遺傳性非球形細(xì)胞性溶血性貧血Ⅰ型的護(hù)理查房一、前言遺傳性非球形細(xì)胞性溶血性貧血（Hereditarynonspherocytichemolyticanemia，HNSHA）是一組較為少見的遺傳性溶血性貧血疾病。其中Ⅰ型是由于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏所致，呈X連鎖不完全顯性遺傳。這種疾病在臨床上并不罕見，但因其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，容易造成誤診和漏診，給患者的治療和護(hù)理帶來了一定的挑戰(zhàn)。通過本次護(hù)理查房，旨在提高我們對該疾病的認(rèn)識，規(guī)范護(hù)理流程，提升護(hù)理質(zhì)量，為患者提供更優(yōu)質(zhì)的護(hù)理服務(wù)。二、病例介紹患者，男性，12歲，因“反復(fù)面色蒼白、黃疸伴頭暈乏力6年，加重1個月”入院?；颊咦?年前起無明顯誘因出現(xiàn)面色蒼白、黃疸，伴有頭暈、乏力，活動后加重。曾多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“貧血”，給予補血等對癥治療，癥狀時有反復(fù)。1個月前，上述癥狀再次加重，遂來我院進(jìn)一步診治。入院查體：體溫36.5℃，脈搏90次/分，呼吸20次/分，血壓100/60mmHg。神志清楚，面色蒼白，鞏膜輕度黃染。全身皮膚無瘀點、瘀斑。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。心肺聽診未見明顯異常。腹軟，肝肋下2cm，脾肋下3cm，質(zhì)地中等，無壓痛。雙下肢無水腫。實驗室檢查：血常規(guī)示血紅蛋白65g/L，紅細(xì)胞2.5×1012/L，白細(xì)胞5.0×10?/L，血小板150×10?/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)15%。血清總膽紅素56μmol/L，間接膽紅素48μmol/L。G-6-PD活性測定明顯降低，確診為遺傳性非球形細(xì)胞性溶血性貧血Ⅰ型。三、護(hù)理評估健康史評估了解患者的家族史，詢問家族中是否有類似疾病患者，以明確是否為遺傳性疾病。詳細(xì)了解患者既往的發(fā)病情況，包括發(fā)作頻率、誘發(fā)因素、治療經(jīng)過及效果等。身體狀況評估1.貧血表現(xiàn)：觀察患者面色、瞼結(jié)膜、甲床等部位的色澤，評估貧血的嚴(yán)重程度。詢問患者頭暈、乏力、心慌、氣短等癥狀的發(fā)生頻率及程度，了解其對日常生活的影響。2.黃疸情況：觀察鞏膜及皮膚黃染的程度，評估黃疸的變化。詢問患者尿色、糞色的改變，判斷黃疸的類型。3.肝脾腫大：通過觸診評估肝脾的大小、質(zhì)地及有無壓痛，了解肝脾腫大對患者身體的影響。心理社會評估1.心理狀態(tài)：患者因長期患病，反復(fù)住院治療，對疾病的康復(fù)可能產(chǎn)生焦慮、恐懼等情緒。觀察患者的表情、言語及行為，了解其心理狀態(tài)。2.家庭支持系統(tǒng)：了解患者家庭的經(jīng)濟(jì)狀況、家庭成員對疾病的認(rèn)知程度及支持能力，評估家庭對患者治療和康復(fù)的影響。四、護(hù)理診斷1.活動無耐力：與貧血導(dǎo)致組織器官缺氧有關(guān)。2.皮膚完整性受損的危險：與黃疸導(dǎo)致皮膚瘙癢有關(guān)。3.焦慮：與長期患病、擔(dān)心疾病預(yù)后有關(guān)。4.知識缺乏：與缺乏遺傳性非球形細(xì)胞性溶血性貧血Ⅰ型的相關(guān)知識有關(guān)。五、護(hù)理目標(biāo)與措施（一）活動無耐力1.護(hù)理目標(biāo)：患者活動耐力逐漸增強，能夠進(jìn)行適量的活動，日常生活不受明顯影響。2.護(hù)理措施-休息與活動：根據(jù)患者的貧血程度，合理安排休息與活動。輕度貧血患者可適當(dāng)活動，但要避免過度勞累；重度貧血患者應(yīng)臥床休息，減少機體耗氧量。-病情觀察：密切觀察患者活動后的反應(yīng)，如面色、呼吸、心率等，如有不適及時停止活動并給予相應(yīng)處理。-營養(yǎng)支持：指導(dǎo)患者攝入富含鐵、維生素B??、葉酸等營養(yǎng)物質(zhì)的食物，如瘦肉、蛋類、綠葉蔬菜等，必要時遵醫(yī)囑給予營養(yǎng)補充劑。（二）皮膚完整性受損的危險1.護(hù)理目標(biāo)：患者皮膚保持完整，無破損、感染等情況發(fā)生。2.護(hù)理措施-皮膚護(hù)理：指導(dǎo)患者保持皮膚清潔，勤洗澡，勤換衣物。避免使用刺激性強的肥皂和沐浴露，洗澡水溫不宜過高。-皮膚瘙癢護(hù)理：告知患者不要搔抓皮膚，可使用爐甘石洗劑涂抹瘙癢部位，以緩解癥狀。如瘙癢嚴(yán)重，可遵醫(yī)囑給予抗組胺藥物。