第十一章造血系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理目錄小兒造血和血液特點(diǎn)1小兒貧血概述

2營養(yǎng)性缺鐵性貧血3營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血44急性白血病5學(xué)習(xí)目標(biāo)◎知識目標(biāo)1.掌握小兒貧血的定義、分度、形態(tài)分類，營養(yǎng)性缺鐵性貧血、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血、急性白血病的護(hù)理評估及護(hù)理措施。2.熟悉營養(yǎng)性缺鐵性貧血、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血的病因。3.了解小兒造血和血液特點(diǎn)，營養(yǎng)性缺鐵性貧血、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血、急性白血病的治療原則，急性白血病的護(hù)理評估及護(hù)理措施。◎能力目標(biāo)能對造血系統(tǒng)疾病患兒實(shí)施整體護(hù)理?！蛩刭|(zhì)目標(biāo)具備護(hù)理工作中的耐心、細(xì)心、愛心、責(zé)任心——第一節(jié)小兒造血和血液特點(diǎn)第十一章造血系統(tǒng)疾病患兒

的護(hù)理（1）胚胎期造血①中胚葉造血期②肝脾造血期③骨髓造血期（2）出生后造血①骨髓造血②骨髓外造血一、造血特點(diǎn)造血是指造血干細(xì)胞分化成熟為各種外周血細(xì)胞的過程。第一節(jié)小兒造血和血液特點(diǎn)（一）胚胎期造血

分期造血時間造血場所血細(xì)胞中胚葉造血期2

3、6

8周卵黃囊原始有核紅細(xì)胞肝、脾造血期６

８周、6月肝臟脾臟胸腺、淋巴結(jié)有核紅細(xì)胞淋巴細(xì)胞淋巴、漿細(xì)胞骨髓造血期4月開始骨髓各型血細(xì)胞第一節(jié)小兒造血和血液特點(diǎn)（二）出生后造血1.骨髓造血：嬰幼兒所有的骨髓均為紅骨髓，全部參與造血，以滿足生長發(fā)育的需要。2.骨髓外造血正常情況下，出生2個月以后髓外造血停止。當(dāng)機(jī)體嚴(yán)重感染、溶血、貧血或骨髓異常細(xì)胞浸潤等需要增加造血時，肝、脾、淋巴結(jié)恢復(fù)到胎兒時期的造血狀態(tài)，表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大，查外周血可見幼稚紅細(xì)胞和（或）幼稚粒細(xì)胞。第一節(jié)小兒造血和血液特點(diǎn)二、血液特點(diǎn)（1）紅細(xì)胞與血紅蛋白胎兒期處于相對缺氧狀態(tài)，血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)相對較高，出生時血紅蛋白高達(dá)（5.0~7.0）×1012/L，血紅蛋白可達(dá)150~220g/L。出生后由于有效肺呼吸的建立，血氧含量增加，紅細(xì)胞生成素合成不足，骨髓暫時性的造血功能低下;胎兒紅細(xì)胞壽命縮短，過多的紅細(xì)胞自行破壞等，小兒出生后2-3個月時，紅細(xì)胞數(shù)降至3.0×1012/L，血紅蛋白降至110g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”。三個月后，由于貧血本身對造血器官的刺激，紅細(xì)胞生成素合成增加，骨髓造血功能活躍，紅細(xì)胞和血紅蛋白量逐漸上升，約12歲達(dá)到成人水平。第一節(jié)小兒造血和血液特點(diǎn)（二）白細(xì)胞數(shù)與分類總數(shù)出生時：（15

20）×109/L

出生后6-12h：（21~28）×109/L生后1周：12×1012/L嬰兒期：10×109/L8歲時接近成人水平分類兩個“交叉”：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的比例第一節(jié)小兒造血和血液特點(diǎn)（三）血小板與成人差別不大，(150~300)×109/L（四）血容量年齡小，占體重的比例越高：新生兒10%、兒童8-10%、成人6-8%。第一節(jié)小兒造血和血液特點(diǎn)——第二節(jié)小兒貧血概述第十一章造血系統(tǒng)疾病患兒

