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一、疾病介紹(一)定義急性淋巴細(xì)胞白血病是一種起源于B系或T系淋巴祖細(xì)胞的惡性克隆性疾病,原始細(xì)胞在骨髓異常增生和聚集并抑制正常造血,導(dǎo)致貧血、出血、感染等癥狀,還可浸潤(rùn)髓外組織,如腦膜、淋巴結(jié)、性腺等。(二)分型FAB分型:根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征,將急性淋巴細(xì)胞白血病分為L(zhǎng)1、L2、L3三種類型。L1型細(xì)胞較小,形態(tài)較一致;L2型細(xì)胞較大,形態(tài)不一致;L3型細(xì)胞較大,胞質(zhì)豐富,呈空泡狀,似Burkitt淋巴瘤細(xì)胞。WHO分型:2016年WHO造血與淋巴組織腫瘤分類中,將急性淋巴細(xì)胞白血病歸為前驅(qū)淋巴細(xì)胞腫瘤,包括B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤和T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤,同時(shí)結(jié)合遺傳學(xué)異常進(jìn)行更細(xì)致的分型,以指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后。(三)病因目前病因尚未完全明確,可能與以下因素有關(guān)。遺傳因素:某些遺傳性疾病,如唐氏綜合征、范可尼貧血等,患者患急性淋巴細(xì)胞白血病的風(fēng)險(xiǎn)明顯增高。家族中有白血病患者的人群,患病風(fēng)險(xiǎn)也較普通人群高。環(huán)境因素:長(zhǎng)期接觸苯及苯衍生物等化學(xué)物質(zhì),可能增加患病風(fēng)險(xiǎn);接受過放射治療或長(zhǎng)期暴露于輻射環(huán)境中,也可能誘發(fā)該??;某些病毒感染,如人類T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型,與特定類型的急性淋巴細(xì)胞白血病有關(guān)。(四)臨床表現(xiàn)貧血:患者常出現(xiàn)乏力、面色蒼白、頭暈、心悸等癥狀,主要是由于白血病細(xì)胞抑制正常造血,導(dǎo)致紅細(xì)胞生成減少。出血:可表現(xiàn)為皮膚黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、女性月經(jīng)過多等,嚴(yán)重者可出現(xiàn)內(nèi)臟出血,如消化道出血、顱內(nèi)出血等,與血小板減少、凝血功能異常有關(guān)。感染:由于正常白細(xì)胞減少,尤其是中性粒細(xì)胞減少,患者免疫力下降,容易發(fā)生感染,常見的感染部位有呼吸道、口腔、皮膚、泌尿道等,可出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰、咽痛、尿頻、尿急等癥狀。浸潤(rùn):白血病細(xì)胞可浸潤(rùn)髓外組織,如肝脾淋巴結(jié)腫大;浸潤(rùn)骨骼和關(guān)節(jié),引起骨痛、關(guān)節(jié)痛;浸潤(rùn)腦膜,導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,出現(xiàn)頭痛、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、抽搐、昏迷等癥狀;浸潤(rùn)睪丸,引起睪丸腫大等。(五)診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn):出現(xiàn)貧血、出血、感染、浸潤(rùn)等典型癥狀。血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高、正?;驕p少,分類中可見原始和幼稚淋巴細(xì)胞;紅細(xì)胞和血紅蛋白降低,血小板減少。