神經(jīng)系統(tǒng)疾病ChenMaohuaiDept.ofPathology,ShantouUniversityMedicalCollege第一頁，共一百六十四頁。第一節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的基本病變第二頁，共一百六十四頁。NEURONS第三頁，共一百六十四頁。第四頁，共一百六十四頁。一、神經(jīng)元的基本病變

（一）中央性Nissl小體溶解神經(jīng)細(xì)胞腫脹，核偏位，Nissl小體僅見于細(xì)胞周邊部分。是可逆性變化。見于病毒感染，VB缺乏，壞血病及神經(jīng)元與軸突斷離時(shí)。

第五頁，共一百六十四頁。Nisslbodylysis第六頁，共一百六十四頁。（二）神經(jīng)元急性壞死（紅色神經(jīng)元）神經(jīng)細(xì)胞核固縮，胞體縮小變形。Nissl小體消失，胞漿深染呈伊紅色，稱為紅色神經(jīng)細(xì)胞。

第七頁，共一百六十四頁。紅色神經(jīng)元第八頁，共一百六十四頁。鬼影細(xì)胞（ghostcell）：神經(jīng)細(xì)胞壞死后細(xì)胞核溶解消失，胞漿淡染，隱約可見細(xì)胞輪廓的死亡細(xì)胞。常見于大腦皮層的錐體細(xì)胞和小腦蒲肯野氏細(xì)胞。第九頁，共一百六十四頁。（三）神經(jīng)元慢性病變：一組特殊的病變1.單純性神經(jīng)元萎縮神經(jīng)元慢性漸進(jìn)性變性以致死亡的過程。第十頁，共一百六十四頁。2.神經(jīng)元纖維纏結(jié)(細(xì)胞結(jié)構(gòu)蛋白異常)神經(jīng)原纖維變粗在胞核周圍凝結(jié)卷曲呈纏結(jié)狀。鍍銀染色陽性，電鏡下為7-10nm雙螺旋微絲。為神經(jīng)元趨向死亡的標(biāo)志。常見于Alzheimer病等。第十一頁，共一百六十四頁。3.特殊胞漿包含體Lewy小體―――見于病毒感染和變性疾病。如Parkinson病的黑質(zhì)、藍(lán)斑等處的神經(jīng)細(xì)胞胞漿內(nèi)所見的圓形均質(zhì)弱嗜堿性包含體，周圍可見空暈。Negri小體―――見于狂犬病時(shí)海馬和皮層的神經(jīng)細(xì)胞漿中（具有診斷價(jià)值）。第十二頁，共一百六十四頁。二、神經(jīng)纖維的基本病變（一）Waller變性指神經(jīng)纖維被切斷后，軸索與神經(jīng)元胞體斷離，其遠(yuǎn)端和部分近端軸索及其所屬髓鞘發(fā)生變性、崩解和被吞噬細(xì)胞吞噬的過程。第十三頁，共一百六十四頁。過程：①軸索變性②髓鞘脫失③細(xì)胞增生反應(yīng)第十四頁，共一百六十四頁。（二）脫髓鞘樣變由于雪旺細(xì)胞（Schwann）變性或髓鞘損傷導(dǎo)致髓鞘板層分離腫脹，斷裂崩解成脂質(zhì)小滴進(jìn)而完全消失。軸索相對保留。繼發(fā)性脫髓鞘―――創(chuàng)傷、感染、缺氧等原因引起的脫髓鞘。白質(zhì)營養(yǎng)不良―――某些遺傳性髓鞘合成障礙性疾病。第十五頁，共一百六十四頁。三、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的基本病變神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞包括星形膠質(zhì)細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞、室管膜細(xì)胞（一）星形膠質(zhì)細(xì)胞病變第十六頁，共一百六十四頁。第十七頁，共一百六十四頁。1、星形膠質(zhì)細(xì)胞增生（反應(yīng)性膠質(zhì)化與膠質(zhì)瘢痕）纖維型星形膠質(zhì)細(xì)胞增生→膠質(zhì)瘢痕（GFAP+++）膠質(zhì)瘢痕與纖維瘢痕不同之處在于星形膠質(zhì)細(xì)胞不產(chǎn)生膠原纖維及相應(yīng)間質(zhì)蛋白。見于缺氧、感染、中毒等腦損傷時(shí)。

