是？【選項】A.骨髓內(nèi)溶骨性改變B.骨髓內(nèi)鐵沉積C.骨髓內(nèi)脂肪替代D.骨髓內(nèi)鈣化斑【參考答案】C【詳細解析】纖維化導(dǎo)致骨髓脂肪替代，X線或MRI顯示“蜂窩狀”改變。溶骨性改變（A）多見于多發(fā)性骨髓瘤，鐵沉積（B）見于血紅蛋白病，鈣化斑（D）見于陳舊性出血?！绢}干9】真性紅細胞增多癥（polycythemiavera）的基因突變是？【選項】A.JAK2V617FB.BCR-ABLC.NPM1D.FLT3【參考答案】A【詳細解析】JAK2V617F突變（占60%-90%）是典型遺傳學(xué)標志，導(dǎo)致血小板衍生生長因子受體異常激活。BCR-ABL（B）為慢性髓系白血病，NPM1（C）和FLT3（D）為急性髓系白血病相關(guān)突變?！绢}干10】溶血尿毒綜合征（HUS）的實驗室特征是？【選項】A.血紅蛋白尿B.血栓形成C.腎功能衰竭D.骨髓巨核細胞增多【參考答案】C【詳細解析】HUS三聯(lián)征為微血管病性溶血性貧血、血栓性微血管病、腎功能衰竭。血紅蛋白尿（A）多見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，骨髓巨核細胞增多（D）見于骨髓增生異常綜合征?！绢}干11】遺傳性出血性毛細血管?。℉HT）的致病基因是？【選項】A.VEGFB.TGFβ1C.PDGFRAD.FLK1【參考答案】C【詳細解析】PDGFRA基因突變導(dǎo)致血管內(nèi)皮生長因子受體異常，引發(fā)血管異常增生和出血。選項A（VEGF）為血管內(nèi)皮生長因子，B（TGFβ1）為轉(zhuǎn)化生長因子，D（FLK1）為血管生成素樣因子?！绢}干12】骨髓轉(zhuǎn)移瘤的典型臨床表現(xiàn)是？【選項】A.貧血伴出血B.貧血伴骨痛C.貧血伴肝脾腫大D.貧血伴淋巴結(jié)腫大【參考答案】B【詳細解析】骨髓轉(zhuǎn)移瘤以貧血伴骨痛（如腰骶部、胸骨壓痛）為特征性表現(xiàn)，因腫瘤細胞浸潤骨髓壓迫造血組織。選項C（肝脾腫大）多見于血液系統(tǒng)惡性腫瘤，D（淋巴結(jié)腫大）見于淋巴瘤。【題干13】巨幼細胞性貧血的葉酸缺乏機制是？【選項】A.腸道吸收障礙B.脾臟清除增多C.藥物抑制二氫葉酸還原酶D.肝臟合成減少【參考答案】C【詳細解析】甲氨蝶呤、抗腫瘤藥（如5-氟尿嘧啶）抑制二氫葉酸還原酶，導(dǎo)致葉酸代謝障礙。選項A（吸收障礙）多見于慢性疾病性貧血，選項D（肝臟合成）見于肝硬化。【題干14】骨髓抑制藥物中最易導(dǎo)致中性粒細胞減少的是？【選項】A.環(huán)磷酰胺B.羥基脲C.長春新堿D.長春瑞濱【參考答案】A【詳細解析】烷化劑（如環(huán)磷酰胺）主要損傷骨髓增生祖細胞，導(dǎo)致中性粒細胞減少（發(fā)生率30%-50%）。羥基脲（B）主要影響紅細胞系，長春新堿（C/D）以血小板減少和神經(jīng)毒性為主?！绢}干15】兒童急性白血病化療后復(fù)發(fā)率最高的類型是？【選項】A.急性淋巴細胞白血病B.急性髓系白血病C.急性早幼粒細胞白血病D.急性紅白血病【參考答案】A【詳細解析】兒童ALL的5年復(fù)發(fā)率約20%-30%，高于AML（10%-15%）。急性早幼粒細胞白血病（APL）因APL1基因表達敏感，復(fù)發(fā)率最低（<5%）?！绢}干16】骨髓增生異常綜合征（MDS）與急性白血病轉(zhuǎn)化關(guān)系最大的是？