復旦大學附屬華山醫(yī)院呼吸科李圣青2016-12-9病例分享病史簡介女性，37歲；主訴：胸部CT發(fā)現(xiàn)肺部占位20余天；現(xiàn)病史：患者2016.08.05進餐后出現(xiàn)中上腹部不適，伴嘔吐胃內(nèi)容物1次，后出現(xiàn)腹瀉，當日5-6次，為黃色水樣便，伴右下腹隱痛,無發(fā)熱，無畏寒、寒戰(zhàn)，無咳嗽咳痰、胸悶氣促、胸痛心悸、頭痛頭暈、四肢麻木。患者當日于外院消化科門診就診，查上腹部CT平掃+增強+重建示：肝臟輕度脂肪浸潤，腸系膜處散在小淋巴結(jié)顯示，附見：右肺中、下葉結(jié)節(jié)灶，轉(zhuǎn)移灶不能除外。2016.08.10外院胃鏡：慢性非萎縮性胃炎，胃竇粘膜白斑，活檢：慢性中度非萎縮性胃炎。外院給予止吐護胃解痙治療后癥狀好轉(zhuǎn)。2016.08.29至我院呼吸科門診就診，查胸部CT平掃示：右肺結(jié)節(jié)，ca待排；兩肺上葉小結(jié)節(jié)。為進一步診治，擬以“肺部陰影待查”收治入院。既往史：無特殊體格檢查胸廓對稱無畸形，胸骨無壓痛；觸覺語顫對稱，未觸及胸膜摩擦感，雙肺呼吸音清晰，未聞及干、濕性羅音，未聞及胸膜摩擦音。心率78次/分，律齊；腹平坦，腹壁軟，全腹無壓痛，無肌緊張及反跳痛，肝脾肋下未觸及，肝腎臟無叩擊痛，腸鳴音4次/分。肛門及外生殖器未見異常，脊柱、四肢無畸形，關(guān)節(jié)無紅腫，無杵狀指（趾），雙下肢無水腫。肌力正常，肌張力正常，生理反射正常，病理反射未引出。胸部CT平掃（2016.8.29）胸部CT平掃（2016.8.29）入院診斷1）肺部陰影：肺癌可能，感染待排2）慢性非萎縮性胃炎入院后相關(guān)檢查血常規(guī)(2016-09-01)：白細胞計數(shù)：6.94x10^9/L，血紅蛋白：116g/L，中性粒細胞%：61.5%，單核細胞%：11.5%↑，血小板計數(shù)：407x10^9/L↑。肝腎功能，電解質(zhì)：基本正常；腫瘤標志物(2016-09-01)：癌胚抗原：<0.64μg/L，糖類抗原125：152.5U/ml↑(<35U/ml)，糖類抗原15-3：<35.00U/ml，糖類抗原19-9：<37.00U/ml，糖類抗原72-4：2.76U/ml，細胞角蛋白19片段：3.8ng/ml↑(<3.3ng/ml)，神經(jīng)元特異性烯醇酶：18.11ng/ml↑(<17ng/ml)

，甲胎蛋白：2.68μg/L糞隱血(2016-09-01)：+;糞隱血(2016-09-23)：陰性；尿常規(guī)(2016-09-01）：血沉(2016-09-01)：35mm/h↑;CRP(2016-09-01):81.8mg/l↑;PCT(2016-09-01):0.11ng/ml↑G試驗、隱球菌乳膠凝集實驗(2016-09-01):