第十八頁，共一百六十四頁。第十九頁，共一百六十四頁。第二十頁，共一百六十四頁。膠質(zhì)細(xì)胞增生結(jié)節(jié)第二十一頁，共一百六十四頁。第二十二頁，共一百六十四頁。2、星形膠質(zhì)細(xì)胞肥大星形膠質(zhì)細(xì)胞呈現(xiàn)體積增大、胞漿豐富、伊紅色、核偏位。電鏡下胞漿中充滿線粒體，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、溶酶體、膠質(zhì)纖維等細(xì)胞器。這種肥胖星形膠質(zhì)細(xì)胞常見于局部缺氧、水腫、梗死、腫脹、腫瘤周圍。第二十三頁，共一百六十四頁。（二）少突膠質(zhì)細(xì)胞病變表現(xiàn)為髓鞘改變，白質(zhì)營養(yǎng)不良（髓鞘形成不良）和脫髓鞘疾病。缺氧中毒時(shí)表現(xiàn)為急性腫脹核周空暈——自溶變化。第二十四頁，共一百六十四頁。衛(wèi)星現(xiàn)象（satellitosis）：神經(jīng)元胞體周圍被5個(gè)或5個(gè)以上少突膠質(zhì)細(xì)胞圍繞稱為衛(wèi)星現(xiàn)象。第二十五頁，共一百六十四頁。衛(wèi)星現(xiàn)象第二十六頁，共一百六十四頁。(三)室管膜細(xì)胞各種致病因素引起局部室管膜細(xì)胞丟失，室膜下星形膠質(zhì)細(xì)胞增生充填，形成突向腦室面的細(xì)小顆粒，稱為顆粒性室管膜炎。巨細(xì)胞病毒感染可引起室管膜細(xì)胞廣泛損傷，殘留細(xì)胞內(nèi)可見包含體。

第二十七頁，共一百六十四頁。(四)小膠質(zhì)細(xì)胞小膠質(zhì)細(xì)胞屬于單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對損傷的反應(yīng)：(1)增生形成膠質(zhì)結(jié)節(jié)：小膠質(zhì)細(xì)胞呈局灶性增生，聚集成團(tuán)。常見于病毒感染時(shí)。(2)增生呈桿狀細(xì)胞(rodcell)：胞體變窄，胞突減少呈雙極桿狀。(3)噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象（neuronophagia）：壞死的神經(jīng)元被增生的小膠質(zhì)細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬的過程。(4)格子細(xì)胞(gittercell)也稱泡沫細(xì)胞（foamycell）：小膠質(zhì)細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬神經(jīng)組織崩解產(chǎn)物后，胞體增大，含大量脂滴，HE染色呈空泡狀，蘇丹Ⅲ染色陽性。第二十八頁，共一百六十四頁。噬神經(jīng)元現(xiàn)象第二十九頁，共一百六十四頁。第二節(jié)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見的并發(fā)癥

第三十頁，共一百六十四頁。一、顱內(nèi)壓升高及腦疝形成側(cè)臥位的腦脊液壓超過2kPa（正常為0.6～0.8kPa）即為顱內(nèi)壓增高。可引起腦移位、腦室變形、腦疝形成（herniation）。

第三十一頁，共一百六十四頁。第三十二頁，共一百六十四頁。第三十三頁，共一百六十四頁。1．扣帶回疝又稱大腦鐮下疝（Subfalcineherniation）

是因一側(cè)大腦半球特別是額、頂、顳葉的血腫或腫瘤等占位性病變，引起中線向?qū)?cè)移位，同側(cè)扣帶回從大腦鐮的游離邊緣向?qū)?cè)膨出，形成扣帶回疝。