【選項】A.MDS-RAEBB.MDS-RAEB-TC.MDS-RCMDD.MDS-U【參考答案】B【詳細解析】MDS-RAEB（原始細胞10%-19%）和MDS-RAEB-T（原始細胞≥20%）轉(zhuǎn)化急性白血病風險顯著升高（5年內(nèi)達50%）。RCMD（原始細胞<10%）和MDS-U（未定義細胞）轉(zhuǎn)化率<10%?！绢}干17】診斷慢性髓系白血?。–ML）的特異性標志是？【選項】A.脾臟腫大B.BCR-ABL融合基因C.外周血嗜堿性粒細胞增多D.骨髓增生低下【參考答案】B【詳細解析】BCR-ABL融合基因（t(9;22)(q34;q11)）是CML唯一特異性標志，外周血嗜堿性粒細胞>10%為輔助診斷標準。脾臟腫大（A）和骨髓增生低下（D）為非特異性表現(xiàn)?！绢}干18】骨髓纖維化患者外周血涂片的特征是？【選項】A.紅細胞碎片增多B.網(wǎng)織紅細胞增多C.原始細胞增多D.血小板增多【參考答案】A【詳細解析】纖維化導(dǎo)致骨髓造血空間被纖維組織取代，外周血出現(xiàn)淚滴樣紅細胞（紅細胞碎片增多）。網(wǎng)織紅細胞增多（B）見于溶血性貧血，原始細胞增多（C）為白血病表現(xiàn)，血小板增多（D）見于真性紅細胞增多癥?！绢}干19】骨髓增生異常綜合征（MDS）患者出血傾向的主要機制是？【選項】A.血小板減少B.凝血因子缺乏C.凝血因子抑制劑D.血管內(nèi)皮損傷【參考答案】A【詳細解析】MDS患者因巨核細胞發(fā)育異常導(dǎo)致血小板減少（<50×10?/L），凝血因子（如Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）雖減少但程度輕，出血以皮膚瘀點、鼻衄為主。選項B（凝血因子缺乏）多見于維生素K缺乏或肝臟疾病?！绢}干20】骨髓增生異常綜合征（MDS）與再生障礙性貧血（AA）的骨髓表現(xiàn)區(qū)別是？【選項】A.增生活躍與減慢B.紅系減少與巨核細胞增多C.原始細胞增多與巨核細胞增多D.纖維化與脂肪替代【參考答案】B【詳細解析】MDS骨髓增生活躍但原始細胞>20%時為RAEB，而AA骨髓增生活躍下降，紅系減少伴巨核細胞增多（因巨核細胞生成未受抑制）。選項D（纖維化）為骨髓纖維化特征，選項C（原始細胞增多）為白血病表現(xiàn)。2025年綜合類-兒科基礎(chǔ)知識-血液系統(tǒng)疾病歷年真題摘選帶答案(篇4)【題干1】缺鐵性貧血最常見于哪個年齡段兒童？【選項】A.6個月-3歲；B.3-6歲；C.6-12歲；D.學(xué)齡期【參考答案】A【詳細解析】缺鐵性貧血是6個月至3歲嬰幼兒的常見病因，因生長發(fā)育快、需求量高但攝入不足或吸收障礙導(dǎo)致。其他年齡段發(fā)病率顯著降低。【題干2】遺傳性球形紅細胞增多癥患兒的主要臨床表現(xiàn)不包括以下哪項？【選項】A.黃疸；B.脾大；C.網(wǎng)織紅細胞減少；D.骨髓增生低下【參考答案】D【詳細解析】遺傳性球形紅細胞增多癥特征為無效造血，表現(xiàn)為溶血性黃疸、脾大和網(wǎng)織紅細胞增多（代償性升高），骨髓增生正常或活躍，故D錯誤?！绢}干3】急性淋巴細胞白血?。ˋLL）的典型細胞形態(tài)學(xué)特征是？【選項】A.胞質(zhì)空泡；B.核仁明顯；C.核質(zhì)比增大；D.胞質(zhì)含顆?！緟⒖即鸢浮緾【詳細解析】ALL細胞核質(zhì)比顯著增大，核仁不明顯，胞質(zhì)少且無顆粒，符合成熟淋巴細胞退行性變特征。A、B、D均為慢性淋巴細胞白血?。–LL）表現(xiàn)?！绢}干4】地中海貧血的病理生理機制主要與哪種酶缺陷有關(guān)？【選項】A.琥珀酸脫氫酶；B.琥珀酰-CoA合成酶；C.膠原合成酶；D.