間質(zhì)性肺疾病多學(xué)科討論規(guī)范中國(guó)專家共識(shí)2024本共識(shí)旨在為中國(guó)間質(zhì)性肺疾病診治提供指導(dǎo)，促進(jìn)多學(xué)科合作，提高診療水平，改善患者預(yù)后。作者：專家組名單組長(zhǎng)王教授，呼吸科主任，具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)和科研成果副組長(zhǎng)李教授，呼吸科副主任，專注于間質(zhì)性肺疾病的研究與診療成員張教授，病理科主任，擅長(zhǎng)肺病理診斷陳教授，影像科主任，精通胸部影像學(xué)解讀趙教授，肺功能科主任，長(zhǎng)期從事肺功能研究編寫流程專家組組建組建由呼吸科、影像科、病理科等多學(xué)科專家組成的專家組，負(fù)責(zé)編寫工作。文獻(xiàn)檢索專家組成員進(jìn)行文獻(xiàn)檢索，收集國(guó)內(nèi)外相關(guān)指南、共識(shí)等，并進(jìn)行整理分析。草案撰寫根據(jù)收集到的文獻(xiàn)資料，專家組成員共同撰寫草案，并進(jìn)行反復(fù)修改完善。專家評(píng)審將草案提交給相關(guān)專家進(jìn)行評(píng)審，征求意見并進(jìn)行修改。最終定稿根據(jù)專家評(píng)審意見進(jìn)行修改，最終定稿并發(fā)布。間質(zhì)性肺疾病定義肺組織受損間質(zhì)性肺疾病是指肺泡壁和肺間質(zhì)發(fā)生炎癥和纖維化的一組疾病。它會(huì)導(dǎo)致氣體交換受損，引起呼吸困難和其他癥狀。肺功能下降這些疾病會(huì)導(dǎo)致肺部功能減退，并影響肺部進(jìn)行氣體交換的能力，從而導(dǎo)致氧氣水平降低。多學(xué)科診斷間質(zhì)性肺疾病的診斷需要多學(xué)科協(xié)作，包括肺科醫(yī)生、放射科醫(yī)生和病理學(xué)家。診斷流程概述1病史采集詳細(xì)詢問(wèn)患者病史，包括癥狀、家族史、藥物史、吸煙史等2體格檢查評(píng)估患者呼吸音、肺部叩診音、心音等3實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、生化、免疫學(xué)檢查等4影像學(xué)檢查胸部X線、高分辨CT等間質(zhì)性肺疾病診斷需要多學(xué)科協(xié)作，綜合考慮患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和病理學(xué)等多方面信息。疾病分類11.特發(fā)性間質(zhì)性肺疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺疾病是指病因不明的間質(zhì)性肺疾病，包括特發(fā)性肺纖維化、非特異性間質(zhì)性肺炎、隱源性組織細(xì)胞增生癥等。22.塵肺病塵肺病是由長(zhǎng)期吸入大量粉塵引起的肺部疾病，包括矽肺、煤工塵肺、石棉肺等。33.結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病是一種慢性肉芽腫性疾病，可累及肺部、淋巴結(jié)、皮膚等，以非干酪性肉芽腫為特征。44.藥物和放射性治療相關(guān)間質(zhì)性肺疾病藥物和放射性治療相關(guān)間質(zhì)性肺疾病是指由于藥物或放射性治療引起的肺部炎癥和纖維化，如化療藥物、抗生素等引起的間質(zhì)性肺炎。間質(zhì)肺纖維化纖維化肺泡壁和間質(zhì)發(fā)生纖維化，導(dǎo)致肺組織硬化，氣體交換受阻。炎癥炎癥反應(yīng)是間質(zhì)肺纖維化的重要病理基礎(chǔ)，導(dǎo)致肺組織損傷和修復(fù)。免疫系統(tǒng)免疫系統(tǒng)異常，導(dǎo)致過(guò)度炎癥反應(yīng)和纖維化形成，是間質(zhì)肺纖維化的重要因素。特發(fā)性間質(zhì)肺疾病定義特發(fā)性間質(zhì)肺疾病（ILD）是指病因不明，主要累及肺間質(zhì)的疾病，是臨床常見的肺部疾病。這類疾病通常是進(jìn)行性的，可導(dǎo)致呼吸困難、咳嗽、疲勞等癥狀，最終可能發(fā)展為呼吸衰竭。