目錄TOC\o"1-3"\h\u3843 123841 32965 322081 321206 327452 4193972. 528779 69574 731908 7142191. 770062. 828415 8肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）是一種病因未明、主（PBP（PMA（PLS3～5年。90ALS發(fā)病機(jī)制目前尚不明確。國(guó)內(nèi)外學(xué)者普遍認(rèn)為，ALS的發(fā)SOD1TDP-FUS、SOD1OPTN32％，而25.6％～30.6％的家族性ALSSOD1RNA2/10萬(wàn)～3/10(3~5)/10港地區(qū)0.6/103.1/10萬(wàn)人。ALS是一種上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床主要表5％～1010年以上。4個(gè)區(qū)域中尋找上、下ALS的基礎(chǔ)。查體發(fā)現(xiàn)在同一區(qū)域，同時(shí)ALS的要點(diǎn)。其中下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累ALS時(shí)，需要進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查，以確2條神經(jīng)。3）FF波出現(xiàn)率下ALS可見發(fā)放不穩(wěn)ALSALSALS3個(gè)月進(jìn)行隨訪復(fù)查。MRI檢查可提供幫助。2090SOD1ANGVAPBVCP、SCFD1NEK1C21ORF220ALS患者ALS的早期臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異的生物學(xué)確診指標(biāo)。詳細(xì)的病史、細(xì)ALS（EIEscorial標(biāo)準(zhǔn)修訂版（表1ALS43個(gè)區(qū)2ALS42個(gè)區(qū)2個(gè)或以上區(qū)域僅有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的證4-1ALS下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征（包括肌電圖有表現(xiàn)但在臨床上未累及的肌肉ALS綜合征（如解剖變異／壓迫綜合征，獲得性酶缺陷，自身免疫性ALS的診斷過(guò)程中，根據(jù)癥狀和體征的不同，需要與多種疾病進(jìn)行鑒別，ALS仍是一種無(wú)法治愈的疾病，但有許多方法可以改善患者的生活質(zhì)2-氨基-6（三氟甲氧基）-苯并噻唑。其作用機(jī)制包50mg2次口服。常見不良反應(yīng)為疲乏和惡心，個(gè)別ALS患者的治療，gastrostomy，PEGPEG者，可采用鼻胃管進(jìn)食。ALS患者出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力時(shí)，需要盡早考慮治療的方法，與綜合治療ALS患者治療過(guò)程中，應(yīng)注重多