一、疾病介紹皮肌炎是一種主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性結(jié)締組織病，可伴有多種內(nèi)臟損害，也可并發(fā)腫瘤。該病病因尚未完全明確，目前認(rèn)為與遺傳易感性、免疫異常、感染及環(huán)境因素等有關(guān)。（一）病因與發(fā)病機(jī)制遺傳因素在皮肌炎的發(fā)病中起一定作用，研究發(fā)現(xiàn)部分患者存在家族聚集現(xiàn)象，且與某些HLA基因型相關(guān)。免疫異常是皮肌炎發(fā)病的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，機(jī)體產(chǎn)生的自身抗體攻擊肌肉和皮膚組織，引發(fā)免疫炎癥反應(yīng)。感染因素，如病毒感染（尤其是柯薩奇病毒、EB病毒等）可能誘發(fā)或加重病情，病毒感染可導(dǎo)致機(jī)體免疫功能紊亂，從而觸發(fā)自身免疫反應(yīng)。環(huán)境因素，如紫外線照射、藥物、化學(xué)物質(zhì)等也可能參與皮肌炎的發(fā)病過(guò)程，紫外線照射可使皮膚抗原性發(fā)生改變，誘發(fā)免疫反應(yīng)。（二）臨床表現(xiàn)皮膚表現(xiàn)：皮肌炎的皮膚損害多種多樣，典型的有Gottron征，表現(xiàn)為指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)伸側(cè)的扁平紫紅色丘疹，多對(duì)稱分布，表面可有糠狀鱗屑；向陽(yáng)疹，即眶周的水腫性紫紅色斑，可累及面頰和鼻梁，類似蝴蝶斑，但顏色更深，為紫紅色；此外，還可出現(xiàn)披肩征、技工手等。肌肉表現(xiàn)：主要為對(duì)稱性四肢近端肌無(wú)力，表現(xiàn)為上樓、起蹲困難，梳頭、舉物費(fèi)力等，嚴(yán)重者可累及吞咽肌和呼吸肌，出現(xiàn)吞咽困難、呼吸困難等癥狀。部分患者可伴有肌肉疼痛和壓痛。其他系統(tǒng)表現(xiàn)：可累及消化系統(tǒng)，出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等；累及心血管系統(tǒng)，出現(xiàn)心律失常、心肌炎等；累及呼吸系統(tǒng)，出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎等。部分患者還可并發(fā)惡性腫瘤，如肺癌、胃癌、乳腺癌等。（三）實(shí)驗(yàn)室及其他檢查血液檢查：血常規(guī)可出現(xiàn)白細(xì)胞增多、貧血等；血沉增快；肌酶譜升高，其中肌酸激酶（CK）、醛縮酶（ALD）、乳酸脫氫酶（LDH）等升高明顯，是診斷皮肌炎的重要指標(biāo)。自身抗體檢查：抗核抗體（ANA）陽(yáng)性率較高，部分患者可出現(xiàn)抗Jo-1抗體、抗Mi-2抗體等特異性抗體。肌電圖檢查：可表現(xiàn)為肌源性損害，出現(xiàn)短時(shí)限、低波幅多相運(yùn)動(dòng)電位，插入電位延長(zhǎng)，可見(jiàn)纖顫電位和正銳波。肌肉活檢：是診斷皮肌炎的金標(biāo)準(zhǔn)，病理表現(xiàn)為肌纖維變性、壞死、再生，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)等。影像學(xué)檢查：X線、CT、MRI等可用于評(píng)估肺部等內(nèi)臟受累情況。（四）治療原則一般治療：注意休息，避免勞累和日曬，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，預(yù)防感染。