2025年血液內(nèi)科面試題庫（附答案）1.簡述造血干細胞的生物學(xué)特性及臨床意義造血干細胞是血液系統(tǒng)中的成體干細胞，具有自我更新和多向分化兩大核心特性。自我更新指其通過不對稱分裂維持自身數(shù)量穩(wěn)定，多向分化則可生成髓系（紅系、粒單系、巨核系）和淋系（T/B/NK細胞）所有成熟血細胞。臨床意義：①造血干細胞移植（HSCT）是治愈惡性血液病（如白血病、淋巴瘤）及某些非惡性疾?。ㄈ缰匦驮僬希┑年P(guān)鍵手段；②外周血造血干細胞動員（如G-CSF）為采集提供來源；③基因編輯技術(shù)（如CRISPR）改造造血干細胞可用于遺傳性血液病（如β地中海貧血）的治療；④體外擴增技術(shù)為臍血移植供體不足提供解決方案。2.缺鐵性貧血的實驗室檢查特點及診斷標準是什么？實驗室檢查特點：①血象：小細胞低色素性貧血（MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜32%），紅細胞大小不等，中心淡染區(qū)擴大；②鐵代謝：血清鐵（SI）＜8.95μmol/L，總鐵結(jié)合力（TIBC）＞64.44μmol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）＜15%；③貯存鐵：血清鐵蛋白（SF）＜30μg/L（合并感染等炎癥狀態(tài)時需校正，可檢測可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體sTfR＞8mg/L）；④骨髓鐵染色：骨髓小?？扇捐F消失（細胞外鐵陰性），鐵粒幼紅細胞＜15%。診斷標準（2018年中國專家共識）：①小細胞低色素性貧血（符合血象特征）；②有缺鐵的病因（如慢性失血、鐵攝入不足）；③鐵代謝指標符合（SI↓、TIBC↑、TS↓、SF↓）；④骨髓鐵染色顯示細胞外鐵消失（確診金標準）；⑤鐵劑治療有效（網(wǎng)織紅細胞5-10天上升，2周血紅蛋白上升）。需排除慢性病性貧血（ACD），后者SF正常或升高，sTfR正常，骨髓鐵粒幼細胞減少但細胞外鐵增加。3.再生障礙性貧血（AA）的分型及治療原則分型：①重型再障（SAA）：中性粒細胞絕對值（ANC）＜0.5×10?/L，血小板（PLT）＜20×10?/L，網(wǎng)織紅細胞＜15×10?/L（至少2項），骨髓增生重度減低；②非重型再障（NSAA）：未達SAA標準；③極重型再障（VSAA）：ANC＜0.2×10?/L。治療原則：-SAA/VSAA：①異基因造血干細胞移植（allo-HSCT）：首選年輕（＜40歲）、有HLA相合供者患者；②免疫抑制治療（IST）：無合適供者時，予抗胸腺細胞球蛋白（ATG）+環(huán)孢素（CsA）+粒細胞集落刺激因子（G-CSF）。ATG（馬源10-15mg/kg/d×5天或兔源3-5mg/kg/d×5天）需預(yù)處理預(yù)防過敏反應(yīng)，監(jiān)測血清?。òl(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛）；CsA目標血藥濃度（谷值）150-250ng/ml，需監(jiān)測肝腎功能及血壓；③支持治療：成分輸血（PLT＜10×10?/L或有出血時輸注，Hb＜60g/L或有缺氧癥狀時輸注），廣譜抗生素控制感染，抗真菌預(yù)防（如伏立康唑）。-NSAA：以CsA（目標濃度100-200ng/ml）為主，聯(lián)合雄激素（司坦唑醇2mgtid或十一酸睪酮40mgtid），療程至少3-6個月。療效評估需監(jiān)測血象（3個月時ANC、Hb、PLT變化）及骨髓象。4.