特征特發(fā)性間質(zhì)肺疾病的特征在于其病因不明確，診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查和病理學(xué)檢查等手段?；颊咄ǔ１憩F(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，肺功能檢查顯示限制性通氣障礙，影像學(xué)檢查顯示肺間質(zhì)病變。塵肺病定義塵肺病是指由于長(zhǎng)期吸入生產(chǎn)性粉塵而導(dǎo)致的以肺組織纖維化為主的職業(yè)性疾病。塵肺病的發(fā)展通常是一個(gè)緩慢的過(guò)程，早期癥狀可能不明顯，隨著時(shí)間的推移，肺功能逐漸下降，患者會(huì)出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、胸悶等癥狀。類型塵肺病的類型多種多樣，根據(jù)吸入粉塵的種類和性質(zhì)可分為硅肺、煤肺、石棉肺等多種類型。不同類型的塵肺病，其病理變化和臨床表現(xiàn)有所差異，因此需要根據(jù)吸入粉塵的種類進(jìn)行診斷和治療。結(jié)節(jié)病11.病因不明病因不明，可能與遺傳、環(huán)境因素相關(guān)。22.多器官受累影響肺部、淋巴結(jié)、皮膚等多個(gè)器官。33.肺部病變非特異性，可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、淋巴結(jié)腫大等。44.診斷困難需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查、病理學(xué)檢查等綜合判斷。藥物和放射性治療相關(guān)間質(zhì)性肺疾病藥物相關(guān)間質(zhì)性肺疾病某些藥物，例如抗腫瘤藥物，可以損害肺部，導(dǎo)致間質(zhì)性肺疾病?；颊呤褂眠@些藥物時(shí)需要密切監(jiān)測(cè)肺部狀況。放射性治療相關(guān)間質(zhì)性肺疾病放射性治療可以導(dǎo)致肺部組織炎癥和纖維化，從而引起間質(zhì)性肺疾病。治療前評(píng)估肺功能和采取預(yù)防措施至關(guān)重要。早期診斷和治療早期識(shí)別這些疾病至關(guān)重要，因?yàn)榧皶r(shí)治療可以幫助改善預(yù)后和減少長(zhǎng)期并發(fā)癥。積極的治療方案通常包括停止藥物，改善呼吸支持和抗炎治療。其他類型的間質(zhì)性肺疾病環(huán)境因素某些類型的間質(zhì)性肺疾病可能與環(huán)境因素，如污染物暴露有關(guān)，這些疾病包括哮喘、慢性阻塞性肺疾病和間質(zhì)性肺疾病。免疫介導(dǎo)一些間質(zhì)性肺疾病是免疫介導(dǎo)的，其中免疫系統(tǒng)攻擊肺部組織，導(dǎo)致炎癥和損傷，如特發(fā)性肺纖維化和肉樣瘤病。手術(shù)相關(guān)一些間質(zhì)性肺疾病可能是手術(shù)并發(fā)癥，如肺切除術(shù)或心臟手術(shù)后產(chǎn)生的反應(yīng)。藥物相關(guān)某些藥物，例如某些抗生素和抗癌藥物，可能會(huì)引起間質(zhì)性肺疾病，導(dǎo)致肺部炎癥和纖維化。癥狀表現(xiàn)咳嗽間質(zhì)性肺疾病的典型癥狀，通常為干咳，可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年。呼吸困難初期為勞力性呼吸困難，進(jìn)展期可發(fā)展為靜息呼吸困難，甚至出現(xiàn)夜間呼吸困難。胸痛部分患者可出現(xiàn)胸痛，常為鈍痛或隱痛，與呼吸運(yùn)動(dòng)有關(guān)。發(fā)熱部分患者可出現(xiàn)發(fā)熱，常為低熱，一般不超過(guò)38℃。體征呼吸音改變可出現(xiàn)哮鳴音、干性或濕性啰音、呼吸音減弱。叩診改變可出現(xiàn)濁音、鼓音或共鳴音增強(qiáng)。指端改變可出現(xiàn)杵狀指、匙狀甲、毛細(xì)血管擴(kuò)張等。其他可出現(xiàn)胸廓畸形、心率加快、血壓升高。實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)評(píng)估血紅蛋白、血小板等指標(biāo)，了解患者是否貧血或存在出血風(fēng)險(xiǎn)。