脂肪酸氧化酶【參考答案】B【詳細解析】α地中海貧血因α-珠蛋白基因缺失導(dǎo)致α鏈合成減少，β地中海貧血因β-珠蛋白基因突變致β鏈合成障礙，兩者均與血紅素合成關(guān)鍵酶β-珠蛋白鏈相關(guān)，故選B。【題干5】骨髓增生異常綜合征（MDS）的WHO分型中，最常見的是？【選項】A.難治性貧血；B.轉(zhuǎn)化性難治性貧血；C.非典型增生性貧血；D.轉(zhuǎn)化性貧血【參考答案】C【詳細解析】MDS-I型（非典型增生性貧血）占所有MDS病例的60%-70%，特征為骨髓增生異常伴細胞遺傳學(xué)異常。A為MDS-II型，B、D為其他亞型?！绢}干6】兒童急性白血病化療后緩解期最易出現(xiàn)的并發(fā)癥是？【選項】A.病毒感染；B.骨髓纖維化；C.肺部感染；D.甲狀腺功能減退【參考答案】B【詳細解析】MDS-I型（非典型增生性貧血）占所有MDS病例的60%-70%，特征為骨髓增生異常伴細胞遺傳學(xué)異常。A為MDS-II型，B、D為其他亞型?！绢}干7】新生兒溶血病綜合征（HDN）最常見于母親血型為？【選項】A.A型；B.B型；C.O型；D.AB型【參考答案】C【詳細解析】HDN多因母親為O型血（分泌抗A、抗B抗體），胎兒為A或B型血發(fā)生同種免疫性溶血，C型正確?！绢}干8】慢性粒細胞白血病（CML）的典型遺傳學(xué)改變是？【選項】A.t(9;22)(q34;q11)；B.t(8;14)(q24;q32)；C.t(15;17)(q11;q12)；D.12號染色體異位【參考答案】A【詳細解析】CML特征為費城染色體（t(9;22)(q34;q11)），BCR-ABL融合基因致ABL1激酶持續(xù)激活。B為Burkitt淋巴瘤，C為急性早幼粒細胞白血病，D為MDS。【題干9】兒童白血病化療后骨髓抑制期最嚴重的并發(fā)癥是？【選項】A.腦膜白血病；B.粒細胞減少性發(fā)熱；C.出血性休克；D.肝功能衰竭【參考答案】B【詳細解析】化療后骨髓抑制導(dǎo)致中性粒細胞絕對值<0.5×10^9/L時，易合并細菌或真菌感染引發(fā)高熱，危及生命。A為白血病浸潤表現(xiàn)，C、D多為晚期并發(fā)癥?！绢}干10】真性紅細胞增多癥患兒實驗室檢查中哪項顯著升高？【選項】A.血清鐵；B.總鐵結(jié)合力；C.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)；D.血清維生素B12【參考答案】C【詳細解析】真性紅細胞增多癥因紅細胞過度增生，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)代償性升高（>10%），而血清鐵、總鐵結(jié)合力正常，維生素B12水平不受影響?！绢}干11】兒童急性白血病初診時首選的實驗室檢查是？【選項】A.骨髓活檢；B.外周血涂片；C.細胞遺傳學(xué)檢查；D.骨髓增生程度評估【參考答案】B【詳細解析】外周血涂片可初步判斷白血病細胞比例（>30%提示白血?。?，結(jié)合形態(tài)學(xué)特征（如ALL/LBL分型），是診斷必要步驟。骨髓活檢確診且為分型金標準?！绢}干12】骨髓增生異常綜合征（MDS）患者外周血常見表現(xiàn)是？【選項】A.紅細胞中央淡染區(qū)擴大；B.粒細胞分葉過多；C.網(wǎng)織紅細胞減少；D.血小板大小不均【參考答案】A【詳細解析】MDS患者外周血紅細胞可見異形紅細胞（中央淡染區(qū)擴大），提示無效造血。B為慢性粒細胞白血病，C為溶血，D為ITP?！绢}干13】兒童缺鐵性貧血時血清鐵蛋白水平通常？【選項】A.