-病情觀察：密切觀察患者皮膚情況，有無皮疹、破損等，如有異常及時報告醫(yī)生并給予處理。（三）焦慮1.護(hù)理目標(biāo)：患者焦慮情緒得到緩解，能夠積極配合治療和護(hù)理。2.護(hù)理措施-心理支持：主動與患者溝通，了解其內(nèi)心想法和感受，給予關(guān)心和安慰。向患者介紹疾病的相關(guān)知識、治療方法及預(yù)后，增強其戰(zhàn)勝疾病的信心。-家庭支持：鼓勵患者家屬多陪伴患者，給予情感支持。指導(dǎo)家屬參與患者的護(hù)理，使患者感受到家庭的溫暖。-放松訓(xùn)練：教會患者一些放松技巧，如深呼吸、漸進(jìn)性肌肉松弛等，幫助患者緩解焦慮情緒。（四）知識缺乏1.護(hù)理目標(biāo)：患者及家屬能夠了解遺傳性非球形細(xì)胞性溶血性貧血Ⅰ型的相關(guān)知識，掌握自我護(hù)理方法。2.護(hù)理措施-健康教育：向患者及家屬介紹疾病的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后等知識，使他們對疾病有全面的了解。-飲食指導(dǎo)：指導(dǎo)患者及家屬合理安排飲食，避免食用誘發(fā)溶血的食物，如蠶豆等。-預(yù)防感染：告知患者及家屬注意個人衛(wèi)生，預(yù)防感染。避免接觸感染源，如感冒患者等。如有感染跡象，應(yīng)及時就醫(yī)。-用藥指導(dǎo)：向患者及家屬講解藥物的作用、用法、用量及不良反應(yīng)，指導(dǎo)患者按時服藥，如有不適及時告知醫(yī)生。六、并發(fā)癥的觀察及護(hù)理（一）溶血危象1.觀察要點：密切觀察患者的生命體征、面色、神志等變化，注意有無寒戰(zhàn)、高熱、腹痛、嘔吐等癥狀。觀察血紅蛋白、紅細(xì)胞計數(shù)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)等實驗室指標(biāo)的變化。2.護(hù)理措施-病情監(jiān)測：加強病情觀察，及時發(fā)現(xiàn)溶血危象的早期跡象，如發(fā)現(xiàn)異常及時報告醫(yī)生并配合處理。-治療配合：遵醫(yī)囑給予補液、輸血、糖皮質(zhì)激素等治療，以糾正貧血、控制溶血。-心理護(hù)理：安慰患者，緩解其緊張情緒，使其積極配合治療。（二）膽石癥1.觀察要點：觀察患者有無腹痛、黃疸、發(fā)熱等癥狀，注意腹痛的部位、性質(zhì)、程度及持續(xù)時間。定期復(fù)查腹部超聲，觀察膽囊及膽管情況。2.護(hù)理措施-飲食護(hù)理：指導(dǎo)患者低脂飲食，避免油膩食物，以減少膽汁分泌。-疼痛護(hù)理：如患者出現(xiàn)腹痛，可遵醫(yī)囑給予止痛藥物，并協(xié)助患者采取舒適體位，以緩解疼痛。-病情觀察：密切觀察病情變化，如有黃疸加深、發(fā)熱等癥狀加重，及時報告醫(yī)生并處理。七、健康教育（一）疾病知識教育向患者及家屬詳細(xì)介紹遺傳性非球形細(xì)胞性溶血性貧血Ⅰ型的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后等知識，使他們對疾病有全面的認(rèn)識，提高自我保健意識。（二）飲食指導(dǎo)指導(dǎo)患者及家屬合理安排飲食，保證營養(yǎng)均衡。鼓勵患者多攝入富含鐵、維生素B??、葉酸等營養(yǎng)物質(zhì)的食物，如瘦肉、蛋類、綠葉蔬菜等。避免食用誘發(fā)溶血的食物，如蠶豆等。（三）預(yù)防感染告知患者及家屬注意個人衛(wèi)生，勤洗手，勤換衣物。避免接觸感染源，如感冒患者等。加強鍛煉，增強體質(zhì)，提高機體抵抗力。如有感染跡象，應(yīng)及時就醫(yī)。（四）用藥指導(dǎo)向患者及家屬講解藥物的作用、用法、用量及不良反應(yīng)，指導(dǎo)患者按時服藥。告知患者不要自行增減藥量或停藥，如有不適及時告知醫(yī)生。（五）定期復(fù)查指導(dǎo)患者定期復(fù)查血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)、血清膽紅素等指標(biāo)，以便及時了解病情變化，調(diào)整治療方案。八、總結(jié)通過本次護(hù)理查房，我們對遺傳性非球形細(xì)胞性溶血性貧血Ⅰ型有了更深入的了解。在護(hù)理過程中，我們針對患者的護(hù)理診斷，采取了相應(yīng)的護(hù)理措施，取得了較好的護(hù)理效果?；颊叩呢氀Y狀得到改善，活動耐力逐漸增強，皮膚保持完整，焦慮情緒得到緩解，對疾病的相關(guān)知識有了一定的了解。在今后的護(hù)理工作中，我們將繼續(xù)加強對該疾病的護(hù)理，密切觀察患者病情變化，及時發(fā)現(xiàn)并處理并發(fā)癥。同時，加強對患者及家屬的健康教育，提高他們的自我護(hù)理能力，促進(jìn)患者的康復(fù)。我們也將不斷總結(jié)經(jīng)驗，改進(jìn)護(hù)理方法，為遺傳性非球形細(xì)胞性溶血性