骨髓象:骨髓增生明顯活躍或極度活躍,原始和幼稚淋巴細(xì)胞比例≥20%,是診斷急性淋巴細(xì)胞白血病的主要依據(jù)。細(xì)胞化學(xué)染色:有助于與其他類型白血病鑒別,如過氧化物酶染色陰性,糖原染色多呈陽(yáng)性。免疫分型:通過流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)白血病細(xì)胞表面的抗原表達(dá),確定其來源(B系或T系)。細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查:檢測(cè)染色體異常和融合基因,對(duì)分型、預(yù)后判斷和治療方案選擇具有重要意義。(六)治療原則化療:是主要的治療方法,包括誘導(dǎo)緩解治療、鞏固強(qiáng)化治療、維持治療等階段。誘導(dǎo)緩解治療的目的是迅速殺滅白血病細(xì)胞,使患者達(dá)到完全緩解;鞏固強(qiáng)化治療是為了進(jìn)一步清除殘留的白血病細(xì)胞,防止復(fù)發(fā);維持治療則是長(zhǎng)期小劑量化療,以維持緩解狀態(tài)。鞘內(nèi)注射治療:為預(yù)防和治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,常用甲氨蝶呤、阿糖胞苷等藥物進(jìn)行鞘內(nèi)注射,可直接作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng),殺滅白血病細(xì)胞。造血干細(xì)胞移植:對(duì)于高危、復(fù)發(fā)或難治性急性淋巴細(xì)胞白血病患者,造血干細(xì)胞移植是可能治愈該病的方法。支持治療:包括成分輸血、抗感染治療、營(yíng)養(yǎng)支持等,以改善患者的一般狀況,提高對(duì)治療的耐受性。二、病史簡(jiǎn)介(一)基本信息患者張某,男性,28歲,因“急性淋巴細(xì)胞白血?。˙系,L2型)化療后3月,為行鞘內(nèi)注射治療”于2025年7月5日入院。(二)發(fā)病過程患者3月前無明顯誘因出現(xiàn)乏力、面色蒼白,活動(dòng)后癥狀加重,伴低熱,體溫波動(dòng)在37.3-38.1℃,無寒戰(zhàn),偶有牙齦出血。遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,查血常規(guī):白細(xì)胞18.5×10?/L,紅細(xì)胞2.5×1012/L,血紅蛋白72g/L,血小板32×10?/L,分類可見原始及幼稚淋巴細(xì)胞占35%。為進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)診至我院,行骨髓穿刺檢查:骨髓增生極度活躍,原始及幼稚淋巴細(xì)胞占82%,免疫分型提示為B系急性淋巴細(xì)胞白血病,染色體檢查未見明顯異常,融合基因檢測(cè)陰性。診斷為急性淋巴細(xì)胞白血病(B系,L2型)。(三)治療經(jīng)過入院后予以VDLP方案(長(zhǎng)春新堿、柔紅霉素、門冬酰胺酶、潑尼松)誘導(dǎo)緩解治療,治療過程中出現(xiàn)粒細(xì)胞缺乏伴發(fā)熱,予以抗感染、升白細(xì)胞等對(duì)癥支持治療后好轉(zhuǎn)?;熃Y(jié)束后復(fù)查骨髓象:原始及幼稚淋巴細(xì)胞占3%,達(dá)到完全緩解。后又行1個(gè)療程的鞏固化療(CAM方案:環(huán)磷酰胺、阿糖胞苷、巰嘌呤)?,F(xiàn)為預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,來我院行鞘內(nèi)注射治療,門診以“急性淋巴細(xì)胞白血病緩解期”收入院。(四)入院時(shí)情況患者精神狀態(tài)尚可,自覺輕度乏力,無頭暈、頭痛,無惡心、嘔吐,無發(fā)熱、出血等癥狀。查體:體溫36.5℃,脈搏78次/分,呼吸19次/分,血壓118/75mmHg。