病例分享蔣冬蘭江蘇省建湖縣人民醫(yī)院病史患者，男，32歲，因“反復(fù)咳嗽半年”于2015年11月26日入院。多為干咳，偶有少許白沫痰及痰中帶血絲，無胸悶、氣急，無發(fā)熱、盜汗及消瘦，無胸痛，無聲音嘶啞，無反復(fù)口腔潰瘍，自行服藥無好轉(zhuǎn)，2015年11月20日至鹽城某醫(yī)院查胸部CT平掃報告示“左肺多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮粘液栓可能大，合并左肺炎癥；建議必要時增強(qiáng)進(jìn)一步檢查”。既往否認(rèn)肝炎結(jié)核史，2014年3月10日因“咳嗽流涕一周”查胸片未見異常（見圖1）。無煙酒嗜好，無食物藥物過敏史，無花粉、粉塵接觸史，無家族性疾病及遺傳病史。查體1.入院查體：T36.6℃，P99次/分，R21次/分，BP120/82mmHg。神志清，體格健壯，全身皮膚粘膜無黃染、皮疹及潰瘍，口唇無紫紺，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，兩肺呼吸音正常，未聞及干濕啰音，心律齊，無雜音，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。脊柱四肢檢查（-）。實(shí)驗(yàn)室檢查2.實(shí)驗(yàn)室檢查：入院時查血常規(guī)：WBC7.2×109/L，GRAN64%，Hb135g/L，PLT234×109/L；超敏C-反應(yīng)蛋白10.04，尿糞常規(guī)肝腎功能降鈣素原凝血功能均正常。ESR30mm/h。D-二聚體259.24ng/ml。腫瘤標(biāo)志物：血CEA、AFP、NSE、SCC、CYFRA21-1未見異常。HIV陰性。T-SPOT無反應(yīng)性。P-ANCA、C-ANCA陰性。痰培養(yǎng)無致病菌生長。

器械檢查胸部CT平掃：左肺多發(fā)結(jié)節(jié)影，異常血管影？支氣管囊腫？左肺炎性改變？超聲檢查：心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見異常，肺動脈不增寬，肺動脈瓣血流圖正常。雙下肢深靜脈未見血栓。頸總動脈、下肢動脈未見斑塊。心電圖：竇性心動過速。2014年3月胸片CT平掃2015年11月27日CT平掃2015年11月27日CT平掃2015年11月27日CT平掃2015年11月27日CT平掃2015年11月27日CT平掃2015年11月27日CT平掃2015年11月27日CT平掃2015年11月27日CT平掃2015年11月27日CT平掃2015年11月27日CT平掃2015年11月27日CT平掃2015年11月27日CT平掃2015年11月27日CT平掃2015年11月27日CT平掃2015年11月27日CT平掃2015年11月27日CT平掃2015年11月27日?左肺門占位，左肺動脈明顯增粗，左肺多發(fā)結(jié)節(jié)，之間有連續(xù)性，左肺靜脈受累診斷：肺血管腫瘤？原位血栓形成？栓塞？回問病史：無反復(fù)口腔潰瘍、關(guān)節(jié)疼痛、無栓塞史。查問到2014年有胸片。對比2014年胸片后立即建議患者做增強(qiáng)CTCT增強(qiáng)2015年11月27日CT增強(qiáng)2015年11月27日CT增強(qiáng)2015年11月27日CT增強(qiáng)2015年11月27日CT增強(qiáng)2015年11月27日CT增強(qiáng)2015年11月27日CT增強(qiáng)2015年11月27日CT增強(qiáng)2015年11月27日CT增強(qiáng)2015年11月27日CT增強(qiáng)2015年11月27日CT增強(qiáng)2015年11月27日CT增強(qiáng)2015年11月27日CT增強(qiáng)2015年11月27日CT增強(qiáng)2015-11-27（左肺靜脈內(nèi)）CT增強(qiáng)2015年11月27日CT增強(qiáng)2015年11月27日CT增強(qiáng)2015年11月27日CT增強(qiáng)2015年11月27日診斷？明確為肺動脈內(nèi)占位，膨脹式生長診斷：腫瘤？血栓形成？（可能?。簾o栓塞史、無反復(fù)潰瘍、下肢無血栓、ANCA陰性）血管畸形？（可能?。?014胸片正常）腫瘤？（何種血管腫瘤半年長成這樣？速度快，惡性程度高）下一步？如何取到病理？U盤拷全資料建議患者至北京某院，告知患者盡量取到肺動脈內(nèi)病理以期明確診斷。北京某醫(yī)院檢查2015年12月01日，北京某醫(yī)院超聲檢查：心內(nèi)結(jié)構(gòu)及血流未見明顯異常。動脈血?dú)夥治稣?，AFP、CEA、CA-125、CA-199、CA-153正常，甲狀腺功能、炎癥反應(yīng)三項(xiàng)、血漿抗凝血酶Ⅲ活性、血漿蛋白S活性、血漿蛋白C活性均正常。PET-CT：1.左肺動脈明顯增粗、迂曲，首先考慮肺動脈畸形。2.左肺動脈和左肺靜脈內(nèi)不規(guī)則、不均勻代謝增高占位，左肺動脈平均SUV2.31,最高3.95，延遲顯像平均SUV2.07,最高4。37，肺靜脈SUV平均2.76，最高3.82，延遲顯像平均SUV2.71,最高3.97，首先考慮血栓形成。左下肺多片不規(guī)則密度及代謝不均勻病灶，考慮為慢性炎性病變。

