骨科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高職稱病例分析專題報(bào)告左大腿股薄肌內(nèi)顆粒細(xì)胞瘤病例分析臨床資料患者，女，61歲。因左大腿內(nèi)側(cè)腫物1個(gè)月，增大伴疼痛7d于2018年5月入院?；颊咦栽V1個(gè)月前無(wú)明顯誘因發(fā)現(xiàn)左大腿內(nèi)側(cè)一軟組織腫物，約花生米大小，未在意，近7d自覺(jué)腫物增大伴疼痛，曾就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院彩超提示肌內(nèi)實(shí)性病變，考慮惡性。為求進(jìn)一步治療，至我院就診。查體：左大腿中段內(nèi)側(cè)可觸及一類圓形軟組織腫物，大小約3CM×2CM×2CM，局部皮溫皮色正常，無(wú)淺靜脈怒張，無(wú)瘢痕及竇道形成，腫塊觸之質(zhì)韌，活動(dòng)度差，邊界尚清，壓痛陽(yáng)性，無(wú)放射痛，左下肢感覺(jué)及活動(dòng)無(wú)異常。輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查及腫瘤標(biāo)志物均無(wú)異常，體表腫物彩超：肌層內(nèi)見(jiàn)一低回聲腫物，大小3．4CM×1．5CM，邊界欠清，形態(tài)尚規(guī)則，其內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀血流信號(hào)（圖1a）。左大腿MRI：股薄肌內(nèi)見(jiàn)梭形長(zhǎng)T1異常信號(hào)，T2WI－FS呈高信號(hào)，大小約1．8CM×2．0CM×3．8CM，臨近大收肌稍受壓（圖1b，1c，1d，1e，1f）。入院后于局麻下行超聲引導(dǎo)下穿刺取病理術(shù)，結(jié)果為左大腿送檢組織內(nèi)可見(jiàn)纖維及肌肉組織，傾向橫紋肌源性腫瘤，因穿刺組織有限，不能排除橫紋肌肉瘤。完善術(shù)前相關(guān)檢查未見(jiàn)手術(shù)禁忌，于全麻下行腫物切除術(shù)。以腫物為中心，取縱行切口，術(shù)中可見(jiàn)于股薄肌內(nèi)約3．5CM×2．0CM×2．0CM大小腫瘤，暗褐色，質(zhì)韌，腫瘤與相鄰股薄肌邊界欠清，鄰近大收肌未見(jiàn)明顯侵襲?？紤]腫瘤傾向惡性的可能性較大，故距腫瘤上下邊緣約2CM處將股薄肌切斷，完整切除腫瘤。術(shù)中快速病理未能明確病理良惡性性質(zhì)，切緣未見(jiàn)腫瘤，考慮股薄肌內(nèi)腫瘤完整切除，已達(dá)到腫瘤外科邊界，清洗傷口，縫合切口。術(shù)后病理：褐色肌肉組織1塊，體積5．5CM×3．0CM×2．5CM，距上下側(cè)切緣1．2CM，肌內(nèi)見(jiàn)一腫物，體積約3．5CM×1．8CM×1．7CM，切面灰白色，實(shí)性，質(zhì)硬，切緣未見(jiàn)腫瘤（圖1g）。光鏡下，多邊形或圓形細(xì)胞，胞質(zhì)內(nèi)含豐富嗜酸性顆粒（圖1h）。免疫組化結(jié)果：S－100（＋）、NSE（＋）、CD68（＋）、Ki67（＋3％）、Vimentin（＋）、Desmin（－）、My-oD1（－）、Syn（－）、Myogenin（－）、CgA（－）、CKpan（－）（圖1i，1j，1k），病理診斷左大腿股薄肌內(nèi)顆粒細(xì)胞瘤。術(shù)后隨訪1年未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。討論顆粒細(xì)胞瘤（GCT）是一種較少見(jiàn)的軟組織腫瘤，由Abrikossoff于1926年首次報(bào)道。