沙爾科-瑪麗-圖斯病個案護理一、前言沙爾科-瑪麗-圖斯?。–harcot-Marie-Toothdisease，CMT），也稱為遺傳性運動感覺神經(jīng)病，是一組最常見的遺傳性周圍神經(jīng)病。它主要影響四肢的肌肉和神經(jīng)，導致肌肉無力、萎縮以及感覺障礙，嚴重影響患者的生活質量。作為醫(yī)護人員，我們深知對這類患者進行全面、細致的護理對于延緩疾病進展、提高患者生活自理能力和生活質量至關重要。下面將通過一個具體的CMT病個案護理，來闡述我們在臨床工作中的護理要點和體會。二、病例介紹患者李某，男性，35歲。因“雙側下肢進行性無力伴肌肉萎縮10余年，加重1年”入院?；颊咦?0余歲起逐漸出現(xiàn)雙側下肢無力，行走易疲勞，未予重視。近1年來，癥狀明顯加重，行走困難，需借助拐杖，且肌肉萎縮逐漸向上發(fā)展至大腿。家族中其父親有類似癥狀，已確診為CMT病。體格檢查：神志清楚，雙側下肢肌肉萎縮明顯，以小腿肌肉為著，呈“鶴腿”樣改變。肌力檢查：雙側下肢近端肌力3級，遠端肌力2級。肌張力減低，腱反射減弱。雙側下肢深淺感覺減退。神經(jīng)電生理檢查提示：運動神經(jīng)傳導速度減慢，感覺神經(jīng)動作電位波幅降低，符合CMT病表現(xiàn)。三、護理評估1.身體狀況評估-詳細檢查患者的肌肉萎縮程度、分布范圍以及肌力、肌張力情況，準確記錄并動態(tài)觀察其變化。-評估患者的感覺障礙情況，包括淺感覺（觸覺、痛覺、溫度覺）和深感覺（位置覺、振動覺），了解患者對感覺減退的感知程度，有無因感覺異常導致的意外傷害。-觀察患者的步態(tài)、平衡能力，評估其行走功能受限程度，判斷是否存在跌倒風險。2.心理社會評估-患者因長期患病，身體功能逐漸喪失，生活自理能力下降，對疾病的發(fā)展和未來感到擔憂和焦慮。通過與患者溝通交流，了解其心理狀態(tài)，評估其應對疾病的心理承受能力。-了解患者家庭經(jīng)濟狀況，評估家庭對患者疾病的支持程度?；颊呒彝ブ饕?jīng)濟來源為患者本人的工作收入，患病后工作能力受限，家庭經(jīng)濟負擔加重，家屬對疾病的認知和護理知識了解有限，需要給予相應的指導和支持。3.日常生活能力評估-評估患者的洗漱、穿衣、進食、如廁等基本生活自理能力，確定患者需要協(xié)助的程度?；颊吣壳霸诖┮?、洗漱方面需要部分協(xié)助，進食可自理，但因肢體無力，動作緩慢，耗時較長。如廁需要借助扶手，在夜間需要家人協(xié)助，以防止跌倒。-了解患者的活動范圍和活動耐力，評估其是否能夠獨立進行室內(nèi)外活動，以及活動對其身體狀況的影響?；颊吣壳皟H能在室內(nèi)借助拐杖短距離行走，長時間行走或上下樓梯困難，戶外活動需要家人陪同。四、護理診斷1.活動無耐力：與肌肉無力、萎縮導致肢體功能障礙有關。2.有跌倒的風險：與感覺障礙、肌肉無力、平衡能力下降有關。3.焦慮：與疾病進展、生活自理能力下降、對未來擔憂有關。4.知識缺乏：缺乏CMT病的相關知識及自我護理知識。五、護理目標與措施1.活動無耐力-護理目標：提高患者的活動耐力，增加其活動量，改善肢體功能。-護理措施-制定個性化的活動計劃，根據(jù)患者的身體狀況和耐受程度，逐漸增加活動量。開始時，指導患者進行床上肢體被動運動，如關節(jié)屈伸、肌肉按摩等，每日2次，每次15-20分鐘，以防止肌肉萎縮和關節(jié)僵硬。隨著患者病情好轉，逐漸過渡到床邊坐立、床邊站立、短距離行走等活動，活動時間和距離逐漸增加。-鼓勵患者進行力所能及的日常生活活動，如自行穿衣、洗漱等，在活動過程中給予適當?shù)膮f(xié)助和指導，以提高患者的自理能力和活動耐力。