神經(jīng)外科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高職稱病例分析專題報(bào)告顱內(nèi)孤立性纖維性腫瘤病例報(bào)告顱內(nèi)孤立性纖維性腫瘤（solitary

fibrous

tumor，SFT）是一種起源于肌纖維母細(xì)胞的間質(zhì)性腫瘤，約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.25%。本文回顧性分析2012年3月至2017年2月術(shù)后病理證實(shí)的8例顱內(nèi)SFT的臨床資料，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。1.資料與方法1.1一般資料8例中，男6例，女2例；年齡38~72歲，平均（53.3±10.7）歲。頭痛、頭暈5例，行走不穩(wěn)1例，頭暈伴行走不穩(wěn)1例，門診復(fù)查發(fā)現(xiàn)1例。原發(fā)性7例，病程4d至4月；術(shù)后3年復(fù)發(fā)1例。1.2影像學(xué)檢查術(shù)前均行頭顱MRI平掃和增強(qiáng)檢查。腫瘤位于額葉1例、顱中窩底1例、小腦2例、橋小腦角區(qū)1例、天幕區(qū)3例。6例表現(xiàn)為孤立性腫塊，2例表現(xiàn)為天幕上、下溝通性腫塊。MRI多呈等T1信號影（圖1a），高、低或者混雜T2信號影（圖1b），部分腫瘤見周邊水腫征象。增強(qiáng)掃描顯著或不均勻強(qiáng)化灶（圖1c、1d）。2例發(fā)現(xiàn)腫瘤與顱內(nèi)靜脈竇關(guān)系密切，進(jìn)一步行頭顱MRV檢查示顱內(nèi)靜脈竇不同程度侵蝕或閉塞（圖1e）。1例小腦蚓部腫瘤呈結(jié)節(jié)狀與硬腦膜無顯著關(guān)聯(lián)，術(shù)前懷疑膠質(zhì)瘤；其余7例腫瘤以腦膜為基底，腦膜尾征相對明顯，術(shù)前考慮腦膜瘤。1.3治療方法8例均行手術(shù)治療，根據(jù)腫瘤部位設(shè)計(jì)個體化手術(shù)入路。術(shù)中見腫瘤多呈灰白色或灰紅色結(jié)節(jié)，質(zhì)地較韌，血供豐富。絕大多數(shù)腫瘤完整包膜，邊界清晰；僅1例腫瘤未見完整包膜。2.結(jié)果2.1手術(shù)結(jié)果7例術(shù)中見腫瘤基底附著于硬腦膜，其中6例行腫瘤切除并電凝燒灼或切除部分侵蝕的腦膜，1例為避免大出血和保護(hù)功能行次全切除；另1例腫瘤位于小腦蚓部，完全切除腫瘤及其包膜。2.2術(shù)后病理結(jié)果根據(jù)2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)，5例為良性，3例為非典型或惡性。HE染色：良性腫瘤細(xì)胞呈短或長梭形，密度不一，由細(xì)胞豐富區(qū)和稀疏區(qū)構(gòu)成（圖1f）；惡性腫瘤細(xì)胞密度高，核異型性明顯，核分裂像易見。免疫組化結(jié)果：CD34陽性7例，Bcl-2陽性6例，Vimentin陽性4例，SMA弱陽性1例；EMA和S-100均為陰性。5例良性Ki-67<5%，其余3例均>15%。2.3隨訪結(jié)果8例隨訪4~63個月：1例次全切除術(shù)后32個月腫瘤復(fù)發(fā)，再次手術(shù)；其余下7例均未見腫瘤復(fù)發(fā)。

3.討論SFT是少見的局部間質(zhì)性梭形細(xì)胞腫瘤，與染色體12q13的周期性重組產(chǎn)生的NAB2-STAT6基因融合相關(guān)。Wushou等報(bào)道近四十年以來共報(bào)道SFT約804例，其中發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)約200例。顱內(nèi)SFT的發(fā)病高峰年齡在51~60歲，無顯著性別差異，好發(fā)于幕上，多見于小腦幕區(qū)域；其次是大腦凸面，橋小腦角區(qū)。本文8例平均年齡為（53.3±10.7）歲；幕上5例，小腦幕區(qū)域3例，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。顱內(nèi)SFT的診斷和鑒別診斷主要依靠影像學(xué)檢查和病理學(xué)檢查。顱內(nèi)SFT的MRI多表現(xiàn)為界限清楚的單發(fā)腫塊影像；T1像多為等信號，T2像以低信號為主，也可有高信號或者混雜信號影，增強(qiáng)掃描呈現(xiàn)不均勻強(qiáng)化。但是這種影像學(xué)表現(xiàn)缺乏臨床特異性，確診仍依靠病理學(xué)檢查。顱內(nèi)SFT由三種主要成分構(gòu)成，包括梭形細(xì)胞、膠原基質(zhì)和豐富的血管。顯微鏡下特點(diǎn)主要表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞豐富區(qū)和稀疏區(qū)交替排列的征象。既往報(bào)道，顱內(nèi)SFT的診斷通?；谌鏑D34、Bcl2、Vimentin和CD99等免疫組化標(biāo)記物的陽性表達(dá)，而EMA、CK和S-100常為陰性；其中CD34是最重要和最敏感的診斷標(biāo)記物，幾乎所有顱內(nèi)SFT都呈陽性表達(dá)。本文8例中，1例CD34陰性，其余7例均陽性。但是，最近研究表明，這些標(biāo)記物的特異性差，CD34在5%~10%的良性SFT和部分惡性SFT中檢測不到。因此，沒有CD34表達(dá)不能排除顱內(nèi)SFT的診斷。Bcl2和CD99的表達(dá)可用于支持SFT的診斷，但是不如CD34敏感，同樣缺乏特異性。最近研究發(fā)現(xiàn)，SFT中NAB2-STAT6融合基因促進(jìn)STAT6抗體的發(fā)展，是具有高水平的靈敏度和特異性的免疫組織化學(xué)標(biāo)記物。因此，STAT6抗體的表達(dá)是目前區(qū)分SFT與其他同源腫瘤最有用的標(biāo)記物之一。另外，ALDH1作為一種在干細(xì)胞中高度表達(dá)的細(xì)胞質(zhì)酶，約76%的SFT表達(dá)陽性。因此，聯(lián)合STAT6和ALDH1抗體染色將顯著增加顱內(nèi)SFT診斷的特異性。目前，顱內(nèi)SFT最有效的治療方法是早期手術(shù)。根據(jù)腫瘤大小和位置設(shè)計(jì)個體化的手術(shù)治療方案。腫瘤全切除的治療效果明顯優(yōu)于次全切除，術(shù)后復(fù)發(fā)率顯著降低。本文7例手術(shù)全切除的病例隨訪未見復(fù)發(fā)，1例次全切除術(shù)后復(fù)發(fā)。一般來說，良性顱內(nèi)SFT手術(shù)全切除后，不需要輔助放療或化療。有研究指出，輔助治療可用于不全切除、復(fù)發(fā)或者惡性病例，但是效果不明顯，不能延長病人生存期。顱內(nèi)SFT的