內(nèi)科主治醫(yī)師血液病學考試試題題庫及答案一、單項選擇題（每題1分，共20題）1.患者女性，35歲，因“乏力、心悸3個月”就診。血常規(guī)：Hb78g/L，MCV72fl，MCH22pg，MCHC28%；血清鐵5.2μmol/L（正常8.9528.64μmol/L），鐵蛋白8μg/L（正常20200μg/L），總鐵結合力68μmol/L（正常44.669.3μmol/L）。最可能的診斷是：A.慢性病性貧血B.缺鐵性貧血C.海洋性貧血D.巨幼細胞貧血答案：B解析：小細胞低色素性貧血（MCV、MCH、MCHC降低），血清鐵及鐵蛋白降低，總鐵結合力升高，符合缺鐵性貧血特征。2.再生障礙性貧血患者骨髓活檢的典型表現(xiàn)是：A.骨髓增生極度活躍，原始細胞≥20%B.骨髓造血組織減少，脂肪組織增多，非造血細胞浸潤C.骨髓中可見環(huán)形鐵粒幼細胞≥15%D.骨髓增生活躍，紅系增生顯著伴巨幼變答案：B解析：再障為骨髓造血功能衰竭，活檢顯示造血組織減少，脂肪組織替代，非造血細胞（淋巴細胞、漿細胞）增多。3.急性髓系白血?。ˋML）M3型的特異性染色體異常是：A.t(8;21)(q22;q22)B.t(15;17)(q22;q12)C.inv(16)(p13;q22)D.t(9;22)(q34;q11)答案：B解析：M3型（急性早幼粒細胞白血?。┨卣餍匀旧w為t(15;17)，導致PMLRARA融合基因。4.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）患者最主要的發(fā)病機制是：A.血小板生成減少B.血小板消耗過多C.抗血小板自身抗體介導的血小板破壞D.血小板分布異常答案：C解析：ITP為自身免疫性疾病，抗血小板抗體（如抗GPⅡb/Ⅲa抗體）與血小板結合，導致其被單核巨噬細胞系統(tǒng)破壞。5.霍奇金淋巴瘤（HL）最常見的病理類型是：A.結節(jié)硬化型B.混合細胞型C.淋巴細胞為主型D.淋巴細胞消減型答案：A解析：HL中結節(jié)硬化型占60%80%，多見于年輕女性，常累及縱隔。6.患者男性，60歲，因“皮膚瘀點、鼻出血1周”入院。血常規(guī)：PLT12×10?/L，Hb105g/L，WBC3.2×10?/L；骨髓象：巨核細胞數(shù)量增多，以顆粒型巨核細胞為主，產(chǎn)板型巨核細胞顯著減少。最可能的診斷是：A.再生障礙性貧血B.急性白血病C.ITPD.骨髓增生異常綜合征（MDS）答案：C解析：ITP骨髓象顯示巨核細胞數(shù)量正?；蛟龆啵墒煺系K（產(chǎn)板型減少），符合題干描述。7.溶血性貧血患者外周血涂片最具特征性的紅細胞形態(tài)是：A.靶形紅細胞B.球形紅細胞C.淚滴形紅細胞D.破碎紅細胞答案：B（注：需結合具體病因，遺傳性球形細胞增多癥以球形紅細胞為主；若為微血管病性溶血則選D）解析：遺傳性球形細胞增多癥外周血涂片可見大量球形紅細胞（直徑小、染色深、中心淡染區(qū)消失），是溶血性貧血的典型形態(tài)學特征。8.治療慢性髓系白血病（CML）慢性期的首選藥物是：A.羥基脲B.伊馬替尼C.阿糖胞苷D.高三尖杉酯堿答案：B解析：酪氨酸激酶抑制劑（如伊馬替尼）是CML慢性期的一線治療，可靶向抑制BCRABL融合蛋白酪氨酸激酶活性。9.維生素B??缺乏導致的巨幼細胞貧血，其神經(jīng)病變的主要機制是：A.脊髓后索和側索脫髓鞘B.大腦皮層神經(jīng)元變性C.周圍神經(jīng)軸索變性D.小腦齒狀核細胞壞死答案：A解析：維生素B??缺乏可引起脊髓亞急性聯(lián)合變性，主要累及脊髓后索（深感覺障礙）和側索（錐體束損害）。10.