藥物治療：糖皮質(zhì)激素是治療皮肌炎的首選藥物，根據(jù)病情輕重選擇合適的劑量，病情控制后逐漸減量；免疫抑制劑，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等，可與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，減少激素用量和不良反應(yīng)；對(duì)于重癥患者或?qū)に睾兔庖咭种苿┋熜Р患颜撸煽紤]使用生物制劑、丙種球蛋白等。對(duì)癥治療：對(duì)于吞咽困難者，給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，必要時(shí)鼻飼；呼吸困難者，給予吸氧，必要時(shí)機(jī)械通氣；并發(fā)腫瘤者，積極治療腫瘤。二、病史簡(jiǎn)介患者張某，女，48歲，因“面部、頸前紅斑伴四肢肌肉無(wú)力3個(gè)月，加重1周”于2025年7月10日入院。（一）發(fā)病情況3個(gè)月前，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)面部紅斑，呈紫紅色，以雙眼瞼為著，伴輕微水腫，同時(shí)頸前區(qū)出現(xiàn)彌漫性紅斑，無(wú)瘙癢、疼痛。隨后逐漸出現(xiàn)雙側(cè)上肢近端肌肉無(wú)力，表現(xiàn)為梳頭、抬臂困難，雙下肢近端肌肉無(wú)力，上下樓梯費(fèi)力，蹲起困難。1周前，上述癥狀明顯加重，甚至無(wú)法自行站立，遂來(lái)我院就診。（二）既往史患者既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史，否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史。（三）個(gè)人史與家族史生于本地，久居本地，無(wú)疫區(qū)、疫水接觸史，無(wú)吸煙、飲酒等不良嗜好。家族中無(wú)類似疾病患者。（四）診療經(jīng)過(guò)入院前曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查肌酸激酶（CK）2800U/L，乳酸脫氫酶（LDH）650U/L，血沉（ESR）45mm/h，抗核抗體（ANA）陽(yáng)性（1:320），給予“潑尼松60mg/日”口服治療，癥狀略有緩解，但仍逐漸加重，為求進(jìn)一步診治來(lái)我院。（五）入院時(shí)檢查數(shù)據(jù)體格檢查：體溫36.8℃，脈搏80次/分，呼吸18次/分，血壓120/80mmHg。神志清楚，精神尚可。面部可見(jiàn)紫紅色水腫性紅斑，以雙眼瞼為中心，累及面頰部，頸前區(qū)可見(jiàn)彌漫性紅斑。雙側(cè)上肢近端肌力3級(jí)，遠(yuǎn)端肌力4級(jí)；雙側(cè)下肢近端肌力2級(jí)，遠(yuǎn)端肌力4級(jí)。肌肉無(wú)明顯壓痛，關(guān)節(jié)無(wú)紅腫、畸形。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞6.5×10?/L，中性粒細(xì)胞0.65，血紅蛋白120g/L，血小板250×10?/L；肌酶譜：CK3200U/L，ALD200U/L，LDH700U/L；ESR50mm/h；C反應(yīng)蛋白（CRP）25mg/L；抗核抗體（ANA）陽(yáng)性（1:640），抗Jo-1抗體陽(yáng)性。肌電圖：示肌源性損害。胸部CT：未見(jiàn)明顯異常。腫瘤標(biāo)志物：癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）等均在正常范圍。三、護(hù)理評(píng)估（一）生理評(píng)估皮膚狀況：患者面部、頸前區(qū)存在紫紅色紅斑，表面光滑，無(wú)破潰、滲液，但有輕微水腫。評(píng)估皮膚彈性尚可，無(wú)干燥、脫屑。肌肉功能：雙側(cè)上肢近端肌力3級(jí)，遠(yuǎn)端肌力4級(jí)，可完成簡(jiǎn)單的手部動(dòng)作，如抓握物品，但無(wú)法完成梳頭、抬臂過(guò)肩等動(dòng)作；雙側(cè)下肢近端肌力2級(jí)，遠(yuǎn)端肌力4級(jí)，無(wú)法自行站立、行走，需他人協(xié)助，可進(jìn)行足趾活動(dòng)。