的護(hù)理定義是指末梢血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。診斷標(biāo)準(zhǔn)（Hb量）：WHO標(biāo)準(zhǔn)：6個月～6歲﹤110g/L，6～14歲﹤120g/L國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)：新生兒﹤145g/L，1～4個月﹤90g/L，4～6個月﹤100g/L一、貧血的定義第二節(jié)小兒貧血概述二、貧血分度輕度中度重度極重度血紅蛋白（g/L）90~12060~9030~60＜30注：新生兒輕度貧血為Hb120

145，中度為90

120，重度為60

90，極重度為<60！第二節(jié)小兒貧血概述紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足（造血物質(zhì)缺乏、骨髓造血功能障礙、其他）失血性貧血（急、慢性失血）溶血性貧血（RBC內(nèi)在、外在因素）（二）形態(tài)學(xué)分類正細(xì)胞正色素性大細(xì)胞性單純小細(xì)胞性小細(xì)胞低色素性三、貧血的分類第二節(jié)小兒貧血概述（一）病因分類612345祛除病因是關(guān)鍵一般治療加強(qiáng)營養(yǎng)、預(yù)防感染等藥物治療輸紅細(xì)胞造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥的治療四、貧血的治療原則第二節(jié)小兒貧血概述——第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血第十一章造血系統(tǒng)疾病患兒

的護(hù)理一、疾病概要是由于體內(nèi)鐵缺乏而致血紅蛋白合成減少而引起一種貧血，主要表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效。是小兒貧血中最常見的類型；任何年齡均可發(fā)病，嬰幼兒發(fā)病率最高；是我國重點(diǎn)防治的兒童“四病”之一。第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血（一）病因及發(fā)病機(jī)制1.病因先天儲鐵不足：早產(chǎn)、多胎、孕母缺鐵鐵攝入不足：主要原因生長發(fā)育過快使鐵的需求量相對增多鐵吸收障礙：食物搭配不合理、腸道疾病鐵丟失過多：主要是丟失血第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血2.發(fā)病機(jī)制鐵缺乏儲存鐵↓（32%）血紅蛋白鐵↓（64%）其他鐵↓酶鐵↓新生RBC中Hb合成↓，胞質(zhì)減少，細(xì)胞變??；細(xì)胞分裂基本不受影響Hb↓↓＞RBC↓某些細(xì)胞功能紊亂非造血系統(tǒng)表現(xiàn)血液系統(tǒng)表現(xiàn)第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血（二）治療原則祛除病因，補(bǔ)充鐵劑，防治感染。本病一般不必輸血，下述情況為輸入紅細(xì)胞的適應(yīng)證：①貧血嚴(yán)重，尤其是發(fā)生心力衰竭者；②合并感染者；③急需外科手術(shù)者。第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血二、護(hù)理評估（一）健康史應(yīng)仔細(xì)詢問患兒的出生史；有無長期乳類喂養(yǎng)而為及時添加輔食的情況；是否存在鐵相對不足、鐵吸收障礙等情況。（二）身體狀況一般表現(xiàn)：開始常有煩躁不安或精神萎靡，不愛活動皮膚黏膜逐漸蒼白（貧血貌），易疲乏無力，年長兒頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴；造血器官表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大；其他：a體重增長緩慢，b精神不集中，c貧血明顯時心率增快，心臟擴(kuò)大，d反甲、頭發(fā)枯黃、易感染等。第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血（三）社會心理狀況應(yīng)注意評估患兒及家長對本病的認(rèn)識程度，對貧血防治知識的了解程度；患兒是否產(chǎn)生抑郁、自卑、厭學(xué)等心理。（四）輔助檢查1.外周血象檢查

Hb↓↓＞RBC↓，紅細(xì)胞大小不一，以小為主，中央淡然區(qū)擴(kuò)大，呈小細(xì)胞低色素性貧血。白細(xì)胞及血小板一般無改變。第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血（正常紅細(xì)胞）（缺鐵貧紅細(xì)胞）2.鐵代謝檢查血清鐵及血清鐵蛋白降低，血清鐵結(jié)合力升高，運(yùn)鐵蛋白飽和度降低，紅細(xì)胞游離原卟啉升高。3.骨髓象骨髓增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血三、護(hù)理診斷/問題活動無耐力