診斷多發(fā)性骨髓瘤（MM）的主要依據(jù)是：A.血清球蛋白升高B.尿本周蛋白陽性C.骨髓中漿細胞≥10%且為克隆性D.X線顯示溶骨性破壞答案：C解析：MM診斷需滿足：骨髓單克隆漿細胞≥10%或組織活檢證實漿細胞瘤，加上血/尿單克隆蛋白或相關器官損害（CRAB標準）。11.患者女性，28歲，反復醬油色尿3年，加重1周。查體：貧血貌，脾肋下2cm。血常規(guī)：Hb75g/L，Ret8%；Coombs試驗陰性，酸溶血試驗（Ham試驗）陽性。最可能的診斷是：A.自身免疫性溶血性貧血B.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）C.遺傳性球形細胞增多癥D.葡萄糖6磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥答案：B解析：PNH典型表現(xiàn)為發(fā)作性血紅蛋白尿，Ham試驗陽性（補體敏感紅細胞溶解），Coombs試驗陰性（區(qū)別于AIHA）。12.關于缺鐵性貧血補鐵治療的描述，錯誤的是：A.口服鐵劑應空腹服用以增加吸收B.網(wǎng)織紅細胞于服藥后510天達高峰C.血紅蛋白正常后需繼續(xù)補鐵36個月D.注射鐵劑適用于不能耐受口服或吸收障礙者答案：A解析：口服鐵劑應餐后服用以減少胃腸道刺激，空腹服用雖吸收好但易引起惡心、腹痛。13.急性白血病誘導緩解治療的目標是：A.完全緩解（CR），即骨髓原始細胞≤5%B.部分緩解（PR），原始細胞5%20%C.臨床癥狀消失，血常規(guī)正常D.清除所有白血病細胞答案：A解析：CR標準為骨髓原始細胞≤5%，無Auer小體，外周血三系正常，無髓外浸潤。14.血友病A患者缺乏的凝血因子是：A.因子ⅧB.因子ⅨC.因子ⅪD.因子Ⅹ答案：A解析：血友病A（甲型）為X連鎖隱性遺傳，因FⅧ基因缺陷導致因子Ⅷ活性降低；血友病B（乙型）缺乏因子Ⅸ。15.患者男性，45歲，因“發(fā)熱、咽痛伴牙齦出血2周”入院。查體：T38.5℃，口腔黏膜血皰，胸骨壓痛（+）。血常規(guī)：WBC25×10?/L，Hb80g/L，PLT20×10?/L；骨髓象：原始細胞占85%，POX染色（+），NSE染色（），特異性酯酶（+）。最可能的AML亞型是：A.M1（急性粒細胞白血病未分化型）B.M2（急性粒細胞白血病部分分化型）C.M3（急性早幼粒細胞白血?。〥.M4（急性粒單核細胞白血?。┐鸢福築解析：M2型原始粒細胞≥30%（非紅系），POX陽性（粒細胞特征），NSE陰性（區(qū)別于單核細胞），特異性酯酶（氯乙酸ASD萘酚酯酶）陽性支持粒細胞分化。16.關于骨髓增生異常綜合征（MDS）的描述，正確的是：A.屬于良性造血干細胞疾病B.主要表現(xiàn)為全血細胞減少伴病態(tài)造血C.原始細胞≥20%可診斷為AMLD.環(huán)形鐵粒幼細胞≥15%見于MDSRAS型（根據(jù)WHO2016分類已更新為MDSRS）答案：B解析：MDS是克隆性造血干細胞疾病，以病態(tài)造血、高風險向AML轉化為特征；WHO2016標準中，原始細胞≥20%即診斷為AML；MDSRS（環(huán)形鐵粒幼細胞增多型）需環(huán)形鐵粒幼細胞≥15%（或≥5%伴SF3B1突變）。17.治療重型再生障礙性貧血的首選方案是：A.造血干細胞移植（HSCT）聯(lián)合免疫抑制劑（IST）B.雄激素+環(huán)孢素C.大劑量丙種球蛋白D.抗胸腺細胞球蛋白（ATG）+環(huán)孢素答案：D解析：年齡＜40歲且有HLA相合供者的重型再障首選HSCT；無供者時首選IST（ATG+環(huán)孢素）。18.患者女性，55歲，因“乏力、骨痛3個月”就診。