PETCTPETCT治療復(fù)查予強(qiáng)的松40mgqd，華法林3mgqd服用一月，患者仍有咳嗽、痰中帶血。至我院復(fù)查超敏C-反應(yīng)蛋白43.00，D-二聚體396.81ng/ml。胸部CT增強(qiáng)：肺動脈主干及左肺動、靜脈異常密度影，左心房內(nèi)見多發(fā)充盈缺損，累及二尖瓣開口2015-11-27左心房內(nèi)無病灶（肺靜脈病灶）2015-11-27左心房內(nèi)無病灶2016-01-19CT2016-01-19CT左心房病灶2016-01-19CT左心房病灶北京某醫(yī)院復(fù)查北京某醫(yī)院復(fù)查心超：左房占位性病變（粘液瘤不除外），二尖瓣開口梗阻，下腔靜脈內(nèi)異?；芈暎ㄑú怀猓?。MRI：左肺動脈、左肺靜脈及左房內(nèi)廣泛占位性病變伴左肺動、靜脈增粗迂曲，考慮動靜脈畸形合并血栓可能性大。江蘇省人民醫(yī)院手術(shù)治療2016年02月01日，擬肺動、靜脈及左房占位性質(zhì)待查，收住江蘇省人民醫(yī)院心血管外科手術(shù)探查。術(shù)中見左心房內(nèi)一形狀不規(guī)則5*5*5cm腫塊，蒂部延伸至左下肺靜脈開口以遠(yuǎn)，腫瘤大部分壓迫二尖瓣口。其余肺靜脈開口及心內(nèi)膜、左心耳未見腫瘤累及。縱行切開肺動脈主干，至左肺動脈開口處，見腫塊自左肺動脈開口一直向遠(yuǎn)端延伸，切除腫瘤侵犯的動脈壁，離斷左肺動脈，右肺動脈開口處受腫瘤浸潤，一并切除。手術(shù)后病理病理：（左肺1602159B）粘液性腫瘤，部分區(qū)域瘤細(xì)胞豐富，有一定異型性，可見壞死，核分裂像少見。腫瘤主體位于血管內(nèi)小灶區(qū)侵犯周圍肺實(shí)質(zhì)。肺門淋巴結(jié)未見腫瘤轉(zhuǎn)移（0/1）；（左房1602175D）粘液性腫瘤，部分區(qū)域瘤細(xì)胞豐富，有一定異型性，可見壞死，核分裂像少見。免疫組化：（左肺）（左房）腫瘤細(xì)胞Vimentin（++），CK-pan（灶+），CD31（-），CD34（-），D2-40（-），S-100（-），SMA（-），Myogenin（-），MyoD1（-），Desmin（-），CD117（-），ERG（-），F(xiàn)li-1（+），Ki-67（+）。病理診斷：符合動脈內(nèi)膜肉瘤。左肺（100X）左肺（200X）左房（100X）左房（200X）上海腫瘤醫(yī)院病理會診診斷及轉(zhuǎn)歸【最后診斷】原發(fā)性肺動脈內(nèi)膜肉瘤（Pulmonaryarteryintimalsarcoma）?！局委熂稗D(zhuǎn)歸】

患者術(shù)后恢復(fù)好，未做放化療，曾服用中藥，于2016年3月15日、5月17日、7月24日、11月4日檢查CT發(fā)現(xiàn)脾臟小結(jié)節(jié)影，部分強(qiáng)化，考慮轉(zhuǎn)移可能。目前病情尚平穩(wěn)，仍隨訪中。2016-11-04復(fù)查

