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目錄 1 3 3 31. 3 32.其他垂體前葉激素水 正常 44. 5 5 5 5 5 6特發(fā)性低促性腺激素性性腺功能減退癥（idiopathichypogonadotropichypogonadism，IHHGnRH合成、分泌和作用障礙引起，表現(xiàn)為不孕不KSIHHIHH完全一樣。關(guān)于疾病診治的更多信息，可參見53.特發(fā)性低促性腺激素性性腺功能減退癥（HGnRH神經(jīng)元需要通過嗅束才能遷徙到GnRH神經(jīng)GnRH神經(jīng)元缺乏，不能啟動性腺KAL1FGFR1、FGF8、GNRHR、PROK2、PROKR2等。KAL1X染色體隱性遺傳為主，F(xiàn)GFR1PROKR2突變以常染色體顯性遺傳為主。5IHH患者中，50％～60％為卡爾曼綜合征。 其他垂體前葉激素水 正常影像學(xué)檢 嗅球和嗅神經(jīng)的MR掃描，評估嗅球和嗅束的發(fā)育形態(tài) 100μg在男性，LH60分鐘≤8 CHD7男性骨齡＞12歲或生物年齡＞14歲尚無第二性征出現(xiàn)和睪丸體積增大，睪14歲尚無第二性征發(fā)育和月經(jīng)來潮，雌二醇水平低且促性腺激素水平（FSH和（IHH3種，包括睪酮替代、促性腺激素GnRH生精治療。雄激素替代治療可促進(jìn)男性化，使患者能GnRH治療通過促進(jìn)垂體分泌促性腺激素而促進(jìn)睪丸發(fā)育。對女性卡爾曼患者無生育需求時，予周期性雌孕激素聯(lián)合替代治療，促GnRH每日一次×112mg+1mg×10天，停藥期間可有撤退性陰道出血22～31次，觀察乳腺和子宮大小6～121次

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