-為患者提供舒適、安靜的休息環(huán)境，保證充足的睡眠，以利于身體恢復和體力儲備。2.有跌倒的風險-護理目標：降低患者跌倒的發(fā)生率，保障患者安全。-護理措施-保持病房地面清潔干燥，無障礙物，通道寬敞明亮。衛(wèi)生間安裝扶手，配備防滑墊，方便患者使用。-指導患者穿合適的鞋子，選擇鞋底防滑、輕便舒適的鞋子，以增加行走時的穩(wěn)定性。-加強對患者的病情觀察，密切關注患者的肌力、肌張力、感覺障礙等變化，及時發(fā)現(xiàn)跌倒的潛在危險因素。在患者活動時，安排專人陪伴，給予必要的協(xié)助和保護。-對患者及家屬進行跌倒預防知識教育，告知患者及家屬跌倒的危害和預防措施，提高其防范意識。如患者感覺肢體無力或平衡不穩(wěn)時，應立即扶住周圍物體或呼叫他人協(xié)助；改變體位時，動作要緩慢，避免突然起身。3.焦慮-護理目標：緩解患者的焦慮情緒，增強其應對疾病的信心。-護理措施-主動與患者溝通交流，建立良好的護患關系，耐心傾聽患者的心聲，了解其焦慮的原因和心理需求。鼓勵患者表達內(nèi)心的感受，給予其情感上的支持和安慰。-向患者詳細介紹CMT病的相關知識，包括疾病的病因、病程、治療方法和預后等，使患者對疾病有更全面的了解，減輕其對疾病的恐懼和擔憂。-組織康復成功的患者進行經(jīng)驗分享，讓患者看到康復的希望，增強其戰(zhàn)勝疾病的信心。同時，鼓勵患者家屬多關心、陪伴患者，給予其家庭支持，共同營造積極樂觀的治療氛圍。-根據(jù)患者的興趣愛好，安排適當?shù)膴蕵坊顒樱缈措娨?、下棋、閱讀等，以分散患者的注意力，緩解焦慮情緒。4.知識缺乏-護理目標：使患者及家屬了解CMT病的相關知識和自我護理方法，提高其自我管理能力。-護理措施-采用多種形式進行健康教育，如舉辦健康講座、發(fā)放宣傳資料、播放科普視頻等，向患者及家屬講解CMT病的病因、臨床表現(xiàn)、治療原則、康復訓練方法以及日常護理注意事項等知識。-針對患者及家屬在疾病護理過程中遇到的問題，進行一對一的指導，如肌肉按摩的手法、關節(jié)活動的技巧、飲食營養(yǎng)的搭配等，確?；颊呒凹覍倌軌蛘莆照_的護理方法。-定期對患者及家屬進行知識考核，了解其對健康教育內(nèi)容的掌握程度，針對薄弱環(huán)節(jié)進行再次強化教育，以提高健康教育效果。六、并發(fā)癥的觀察及護理1.肺部感染-觀察要點：密切觀察患者的體溫、咳嗽、咳痰情況，注意痰液的顏色、性狀和量。如患者出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽加劇、痰液增多且黏稠不易咳出等癥狀，應警惕肺部感染的發(fā)生。-護理措施-鼓勵患者深呼吸和有效咳嗽咳痰，定時協(xié)助患者翻身、拍背，促進痰液排出。拍背時，手指并攏、稍向內(nèi)合掌，由下向上、由外向內(nèi)輕輕拍打患者背部，每次拍背時間約3-5分鐘，每日3-4次。-保持病房空氣清新，溫度、濕度適宜。定期開窗通風，每日2-3次，每次通風30分鐘左右。使用空氣凈化器，調節(jié)室內(nèi)空氣濕度在50%-60%之間。-對于痰液黏稠不易咳出的患者，可遵醫(yī)囑給予霧化吸入治療，以稀釋痰液，促進排出。霧化吸入藥物可選用氨溴索等，每日2-3次，每次15-20分鐘。-嚴格執(zhí)行無菌操作，防止交叉感染。在為患者進行各項護理操作時，應戴口罩、洗手，避免將病原菌帶入患者體內(nèi)。2.壓瘡-觀察要點：定期檢查患者的皮膚狀況，重點觀察骨隆突處、受壓部位皮膚有無紅腫、破損、水皰等情況。