右肺動脈內(nèi)無病灶2016-11-04復(fù)查心房無病灶2016-11-04復(fù)查心房無病灶2016-11-04復(fù)查脾臟低密度影概述

原發(fā)性肺動脈肉瘤(PPAS)是原發(fā)于肺動脈壁的以纖維組織細(xì)胞惡性增生為主的腫瘤。1923年由Mandelstamml在尸檢中首次報道，臨床罕見，發(fā)病率大約0.001%~0.003%。PAS可分為兩大類：內(nèi)膜肉瘤和壁間肉瘤。內(nèi)膜肉瘤（IntimalPAS）起源于肺動脈內(nèi)膜多能干細(xì)胞，在組織學(xué)上可分為血管肉瘤（此型最常見）、骨肉瘤或橫紋肌肉瘤，可區(qū)分為分化型、未分化型。壁間肉瘤（IntramuralPAS）起源于肺動脈血管壁中層，組織學(xué)上分類為平滑肌肉瘤。內(nèi)膜肉瘤比壁間肉瘤更多見。國內(nèi)、外文獻(xiàn)只有200余例報道，絕大多數(shù)為個案。國外文獻(xiàn)報道大多數(shù)病例在尸解前被誤診，國內(nèi)文獻(xiàn)報道幾乎所有病例均在手術(shù)前曾被誤診。PAS缺乏特異性臨床表現(xiàn)易誤診漏診肺動脈內(nèi)膜肉瘤發(fā)病的平均年齡為50歲，年齡范圍在13~86歲[3]，女性稍多見。肺動脈內(nèi)膜肉瘤起源于主肺動脈及左右肺動脈干內(nèi)膜層，沿血管生長并阻塞血管，向小血管蔓延，產(chǎn)生的腫瘤性栓子可造成播散，甚至發(fā)生外周器官栓塞，引起嚴(yán)重臨床癥狀[4]。由于肺動脈內(nèi)膜肉瘤發(fā)病率低，加之缺乏特異性臨床表現(xiàn)，因而極易發(fā)生誤診、漏診。PAS易誤診為PTEPAS臨床表現(xiàn)與肺動脈進(jìn)行性阻塞有關(guān)，常表現(xiàn)為咳嗽或咯血、胸痛及肺動脈高壓癥狀，與慢性肺動脈栓塞相似，故常誤診為肺動脈血栓栓塞。PAS盡管癥狀類似肺動脈栓塞，但起病較緩和，在靜息狀態(tài)下往往可以代償，均無明確的血栓栓塞病史，無下肢深靜脈血栓。PTE多有下肢深靜脈血栓形成或肺栓塞史

PAS的CT平掃肺動脈肉瘤的CT平掃無特異性，可發(fā)現(xiàn)受累的主肺動脈及左右分支管徑增粗，肺葉或肺段分布的肺血管分布減少，或可見肺梗死灶，也可發(fā)現(xiàn)肺動脈外轉(zhuǎn)移灶。故若同時發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶和肺動脈內(nèi)占位時，應(yīng)高度警惕PAS。PAS的CTPA-蝕壁征、不均勻強(qiáng)化PAS在CTPA中，往往顯示肺動脈壁有被侵潤的表現(xiàn)（蝕壁征），病灶連續(xù)，在面向血流面邊緣飽滿、隆起，甚至呈分葉狀，凸向血流面，這反映了腫瘤組織局部堆積、膨脹、浸潤的生物學(xué)行為及旺盛生長的特性?？沙霈F(xiàn)壞死、出血，增強(qiáng)掃描使腫瘤內(nèi)存在的來自肺動脈系統(tǒng)的供血血管明顯強(qiáng)化，故常表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化。PTE的CTPAPTE的肺動脈壁表現(xiàn)是完整的。栓子在面向血流面的形態(tài)常呈“杯口狀”，與血流對栓子的沖擊作用、血液內(nèi)纖溶系統(tǒng)對血栓表面的溶解作用有關(guān)。增強(qiáng)后表現(xiàn)為密度較為均勻的充盈缺損。PTE-右肺主干閉塞，血流截斷面“杯口”PAS-蝕壁征凸向血流面PAS-沿右肺動脈壁浸潤生長，面向血流面凸出、隆起。PAS-PAMRI主肺動脈干及左右肺動脈主干腔內(nèi)見軟組織信號PAS-CTPA、MRI、DSA比較

團(tuán)塊狀充盈缺損、局部分葉狀慢性肺栓塞-血流頻譜“匕首征”PAS-全收縮期負(fù)向、窄帶單峰波形，頻譜加速支上升緩慢，形態(tài)近乎對稱的圓鈍曲線PETCT18F-FDGPET/CT,肺動脈肉瘤最大標(biāo)準(zhǔn)化攝取值7.63±2.21。血栓則2.31±0.41。并有助于發(fā)現(xiàn)晚期肺動脈肉瘤的轉(zhuǎn)移性病變。實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性肺動脈肉瘤實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性，可有乳酸脫氫酶及血沉升高。病理肺動脈肉瘤的病理學(xué)表現(xiàn)：腫瘤組織由異型性、分裂活性和核多形性程度不等的細(xì)胞構(gòu)成，可伴壞死。低分化者瘤細(xì)胞大小不一，形態(tài)不規(guī)則，可呈梭形、圓形及卵圓形，異形性明顯，核大濃染，可見核分裂，有些腫瘤含有上皮樣細(xì)胞構(gòu)成的大片黏液樣區(qū)域。免疫組化分析，抗體包括波形蛋白（Vimentin），結(jié)蛋白（Desmin），平滑肌抗體（SMA），內(nèi)皮細(xì)胞抗體（CD31），內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記蛋白（CD34），髓鞘堿性蛋白（MBP），肌調(diào)節(jié)蛋白（MyoD1），肌紅蛋白（Myoglobin），細(xì)胞角蛋白（AE1/AE3），上皮膜抗原（EMA）等。免疫組化對血管肉瘤診斷有重要意義，可以表達(dá)不同的內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)志，Vimentin對幾乎所有上皮樣血管肉瘤均強(qiáng)陽性表達(dá)，CD34、CD31和Ⅷ因子相關(guān)抗原是血管來源腫瘤的特異性標(biāo)志物，