與貧血致組織、器官缺氧有關(guān)。營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與鐵的供應(yīng)不足、生長發(fā)育過快、鐵的吸收和利用障礙、先天除鐵不足有關(guān)。有感染的危險與缺鐵致機(jī)體免疫力下降有關(guān)。知識缺乏家長及年長患兒缺乏營養(yǎng)知識和本病的防護(hù)知識第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血四、護(hù)理目標(biāo)1.患兒的活動耐力增加，氣促、虛弱和疲乏逐漸改善。

2.患兒缺鐵因素消除，貧血糾正，血清鐵及鐵蛋白達(dá)到正常標(biāo)準(zhǔn)。

3.住院期間患兒不發(fā)生感染。

4.家長及年長患兒能敘述發(fā)病原因，正常選擇含鐵較多的食物，積極主動配合治療，糾正不良的飲食習(xí)慣。

第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血五、護(hù)理措施注意休息，適量活動合理安排飲食建立良好的飲食習(xí)慣，不偏食、挑食合理搭配飲食：多吃含鐵豐富食物，如動物血和肝臟、瘦肉等；且可與氨基酸、維生素C、果糖等同服；不可與茶、咖啡、牛奶、植物纖維等同服。鮮牛乳須加熱處理提倡母乳喂養(yǎng)，6個月后及時添加含鐵豐富輔食早產(chǎn)兒及低體重兒2個月左右遵醫(yī)囑補(bǔ)充鐵劑預(yù)防第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血用藥護(hù)理

口服鐵劑：①小劑量開始，兩餐之間服用；②與維生素C、果汁同服；③不可與茶、咖啡、牛奶等同服；④鐵劑可使牙齒黑染，應(yīng)使用吸管服藥；⑤服藥后大便變黑，停藥后會恢復(fù)正常，應(yīng)向家長說明原因注射鐵劑：因不良反應(yīng)多，應(yīng)慎用。深部肌內(nèi)注射，每次更換注射部位；抽藥后穿刺前更換針頭，以免鐵劑帶漏入皮下，造成注射部位皮膚著色、疼痛，產(chǎn)生硬結(jié)及炎癥。觀察藥物副作用：口服鐵劑可致胃腸道癥狀；注射鐵劑可致蕁麻疹、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等，甚至過敏性休克預(yù)防感染第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血六、健康指導(dǎo)做好母親的保健工作，孕婦及哺乳期母親母親應(yīng)食用含鐵豐富的食物，預(yù)防先天儲備鐵不足。提倡母乳喂養(yǎng)，及時添加含鐵豐富的食物，合理搭配飲食，堅持正確用藥.指導(dǎo)家長制定飲食計劃，合理搭配飲食，糾正患兒的不良飲食習(xí)慣。指導(dǎo)患兒及家長正確服用鐵劑，堅持正確用藥。對異食癖患兒不應(yīng)過多責(zé)備和歧視，因耐心看護(hù)和引導(dǎo)。第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血——第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血第十一章造血系統(tǒng)疾病患兒

的護(hù)理一、疾病概要是由于缺乏維生素B12和（或）葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血。其臨床特點(diǎn)為貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞體積變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼細(xì)胞，應(yīng)用維生素B12和（或）葉酸治療有效。

（一）病因及發(fā)病機(jī)制1.病因攝入不足：孕婦體內(nèi)缺乏維生素B12;乳母長期素食，且嬰兒未按時添加輔食；單純羊乳喂養(yǎng)者；小兒偏食、挑食可致葉酸缺乏。吸收或代謝障礙：內(nèi)因子缺乏、腸炎等。需要量增加：生長發(fā)育快，嚴(yán)重感染。藥物影響：廣譜抗生素、抗葉酸制劑、抗癲癇藥。第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血2.發(fā)病機(jī)制葉酸↓