急性髓系白血病（AML）的MICM分型及危險度分層MICM分型即形態(tài)學(xué)（Morphology）、免疫學(xué)（Immunology）、細胞遺傳學(xué)（Cytogenetics）、分子生物學(xué)（Molecular）綜合分型：-形態(tài)學(xué)（FAB分型）：M0（未分化型）、M1（未成熟型）、M2（部分分化型）、M3（急性早幼粒細胞白血病，APL）、M4（粒-單核細胞型）、M5（單核細胞型）、M6（紅白血?。?、M7（巨核細胞型）。其中M3特征性t(15;17)(q22;q21)，PML-RARA融合基因，對ATRA+ATO敏感。-免疫學(xué)：通過流式細胞術(shù)檢測白血病細胞表面抗原（如CD34、CD117、MPO、CD13、CD33等），區(qū)分髓系（MPO+、CD13/33+）與淋系（CD3、CD19、CD20+），M3常CD34?、HLA-DR?。-細胞遺傳學(xué)：采用染色體核型分析，常見異常包括t(8;21)(q22;q22)（RUNX1-RUNX1T1）、inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)（CBFB-MYH11）、t(15;17)（PML-RARA）為預(yù)后良好核型；-5/5q?、-7/7q?、復(fù)雜核型（≥3種異常）為預(yù)后不良核型。-分子生物學(xué)：檢測基因突變（如NPM1、CEBPA雙突變、FLT3-ITD、IDH1/2、TP53等）。NPM1突變（無FLT3-ITD）、CEBPA雙突變?yōu)轭A(yù)后良好分子標志；FLT3-ITD（高拷貝數(shù)）、TP53突變?yōu)轭A(yù)后不良標志。危險度分層（2022年ELN標準）：①良好風險：t(8;21)、inv(16)/t(16;16)、t(15;17)、NPM1突變（無FLT3-ITD）、CEBPA雙突變；②中等風險：正常核型伴NPM1突變（伴FLT3-ITD低拷貝）、孤立性+8、其他未分類；③不良風險：-5/5q?、-7/7q?、復(fù)雜核型、TP53突變、FLT3-ITD高拷貝、RUNX1突變等。5.急性早幼粒細胞白血病（APL）的診斷與治療關(guān)鍵診斷：①臨床表現(xiàn)：出血傾向（皮膚瘀斑、鼻出血、DIC），可伴維甲酸綜合征（ATRA治療后發(fā)熱、呼吸困難、胸腔積液）；②血象：白細胞可低、正常或升高，可見異常早幼粒細胞（胞漿內(nèi)大量顆粒，Auer小體成束）；③細胞遺傳學(xué)：t(15;17)(q22;q21)；④分子生物學(xué)：PML-RARA融合基因（RT-PCR檢測）。治療關(guān)鍵：①誘導(dǎo)緩解：全反式維甲酸（ATRA25-45mg/m2/d）聯(lián)合三氧化二砷（ATO0.15mg/kg/d），可提高分子緩解率并降低復(fù)發(fā)。ATRA需注意維甲酸綜合征（發(fā)生率20-30%，表現(xiàn)為發(fā)熱、體重增加、肺浸潤、低血壓，予地塞米松10mgbid×3-5天）；ATO需監(jiān)測QT間期延長（避免與大環(huán)內(nèi)酯類、喹諾酮類聯(lián)用）及肝毒性；②緩解后治療：鞏固治療（3-4療程，方案包括ATRA+蒽環(huán)類或ATO單藥），維持治療（ATRA+6-MP+MTX，共2年）；③DIC處理：早期予小劑量肝素（5-10U/kg/h），補充血小板（PLT＜20×10?/L時輸注）及冷沉淀（纖維蛋白原＜1.5g/L時輸注）；④復(fù)發(fā)/難治：檢測PML-RARA變異型（如FLT3-ITD突變），予ATO再誘導(dǎo)，或臨床試驗（如砷劑聯(lián)合組蛋白去乙?；敢种苿?。6.慢性髓系白血病（CML）的分期及TKI治療管理分期：①慢性期（CP）：外周血/骨髓原始細胞＜10%，無髓外浸潤；②加速期（AP）：原始細胞10-19%，或嗜堿性粒細胞≥20%，或PLT＜100×10?