肌肉無(wú)明顯壓痛，無(wú)肌肉萎縮。吞咽功能：評(píng)估患者吞咽功能，進(jìn)食時(shí)無(wú)嗆咳、哽咽，可正常進(jìn)食流質(zhì)、半流質(zhì)及固體食物。呼吸功能：呼吸平穩(wěn)，呼吸頻率18次/分，無(wú)呼吸困難、胸悶、氣促等癥狀，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。營(yíng)養(yǎng)狀況：身高160cm，體重55kg，BMI21.5kg/m2，營(yíng)養(yǎng)狀況良好。近3個(gè)月體重?zé)o明顯變化，飲食正常，每日攝入主食約250g，蛋白質(zhì)約50g，蔬菜、水果約500g。睡眠狀況：每日睡眠約6-7小時(shí)，入睡尚可，偶有夜間因肌肉不適醒來(lái)。排泄?fàn)顩r：大小便正常，無(wú)便秘、尿失禁等情況。（二）心理評(píng)估患者因疾病導(dǎo)致肢體活動(dòng)受限，生活自理能力下降，擔(dān)心疾病預(yù)后及治療效果，出現(xiàn)焦慮情緒。表現(xiàn)為情緒低落、易煩躁，對(duì)治療和護(hù)理的配合度尚可，但有時(shí)會(huì)詢問(wèn)病情進(jìn)展，對(duì)未來(lái)生活感到擔(dān)憂。通過(guò)焦慮自評(píng)量表（SAS）測(cè)評(píng)，得分為55分，提示輕度焦慮。（三）社會(huì)評(píng)估家庭支持：患者有配偶及一女，配偶身體健康，能夠全程陪護(hù)，女兒每周前來(lái)探望，家庭關(guān)系和睦，家人對(duì)患者關(guān)心體貼，給予了良好的情感和生活支持。經(jīng)濟(jì)狀況：患者及配偶均有穩(wěn)定工作，醫(yī)療保險(xiǎn)齊全，醫(yī)療費(fèi)用壓力不大。社會(huì)交往：患者生病后與同事、朋友的交往減少，擔(dān)心自己的病情被他人議論，存在一定的社交回避心理。（四）治療依從性評(píng)估患者能夠遵醫(yī)囑按時(shí)服用藥物，了解潑尼松的服用方法及注意事項(xiàng)，對(duì)各項(xiàng)檢查和治療措施能夠配合，但對(duì)長(zhǎng)期服用激素可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)存在擔(dān)憂。四、護(hù)理問(wèn)題（一）皮膚完整性受損的風(fēng)險(xiǎn)與皮膚紅斑、水腫及長(zhǎng)期臥床導(dǎo)致局部皮膚受壓有關(guān)?；颊呙娌?、頸前區(qū)存在紅斑和水腫，若護(hù)理不當(dāng)，可能導(dǎo)致皮膚破潰、感染等。（二）活動(dòng)無(wú)耐力與肌肉無(wú)力、肌力下降有關(guān)。患者雙側(cè)上下肢肌力下降，無(wú)法自行完成日?；顒?dòng)，稍活動(dòng)即感疲勞。（三）焦慮與疾病預(yù)后不確定、肢體活動(dòng)受限影響生活質(zhì)量有關(guān)?；颊咭驌?dān)心病情恢復(fù)、生活無(wú)法自理等而產(chǎn)生焦慮情緒。（四）有感染的風(fēng)險(xiǎn)與長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑導(dǎo)致機(jī)體免疫力下降有關(guān)。激素和免疫抑制劑的使用會(huì)降低機(jī)體的抵抗力，增加感染的機(jī)會(huì)。（五）知識(shí)缺乏與對(duì)皮肌炎的疾病知識(shí)、治療方法、康復(fù)訓(xùn)練及自我護(hù)理要點(diǎn)不了解有關(guān)?；颊邔?duì)疾病的認(rèn)識(shí)不足，可能影響治療效果和康復(fù)進(jìn)程。