四氫葉酸↓→合成DNA↓

葉酸還原酶B12催化↓新生RBC體積大破壞增多RBC胞核成熟障礙，分裂和增值時間延遲，而Hb合成不受影響B(tài)12↓神經(jīng)髓鞘脂蛋白形成有關(guān)神經(jīng)精神癥狀RBC↓↓＞Hb↓第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血（二）治療原則祛除病因，加強(qiáng)營養(yǎng)，防止感染；給予維生素B12和葉酸，有明顯神經(jīng)精神癥狀者以維生素B12治療為主，重度貧血者可輸注紅細(xì)胞制劑。第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血二、護(hù)理評估（一）健康史應(yīng)仔細(xì)詢問母孕期狀況及乳母的飲食習(xí)慣；了解生長發(fā)育速度。（二）身體狀況一般表現(xiàn)：多呈虛胖或水腫，毛發(fā)稀疏、發(fā)黃，重者有出血點(diǎn)或瘀斑。貧血表現(xiàn)：面色蠟黃，眼瞼結(jié)膜、口唇、指甲等明顯蒼白，偶有黃疸，疲乏無力，常伴肝、脾腫大。精神神經(jīng)癥狀：患兒煩躁、易怒。維生素B12缺乏者表現(xiàn)為表情呆滯、反應(yīng)遲鈍、嗜睡、少哭不笑、智力和動作發(fā)育落后甚至倒退，重者可出現(xiàn)震顫、抽搐。消化系統(tǒng)癥狀：有厭食、惡心、嘔吐、腹瀉和舌炎等。第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血（三）社會心理狀況應(yīng)注意評估患兒及家長對本病的認(rèn)識程度，是否產(chǎn)生焦慮及抑郁心理。（四）輔助檢查外周血象檢查RBC↓↓＞Hb↓，紅細(xì)胞大小不一，以大為主，呈大細(xì)胞性貧血。各系血細(xì)胞計數(shù)常減少血青維生素B12和葉酸測定血清維生素B12＜100ng/L（正常200-800），葉酸＜3μg/L（正常5-6μg/L）骨髓象紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍，粒、紅系統(tǒng)均出現(xiàn)巨幼變第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血三、護(hù)理診斷/問題活動無耐力與貧血致組織、器官缺氧有關(guān)生長發(fā)育改變與營養(yǎng)不足、貧血及維生素B12缺乏影響生長發(fā)育有關(guān)知識缺乏與家長缺乏有關(guān)本病的病因、護(hù)理和預(yù)防知識有關(guān)。營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與維生素B12和（或）葉酸缺乏有關(guān)有感染的危險與長期貧血致機(jī)體抵抗力下降有關(guān)。第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血有外傷的危險與肢體或全身震顫及抽搐有關(guān)四、護(hù)理措施注意休息，適度活動一般不需要臥床休息，嚴(yán)重貧血者可適度限制活動。合理安排飲食改善乳母營養(yǎng)，及時、均衡添加輔食（肉制品和蔬菜），糾正小兒偏食、挑食習(xí)慣。震顫嚴(yán)重不能吞咽者可用鼻飼；逐漸訓(xùn)練患兒用奶瓶或匙吃奶或輔食。監(jiān)測生長發(fā)育情況評估患兒體格、智力、運(yùn)動發(fā)育情況，及早康復(fù)訓(xùn)練用藥護(hù)理指導(dǎo)正確補(bǔ)充維生素B12和葉酸?？刂聘腥痉乐雇鈧谒墓?jié)營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血五、健康指導(dǎo)1.強(qiáng)調(diào)飲食調(diào)整，喂養(yǎng)的重要性，告知家長含維生素B12和葉酸多的食物。2.指導(dǎo)家長定制飲食計劃，合理搭配飲食，糾正患兒不良的生活習(xí)慣。3.告知家長做好小兒的生長發(fā)育監(jiān)測，定期進(jìn)行健康教育。4.合理用藥。第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血——第五節(jié)急性白血病第十一章造血系統(tǒng)疾病患兒

的護(hù)理一、疾病概要是造血系統(tǒng)的惡性增生性疾病。白血病細(xì)胞在骨髓中惡性增生，并浸潤至其他各組織與器官，從而產(chǎn)生一系列臨床癥狀的惡性血液病。是我國最常見的兒童惡性腫瘤。（一）病因及發(fā)病機(jī)制病毒因素化學(xué)因素物理因素遺傳或體質(zhì)因素第五節(jié)急性白血?。ǘ┌籽〉姆中头诸惣毙粤馨图?xì)胞白血?。绷埽珹LL）發(fā)病率高急性非淋巴細(xì)胞白血?。狈橇?，ANLL）形態(tài)學(xué)分型