GCT來(lái)源存在爭(zhēng)議，最初被認(rèn)為是肌源性腫瘤，因而曾被稱為“肌母細(xì)胞瘤”，隨著免疫組化及電鏡技術(shù)的發(fā)展，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為GCT是一種具有施萬(wàn)細(xì)胞分化的罕見(jiàn)神經(jīng)源性腫瘤，僅占所有軟組織腫瘤的0．5％。GCT分為良性和惡性兩類，絕大多數(shù)GCT為良性腫瘤，惡性顆粒細(xì)胞瘤（MGCT）極罕見(jiàn)，僅占所有GCT的0．5％～2％。GCT可發(fā)生于任何部位，頭頸和舌部最為常見(jiàn)。此外，支氣管、腹壁、食管、胃、膽囊、大腸、膀胱、外陰、肛周、乳腺和甲狀腺等也可發(fā)生。GCT通常發(fā)生在皮膚及皮下組織，發(fā)生于四肢骨骼肌內(nèi)者極罕見(jiàn)。GCT多見(jiàn)于30～60歲女性患者，男女發(fā)病比例1∶1．8～2．9。大多數(shù)骨骼肌內(nèi)GCT無(wú)明顯的典型癥狀，多為偶然發(fā)現(xiàn)。臨床表現(xiàn)為單發(fā)、質(zhì)硬的無(wú)痛性軟組織腫塊，體積通常＜3CM。MGCT好發(fā)于下肢，表現(xiàn)為生長(zhǎng)速度快、體積較大的無(wú)痛性軟組織腫塊，體積通常＞4CM。GCT大體表現(xiàn)通常為灰白、淡黃色不規(guī)則結(jié)節(jié)狀，切面灰白色，質(zhì)韌，無(wú)包膜，邊界不清。在顯微鏡檢查中，瘤細(xì)胞呈多邊形、圓形或卵圓形，細(xì)胞胞體較大，細(xì)胞質(zhì)豐富，含較多嗜酸性顆粒。目前，判別顆粒細(xì)胞瘤的良惡性仍缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。Fanburg－Smith等于1998年根據(jù)GCT的組織病理學(xué)特點(diǎn)分為良性、非典型性和惡性。GCT病理學(xué)特征：腫瘤性壞死；梭形細(xì)胞；空泡狀核及大核仁；核分裂象＞2個(gè)／10HPF；高核質(zhì)比；多形性。滿足上述3條或3條以上者為MGCT，1～2條診斷為非典型性GCT，僅有細(xì)胞核異型性為良性GCT。病理證實(shí)本例為良性GCT。免疫組化示腫瘤細(xì)胞陽(yáng)性表達(dá)NSE和S－100，部分表達(dá)CD68、Vimentin和MBP，而上皮源性（CK、EMA），組織細(xì)胞源性（KP－1、Lysozyme、α1－AT、α1－ACT）和肌源性標(biāo)記Myoglobulin、Desimin、MSA均為陰性。MGCT根據(jù)臨床和組織學(xué)特征可表現(xiàn)分為兩類：一類表現(xiàn)為臨床惡性、組織學(xué)良性；另一類表現(xiàn)為臨床和組織學(xué)均為惡性。臨床上對(duì)于肌內(nèi)可疑MGCT的臨床表現(xiàn)是生長(zhǎng)迅速、位于下肢深部軟組織，通常腫瘤體積＞5CM，具有外周侵襲、局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。MGCT多經(jīng)淋巴和血行轉(zhuǎn)移，常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位是淋巴結(jié)、肺、肝臟、骨，有學(xué)者認(rèn)為轉(zhuǎn)移是診斷MGCT的惟一明確證據(jù)。本例發(fā)生在61歲女性的左大腿股薄肌內(nèi)，發(fā)病時(shí)間短且腫瘤生長(zhǎng)迅速伴有疼痛，最大直徑3．8CM，對(duì)壓迫周圍肌肉，臨床表現(xiàn)傾向惡性，雖組織學(xué)良性，但術(shù)后應(yīng)密切觀察，不能排除MGCT的可能。