皮膚黏膜無瘀點(diǎn)、瘀斑,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,胸骨無壓痛,雙肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音,心率78次/分,律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音,腹平軟,肝脾肋下未觸及。三、護(hù)理評(píng)估(一)生理評(píng)估目前癥狀與體征患者入院第2天,生命體征平穩(wěn),體溫36.6℃,脈搏80次/分,呼吸20次/分,血壓120/76mmHg。仍有輕度乏力,無頭痛、嘔吐,無頸項(xiàng)強(qiáng)直,無皮膚黏膜出血,雙下肢無水腫。鞘內(nèi)注射部位(腰椎3-4間隙)皮膚完整,無紅腫、滲液,無壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查入院后查血常規(guī):白細(xì)胞4.2×10?/L,中性粒細(xì)胞2.1×10?/L,紅細(xì)胞3.2×1012/L,血紅蛋白95g/L,血小板156×10?/L。肝腎功能:谷丙轉(zhuǎn)氨酶25U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶22U/L,肌酐65μmol/L,尿素氮4.2mmol/L。凝血功能:凝血酶原時(shí)間12.5秒,活化部分凝血活酶時(shí)間35秒,纖維蛋白原2.8g/L。身體功能患者活動(dòng)能力尚可,可自行下床活動(dòng),生活能自理。飲食睡眠可,食欲正常,每餐可進(jìn)食約100-150g主食,搭配蔬菜和少量肉類;夜間睡眠約6-7小時(shí),無失眠、多夢(mèng)等情況。大小便正常,無便秘、腹瀉等癥狀。(二)心理評(píng)估患者對(duì)疾病有一定的了解,知道需要長(zhǎng)期治療,對(duì)鞘內(nèi)注射治療存在一定的擔(dān)憂,擔(dān)心治療過程中的疼痛和可能出現(xiàn)的不良反應(yīng),如頭痛、嘔吐等。偶爾出現(xiàn)焦慮情緒,表現(xiàn)為情緒低落、沉默寡言。與醫(yī)護(hù)人員交流時(shí),能主動(dòng)詢問治療相關(guān)問題,對(duì)治療效果抱有期待。(三)社會(huì)評(píng)估患者家庭關(guān)系和睦,妻子能夠給予其足夠的照顧和支持,經(jīng)常陪伴在身邊。家庭經(jīng)濟(jì)狀況一般,治療費(fèi)用主要依靠醫(yī)保報(bào)銷和家庭積蓄,目前無明顯經(jīng)濟(jì)壓力?;颊咴瓘氖落N售工作,生病后已暫停工作,單位同事時(shí)有探望,社會(huì)支持系統(tǒng)尚可。四、護(hù)理問題(一)感染的風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)因素:患者曾接受化療,骨髓造血功能受抑制,雖然目前白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常,但免疫功能仍較低下;鞘內(nèi)注射屬于有創(chuàng)操作,可能增加感染機(jī)會(huì)。表現(xiàn):目前無感染跡象,但存在潛在感染風(fēng)險(xiǎn)。(二)出血的風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)因素:疾病本身可能導(dǎo)致血小板功能異常,雖然目前血小板計(jì)數(shù)正常,但仍有出血的潛在風(fēng)險(xiǎn);鞘內(nèi)注射后穿刺部位可能出現(xiàn)出血。表現(xiàn):目前無明顯出血癥狀,但需警惕穿刺部位出血及其他部位出血。(三)疼痛(與鞘內(nèi)注射有關(guān))相關(guān)因素:鞘內(nèi)注射時(shí)穿刺針刺激局部組織,以及藥物注射時(shí)對(duì)神經(jīng)根的刺激。表現(xiàn):患者可能在鞘內(nèi)注射過程中或注射后出現(xiàn)腰部、下肢疼痛。