血清蛋白電泳顯示M蛋白帶，骨髓漿細胞占30%，尿本周蛋白陽性，血肌酐200μmol/L（正常＜110μmol/L）。其國際分期系統(tǒng)（ISS）分期為：A.Ⅰ期（β2MG＜3.5mg/L，白蛋白≥35g/L）B.Ⅱ期（不符合Ⅰ、Ⅲ期）C.Ⅲ期（β2MG≥5.5mg/L）D.需結合LDH水平答案：B（注：ISS分期僅依據(jù)β2MG和白蛋白，題干未提供β2MG數(shù)據(jù)，假設β2MG3.55.5mg/L則為Ⅱ期）解析：ISS分期：Ⅰ期（β2MG＜3.5，白蛋白≥35）；Ⅱ期（介于Ⅰ、Ⅲ之間）；Ⅲ期（β2MG≥5.5）。19.關于DIC（彌散性血管內(nèi)凝血）的實驗室檢查，錯誤的是：A.血小板進行性下降B.纖維蛋白原（FIB）升高C.D二聚體升高D.PT/APTT延長答案：B解析：DIC時因凝血因子消耗，F(xiàn)IB通常降低（＜1.5g/L），而非升高。20.兒童急性淋巴細胞白血?。ˋLL）誘導緩解的經(jīng)典方案是：A.DA方案（柔紅霉素+阿糖胞苷）B.VDLP方案（長春新堿+柔紅霉素+左旋門冬酰胺酶+潑尼松）C.HA方案（高三尖杉酯堿+阿糖胞苷）D.M2方案（卡莫司汀+環(huán)磷酰胺+長春新堿+美法侖+潑尼松）答案：B解析：兒童ALL首選VDLP方案，左旋門冬酰胺酶可提高緩解率；DA方案用于AML。二、多項選擇題（每題2分，共10題，多選、少選、錯選均不得分）1.下列屬于小細胞低色素性貧血的是：A.缺鐵性貧血B.海洋性貧血C.慢性病性貧血D.鐵粒幼細胞性貧血答案：ABCD解析：小細胞低色素性貧血包括缺鐵性貧血、地中海貧血（海洋性貧血）、慢性病性貧血（部分）、鐵粒幼細胞性貧血。2.急性白血病化療后骨髓抑制期的支持治療包括：A.重組人粒細胞集落刺激因子（GCSF）B.成分輸血（紅細胞、血小板）C.廣譜抗生素預防感染D.丙種球蛋白增強免疫答案：ABCD解析：骨髓抑制期需防治感染（GCSF升白、抗生素）、糾正貧血（輸紅細胞）、預防出血（輸血小板），嚴重免疫低下可予丙球。3.符合ITP診斷標準的是：A.多次檢查血小板計數(shù)減少B.脾大C.骨髓巨核細胞數(shù)量正常或增多，有成熟障礙D.排除其他繼發(fā)性血小板減少癥答案：ACD解析：ITP患者脾一般不大（脾大需排除其他疾?。?，診斷需滿足血小板減少、骨髓巨核細胞成熟障礙、排除繼發(fā)性因素。4.溶血性貧血的實驗室檢查中，提示血管內(nèi)溶血的是：A.血清游離血紅蛋白升高B.尿含鐵血黃素試驗（Rous試驗）陽性C.血清結合珠蛋白降低D.外周血涂片見球形紅細胞答案：ABC解析：血管內(nèi)溶血時，血紅蛋白釋放入血，導致游離血紅蛋白↑、結合珠蛋白↓（與Hb結合后被清除），Rous試驗陽性（腎小管上皮細胞重吸收Hb后含鐵血黃素沉積）；球形紅細胞多見于血管外溶血（如遺傳性球形細胞增多癥）。5.多發(fā)性骨髓瘤的常見并發(fā)癥包括：A.腎功能不全B.高鈣血癥C.感染D.骨痛及病理性骨折答案：ABCD解析：MM因M蛋白沉積、破骨細胞激活（高鈣）、免疫抑制（感染）、骨質(zhì)破壞（骨痛、骨折）可導致上述并發(fā)癥。6.關于慢性淋巴細胞白血病（CLL）的描述，正確的是：A.多見于老年男性B.外周血成熟淋巴細胞≥5×10?/LC.骨髓淋巴細胞≥40%D.典型免疫表型為CD5?、CD19?、CD23?答案：ABCD解析：CLL好發(fā)于老年，以成熟小淋巴細胞增多為特征，外周血淋巴細胞≥5×10?/L，骨髓≥40%，免疫表型CD5?/CD19?/CD23?。7.血友病患者的治療措施包括：A.補充缺乏的凝血因子（FⅧ或FⅨ）B.抗纖溶藥物（如氨甲環(huán)酸）C.去氨加壓素（DDAVP）用于輕型血友病AD.