血生化檢測(cè)腎功能、肝功能，以及電解質(zhì)、酶活性等，判斷是否存在臟器損害。免疫學(xué)檢查檢測(cè)自身抗體、免疫球蛋白等，幫助確定是否為自身免疫性疾病。其他根據(jù)患者情況，可能需要進(jìn)行其他實(shí)驗(yàn)室檢查，如血?dú)夥治?、凝血功能檢測(cè)等。影像學(xué)檢查胸部X線片可觀察肺部結(jié)構(gòu)異常，如肺紋理增粗、網(wǎng)狀影、蜂窩狀改變等。但敏感度有限，無(wú)法明確診斷所有間質(zhì)性肺疾病。高分辨率胸部CT是診斷間質(zhì)性肺疾病的常用方法，可更清晰地顯示肺部組織病變，例如，判斷病灶形態(tài)、分布、大小等。磁共振成像（MRI）主要用于評(píng)估肺部血管、淋巴結(jié)等結(jié)構(gòu)，對(duì)診斷某些間質(zhì)性肺疾病也有一定價(jià)值。肺功能檢查肺活量測(cè)定肺活量測(cè)定可以評(píng)估肺部容量和通氣功能，包括用力呼氣量、用力吸氣量和最大呼氣流量。彌散功能檢查測(cè)定肺泡和血液之間氣體交換能力，可反映肺泡表面積和毛細(xì)血管密度。氣道阻力測(cè)定評(píng)估氣道阻力，主要用于診斷阻塞性肺病，例如哮喘和慢性阻塞性肺疾病。肺活檢目的確定間質(zhì)性肺疾病類型、病理程度、是否合并感染、排除其他疾病。方法經(jīng)支氣管鏡或外科手術(shù)獲取肺組織，進(jìn)行病理學(xué)檢查。注意事項(xiàng)術(shù)前評(píng)估患者風(fēng)險(xiǎn)，告知風(fēng)險(xiǎn)和益處，術(shù)后需密切觀察。鑒別診斷與其他呼吸系統(tǒng)疾病鑒別需與肺炎、肺栓塞、心力衰竭等進(jìn)行鑒別，需要結(jié)合病史、體檢、影像學(xué)檢查等綜合評(píng)估。與其他間質(zhì)性肺疾病鑒別需與特發(fā)性肺纖維化、結(jié)節(jié)病、塵肺等進(jìn)行鑒別，需進(jìn)行病理活檢等進(jìn)一步檢查。治療原則多學(xué)科協(xié)作多學(xué)科團(tuán)隊(duì)合作，包括呼吸科、影像科、病理科、胸外科等，制定個(gè)性化治療方案。針對(duì)病因治療針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行治療，如藥物治療、手術(shù)治療等。對(duì)癥治療改善患者癥狀，提高生活質(zhì)量，例如氧療、止咳藥等。支持治療增強(qiáng)免疫力，預(yù)防感染，營(yíng)養(yǎng)支持等，幫助患者康復(fù)。藥物治療抗纖維化藥物吡非尼酮和尼達(dá)尼布是兩種常用的抗纖維化藥物，可減緩肺纖維化的進(jìn)展。免疫抑制劑在某些情況下，如特發(fā)性間質(zhì)性肺疾病，免疫抑制劑如甲氨蝶呤和環(huán)磷酰胺可以幫助控制炎癥。抗生素對(duì)于感染相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病，抗生素治療至關(guān)重要，例如，針對(duì)支原體肺炎，選擇針對(duì)性的抗生素。輔助治療包括氧療，呼吸道康復(fù)治療，以及營(yíng)養(yǎng)支持等，旨在改善患者的生活質(zhì)量。非藥物治療11.呼吸訓(xùn)練深呼吸練習(xí)可以改善呼吸功能，減輕呼吸困難。22.氧療對(duì)于血氧飽和度低或呼吸困難的患者，需要進(jìn)行氧療。33.營(yíng)養(yǎng)支持保證患者的營(yíng)養(yǎng)攝入，可以增強(qiáng)免疫力，改善預(yù)后。44.心理支持積極的心理疏導(dǎo)可以幫助患者克服疾病帶來(lái)的心理壓力，提高生活質(zhì)量。并發(fā)癥預(yù)防肺部感染避免接觸人群密集場(chǎng)所，注意個(gè)人衛(wèi)生，定期進(jìn)行呼吸道功能檢查。心血管疾病控制血壓和血糖，戒煙戒酒，定期監(jiān)測(cè)心血管功能。呼吸衰竭定期監(jiān)測(cè)肺功能，必要時(shí)進(jìn)行氧療或機(jī)械通氣，避免過(guò)度勞累。隨訪管理定期隨訪