（六）潛在并發(fā)癥：激素治療不良反應(yīng)與長(zhǎng)期大劑量使用糖皮質(zhì)激素有關(guān)，可能出現(xiàn)庫(kù)欣綜合征、骨質(zhì)疏松、血糖升高、消化道潰瘍等不良反應(yīng)。五、護(hù)理措施（一）皮膚護(hù)理保持皮膚清潔干燥，每日用溫水清潔皮膚，避免使用刺激性強(qiáng)的肥皂或清潔劑。清潔時(shí)動(dòng)作輕柔，避免用力擦拭紅斑部位。指導(dǎo)患者穿著寬松、柔軟、棉質(zhì)的衣物，避免化纖、羊毛等刺激性面料，減少對(duì)皮膚的摩擦。避免皮膚受到陽(yáng)光直射，外出時(shí)做好防曬措施，如戴帽子、打遮陽(yáng)傘、涂抹防曬霜（SPF≥30）。觀察皮膚紅斑、水腫的變化情況，若出現(xiàn)皮膚破潰、滲液、感染等跡象，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生并協(xié)助處理。避免搔抓皮膚，防止皮膚破損。若皮膚瘙癢明顯，遵醫(yī)囑給予止癢藥物。（二）活動(dòng)與康復(fù)護(hù)理根據(jù)患者的肌力情況制定個(gè)性化的活動(dòng)計(jì)劃，循序漸進(jìn)地進(jìn)行功能鍛煉。初期協(xié)助患者進(jìn)行被動(dòng)活動(dòng)，如四肢關(guān)節(jié)的屈伸、旋轉(zhuǎn)等，每次15-20分鐘，每日2-3次，以防止關(guān)節(jié)僵硬和肌肉萎縮。當(dāng)患者肌力有所恢復(fù)后，指導(dǎo)其進(jìn)行主動(dòng)活動(dòng)，如在床上進(jìn)行翻身、坐起訓(xùn)練，逐漸過(guò)渡到站立、行走訓(xùn)練。活動(dòng)強(qiáng)度以患者不感到疲勞為宜，避免過(guò)度勞累。協(xié)助患者進(jìn)行日常生活活動(dòng)，如穿衣、洗漱、進(jìn)食等，同時(shí)鼓勵(lì)患者盡可能自理，提高其自我照顧能力。為患者提供安全的活動(dòng)環(huán)境，病房?jī)?nèi)保持整潔，無(wú)障礙物，地面干燥防滑，必要時(shí)使用助行器或輪椅，防止跌倒。觀察患者活動(dòng)后的反應(yīng)，如有無(wú)肌肉疼痛、疲勞加重等，及時(shí)調(diào)整活動(dòng)計(jì)劃。（三）心理護(hù)理主動(dòng)與患者溝通交流，傾聽(tīng)其內(nèi)心的感受和擔(dān)憂，給予心理支持和安慰。向患者解釋疾病的相關(guān)知識(shí)、治療方法及預(yù)后，幫助其正確認(rèn)識(shí)疾病，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。鼓勵(lì)患者家屬多陪伴、關(guān)心患者，給予患者情感支持，讓患者感受到家庭的溫暖。指導(dǎo)患者運(yùn)用放松技巧，如深呼吸、聽(tīng)音樂(lè)、冥想等，緩解焦慮情緒。邀請(qǐng)病情恢復(fù)較好的患者進(jìn)行交流，分享治療和康復(fù)經(jīng)驗(yàn)，增強(qiáng)患者的治療信心。定期進(jìn)行焦慮自評(píng)量表測(cè)評(píng)，評(píng)估患者焦慮情緒的改善情況，必要時(shí)請(qǐng)心理醫(yī)生會(huì)診。（四）感染預(yù)防護(hù)理保持病房環(huán)境清潔衛(wèi)生，定期開(kāi)窗通風(fēng)，每日進(jìn)行空氣消毒，減少探視人員，避免交叉感染。指導(dǎo)患者注意個(gè)人衛(wèi)生，勤洗手，保持口腔、皮膚、會(huì)陰部清潔。飯后漱口，預(yù)防口腔感染；定期洗澡，更換衣物，預(yù)防皮膚感染。觀察患者有無(wú)感染跡象，如發(fā)熱、咳嗽、咳痰、咽痛、尿頻、尿急、尿痛等，若出現(xiàn)上述癥狀，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生并協(xié)助進(jìn)行相關(guān)檢查和治療。