如發(fā)現(xiàn)皮膚出現(xiàn)異常，應及時評估壓瘡的嚴重程度。-護理措施-保持患者皮膚清潔干燥，定時為患者更換體位，避免局部皮膚長時間受壓。一般每2小時翻身一次，使用氣墊床、減壓床墊等輔助設備，減輕局部壓力。-在翻身過程中，動作要輕柔，避免拖、拉、推等動作，防止損傷皮膚。對于長期臥床的患者，可在骨隆突處如骶尾部、足跟部、肘部等放置減壓貼或氣墊圈，以保護皮膚。-加強營養(yǎng)支持，鼓勵患者攝入富含蛋白質、維生素等營養(yǎng)物質的食物，增強機體抵抗力，促進壓瘡愈合。如患者食欲不佳，可遵醫(yī)囑給予營養(yǎng)支持治療，如靜脈輸注氨基酸、脂肪乳等。-一旦發(fā)現(xiàn)皮膚出現(xiàn)壓瘡，應根據(jù)壓瘡的分期采取相應的護理措施。對于Ⅰ期壓瘡，應去除病因，增加翻身次數(shù)，保持局部皮膚清潔，避免繼續(xù)受壓；對于Ⅱ期壓瘡，應保護創(chuàng)面，避免感染，可使用水膠體敷料等進行覆蓋；對于Ⅲ期和Ⅳ期壓瘡，應及時清創(chuàng)，根據(jù)創(chuàng)面情況選擇合適的敷料進行換藥，促進創(chuàng)面愈合。七、健康教育1.疾病知識教育向患者及家屬詳細介紹CMT病的遺傳方式、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、治療方法和預后等知識，使他們對疾病有全面的認識，了解疾病的發(fā)展過程，消除恐懼心理，積極配合治療和護理。2.康復訓練指導-教會患者及家屬正確的康復訓練方法，包括肢體被動運動、主動運動、關節(jié)活動度訓練、肌肉力量訓練等。強調康復訓練的重要性和持續(xù)性，鼓勵患者堅持進行康復訓練，以延緩肌肉萎縮，提高肢體功能。-指導患者在康復訓練過程中要注意循序漸進，避免過度勞累和損傷。根據(jù)患者的身體狀況和耐受程度，逐漸增加訓練強度和時間。同時，要注意觀察患者在訓練過程中的反應，如出現(xiàn)疼痛、疲勞等不適癥狀，應及時調整訓練方案。3.日常生活護理指導-指導患者保持良好的生活習慣，注意休息，保證充足的睡眠。避免長時間站立或行走，防止肢體疲勞。-教會患者正確的穿衣、洗漱、進食、如廁等日常生活自理方法，提高生活自理能力。在穿衣時，可先穿患側肢體，后穿健側肢體；洗漱時，使用輔助器具，如長柄刷等，以方便操作；進食時，選擇易消化、營養(yǎng)豐富的食物，細嚼慢咽，避免嗆咳；如廁時，使用扶手，防止跌倒。-提醒患者注意個人衛(wèi)生，保持皮膚清潔干燥，勤換衣物和床單。定期修剪指甲，避免抓傷皮膚。4.心理調適指導-關注患者的心理狀態(tài)，及時發(fā)現(xiàn)患者的焦慮、抑郁等不良情緒，給予心理支持和疏導。鼓勵患者積極面對疾病，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。-指導患者家屬要多關心、陪伴患者，給予其情感上的支持和鼓勵。營造溫馨、和諧的家庭氛圍，幫助患者緩解心理壓力。-介紹一些心理調適的方法，如聽音樂、閱讀、與朋友交流等，讓患者學會自我調節(jié)情緒，保持樂觀的心態(tài)。八、總結通過對李某患者的護理，我們深刻體會到對于沙爾科-瑪麗-圖斯病患者的護理需要全面、細致、個性化。從患者入院時的評估，到護理診斷的確定，再到護理目標與措施的實施，以及并發(fā)癥的觀察及護理和健康教育的開展，每一個環(huán)節(jié)都緊密相連，相互影響。在護理過程中，我們不僅要關注患者的身體狀況，還要重視患者的心理需求，給予其全方位的關懷和支持。通過我們的努力，患者的肢