/L（非治療相關(guān)）；③急變期（BP）：原始細胞≥20%，或髓外原始細胞浸潤。TKI治療管理：①一線治療：伊馬替尼（400mg/d）、尼洛替尼（300mgbid）、達沙替尼（100mg/d）。尼洛替尼/達沙替尼作為高危CP-CML（Sokal評分高危）的優(yōu)選，因分子反應(yīng)更快；②療效監(jiān)測：治療3個月需達BCR-ABL1≤10%（IS，國際標準化），6個月≤1%，12個月≤0.1%（深度分子反應(yīng)，DMR）。未達上述目標需考慮耐藥（檢測BCR-ABL激酶區(qū)突變，如T315I），換用二代TKI（如達沙替尼/尼洛替尼）或三代TKI（普納替尼，用于T315I突變）；③停藥管理：獲得持續(xù)DMR（≥2年）的患者可嘗試停藥（STIM試驗），停藥后每3個月監(jiān)測BCR-ABL1，若分子復(fù)發(fā)需重啟TKI；④特殊人群：妊娠患者需停用TKI（伊馬替尼為D類，尼洛替尼/達沙替尼為D類），予干擾素α維持；兒童患者首選伊馬替尼（劑量340mg/m2/d）；⑤副作用處理：伊馬替尼常見水腫（利尿劑）、肌痛（非甾體抗炎藥）；尼洛替尼需監(jiān)測血糖、血脂及QT間期；達沙替尼易致胸腔積液（激素或暫停用藥）。7.多發(fā)性骨髓瘤（MM）的診斷標準及分層治療診斷標準（2022年IMWG標準）：-有癥狀MM（需治療）：①克隆性漿細胞病（骨髓克隆性漿細胞≥10%或活檢證實漿細胞瘤）；②終末器官損害（CRAB標準）：C（高鈣血癥，校正血鈣＞2.75mmol/L）、R（腎功能不全，肌酐＞177μmol/L）、A（貧血，Hb＜100g/L或低于正常20g/L）、B（溶骨性病變，≥1處）；或③生物標志物高危（無CRAB但滿足：骨髓克隆性漿細胞≥60%、血清游離輕鏈（sFLC）比值≥100、MRI≥1處5mm以上局灶性病變）。-冒煙型MM（SMM，暫不治療）：骨髓克隆性漿細胞10-59%，無CRAB及高危生物標志物。分層治療：-適合移植患者（年齡＜65歲或體能狀態(tài)良好）：誘導(dǎo)治療（VRD方案：硼替佐米+來那度胺+地塞米松），4-6療程后自體造血干細胞移植（ASCT），移植后鞏固（2療程VRD），維持治療（來那度胺單藥至進展）；-不適合移植患者（年齡＞70歲或合并癥多）：首選Rd（來那度胺+地塞米松）或VRd（硼替佐米+來那度胺+地塞米松），老年患者可減量（如硼替佐米每周1次）；-高危MM（存在t(4;14)、t(14;16)、del(17p)等）：強化誘導(dǎo)（加入達雷妥尤單抗，如D-VRd），移植后維持使用達雷妥尤單抗；-復(fù)發(fā)/難治MM：根據(jù)末次治療緩解時間選擇方案：①硼替佐米敏感者用含硼替佐米方案（如硼替佐米+伊沙佐米+地塞米松）；②來那度胺耐藥者用含泊馬度胺方案（泊馬度胺+硼替佐米+地塞米松）；③三藥耐藥者用CAR-T細胞治療（如BCMACAR-T）或新型藥物（如塞利尼索）。8.淋巴瘤的分型及經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（cHL）的治療分型：世界衛(wèi)生組織（WHO）2022年分類將淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。HL包括經(jīng)典型（cHL，占95%，含結(jié)節(jié)硬化型、混合細胞型、淋巴細胞豐富型、淋巴細胞消減型）和結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型（NLPHL，占5%）。NHL分為B細胞淋巴瘤（如彌漫大B細胞淋巴瘤DLBCL、濾泡性淋巴瘤FL、套細胞淋巴瘤MCL）、T/NK細胞淋巴瘤（如外周T細胞淋巴瘤PTCL、結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤ENKTL）。