2024.05腎病綜合征概述1.腎病綜合征(nephroticsyndrome,NS)是因各種腎臟疾病所致的具有大量蛋白尿(尿蛋白>35gd)、低蛋白血癥(血清白蛋白<30g/L)、水腫和高血脂癥等臨床特點(diǎn)的一組綜合征。2.前二項(xiàng)為診斷的必備條件。3.腎病綜合征與諸多腎臟疾病相關(guān),而并非是獨(dú)立的疾病,是多種腎臟疾病可共同出現(xiàn)的表現(xiàn)。癥狀與體征臨床表現(xiàn)1.蛋白尿:大量蛋白尿是腎病綜合征中最關(guān)鍵的一個(gè)環(huán)節(jié)腎病綜合征病人每日從尿中丟失大量蛋白質(zhì)(大于3.5g/d)。2.低蛋白血癥:低蛋自血癥(白蛋白小于30g/L),使機(jī)體營(yíng)養(yǎng)不良,抵抗力顯著下降,3.水腫:最常見癥狀,也是最早最突出體征。開始多為眼瞼、顏面,然后發(fā)展至全身凹陷性水腫。重者常合并胸腔、腹腔、心包等處的積液,并可因此出現(xiàn)呼吸困難、胸悶等相關(guān)癥狀。一般無(wú)高血壓及腎功能下降。4.高脂血癥:低蛋白血癥可使肝臟合成蛋白呈代償性增加,同時(shí)由于脂蛋白的分解減少,使血液中膽固醇甘油三酯等血脂含量升高。長(zhǎng)期高脂血癥易引起血管血栓形成、栓塞、冠心病等動(dòng)脈硬化性并發(fā)癥;高脂血癥增加血液和稠度,也促進(jìn)腎小球硬化。5.其他:食欲減退、惡心、嘔吐、腹脹等消化道表現(xiàn)為常見癥狀。其發(fā)生與胃腸道水腫相關(guān),若伴有氮質(zhì)血癥時(shí),上述癥狀加重。護(hù)理措施1、臥床休息：避免劇烈運(yùn)動(dòng)，可增加腎臟的血流量，有助于利尿；2、預(yù)防感染：不宜去人多聚集的場(chǎng)所，尤其是正在服用免疫抑制劑和激素的患者，應(yīng)戴口罩，做好防護(hù)措施，避免有感染性疾病的家屬探??；3、飲食護(hù)理：低鹽飲食大量蛋白尿,超過(guò)35g/d01低蛋白血癥(血清白蛋白低于30g/L)02水腫03高脂血癥04腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)

診斷輔助檢查(一)尿液檢查:1.尿常規(guī):尿蛋白定性一般為+++或++++,為脂質(zhì)尿,也本病特點(diǎn)之一。尿沉渣可有紅細(xì)胞及透明管型、顆粒管型,也可檢出其他管型2.尿蛋白定量:尿蛋白定量>3.5g/d,最高可達(dá)40g/d。(二)血液檢查：血清白蛋白低于30g/L,血脂增高,以總膽固醇低密度脂蛋白增高為主,甘油三酯、極低密度脂蛋白也增高。血沉加快,血lgG可降低(三)腎功能檢查:腎衰時(shí)血尿素氮(BUN)及血清肌酐(Scr)含量升高。內(nèi)生肌酐清除率(Ccr)下降(四)腎活組織病理檢查:是確診病理類型的最主要依據(jù),對(duì)指導(dǎo)治療具有重要意義。(五)B超檢查:B超檢查可明確了解病人雙腎大小形態(tài)是否正?；蚩s小。腎病綜合征的分類和常見病因分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎膜性腎病繼發(fā)性過(guò)敏性紫癲腎炎乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎過(guò)敏性紫癲腎炎乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤腎炎淋巴癌或?qū)嶓w腫癌性腎病治療(一)一般治療休息:嚴(yán)重水腫時(shí)臥床休息,床上或床邊適當(dāng)活動(dòng)。飲食:1.低鹽、低脂2.高熱量、高維生素、高可溶性纖維3.優(yōu)質(zhì)蛋白(二)對(duì)癥治療1.利尿、消水腫(1)提高血漿膠體滲透壓:補(bǔ)充血漿、血漿白蛋白、血漿代用品等。(2)多數(shù)病人在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療1周后,尿量迅速增加,一般可不用利尿劑(3)對(duì)激素效應(yīng)差、水腫不能消退或尿量減少者,選用噻嗪類和保鉀尿劑合用,效果不佳時(shí)改用呋噻米靜脈用藥加用保鉀利尿藥,不宜過(guò)快過(guò)猛,用藥宜先從小劑量開始2.抗凝治療(1)尤其血漿清蛋白低于20~25g/L時(shí),易形成靜脈血栓(2)抗凝、溶栓藥常用：肝素、華法令、雙嘧達(dá)莫、阿司匹林、尿激酶等。3.降脂治療:可選用非諾貝特、洛伐他汀等。治療原則：控制癥狀,防止復(fù)發(fā)和加重延緩腎功能損害,維持正常生活和工作能力（三)糖皮質(zhì)激素(1)用藥原則:起始足量、緩慢減藥、維持時(shí)間要長(zhǎng)(2)常用潑尼松片口服。目前多采用起始大劑量的方法進(jìn)行治療,如潑尼松1mg/kg.d(最多不超過(guò)80mg每天)。晨起頓服,8-12周開始減量。有效病例每2-3周減原用劑量的10%,減至每日20mg時(shí),病情易出現(xiàn)反跳,需特別謹(jǐn)慎,應(yīng)維持?jǐn)?shù)周再減。最后以最小有效劑量(每日0.4-0.5mg)為維持量,再服半年至1年?？偗煶虨?年以上(3)療效判定完全緩解:治療后蛋白尿、水腫完全消失,血漿蛋白、血脂恢復(fù)正常;部分緩解:水腫消失,蛋白尿減少(<3.5g/d),血漿蛋白上升(>25g),血脂有所下降無(wú)緩解:僅有水腫消失或減輕,其余三項(xiàng)無(wú)明顯好轉(zhuǎn)為。小結(jié)1.腎病綜合征是因各種腎臟疾病所致的具有大量蛋白尿低蛋白血癥、水腫和高血脂癥等臨床特點(diǎn)的一