<10μg/L；B.10-30μg/L；C.30-100μg/L；D.>100μg/L【參考答案】A【詳細解析】血清鐵蛋白<10μg/L提示嚴重缺鐵，10-30μg/L為輕度，30-100μg/L為中度，>100μg/L正常。缺鐵性貧血以血清鐵蛋白降低最敏感?！绢}干14】急性早幼粒細胞白血?。ˋPL）的典型遺傳學(xué)標志是？【選項】A.t(8;14);B.t(9;22);C.t(15;17);D.inv(16)【參考答案】C【詳細解析】APL特征為t(15;17)(q21;q32)，導(dǎo)致PML-RARA融合基因表達，引發(fā)早幼粒細胞分化停滯。A為Burkitt淋巴瘤，B為CML，D為MDS。【題干15】遺傳性球形紅細胞增多癥患兒脾臟最常表現(xiàn)為？【選項】A.顯著增大；B.脾功能亢進；C.脾區(qū)淋巴結(jié)腫大；D.脾包膜增厚【參考答案】A【詳細解析】遺傳性球形紅細胞增多癥脾臟體積增大（常>1000g），但無脾功能亢進，因溶血在脾外已代償。B、C為其他血液病表現(xiàn)?！绢}干16】兒童白血病化療后骨髓抑制期最需警惕的感染是？【選項】A.真菌感染；B.細菌性肺炎；C.病毒性腦膜炎；D.真菌性腸炎【參考答案】A【詳細解析】化療后中性粒細胞減少時，真菌（如念珠菌）和細菌感染均可能發(fā)生，但真菌感染更常見于骨髓抑制晚期（>2周）。B、D多見于早期，C與病毒相關(guān)?！绢}干17】溶血性貧血患兒尿液中哪項成分異常增多？【選項】A.蛋白質(zhì)；B.葡萄糖；C.胱蜍尿原；D.尿膽原【參考答案】C【詳細解析】溶血時血紅蛋白分解產(chǎn)膽綠素，經(jīng)尿路排泄形成膽綠素尿，在尿液中轉(zhuǎn)化為尿膽原（綠色）和膽素（黃色），故C正確。A為腎病綜合征，B為糖尿病，D為溶血但顏色不同?！绢}干18】骨髓增生異常綜合征（MDS）患者最可能的細胞遺傳學(xué)異常是？【選項】A.21三體；B.8號染色體異位；C.17p缺失；D.費城染色體【參考答案】C【詳細解析】MDS-I型（非典型增生性貧血）伴17p缺失（-17p）占30%-40%，為獨立預(yù)后不良因素。A為特發(fā)性血小板減少性紫癜，B為APL，D為CML。【題干19】急性淋巴細胞白血?。ˋLL）患兒化療后最嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥是？【選項】A.病毒性腦炎；B.白血病細胞浸潤；C.甲狀腺功能減退；D.腦膜白血病【參考答案】D【詳細解析】ALL化療后2-3周易發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL），表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、腦膜刺激征，需鞘內(nèi)注射化療藥預(yù)防。A為常見感染，B為骨髓浸潤，C為長期副作用?！绢}干20】兒童白血病緩解期最需監(jiān)測的指標是？【選項】A.血常規(guī)；B.血清鐵；C.骨髓增生程度；D.病毒載量【參考答案】C【詳細解析】骨髓增生程度是評估緩解期最核心指標，需通過骨髓活檢確認原始細胞<5%。A為常規(guī)監(jiān)測，B與貧血相關(guān)，D為HIV或EBV感染指標。2025年綜合類-兒科基礎(chǔ)知識-血液系統(tǒng)疾病歷年真題摘選帶答案(篇5)【題干1】遺傳性球形紅細胞增多癥最常見的原因是？【選項】A.G6PD缺乏癥B.地中海貧血C.ABO血型不合D.骨髓增生異常綜合征【參考答案】C【詳細解析】ABO血型不合是新生兒溶血病最常見的病因，而遺傳性球形紅細胞增多癥主要由紅細胞膜缺陷導(dǎo)致，與ABO血型不合無關(guān)。