口腔頜面外科學(xué)口腔教研室王美艷2020年8月口腔頜面部惡性腫瘤

肉瘤軟組織肉瘤骨源性肉瘤系一組起源于間葉組織的惡性腫瘤。軟組織肉瘤好發(fā)于成年人，約80%-90%，兒童約占10%-20%。病因：應(yīng)當(dāng)注意的是因良性病損而行放射治療可能導(dǎo)致肉瘤變。病前可有局部創(chuàng)傷史，但創(chuàng)傷在發(fā)病中的真正作用也還不夠明了。病毒在特定類型的肉瘤可能也起一定作用軟組織肉瘤從病理類型看，軟組織肉瘤有以下幾種類型：（一）纖維肉瘤(fibrosarcoma)（二）惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignantfibroushistiocytoma)（三）脂肪肉瘤(liposarcoma)（四）神經(jīng)纖維肉瘤(neurofibrosarcoma)包含：惡性施萬瘤(malignantschwannoma)、神經(jīng)源肉瘤(neurogenicsarcoma)、惡性周圍神經(jīng)鞘瘤(malignantperipheralnervesheathtumor)（五）嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤(olfactoryneuroblastoma)，亦稱感覺神經(jīng)母細(xì)胞瘤(esthesioneu-roblastoma)（六）血管肉瘤(Angiosarcoma)（七）卡波西肉瘤(kaposisarcoma)，亦稱出血性肉瘤（八）平滑肌肉瘤(leiomyosarcorna)（九）橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)（十）滑膜肉瘤(synovialsarcoma)（十一）腺泡狀軟組織肉瘤(alveolarsoftpartsarcoma)口腔頜面部以纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤為最常見，其次為橫紋肌肉瘤，其他軟組織肉瘤較為少見。發(fā)病年齡較癌為輕；病程發(fā)展較快；多呈現(xiàn)為實質(zhì)性（或有分葉）腫塊，表皮或黏膜血管擴(kuò)張充血，晚期始出現(xiàn)潰瘍或有溢液、出血；臨床表現(xiàn)：腫瘤浸潤正常組織后可引起相應(yīng)一系列功能障礙癥狀，諸如呼吸不暢、張口受限及牙關(guān)緊閉等；一般較少淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但常發(fā)生血液循環(huán)轉(zhuǎn)移；除個別情況，例如有艾滋病(AIDS)病史而診斷為Kaposi肉瘤外，大多須病理活檢后方能明確其病理類型；晚期腫瘤可呈巨大腫塊，全身多見惡病質(zhì)。臨床表現(xiàn)：診斷：借助病理檢查大多可以明確組織類型；在困難的情況下，免疫組化、特殊染色可有較大幫助協(xié)助確診組織類型。對來自深部的軟組織肉瘤，如顳下窩、咽旁及舌根應(yīng)行CT檢查并采用吸取活檢以明確病理診斷。軟組織肉瘤晚期大多侵犯骨質(zhì)，引起骨質(zhì)破壞，X線，CT，MRI等均有助于確定腫瘤的侵犯范圍；也有助于鑒別是否為骨源性腫瘤。軟組織肉瘤的骨病損為周邊（圍）性損害；而骨源性腫瘤的病損多數(shù)中央（心）性向四周擴(kuò)散性損害。治療：基本治療方法為局部根治性廣泛性切除，即以手術(shù)治療為主對于局部復(fù)發(fā)率較高的肉瘤，術(shù)后可輔以放射治療及化學(xué)治療骨源性肉瘤系起源于骨間質(zhì)的惡性腫瘤。骨源性肉瘤真正的發(fā)病因素還不夠清楚。據(jù)認(rèn)為與創(chuàng)傷，包括外傷及放射性損傷有關(guān)，特別是后者還專有放射后骨肉瘤的特定名稱。骨源性肉瘤按病理組織學(xué)表現(xiàn)骨源性肉瘤有以下類型：（一）骨纖維肉瘤(fibrosarcomaofbone)（二）骨肉瘤(osteosarcoma)，亦稱成骨源性肉瘤(osteogenicsarcoma)。骨肉瘤還可分成以下3個亞型：成骨細(xì)胞型(osteoblastic)、成軟骨細(xì)胞型(chondroblastic)和成纖維細(xì)胞型(fibroblastic)。（三）周圍性(periPheral)或近密質(zhì)骨(juxtacortical)骨肉瘤。按UICC臨床腫瘤分類分期的規(guī)定將其列為軟組織腫瘤，實際上包括了骨膜起源的骨肉瘤。