急淋分為L1、L2、L3三型急非淋分為M1～M77個亞型（三）治療原則目前多采用以化療為主的綜合治療措施，盡量做到早診斷、早治療。依據(jù)不同白血病類型采取不同的化療方案，同時做好對癥治療，爭取盡快完全緩解。第五節(jié)急性白血病二、護(hù)理評估（一）健康史應(yīng)仔細(xì)詢問患兒是否有感染病毒史；是否受過特殊射線照射及電離輻射；是否接受過特殊的抗腫瘤藥物治療及接觸過苯、亞硝胺等物質(zhì)；家族近親有無白血病患者。警惕白血病的可能。第五節(jié)急性白血病（二）身體狀況一般表現(xiàn)：大多數(shù)起病較急，早期可有精神萎靡、乏力、食欲減退、面色蒼白、鼻出血或牙齦出血，少數(shù)有骨關(guān)節(jié)疼痛發(fā)熱：抗生素治療效果不明顯貧血：出現(xiàn)較早，呈進(jìn)行性加重出血：以皮膚、黏膜多見，引起死亡的重要原因之一白血病細(xì)胞浸潤：肝、脾、淋巴結(jié)腫大；骨、關(guān)節(jié)疼痛等；中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤；睪丸白血??；其他也可浸潤皮膚、心臟、消化系統(tǒng)。第五節(jié)急性白血?。ㄈ┥鐣睦頎顩r本病病程較長，病死率高。應(yīng)注意評估患兒及家長對本病的認(rèn)識程度；患兒和家長的心理狀況。（四）輔助檢查外周血象：白細(xì)胞可高可低，紅細(xì)胞、血紅蛋白、血小板減少。骨髓象：白血病的原始及幼稚細(xì)胞極度增生，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少，確立診斷和判定療效的重要依據(jù)組織化學(xué)染色和溶菌酶檢測有助于鑒別白血病細(xì)胞的類型第五節(jié)急性白血病體溫過高與大量白細(xì)胞浸潤、壞死和（或）感染有關(guān)有感染的危險與中性粒細(xì)胞減少、免疫功能下降有關(guān)有出血的危險與血小板減少有關(guān)慢性疼痛與白血病細(xì)胞浸潤有關(guān)活動無耐力與貧血致組織缺氧有關(guān)三、護(hù)理診斷/問題營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與疾病使身體消耗增加，化療藥物的不良反應(yīng)有關(guān)有自我認(rèn)同紊亂的危險與白血病久治不愈有關(guān)。第五節(jié)急性白血病恐懼與疾病預(yù)后不良、侵入性治療多有關(guān)四、護(hù)理措施

（一）維持體溫正常（二）注意休息，適當(dāng)活動（三）預(yù)防及控制感染

1.做好保護(hù)性隔離

2.注意個人衛(wèi)生

3.嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，遵守操作規(guī)程

4.避免各種預(yù)防接種，以防發(fā)病

5.觀察感染早期征象，監(jiān)測生命體征（四）防治出血當(dāng)血小板<50×109/L,有出血傾向，應(yīng)為患兒提供安全的生活環(huán)境，避免外傷，各種穿刺操作后注意壓迫止血，當(dāng)血小板<20×109/L,應(yīng)絕對臥床休息，避免下床活動。第五節(jié)急性白血?。ㄎ澹┘訌?qiáng)營養(yǎng)，注意飲食衛(wèi)生高蛋白，高維生素，高熱量易消化飲食。減輕疼痛提高診療技術(shù)操作水平，盡量減少因治療、護(hù)理而帶來的痛苦，如化療可采用經(jīng)外周靜脈植入中心靜脈導(dǎo)管（PICC）技術(shù)或遵醫(yī)囑用止疼藥。（六）減輕疼痛提高診療技術(shù)操作水平，盡量減少因治療、護(hù)理而帶來的痛苦。（七