(四)焦慮相關(guān)因素:對(duì)鞘內(nèi)注射治療的過程和效果不了解,擔(dān)心出現(xiàn)不良反應(yīng),對(duì)疾病預(yù)后存在擔(dān)憂。表現(xiàn):患者情緒低落、沉默寡言,主動(dòng)詢問治療相關(guān)問題時(shí)語氣帶有緊張感。(五)知識(shí)缺乏相關(guān)因素:患者對(duì)急性淋巴細(xì)胞白血病的長(zhǎng)期護(hù)理、鞘內(nèi)注射治療的注意事項(xiàng)、預(yù)防復(fù)發(fā)的知識(shí)了解不足。表現(xiàn):患者多次詢問鞘內(nèi)注射后需要注意什么、日常生活中應(yīng)如何預(yù)防感染等問題。五、護(hù)理措施(一)預(yù)防感染保持病室環(huán)境清潔,定時(shí)開窗通風(fēng),每日通風(fēng)2-3次,每次30分鐘,保持室內(nèi)空氣新鮮。定期對(duì)病室進(jìn)行消毒,采用紫外線照射消毒,每日1次,每次60分鐘。嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作,鞘內(nèi)注射時(shí)嚴(yán)格遵守?zé)o菌技術(shù)規(guī)程,穿刺部位皮膚嚴(yán)格消毒,消毒范圍直徑不小于5cm,待消毒液干后再進(jìn)行穿刺。注射后覆蓋無菌敷料,保持穿刺部位清潔干燥,24小時(shí)內(nèi)避免沾水,觀察敷料有無滲血、滲液,如有異常及時(shí)更換。指導(dǎo)患者注意個(gè)人衛(wèi)生,保持皮膚清潔,勤洗澡、勤換衣物,衣物選擇柔軟、寬松的棉質(zhì)衣物。保持口腔清潔,飯后用溫水或漱口液漱口,每日早晚刷牙,避免口腔黏膜損傷。觀察患者有無感染跡象,如體溫升高、咳嗽、咳痰、咽痛、尿頻、尿急、尿痛等癥狀,密切監(jiān)測(cè)體溫變化,每4小時(shí)測(cè)量體溫1次,如有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生并協(xié)助處理。指導(dǎo)患者避免去人群密集的場(chǎng)所,減少與感染患者的接觸,預(yù)防交叉感染。當(dāng)患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)低于正常時(shí),根據(jù)醫(yī)囑采取保護(hù)性隔離措施。(二)預(yù)防出血觀察患者有無出血跡象,如皮膚黏膜有無新出現(xiàn)的瘀點(diǎn)、瘀斑,有無鼻出血、牙齦出血,有無嘔血、黑便、血尿等癥狀,密切觀察鞘內(nèi)注射部位有無滲血、腫脹。指導(dǎo)患者避免劇烈活動(dòng),鞘內(nèi)注射后去枕平臥6小時(shí),避免過早抬頭或下床活動(dòng),防止穿刺部位出血。臥床期間協(xié)助患者進(jìn)行適當(dāng)?shù)闹w活動(dòng),如翻身、屈伸四肢等,避免長(zhǎng)時(shí)間保持同一姿勢(shì)導(dǎo)致壓瘡。告知患者避免碰撞、擠壓穿刺部位,穿著寬松的衣物,減少對(duì)穿刺部位的摩擦。指導(dǎo)患者注意飲食,避免食用過硬、過燙的食物,防止口腔黏膜損傷引起出血。保持大便通暢,避免用力排便,防止腹壓增高導(dǎo)致顱內(nèi)出血,必要時(shí)遵醫(yī)囑使用緩瀉劑。(三)緩解疼痛鞘內(nèi)注射前向患者做好解釋工作,告知患者注射過程中可能出現(xiàn)的不適,讓患者有心理準(zhǔn)備,減輕其緊張情緒。注射過程中密切觀察患者的反應(yīng),詢問患者有無疼痛,如患者出現(xiàn)疼痛,及時(shí)與醫(yī)生溝通,調(diào)整操作手法或暫停注射,待患者疼痛緩解后再繼續(xù)。注射后觀察患者疼痛情況,評(píng)估疼痛程度,采用數(shù)字評(píng)分法(NRS)評(píng)估,0分為無痛,10分為最劇烈疼痛。如患者疼痛評(píng)分≥3分,及時(shí)報(bào)告醫(yī)生,遵醫(yī)囑給予止痛藥物,如布洛芬等,并觀察藥物療效和不良反應(yīng)。