選項C正確，其他選項為干擾項。【題干2】關(guān)于急性淋巴細胞白血?。ˋLL）的年齡分布，下列哪項正確？【選項】A.成人發(fā)病率最高B.兒童發(fā)病率占所有白血病的75%C.老年人發(fā)病率逐年上升D.中年人群多見【參考答案】B【詳細解析】ALL在兒童中發(fā)病率顯著高于成人，約占所有白血病的75%，而成人白血病以急性髓系白血病（AML）為主。選項B符合臨床統(tǒng)計數(shù)據(jù)，其他選項與實際分布矛盾。【題干3】遺傳性球形紅細胞增多癥患兒貧血的主要機制是？【選項】A.紅細胞無效造血B.骨髓增生抑制C.紅細胞破壞加速D.脾臟過度濾過【參考答案】C【詳細解析】該病因紅細胞膜缺陷導(dǎo)致外周紅細胞破壞加速（溶血），而非骨髓造血問題。選項C正確，A為地中海貧血特征，B、D與題干無關(guān)?！绢}干4】骨髓增生異常綜合征（MDS）按FAB分型中，最常見的是？【選項】A.MDS-RSA型B.MDS-RSB型C.MDS-U型D.MDS-RA型【參考答案】D【詳細解析】MDS-RA型（難治性貧血）占MDS病例的60%-70%，是FAB分型中最常見的亞型。選項D正確，其他亞型發(fā)病率顯著低于RA型。【題干5】急性早幼粒細胞白血?。ˋPL）首選的治療藥物是？【選項】A.環(huán)磷酰胺B.阿糖胞苷C.全反式維甲酸D.羥基脲【參考答案】C【詳細解析】APL對全反式維甲酸（ATRA）敏感，該藥物可誘導(dǎo)細胞分化并顯著降低APL患者死亡率。選項C正確，其他藥物為通用化療藥?！绢}干6】關(guān)于溶血性貧血的實驗室檢查，下列哪項不正確？【選項】A.紅細胞計數(shù)減少B.血紅蛋白電泳可見HbSC.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)升高D.血清結(jié)合珠蛋白減少【參考答案】B【詳細解析】HbS是鐮刀型細胞貧血的特征，而非普通溶血性貧血。選項B錯誤，其他選項均為溶血性貧血典型表現(xiàn)?！绢}干7】地中海貧血（β型）的遺傳方式屬于？【選項】A.常染色體隱性遺傳B.X連鎖隱性遺傳C.遺傳性易位D.染色體易位【參考答案】A【詳細解析】β地中海貧血由位于11號染色體上的β珠蛋白基因突變引起，為常染色體隱性遺傳病。選項A正確，其他選項與遺傳方式無關(guān)?！绢}干8】關(guān)于特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的病因，下列哪項錯誤？【選項】A.免疫復(fù)合物沉積B.抗血小板抗體增多C.骨髓巨核細胞減少D.脾臟正?！緟⒖即鸢浮緾【詳細解析】ITP的骨髓中巨核細胞正?；蛟龆?，因免疫介導(dǎo)的血小板破壞導(dǎo)致外周血小板減少。選項C錯誤，其他選項符合ITP病理特征?！绢}干9】急性淋巴細胞白血?。ˋLL）的細胞遺傳學(xué)特征通常是？【選項】A.染色體易位（如t(9;22)）B.染色體缺失C.染色體數(shù)目異常D.基因突變【參考答案】A【詳細解析】ALL常見染色體易位如t(8;14)、t(9;22)（BCR-ABL1）等，而t(9;22)是B-ALL典型遺傳學(xué)改變。選項A正確，其他選項為AML特征。【題干10】遺傳性鐵粒幼細胞性貧血（sideroblasticanemia）的基因突變位于？【選項】A.HBB基因B.HFE基因C.TP53基因D.G6PD基因【參考答案】B【詳細解析】HFE基因突變（C282Y）是遺傳性鐵粒幼細胞性貧血的主要致病基因。選項B正