避免使用阿司匹林等抗血小板藥物答案：ABCD解析：血友病治療以替代治療為主（補充FⅧ/FⅨ），抗纖溶藥保護已形成的血栓，DDAVP可促進內(nèi)源性FⅧ釋放（適用于輕型A），避免抗血小板藥物（加重出血）。8.骨髓增生異常綜合征（MDS）的病態(tài)造血表現(xiàn)包括：A.紅系：核出芽、多核、巨幼樣變B.粒系：PelgerHu?t樣畸形、顆粒減少C.巨核系：小巨核細胞、單圓核巨核細胞D.淋巴系：原始淋巴細胞增多答案：ABC解析：MDS病態(tài)造血累及髓系（紅、粒、巨核系），淋巴系異常多見于淋巴細胞白血病。9.自身免疫性溶血性貧血（AIHA）的分型包括：A.溫抗體型（IgG介導，37℃最活躍）B.冷抗體型（IgM介導，低溫活躍）C.冷凝集素綜合征D.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿（PCH）答案：ABCD解析：AIHA分為溫抗體型（占80%90%）和冷抗體型（包括冷凝集素綜合征、PCH）。10.關于急性早幼粒細胞白血?。∕3）的治療，正確的是：A.首選全反式維甲酸（ATRA）聯(lián)合砷劑（ATO）B.化療（如蒽環(huán)類）需在ATRA/ATO基礎上使用C.易并發(fā)DIC，需早期抗凝治療D.分子學緩解后需維持治療23年答案：ABCD解析：M3因t(15;17)導致PMLRARA融合蛋白，ATRA/ATO可誘導分化/凋亡，聯(lián)合化療提高療效；疾病初期因大量早幼粒細胞釋放促凝物質(zhì)易致DIC，需積極抗凝；維持治療可降低復發(fā)率。三、案例分析題（每題10分，共5題）案例1患者男性，65歲，“乏力、活動后氣短2個月，加重伴皮膚瘀斑1周”入院。既往體健，無特殊用藥史。查體：貧血貌，四肢皮膚散在瘀斑，淺表淋巴結未觸及腫大，胸骨無壓痛，肝脾肋下未及。血常規(guī)：Hb72g/L，RBC2.3×1012/L，WBC3.1×10?/L（中性粒細胞1.2×10?/L），PLT28×10?/L；Ret0.8%。骨髓象：增生減低，粒系占25%，紅系占15%，巨核細胞01個/HPF，非造血細胞（淋巴細胞、漿細胞）增多。問題1：最可能的診斷是什么？需與哪些疾病鑒別？答案：最可能的診斷是再生障礙性貧血（非重型）。需鑒別：①骨髓增生異常綜合征（MDS）：骨髓多增生活躍，有病態(tài)造血；②陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：Ham試驗、CD55/CD59陰性細胞增多；③急性白血?。汗撬柙技毎?0%；④低增生性白血?。汗撬柙技毎?0%，但增生減低。問題2：為明確診斷，需進一步做哪些檢查？答案：①骨髓活檢：觀察造血組織比例、脂肪組織替代情況；②流式細胞術檢測PNH克隆（CD55、CD59）；③染色體核型分析（排除MDS）；④血清鐵、鐵蛋白、維生素B??、葉酸（排除營養(yǎng)性貧血）；⑤肝腎功能、病毒學檢查（如肝炎病毒、EB病毒）。問題3：該患者的首選治療方案是什么？答案：因年齡＞40歲且無HLA相合供者，首選免疫抑制治療（IST）：抗胸腺細胞球蛋白（ATG）聯(lián)合環(huán)孢素?？奢o以雄激素（如司坦唑醇）促進造血，粒細胞缺乏時予GCSF，血小板＜20×10?/L時輸注血小板。案例2患者女性，28歲，“反復皮膚瘀點、月經(jīng)量增多3個月”就診。查體：雙下肢散在瘀點，脾肋下未及。血常規(guī)：PLT25×10?/L，Hb110g/L，WBC6.2×10?/L。骨髓象：巨核細胞35個/片，以顆粒型為主，產(chǎn)板型巨核細胞2個。PAIgG陽性，抗核抗體（ANA）陰性，甲狀腺功能正常。