遵醫(yī)囑合理使用抗生素，避免濫用抗生素導(dǎo)致菌群失調(diào)。指導(dǎo)患者注意保暖，避免受涼，預(yù)防呼吸道感染。（五）健康教育向患者及家屬講解皮肌炎的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后，提高其對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)。指導(dǎo)患者正確服用藥物，講解藥物的作用、用法、劑量及可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)。強(qiáng)調(diào)糖皮質(zhì)激素不能擅自增減劑量或停藥，需在醫(yī)生指導(dǎo)下逐漸減量。告知患者如出現(xiàn)胃部不適、血糖升高、骨質(zhì)疏松等癥狀，及時(shí)告知醫(yī)生。指導(dǎo)患者合理飲食，給予高蛋白、高維生素、低鹽、低脂飲食，避免辛辣刺激性食物。對(duì)于使用激素治療的患者，注意補(bǔ)充鈣劑和維生素D，預(yù)防骨質(zhì)疏松。講解康復(fù)訓(xùn)練的重要性和方法，指導(dǎo)患者堅(jiān)持進(jìn)行功能鍛煉，循序漸進(jìn)，避免過(guò)度勞累。告知患者定期復(fù)查的重要性，指導(dǎo)其按時(shí)復(fù)查血常規(guī)、肌酶譜、肝腎功能等指標(biāo)，以便及時(shí)調(diào)整治療方案。（六）并發(fā)癥的預(yù)防與護(hù)理庫(kù)欣綜合征：觀察患者有無(wú)向心性肥胖、滿月臉、水牛背等癥狀，指導(dǎo)患者合理飲食，控制體重，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)。骨質(zhì)疏松：遵醫(yī)囑給予鈣劑和維生素D補(bǔ)充，指導(dǎo)患者多食用富含鈣的食物，如牛奶、豆制品等。避免劇烈運(yùn)動(dòng)，防止跌倒骨折。定期進(jìn)行骨密度檢查。血糖升高：定期監(jiān)測(cè)血糖變化，指導(dǎo)患者控制飲食中碳水化合物的攝入，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)。若血糖升高明顯，遵醫(yī)囑使用降糖藥物。消化道潰瘍：觀察患者有無(wú)腹痛、腹脹、反酸、噯氣等癥狀，指導(dǎo)患者飯后不要立即平臥，避免食用刺激性食物。遵醫(yī)囑使用胃黏膜保護(hù)劑和抑酸藥物。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患者張某因面部、頸前紅斑伴四肢肌肉無(wú)力3個(gè)月，加重1周入院，診斷為皮肌炎。入院時(shí)患者存在皮膚紅斑、肌肉無(wú)力、焦慮等情況。經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的治療和護(hù)理，患者面部、頸前區(qū)紅斑顏色變淺，水腫減輕；雙側(cè)上肢近端肌力恢復(fù)至4級(jí)，遠(yuǎn)端肌力5級(jí)；雙側(cè)下肢近端肌力恢復(fù)至3級(jí)，遠(yuǎn)端肌力5級(jí)，可在協(xié)助下站立和短距離行走；焦慮情緒有所緩解，SAS評(píng)分降至45分；未發(fā)生感染及激素治療相關(guān)嚴(yán)重不良反應(yīng)?；颊呒凹覍賹?duì)疾病知識(shí)的了解程度有所提高，能夠配合治療和護(hù)理。（二）醫(yī)囑用藥指導(dǎo)：繼續(xù)口服潑尼松50mg/日，每周遞減5mg，直至維持劑量（10-15mg/日），不可自行增減劑量或停藥。同時(shí)服用甲氨蝶呤10mg/周，每周一次，飯后服用。定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能，注意藥物不良反應(yīng)?；顒?dòng)與休息：合理安排休息與活動(dòng)，避免勞累。繼續(xù)進(jìn)行