陰性T-SPOTTB(2016-09-01)：陰性入院后相關(guān)檢查尿輕鏈：尿-κ-輕鏈：73.8mg/L↑，尿-λ-輕鏈：23mg/L↑，尿KAP/尿LAM：3.21尿免疫固定電泳：Bence-Jones蛋白：未發(fā)現(xiàn)；血清免疫固定電泳：（-），單克隆免疫球蛋白：未發(fā)現(xiàn)尿B2微球蛋白：7mg/L↑尿蛋白定量：尿量：2.3L/24h↑，尿總蛋白：0.04，尿總蛋白：0.09g/24hB2M,免疫球蛋白,血輕鏈：血免疫球蛋白G：8.66g/L，血免疫球蛋白A：2.22g/L，血免疫球蛋白M：1.69g/L，κ-輕鏈：2.35g/L，λ-輕鏈：1.24g/L，KAP/LAM：1.9，β2微球蛋白：2mg/l↑血淋巴細胞亞群CD六項：淋巴細胞群：12.01%，CD3+：82.94%↑，CD4+：25.35%↓，CD8+：53.55%↑，NK+：9.64%，CD19+：6.74%↓，CD4/CD8：0.47↓抗核抗體、ENA抗體譜、CCP抗體、雙鏈DNA定性、雙鏈DNA定量、ANCA、抗心磷脂抗體(2016-09-27)：抗核抗體：陽性+，滴度：1：320，核型：細胞漿型，余陰性胸部CT（2016.9.2）2016.09.05行PET-CT示：1、右肺中葉及右肺下葉致密影（部分累及胸膜），F(xiàn)DG代謝增高，結(jié)合病史，考慮惡性病變可能大；雙肺近葉間裂胸膜結(jié)節(jié)，未見FDG代謝異常增高；2、部分小腸及結(jié)腸腸壁增厚，伴數(shù)枚局灶性FDG代謝增高，延遲顯像后小腸病灶消失，回盲部及結(jié)腸病灶形態(tài)無改變，SUV增高，建議腸鏡檢查除外惡性病變。腸系膜及腹膜后淋巴結(jié)，F(xiàn)DG代謝不均勻增高，建議密切隨訪。2016.09.07腸鏡檢查：結(jié)腸鏡順利抵達回盲部，整個盲腸、結(jié)腸糞汁較多，所見盲腸、回盲瓣、升結(jié)腸、橫結(jié)腸、降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸及直腸粘膜光滑，色澤正常，血管紋理清楚，未見潰瘍及新生物進入回腸末端15cm，粘膜光滑，結(jié)果提示全結(jié)腸直腸粘膜未見器質(zhì)性病變。可能診斷：肺癌真菌感染肺小血管炎淋巴瘤診治經(jīng)過入院行EBUS-GS，未見腫瘤細胞。于2016年9月13日行胸腔鏡下肺葉切除術(shù)，術(shù)順，安返病房。術(shù)后病理示：部分肺切除標本8*3*2cm，緊靠胸膜切面見灰白腫物2.7*2.5cm，質(zhì)韌，表面胸膜有凹陷。免疫組化結(jié)果：特染PAS（-），銀染（-），抗酸（-），KI67（80%+），CD79（-），CD20（-），CD3（-），CD5（-），CYCLIND1（+），CD43（-），BCL-2（+），BCL-6（-），CD10（-），CD138（+），K（+），入（-），CK（-），EMA（+），TTF-1（-），SY（-），ChroA（-），CD56（+）。（右肺下葉）淋巴造血系統(tǒng)腫瘤，免疫酶標提示為漿細胞瘤，支氣管切緣未見腫瘤累及。診斷為髓外漿細胞瘤：肺漿細胞瘤；后轉(zhuǎn)至血液科，反復腹痛，考慮不完全性腸梗阻，不能耐受外科手術(shù)，要求保守治療；2016-09-23全身扁骨攝片：胸骨、雙側(cè)肋骨未見明顯骨質(zhì)異常；雙肩關(guān)節(jié)、雙髖關(guān)節(jié)輕度退行性改變；頭顱正位片未見明顯異常；頸椎、胸椎、腰椎、骶尾椎輕度退變。2016-09-27消化道造影：水劑造影1小時及水劑造影3小時示造影劑頭端到達回腸，所示小腸腸管擴張。結(jié)論：局部腸管積氣，伴氣液平。2016-09-29骨穿+流式+染色體檢查：增生性骨髓象，粒系增生左移，部分伴退行性變。紅系比例減少，部分有血紅蛋白充盈不足，鐵染色示有鐵利用障礙。片上成熟漿細胞較易見。流式細胞：未見明顯異常，成熟漿細胞約占0.8%。結(jié)論：未見明顯異常。髓外漿細胞瘤髓外漿細胞瘤(EMP)是指原發(fā)于骨髓及造血組織以外的單克隆漿細胞腫瘤，是惡性單克隆漿細胞病變中較罕見的一種，約占全身漿細胞瘤的3～5％，可發(fā)生于任何髓外組織或器官，其中約80%發(fā)生在頭頸部，且大多數(shù)累及上呼吸道.肺原發(fā)漿細胞瘤（PPP）是EMP中極為罕見的一種。通常表現(xiàn)為肺部單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)、腫塊影，常被誤診為結(jié)核、腫瘤。50%可伴有縱膈淋巴結(jié)腫大。已報道的PPPSiNie,De-ChangPeng*,Hong-HanGongPrimarypulmonaryplasmacytoma:acasereportintroduction.WorldJournalofSurgicalOncology(2016)14:205免疫組化特點為：κ/λ(-)或（+）或（+/-）；

CD20(?),CD79a(++),CD138(++),andCD38part(+)；與MM不同，髓外EMP可無血清M蛋白或尿本周蛋白，但患者可存在單克隆γ球蛋白，血清蛋白電泳可見IgG-κ;診斷主要靠病理及免疫組化確定，同時排除骨骼或造血組織的原發(fā)病灶，無血清或尿M蛋白胸部淋巴瘤Affectedstructureswithinthechestmayincludethelungs,mediastinum,pleura,andchestwall,andlymphomasmayoriginatefromthesesitesasprimarymalignanciesorsecondarilyinvolvethesestructuresafterarisingfromotherintrathoracicorextrathoracicsources.Pulmonarylymphomasareclassifiedintooneoffourtypes:primarypulmonarylymphoma,secondarypulmonarylymphoma,acquiredimmunodeficiencysynd