指導(dǎo)患者采取舒適的體位,鞘內(nèi)注射后去枕平臥6小時(shí),可適當(dāng)調(diào)整肢體位置,緩解腰部和下肢的不適。(四)緩解焦慮與患者建立良好的護(hù)患關(guān)系,主動(dòng)與患者溝通交流,傾聽患者的訴說,了解其焦慮的原因和程度。向患者詳細(xì)介紹鞘內(nèi)注射治療的目的、過程、方法、可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)及應(yīng)對(duì)措施,讓患者了解治療的必要性和安全性,減輕其對(duì)治療的擔(dān)憂。鼓勵(lì)患者家屬多陪伴、關(guān)心患者,給予患者心理支持和安慰,讓患者感受到家庭的溫暖和關(guān)愛。指導(dǎo)患者采取放松技巧,如深呼吸、聽音樂、看電影等,轉(zhuǎn)移注意力,緩解焦慮情緒。(五)健康教育疾病知識(shí)指導(dǎo):向患者及家屬講解急性淋巴細(xì)胞白血病的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法和預(yù)后,讓他們了解疾病的特點(diǎn),增強(qiáng)治療的信心。鞘內(nèi)注射相關(guān)知識(shí)指導(dǎo):告知患者鞘內(nèi)注射的目的是預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,介紹注射后的注意事項(xiàng),如去枕平臥6小時(shí)的重要性,避免過早活動(dòng)導(dǎo)致頭痛、嘔吐等不良反應(yīng);指導(dǎo)患者觀察穿刺部位的情況,如有異常及時(shí)告知醫(yī)護(hù)人員。飲食指導(dǎo):指導(dǎo)患者進(jìn)食高蛋白、高維生素、易消化的食物,如瘦肉、魚類、蛋類、新鮮蔬菜和水果等,保證營(yíng)養(yǎng)均衡,增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。避免食用辛辣、刺激性食物,戒煙戒酒?;顒?dòng)與休息指導(dǎo):告知患者在病情穩(wěn)定后可適當(dāng)進(jìn)行活動(dòng),如散步、太極拳等,但避免劇烈運(yùn)動(dòng)和過度勞累。保證充足的睡眠,養(yǎng)成良好的作息習(xí)慣。用藥指導(dǎo):向患者介紹目前使用的藥物名稱、劑量、用法、作用及可能出現(xiàn)的不良反應(yīng),指導(dǎo)患者按時(shí)服藥,不可自行增減藥量或停藥。如出現(xiàn)不良反應(yīng),及時(shí)告知醫(yī)生。定期復(fù)查指導(dǎo):告知患者定期復(fù)查的重要性,指導(dǎo)患者按照醫(yī)生的囑咐定期復(fù)查血常規(guī)、骨髓象等檢查,以便及時(shí)了解病情變化,調(diào)整治療方案。六、總結(jié)與醫(yī)囑(一)總結(jié)患者張某,男性,28歲,診斷為急性淋巴細(xì)胞白血病(B系,L2型)緩解期,此次入院為行鞘內(nèi)注射治療。入院后經(jīng)過護(hù)理評(píng)估,存在感染風(fēng)險(xiǎn)、出血風(fēng)險(xiǎn)、疼痛、焦慮、知識(shí)缺乏等護(hù)理問題。通過采取預(yù)防感染、預(yù)防出血、緩解疼痛、緩解焦慮、健康教育等護(hù)理措施,患者目前生命體征平穩(wěn),未出現(xiàn)感染、出血等并發(fā)癥,鞘內(nèi)注射過程順利,注射后未出現(xiàn)明顯疼痛,焦慮情緒有所緩解,對(duì)疾病和治療的相關(guān)知識(shí)有了一定的了解。(二)醫(yī)囑治療方面(1)今日行鞘內(nèi)注射治療,藥物為甲氨蝶呤10mg+阿糖胞苷50mg+地塞米松5mg,嚴(yán)格按照無菌操作進(jìn)行。(2)注射后囑患者去枕平臥6小時(shí),密切觀察患者有無頭痛、嘔吐
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