天皰瘡診療常規(guī)【病史采集】有發(fā)熱、畏寒、厭食、乏力等全身癥狀。在皮膚損害之前是否有口腔水皰或經(jīng)久不愈的糜爛面。水皰發(fā)生的時(shí)間、部位、數(shù)目、是否易破裂留下潮紅的糜爛面或結(jié)痂面。有腥臭味或惡臭。是否伴有不同程度瘙癢或灼痛。家族中是否有類似的疾病或患者經(jīng)常用某些藥物，如青霉胺等?！倔w格檢查】系統(tǒng)檢查同內(nèi)科。皮膚科情況：口腔可見水皰、糜爛面。面部、胸背部等有松弛性水皰、糜爛、結(jié)痂面?；蛞父C、乳房下、腹股溝等皺襞部可見增殖性肉芽，有較多的滲液及膿液，周邊可有松弛性水皰?；蛟陬^面、軀干部有少數(shù)松弛性水皰、糜爛結(jié)痂面、最后變?yōu)轺[屑性痂皮，中心貼在皮膚上，周圍游離，如葉片狀?；蛟诿娌款愃频渭t斑樣的皮損，上面有鱗屑或結(jié)痂，下面潮濕?；蛟陬^皮、上胸背發(fā)生紅斑，其上有松弛性水皰，或結(jié)痂和鱗屑，類似脂溢性皮炎。在水皰或外觀正常的皮膚上尼氏癥陽性。【實(shí)驗(yàn)室檢查】皮膚組織病理檢查：在表皮內(nèi)有裂隙、水皰、松解的棘細(xì)胞等。免疫熒光檢查：直接免疫熒光顯示在棘細(xì)胞間隙有IgG和C3沉積，少數(shù)為IgM、IgA。間接免疫熒光顯示在血清中有抗角朊細(xì)胞間質(zhì)抗體（天皰瘡抗體）。皰液涂片，用吉姆薩染色，有棘層松解細(xì)胞?！驹\斷】根據(jù)松弛性水皰，尼氏癥陽性，皰液涂片有棘層松解細(xì)胞，組織病理可見表皮內(nèi)裂隙和水皰，皰內(nèi)有松解棘細(xì)胞，一般可診斷，必要時(shí)可做直接免疫熒光檢查和測(cè)定血清中抗天皰瘡抗體。但要區(qū)分類型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型?！捐b別診斷】應(yīng)與大皰性類天皰瘡、皰疹樣皮炎、大皰性多形紅斑、剝脫性皮炎等相鑒別?！局委熢瓌t】一般療法：應(yīng)給予高蛋白、多種維生素、高能量飲食、必要時(shí)輸血、血漿或白蛋白。注意水、電解質(zhì)平衡。加強(qiáng)護(hù)理，注意消毒和保暖。皮質(zhì)類固醇：是目前治療天皰瘡的首選藥物，一般以強(qiáng)的松60～100mg/d為宜，如病情嚴(yán)重可采用激素沖擊療法，如甲基強(qiáng)的松龍Ig/d，靜脈滴注連續(xù)3日，以后減到相當(dāng)于強(qiáng)的松量60～100mg/d。免疫抑制劑：在必要時(shí)可用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢菌素A等。其他：硫代蘋果酸鉀鈉、氨苯砜、雷公藤多甙、昆明山海棠等。局部用藥：原則為清除膿痂，預(yù)防感染，暴露創(chuàng)面，保持干燥，避免受涼。創(chuàng)面可以用0.1％依沙吖啶溶液，凡士林油紗布敷蓋創(chuàng)面等。口腔糜爛可用朵貝氏液漱口，眼睛可用0.5％氯霉素眼藥水、金霉素眼膏等。預(yù)防激素引起的副作用并做相應(yīng)處理?！警熜Ъ俺鲈簶?biāo)準(zhǔn)】凡達(dá)到臨床治愈或好轉(zhuǎn)，病情穩(wěn)定，一般情況較好者可出院回家鞏固治療，定期復(fù)診。臨床治愈：口腔潰瘍、全身的松弛性水皰消退，結(jié)痂及