時國朝上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院呼吸科浦江論壇病例討論現(xiàn)病史男，59歲主訴：發(fā)熱十天，咳嗽氣促五天入院日期：2014.10.142014.10.4無誘因發(fā)熱退熱藥緩解2014.10.6再次發(fā)熱高至39℃2天干咳為主少量黃痰伴氣促外院就診2014.10.9-11WBC23×10^9/L↑Hb91g/L↓PLT93×10^9/L↓TB36μmol/L↑DB25μmol/L↑Cr248μmol/L↑Na128μmol/L↓PCT>50ng/ml↑甲流抗原陰性胸部CT：右下肺實變血氣分析：低氧拜復樂0.4qd甲強龍+喘定無創(chuàng)通氣無好轉至我院急診2014.10.11WBC3.22×10^9/L↓Hb87g/L↓PLT90×10^9/L↓TB38.8μmol/L↑DB17.8μmol/L↑Cr102μmol/LNa128μmol/L↓血氣分析：PH7.48，PaO271mmHg，PaCO223mmHg，BE-6.9特治星美平無創(chuàng)通氣2014.10.14收治入院既往史、查體及初步診斷既往史：否認高血壓、糖尿病，肝炎，肺結核病史，否認手術外傷，過敏和輸血史查體：T37.2℃，BP122/70mmHg，HR99次/分，RR24次/分；神志清楚，呼吸增快，全身皮膚無皮疹及出血點，鞏膜黃染。氣管居中，兩肺呼吸音粗，兩下肺肩胛下區(qū)可及細小濕羅音。心率99次/分，律齊，未及雜音，腹軟，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫，生理反射存在，病理反射未引出初步診斷：重癥CAP，感染繼發(fā)骨髓抑制入院后診療經(jīng)過入院時生化尿常規(guī)：尿膽原（++），余無殊；糞常規(guī)正常ProBNPpg/ml<300~900ALT

IU/L10-64ASTIU/L8-40AKPIU/L38-126γ-GTIU/L7-64TBμmol/L，4.7-24DBμmol/L0-6.8Albg/L35-5562082↑68↑250↑407↑34↑21.6↑19↓BUNmmol/L2.5-7.1Crμmol/L62-115UAμmol/L160-430Kmmol/L3.5-5.1Nammol/L130-147Clmmol/L96-108Cammol/L2-2.75LDHIU/L98-1928↑51↓151↓3.841311011.83↓209↑入院后診療經(jīng)過感染指標痰涂片及培養(yǎng)：真菌陽性（白色假絲酵母菌），鮑曼不動桿菌陽性，抗酸桿菌陰性呼九聯(lián)：軍團菌陽性β-1,3-葡聚糖陰性CMVIgM、EBV、HSVIgM正常多次血培養(yǎng)陰性CT引導下肺穿刺：細菌、真菌、抗酸桿菌陰性入院后診療經(jīng)過腫瘤和免疫指標CEA15.35ng/ml↑細胞角蛋白195.99ng/ml↑NSE、CA125、CA199正常痰脫落細胞陰性肺穿刺病理（2014.11.21）：肺泡上皮腫脹，肺泡腔內(nèi)泡沫細胞聚集，間質纖維組織增生，散在灶性淋巴細胞，漿細胞浸潤，局部碳末沉著，未見腫瘤。提示非特異性炎癥免疫指標IgE1310.0IU/ml↑ANA、ENA、ANCA、IgG、IgA、IgM正常入院后診療經(jīng)過血液系統(tǒng)檢查溶貧全套陰性血尿免疫固定電泳：未檢出M蛋白血β2-微球蛋白2585ng/ml↑，尿β2-微球蛋白6844ng/ml↑血涂片：外周血未見異常白細胞2014.10.20：骨髓涂片：髓片原始細胞占12.5%，組織細胞及漿細胞分別占3.5%、6.5%，可見噬血組織細胞，外周血片偶見原始細胞。骨穿基因檢測：MLL-AF4融合基因發(fā)現(xiàn)，其余BCR-ABL，TEL-AML1，E2A-PBX1，MLL-ENL，Iκ6均陰性2014.10.24：骨髓涂片：相較前次，骨髓增生減低，粒紅比減低，粒紅二系增生相對活躍，粒系核右移。巨系增生活躍，血小板散在少見。髓片淋巴細胞比例相對增高血液科多次會診考慮血液系統(tǒng)惡性腫瘤診斷依據(jù)不足骨髓檢查問題正常骨髓中原始細胞總數(shù)少于5%MLL-AF4融合基因在不同年齡段的發(fā)生率不同，嬰兒ALL中最多見，發(fā)生率為40-60%，在兒童和成人中較低，約為5%入院后診療經(jīng)過治療及監(jiān)測38℃37℃：當日最高莫西沙星+美平+萬古霉素達菲甲強龍鼻導管吸氧G-CSF+EPO+GM-CSF谷胱甘肽+白蛋白+IVIG，+少漿血+氟康唑+少漿血因藥疹停用莫西沙星+萬古霉素肺部病灶增多，換用伏立康唑停用甲強龍（已逐漸減量）皮疹發(fā)熱持續(xù)泰能換為米諾環(huán)素+舒普深停用米諾環(huán)素和舒普深伏立康唑改為口服+甲強龍片入院后診療經(jīng)過影像學變化2014.10.18胸片：與2014-10-14相仿2014.10.24胸片（PET/CT提示右下肺高代謝）入院后診療經(jīng)過--影像學變化（2014.10.31）入院后診療經(jīng)過--影像學變化（2014.11.5）入院后診療經(jīng)過--影像學變化（2014.11.18）出院診斷重癥CAP（肺部真菌感染）機化性肺炎感染繼發(fā)骨髓抑制您的診斷和處理？出院后短期隨訪（2014.12.15）血常規(guī)肝腎功能、電解質正常胸部CT：對照11-18兩下肺病變大部吸收，右下肺見條索影殘留伴部分節(jié)段支氣管擴張壁增厚，右肺上葉肺氣囊，縱隔內(nèi)多發(fā)淋巴結顯示白細胞(10^9/L)N%（50-70）L%