第三十四頁，共一百六十四頁。2．小腦天幕疝又稱海馬鉤回疝(Transtentorialherniation，uncinateherniation)位于小腦天幕以上的額葉或顳葉內(nèi)側(cè)的腫瘤、出血、梗死等病變引起腦組織體積腫大，導(dǎo)致顳葉的海馬鉤回經(jīng)小腦天幕孔向下膨出。第三十五頁，共一百六十四頁。3．小腦扁桃體疝又稱枕骨大孔疝（Tonsillarherniation）主要由于顱內(nèi)高壓或后顱凹占位性病變將小腦和延髓推向枕骨大孔并向下移位而形成小腦扁桃體疝。第三十六頁，共一百六十四頁。二、腦水腫腦組織中由于液體過多貯積而形成腦水腫（brainedema）。1．血管源性腦水腫最為常見，是血管通透性增加的結(jié)果。2．細(xì)胞毒性腦水腫多見于缺血或中毒引起的細(xì)胞損害。第三十七頁，共一百六十四頁。第三十八頁，共一百六十四頁。肉眼見腦體積和重量增加，腦回寬而扁平，腦溝狹窄，白質(zhì)水腫明顯，腦室縮小，腦疝形成。鏡下，腦組織疏松，細(xì)胞和血管周圍空隙變大，白質(zhì)中的變化較灰質(zhì)更加明顯。第三十九頁，共一百六十四頁。三、腦積水腦脊液量增多伴腦室擴(kuò)張稱為腦積水（hydrocephalus）。(thetotalCSFisabout140~150ml)腦積水的主要原因是腦脊液循環(huán)的通路被阻斷。onlyrarelydoesoverproductionofCSFbychoroidplexuspapillomas。腦室擴(kuò)張，腦組織萎縮。

第四十頁，共一百六十四頁。第四十一頁，共一百六十四頁。第四十二頁，共一百六十四頁。第四十三頁，共一百六十四頁。1第四十四頁，共一百六十四頁。SECTION3

ACUTEPYOGENIC(BACTERIAL)MENINGITIS

急性化膿性腦脊髓膜炎

/流行性腦脊髓膜炎

第四十五頁，共一百六十四頁。1.INTRODUCTIONAcutepyogenicmeningitisreferstoaninflammatoryprocessoftheleptomeningesandCSFwithinthesubarachnoidspacewithpleocytosis軟腦膜化膿性炎癥第四十六頁，共一百六十四頁。ETIOLOGYANDPATHOGENESIS

病因和發(fā)病機(jī)制

流行性腦脊髓膜炎:腦膜炎雙球菌

第四十七頁，共一百六十四頁。2.1Causativeorganisms化膿性腦脊髓膜炎Varywiththeageofthepatient:Inneonates:Escherichiacoli,groupBstreptococciIninfantsandchildren:HemphilusinfluenzaeInadolescentsandyoungadults:NeisseriameningitidisIntheelderly:Streptococcuspneumoniae,Neisseriameningitidis(menigococcus)第四十八頁，共一百六十四頁。2.2PathogeneticmechanismBacteria→spreadviathesputum(sneeze)→intotherespiratorysystem→blood(bacteremia,septicemia)→meningitis

經(jīng)呼吸道傳染,引起的軟腦膜化膿性炎癥。第四十九頁，共一百六十四頁。MORPHOLOGY

病理變化

Grossly:---cloudyandsometimesfranklypurulentCSF---purulentexudatewithintheleptomeningesoverthesurfaceofthebrain---engorgedmeningealvessels

---腦脊膜血管充血，蛛網(wǎng)膜下腔充滿膿性滲出物，覆蓋腦溝腦回，可引起不同程度的腦室擴(kuò)張第五十頁，共一百六十四頁。第五十一頁，共一百六十四頁。第五十二頁，共一百六十四頁。3.MORPHOLOGY(continued)Microscopically:

---hyperemiaintheleptomeninges---neutrophilsfilltheentiresubarachnoidspaceorarefoundpredominantlyaroundtheleptomeningealbloodvessels---蛛網(wǎng)膜血管擴(kuò)張充血，蛛網(wǎng)膜下腔有大量中性粒細(xì)胞及纖維蛋白滲出和少量單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤第五十三頁，共一百六十四頁。急性化膿性腦膜炎第五十四頁，共一百六十四頁。CLINICALCOURSE

臨床病理聯(lián)系

4.1Generalsignsofinfection感染性全身性癥狀:---highfever,hepatolienomegaly,petechialhemorrhage(skinrash)

神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表現(xiàn):4.2Symptomsofincreasedintracranialpressure---顱內(nèi)壓升高癥狀：severeheadache,projectilevomiting4.3Signsofmeningealirritation:---腦膜刺激癥狀：photophobia,irritability,cloudingofconsciousness,episthotonus

andneckstiffness第五十五頁，共一百六十四頁。Episthotonus角弓反張第五十六頁，共一百六十四頁。CLINICALCOURSE4.4CranialnervesIIIthroughVIIparalysis顱神經(jīng)麻痹4.5Spinaltap腦脊液檢查是本病診斷的一個(gè)重要依據(jù):---cloudyorfranklypurulentCSF---increasedneutrophils---raisedproteinlevel---reducedglucosecontent---bacteriamaybeseenorcultured第五十七頁，共一百六十四頁。5.OUTCOMESANDPROGNOSIS結(jié)局和并發(fā)癥

5.1Recoveryingeneral多可痊愈5.2Chronicmeningitisandsequela后遺癥:①腦積水；②顱神經(jīng)受損麻痹；③腦底脈管炎致管腔阻塞，引起相應(yīng)部位腦缺血和梗死---leptomeningealfibrosis---hydrocephalus---cerebralinfarction---cranialnervesparalysis5.3Afewcasesdieoffulminantmeningitis暴發(fā)性腦膜炎:---septicemia,DIC,shock敗血癥、彌漫性血管內(nèi)凝血、休克---commonlyinchildren---pooroutcome病情兇險(xiǎn)，一般在起病24小時(shí)內(nèi)死亡第五十八頁，共一百六十四頁。第五十九頁，共一百六十四頁。SECTION4

EPIDEMICENCEPHALITISB(VIRALENCEPHALITISB)

流行性乙型腦炎第六十頁，共一百六十四頁。1.DEFINITIONAparenchymalviralinfectionofthebraincausesneuronalandglialdamagewithassociatedinflammationandedema.Itisalmostinvariablyassociatedwithmeningealinflammation乙型腦炎病毒感染所致的急性傳染病Thehistologicfeatures:---perivascularandparenchymalmononuclearcellinfiltrates---glialnodules---neuronophagia---viralinclusionbodies第六十一頁，共一百六十四頁。2.ETIOLOGYANDPATHOGENESIS病因及傳染途徑

EncephalitisBvirus(arbovirus)→byinoculationthroughtheskinviathemosquitobites→enterthebody→blood(viremia)→brain乙型腦炎病毒為RNA病毒，其傳播媒介為蚊和長期貯存宿主第六十二頁，共一百六十四頁。3.MORPHOLOGY病理變化

Grossly:病變部位：中樞神經(jīng)系統(tǒng)灰質(zhì)，以大腦皮質(zhì)及基底核、視丘最為嚴(yán)重

---hyperemiainmeninges,cerebraledema,brainnecrosis

腦膜充血，腦水腫明顯，切面見粟粒大小的軟化灶

Microscopically:---perivascularinflammatorycells血管變化和炎癥反應(yīng)，

圍管狀浸潤

---manyfocalareasofnecrosis軟化灶形成---selectiveneuronaldegenerationandnecrosiswithneuronophagia、formationofsatellitosis神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死

出現(xiàn)衛(wèi)星現(xiàn)象，噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象---glialnodules膠質(zhì)細(xì)胞增生、膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)、膠質(zhì)瘢痕