（四）放射后骨肉瘤（post_irradiationbonesarcoma）（五）軟骨肉瘤(chondrosarcoma)（六）間葉軟骨肉瘤(mesenchymalchondrosarcoma)（七）尤文肉瘤(Ewing’ssarcoma)（八）骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignantfibroushistiocytomaofbone)在口腔頜面部以骨肉瘤為最常見，其次為軟骨肉瘤及惡性纖維組織細(xì)胞瘤。發(fā)病年齡輕，多見于青年及兒童；病程較快，呈進(jìn)行性的頜面骨膨脹性生長，皮膚表面常有血管擴(kuò)張及充血；頜面骨在影像學(xué)檢查中均有不同程度、不同性質(zhì)的骨質(zhì)破壞，且呈中央（心）性，由內(nèi)向外發(fā)展；后期腫塊破潰，可伴發(fā)溢液或出血；頜骨破壞可導(dǎo)致牙松動甚至自行脫落，巨型腫塊可導(dǎo)致患者咀嚼、呼吸障礙。骨源性肉瘤的共同臨床表現(xiàn)是：骨源性肉瘤可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，骨肉瘤最常見，轉(zhuǎn)移部位以肺、腦為多，但與長骨骨肉瘤比較，則相對為少見。骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤則常發(fā)生區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。軟骨肉瘤則少有淋巴道轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移傾向。晚期或復(fù)發(fā)者皆可血循轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移：骨源性肉瘤X線的基本特征為：軟組織陰影伴骨破壞，呈不規(guī)則透射陰影；有時有骨質(zhì)反應(yīng)性增生及鈣化斑、塊出現(xiàn)；牙在腫瘤中多呈漂浮狀。除此外不同的骨肉瘤還可具有不同的特殊性表現(xiàn)。診斷：X線、CT成骨性骨肉瘤的骨質(zhì)增殖，密度較高。新生細(xì)小的骨刺由骨密質(zhì)伸向外圍，可呈典型的日光放射狀(sun-ray)排列；溶骨性骨肉瘤的骨質(zhì)呈不規(guī)則破壞，由內(nèi)向外。由于破壞迅速，使骨膜反應(yīng)性新生骨不易產(chǎn)生，故X線征象可能為不規(guī)則、囊樣，并可合并病理性骨折。臨床上應(yīng)注意的是早期的骨肉瘤可表現(xiàn)為某些牙出現(xiàn)對稱性的牙周間隙增寬，如患者伴有疼痛不適等癥狀時應(yīng)予高度警惕。骨源性肉瘤的基本治療是以手術(shù)為主的綜合治療。手術(shù)須行大塊根治性切除，特別是強(qiáng)調(diào)器官切除的概念，以避免因管道或腔隙傳播而導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)。對骨源性肉瘤的區(qū)域性淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移處理原則與軟組織肉瘤基本相同。鑒于骨源性肉瘤具有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的特點，近年來在長骨骨肉瘤加用術(shù)前后化療者愈來愈多，而且收到了一定的效果。例如長骨骨肉瘤加用化療后，可使生存率從20％提高到60%；對已有廣泛肺轉(zhuǎn)移者也有明顯緩解作用。骨源性肉瘤采用綜合療法后預(yù)后雖有明顯提高，但仍比鱗癌、腺源性上皮癌為差。惡性淋巴瘤病理分類：頜面部主要為NHL(NHL:HL=5~6：1)青壯年較多；任何淋巴組織均可發(fā)生。分結(jié)內(nèi)型和結(jié)外型結(jié)外型：發(fā)生于牙齦、腭、頰、口咽、頜骨等（早期為單發(fā)）結(jié)內(nèi)型：發(fā)生于全身淋巴結(jié)，以頸部淋巴結(jié)最好發(fā)Hodgkinslymphoma,HL預(yù)后稍好NonHodgkinslymphoma,NHL預(yù)后較差惡性淋巴瘤結(jié)內(nèi)型：多數(shù)區(qū)域淋巴結(jié)腫大，質(zhì)中硬，活動，有彈性，皮膚正常，無壓痛；以后融合成團(tuán)，固定。結(jié)外型：常單發(fā)，表現(xiàn)多樣（炎癥、壞死、腫塊）生長過程中相應(yīng)癥狀：出血、疼痛、乏力、肝脾腫大等轉(zhuǎn)移：淋巴管擴(kuò)散，進(jìn)入血液→淋巴性白血病惡