cHL治療：①早期（I-II期，無B癥狀/大腫塊）：ABVD方案（阿霉素+博來霉素+長春花堿+達卡巴嗪）4療程，聯(lián)合受累野放療（20-30Gy）；②晚期（III-IV期，或有B癥狀/大腫塊）：ABVD6-8療程，PET-CT評估療效（Deauville評分1-3分提示CR，繼續(xù)完成療程；4-5分需挽救治療）；③復(fù)發(fā)/難治：挽救化療（如ICE方案：異環(huán)磷酰胺+卡鉑+依托泊苷）后ASCT，或PD-1抑制劑（如帕博利珠單抗，用于自體移植失敗或不適合移植者）；④特殊注意：博來霉素累積劑量＜400mg以避免肺纖維化，阿霉素累積劑量＜350mg以避免心臟毒性。9.輸血反應(yīng)的分類及急性溶血性輸血反應(yīng)的處理輸血反應(yīng)分類：①急性反應(yīng)（輸血后24小時內(nèi)）：溶血性反應(yīng)（ABO血型不合）、非溶血性發(fā)熱反應(yīng)（HLA抗體）、過敏反應(yīng)（IgA缺乏）、循環(huán)超負荷（心功能不全）、細菌污染反應(yīng)（革蘭陰性菌）；②遲發(fā)性反應(yīng)（輸血后＞24小時）：遲發(fā)性溶血性反應(yīng)（Rh抗體）、輸血相關(guān)移植物抗宿主?。═A-GVHD，免疫缺陷患者）、輸血后紫癜（HPA-1a抗體）、鐵過載（長期輸血）。急性溶血性輸血反應(yīng)（AHTR，最嚴重）處理流程：①立即停止輸血，保持靜脈通路（換生理鹽水）；②確認患者與血袋信息（核對血型、交叉配血記錄）；③緊急檢查：復(fù)查血型、直接抗人球蛋白試驗（DAT）、血漿游離血紅蛋白（↑）、血清間接膽紅素（↑）、尿血紅蛋白（陽性）；④支持治療：堿化尿液（碳酸氫鈉1-2mmol/kg），維持尿量＞100ml/h（呋塞米20-40mgiv），預(yù)防急性腎損傷（避免使用腎毒性藥物）；⑤抗休克：補液（晶體液）、血管活性藥物（去甲腎上腺素維持MAP＞65mmHg）；⑥處理DIC：監(jiān)測PT/APTT、纖維蛋白原、PLT，必要時輸注冷沉淀（纖維蛋白原＜1.5g/L）和血小板；⑦記錄反應(yīng)并上報輸血科，留存血袋及輸血器送實驗室檢測細菌污染。10.骨髓穿刺的操作要點及常見并發(fā)癥處理操作要點：①穿刺部位選擇：首選髂后上棘（安全、骨髓豐富），次選髂前上棘（兒童常用），胸骨（僅用于其他部位失敗時，進針深度＜1cm）；②體位：髂后上棘取側(cè)臥位，髂前上棘取仰臥位；③消毒鋪巾：碘伏消毒2遍，范圍15cm，鋪無菌洞巾；④局部麻醉：1%利多卡因逐層麻醉至骨膜（回抽無血后推注）；⑤穿刺針固定：調(diào)整針長（髂骨1.5cm，胸骨1.0cm），垂直進針至阻力消失（“落空感”），拔出針芯接20ml注射器，快速抽吸0.1-0.2ml骨髓液（避免稀釋）；⑥涂片：推片與載玻片成30°，均勻推制6-8張涂片，自然干燥后送染色（瑞氏-姬姆薩）；⑦骨髓活檢（如需）：換活檢針，旋轉(zhuǎn)進針1-1.5cm，取出1-2cm骨髓組織送病理。常見并發(fā)癥處理：①出血：局部按壓5-10分鐘（PLT＜20×10?/L時延長至15分鐘），若仍出血予云南白藥外敷；②疼痛：多為骨膜麻醉不充分，可追加局麻；③穿刺失敗（干抽）：見于骨髓纖維化、毛細胞白血病，需換部位或行骨髓活檢；④感染：嚴格無菌操作，術(shù)后24小時避免沾水，若紅腫熱痛予抗生素（如頭孢呋辛）。11.發(fā)熱伴血小板減少的鑒別診斷思路需從感染、血液系統(tǒng)疾病、自身免疫病、藥物因素四方面分析：①感染性疾?。翰《荆ǖ歉餆?、新型布尼亞病毒[發(fā)熱伴血小板減少綜合征SFTS]）、細菌（敗血癥、傷寒）、立克次體（斑疹傷寒）、原蟲（瘧疾）。