(20-40)血紅蛋白(g/L)血小板(10^9/L)14.05↑74.6↑20.9132277出院后短期隨訪（2014.12.15）您的診斷和處理？再次入院情況2015.1.28再次出現(xiàn)發(fā)熱，最高至39.2℃2015.1.31

本院急診就診

胸部CT提示雙肺多發(fā)炎性病灶，縱隔部分淋巴結增大

血常規(guī)示W(wǎng)BC45.8×10^9/L，Hb109g/L，PLT73×10^9/L

予頭孢米諾2.0bid+依替米星0.2qd*1d，美平0.5q12h+來立信0.4qd*1d無好轉2015.2.2收治入院白細胞血紅蛋白和血小板白細胞增高線貧血線血小板減少線再次入院情況--影像學表現(xiàn)（2015.1.31）再次入院情況--影像學表現(xiàn)2015.2.7胸片2015.2.12胸片再次入院診療2015.2.14患者口鼻腔出血較多，血氧飽和度進行性下降，家屬放棄有創(chuàng)搶救措施，呼吸循環(huán)衰竭，死亡您的診斷又是啥？如何處理？再次入院診療入院后骨穿提示ALL-L2骨髓象（髓片中原淋+幼淋占88%）入院治療：萬古霉素+泰能，羥基脲+地塞米松，輸注血小板最終診斷ALL-L2白血病肺部浸潤伴肺部感染白血病肺部表現(xiàn)白血病肺部浸潤主要應與肺水腫、肺出血、肺霉菌感染、肺結核和細菌性肺炎等鑒別診斷肺水腫：肺門周圍對稱性磨玻璃樣改變肺出血：磨玻璃樣改變，肺泡結構完整無破壞，實變區(qū)內(nèi)肺紋理清晰，病變一般不跨葉肺霉菌感染：兩肺中下野彌漫性斑點狀或小片狀陰影，也可成大片的云絮樣陰影或粟粒狀陰影，但表現(xiàn)無特征性，