國(guó)內(nèi)外對(duì)于骨骼肌內(nèi)GCT影像文獻(xiàn)報(bào)道較少。彩色多普勒超聲表現(xiàn)為低回聲腫物，無(wú)包膜，邊界不清，邊緣不規(guī)則，可呈毛刺狀，內(nèi)部回聲均勻或不均勻，周邊及后方回聲增強(qiáng)，瘤體內(nèi)血流信號(hào)不豐富，其表現(xiàn)類似惡性病變，無(wú)鈣化及乏血供可能是與惡性病變主要的鑒別點(diǎn)。MRI檢查T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈高于肌肉信號(hào)但低于脂肪信號(hào)，T2WI脂肪抑制呈等或不均勻稍高信號(hào)，腫瘤周圍環(huán)繞線狀高信號(hào)，增強(qiáng)掃描后腫瘤呈輕中度不均勻強(qiáng)化。Blacksin等報(bào)道關(guān)于腫瘤外周高信號(hào)可能對(duì)應(yīng)于淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和炎癥反應(yīng)，而皮下的GCT在T2WI未顯示外周高信號(hào)，因此表明淋巴細(xì)胞可能容易在骨骼肌內(nèi)GCT周圍滲透，對(duì)骨骼肌內(nèi)GCT有一定的特異性。Kim等報(bào)道將腫瘤內(nèi)殘留的肌纖維對(duì)應(yīng)MRI中T1WI與T2WI線條狀低信號(hào)稱為“條紋征”。本例患者M(jìn)RI中也發(fā)現(xiàn)“條紋征”。骨骼肌內(nèi)GCT需要與以下疾病鑒別：惡性纖維組織細(xì)胞瘤、纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、神經(jīng)鞘瘤、軟骨樣脂肪瘤等。惡性纖維組織細(xì)胞瘤：好發(fā)于中老年人，是最常見(jiàn)的軟組織惡性腫瘤，腫瘤的發(fā)生以大腿部位最多見(jiàn)。MRI顯示腫瘤TIW1呈等或低信號(hào)，TIW2呈高信號(hào)。組織學(xué)是由組織細(xì)胞和纖維母細(xì)胞組成。免疫組織化學(xué)染色結(jié)果通常Vimentin、α1－AAT、α1－ACT、CD68和VⅢα為陽(yáng)性。纖維肉瘤：多見(jiàn)于老年人軀干及下肢深部軟組織內(nèi)，位置一般較表淺，是5～10CM的緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊，MRI顯示腫瘤TIW1呈低信號(hào)，TIW2呈高信號(hào)。組織學(xué)由梭形成纖維細(xì)胞、結(jié)締組織和膠原纖維組成。橫紋肌肉瘤：好發(fā)于兒童和青少年，累及四肢或軀干的肌肉，表現(xiàn)為快速生長(zhǎng)的痛性肌肉包塊。MRI顯示TIW1與肌肉等信號(hào)，TIW2呈高信號(hào)，與GCT有相似的顆粒性嗜酸性胞質(zhì)，但此瘤嗜酸性更強(qiáng)，細(xì)胞核多位于周邊。免疫組織化學(xué)染色結(jié)果通常為S－100陰性，而MSA、Myoglobin、Vimentin和Desimin均為陽(yáng)性。神經(jīng)鞘瘤：又稱雪旺細(xì)胞瘤，任何神經(jīng)均可受累，常發(fā)生在較大的神經(jīng)周圍，有時(shí)主訴以受累神經(jīng)支配區(qū)域放射痛，Tinel征陽(yáng)性，MRI常顯示沿外周神經(jīng)主干路徑上的梭形腫物。軟骨樣脂肪瘤：是一種良性脂肪組織腫瘤，表現(xiàn)為緩慢增大的腫物，大多數(shù)位于皮下，部分表現(xiàn)為肌內(nèi)腫塊。組織學(xué)是由具有胚胎脂肪和胚胎軟骨特征的原始細(xì)胞、脂母細(xì)胞、前脂母細(xì)胞、成熟脂肪細(xì)胞和軟骨樣基質(zhì)組成的。骨骼肌內(nèi)G