問題1：最可能的診斷及診斷依據(jù)？答案：特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）。依據(jù)：①血小板減少（＜100×10?/L）；②骨髓巨核細胞數(shù)量正常（35個/片），成熟障礙（產(chǎn)板型減少）；③排除繼發(fā)性因素（ANA陰性、甲狀腺功能正常、無脾大）；④PAIgG陽性（支持免疫介導）。問題2：該患者的初始治療方案是什么？答案：初始治療首選糖皮質(zhì)激素（如潑尼松1mg/kg/d），療程46周，血小板升至正常后緩慢減量（每12周減5mg）。若激素無效（治療4周血小板仍＜50×10?/L）或需大劑量維持，可考慮二線治療（如丙種球蛋白0.4g/kg/d×5天，或脾切除，或TPO受體激動劑如艾曲泊帕）。問題3：若患者治療后血小板仍＜10×10?/L，且出現(xiàn)口腔血皰，需采取哪些緊急處理？答案：①靜脈輸注丙種球蛋白（0.41.0g/kg/d×25天）快速提升血小板；②輸注單采血小板（緊急止血）；③大劑量地塞米松（40mg/d×4天）沖擊治療；④監(jiān)測生命體征，避免創(chuàng)傷及劇烈活動，保持大便通暢（防止顱內(nèi)出血）。案例3患者男性，42歲，“發(fā)熱、鼻出血伴胸骨壓痛1周”入院。查體：T39.2℃，貧血貌，口腔黏膜血皰，胸骨壓痛（+），肝肋下2cm，脾肋下3cm。血常規(guī)：Hb65g/L，WBC28×10?/L（原始細胞占65%），PLT18×10?/L。骨髓象：原始細胞占82%，POX染色（+），NSE染色（+），可被NaF抑制。流式免疫表型：CD13?、CD33?、CD14?、HLADR?。問題1：最可能的AML亞型是什么？診斷依據(jù)？答案：急性粒單核細胞白血病（M4型）。依據(jù)：①骨髓原始細胞≥20%（占82%）；②POX陽性（粒細胞分化），NSE陽性且被NaF抑制（單核細胞分化）；③免疫表型CD13?（髓系）、CD33?（髓系）、CD14?（單核系）、HLADR?（單核細胞特征）。問題2：需完善哪些檢查以指導治療？答案：①染色體核型分析（如inv(16)與M4Eo相關，預后較好）；②融合基因檢測（如CBFβMYH11）；③流式殘留?。∕RD）檢測；④肝腎功能、凝血功能（排除DIC）；⑤感染相關檢查（血培養(yǎng)、C反應蛋白）。問題3：該患者的誘導緩解方案是什么？緩解后如何治療？答案：誘導緩解首選DA方案（柔紅霉素+阿糖胞苷）或IA方案（去甲氧柔紅霉素+阿糖胞苷）。若合并inv(16)或CBFβMYH11，屬于預后良好組，緩解后予大劑量阿糖胞苷（HDAraC）鞏固治療34療程；若為高危組（如復雜核型），需考慮異基因造血干細胞移植。案例4患者女性，58歲，“骨痛、乏力4個月，加重伴少尿3天”入院。查體：貧血貌，第5腰椎壓痛（+），雙下肢輕度水腫。血常規(guī)：Hb85g/L，WBC4.2×10?/L，PLT120×10?/L；血生化：總蛋白95g/L（正常6080g/L），白蛋白30g/L，球蛋白65g/L，血肌酐320μmol/L，血鈣3.8mmol/L（正常2.12.6mmol/L）。尿蛋白（+++），尿本周蛋白陽性。骨髓象：漿細胞占35%，可見雙核漿細胞。問題1：最可能的診斷及診斷依據(jù)？答案：多發(fā)性骨髓瘤（MM）。依據(jù)：①骨髓單克隆漿細胞≥10%（35%）；②血清單克隆球蛋白升高（球蛋白65g/L，白蛋白/球蛋白倒置）；③相關器官損害（CRAB標準）：C（高鈣血癥，血鈣3.8mmol/L）、R（腎功能不全，肌酐320μmol/L）、A（貧血，Hb85g/L）、B（骨痛，腰椎壓痛）；④尿本周蛋