SFTS特點：發(fā)熱（＞38℃）、乏力、消化道癥狀（惡心嘔吐），實驗室檢查白細胞↓、PLT↓、AST/ALT↑，SFTS病毒核酸陽性；②血液系統(tǒng)疾?。杭毙园籽。ü撬柙技毎⒃偕系K性貧血（三系↓，骨髓增生減低）、免疫性血小板減少癥（ITP，無白細胞減少，骨髓巨核細胞成熟障礙）、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC，PT/APTT延長，D-二聚體↑）；③自身免疫病：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE，抗核抗體、抗dsDNA抗體陽性）、抗磷脂綜合征（APS，反復(fù)血栓、流產(chǎn)，aPL抗體陽性）；④藥物因素：肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥（HIT，用藥5-10天出現(xiàn)，PLT↓，HIT抗體陽性）、化療藥物（如阿糖胞苷）、抗生素（如萬古霉素）。鑒別關(guān)鍵：完善血常規(guī)+網(wǎng)織紅細胞、血涂片（找異常細胞、瘧原蟲）、骨髓穿刺、感染篩查（病毒核酸、血培養(yǎng)）、自身抗體、凝血功能（D-二聚體、FDP）。12.化療后骨髓抑制的分度及處理原則（以WHO分度為例）骨髓抑制分度（白細胞/WBC，中性粒細胞/ANC，血小板/PLT）：-0度：WBC≥4.0×10?/L，ANC≥2.0×10?/L，PLT≥100×10?/L；-I度：WBC3.0-3.9，ANC1.5-1.9，PLT75-99；-II度：WBC2.0-2.9，ANC1.0-1.4，PLT50-74；-III度：WBC1.0-1.9，ANC0.5-0.9，PLT25-49；-IV度：WBC＜1.0，ANC＜0.5，PLT＜25（×10?/L）。處理原則：-白細胞/中性粒細胞減少：①I-II度：觀察，避免感染；②III-IV度：予G-CSF（非格司亭5μg/kg/d，直至ANC≥10×10?/L后2天），合并發(fā)熱時（粒缺發(fā)熱）需經(jīng)驗性抗感染（頭孢吡肟/亞胺培南）；③預(yù)防：高風險方案（如大劑量化療）可予預(yù)防性G-CSF（化療后24-48小時開始）。-血小板減少：①I-II度：避免外傷，PLT＜50×10?/L時避免手術(shù)；②III度（PLT25-49）：密切監(jiān)測，有出血傾向時輸注單采血小板；③IV度（PLT＜25）：無論有無出血，均需輸注血小板（1U/10kg），合并DIC時補充冷沉淀。-貧血：①Hb＜80g/L或有癥狀（心悸、氣短）時輸注紅細胞懸液；②腎性貧血可予EPO（3000-10000U皮下注射，每周2-3次）。13.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的診斷標準及治療診斷標準（國際血栓與止血學(xué)會ISTH評分系統(tǒng)）：①血小板計數(shù)（PLT）：＞100×10?/L=0分，50-100=1分，＜50=2分；②纖維蛋白相關(guān)標志物（D-二聚體/FDP）：正常=0分，中度升高=2分，顯著升高=3分；③PT延長：＜3秒=0分，3-6秒=1分，＞6秒=2分；④纖維蛋白原（Fg）：＞1.0g/L=0分，≤1.0g/L=1分。總分≥5分可診斷DIC，≤4分需1-2天復(fù)查。治療原則：①治療原發(fā)?。P(guān)鍵）：如控制感染（廣譜抗生素）、終止妊娠（胎盤早剝）、化療（急性早幼粒細胞白血?。?；②抗凝治療：低分子肝素（LMWH，如依諾肝素1mg/kgq12h），適用于高凝期（PLT↓、PT延長、D-二聚體↑但無明顯出血）；③替代治療：出血明顯時輸注：①血小板（PLT＜50×10?/L或有出血）；②冷沉淀（Fg＜1.5g/L，每袋含F(xiàn)g≈250mg