第六十三頁，共一百六十四頁。乙腦，淋巴細(xì)胞套400倍第六十四頁，共一百六十四頁。乙腦，篩狀軟化灶200倍第六十五頁，共一百六十四頁。噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象第六十六頁，共一百六十四頁。乙腦，膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)400倍第六十七頁，共一百六十四頁。第六十八頁，共一百六十四頁。4.CLINICALCOURSE

臨床病理聯(lián)系

4.1Generalizedneurologicdeficits:---seizures,confusion,delirium,stupororcoma嗜睡、昏迷4.2Focalsigns:---reflexasymmetry,ocularpalsies顱神經(jīng)麻痹癥狀4.3CSF腦脊液中細(xì)胞數(shù)增多:---colorless,increasedlymphocytes,raisedproteinlevel,normalsugarcontent第六十九頁，共一百六十四頁。

CLINICALCOURSE4.4Symptomsofincreasedintracranialpressure腦水腫和顱內(nèi)壓升高，可引起腦疝:---headache,projectilevomiting,herniation4.5Signsofmeningealirritation腦膜刺激癥狀:

---neckstiffness第七十頁，共一百六十四頁。5.OUTCOMES5.1Recoveryingeneral:theillnesslastsforsomeweeks.5.2Sequela:---palsy,idiocy,dysphasia第七十一頁，共一百六十四頁。SECTION5

DEGENERATIVEDISEASES神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病

Aheterogeneousgroupofdisorderscharacterizedbyspontaneous,progressivedegenerationofneuronsinaspecificregionofsysteminthebrain,spinalcord,orboth

一組原因不明的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，為選擇性地累及某1-2個(gè)功能系統(tǒng)神經(jīng)細(xì)胞，病變特點(diǎn)：受累神經(jīng)元萎縮、死亡、星形膠質(zhì)細(xì)胞增生。Puredementiaanddementiaplussyndromes(e.g.ADandPDwithdementia)

累及大腦皮層→癡呆，累及基底核錐體外系→運(yùn)動障礙，累及小腦→共濟(jì)失調(diào)Sporadicorfamilial第七十二頁，共一百六十四頁。（一）Alzheimer,sDisease(AD)

早老性癡呆/阿爾茨海默病Themostcommoncauseofdementiaintheelder(~60%)MostcasesofADoccuraftertheageof50起病在50歲以后，發(fā)病率呈增高趨勢Progressiveimpairmentofmemoryandothercognitivefunctions以進(jìn)行性癡呆為主要臨床表現(xiàn)的大腦變性性疾病第七十三頁，共一百六十四頁。1.MORPHOLOGY病理變化

LOCATION:

Thecerebralcortex大腦皮層Grossly:---Corticalatrophy,narrowcerebralcorticalgyriandwideningsulci,ventricularsymmetricallyenlargement.腦萎縮明顯，腦回窄，腦溝寬；以頂、額、顳葉明顯。第七十四頁，共一百六十四頁。第七十五頁，共一百六十四頁。第七十六頁，共一百六十四頁。第七十七頁，共一百六十四頁。1.MORPHOLOGYMicroscopically:---Neurofibrillarytangles:anintracellularlesion,pairedhelicalstrandsoftauproteinclosetonucleiofneurons.Mainlyaffectingpyramidalcellsofcortex

神經(jīng)原纖維纏結(jié)：神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)神經(jīng)原纖維增粗扭曲形成纏結(jié)，電鏡下為雙螺旋纏繞的細(xì)絲構(gòu)成；為神經(jīng)元趨向死亡標(biāo)志，多見于不同部位的錐體細(xì)胞。

第七十八頁，共一百六十四頁。第七十九頁，共一百六十四頁。1.MORPHOLOGYMicroscopically:---Senileplaques:acomplexextracellularlesionof15~100micon(um),aggregatesoffilamentswithacentralamyloidcoreinthecerebralcortex

老年斑：細(xì)胞外結(jié)構(gòu)，直徑20-150μm斑塊中心為一均勻的嗜銀團(tuán)，中心周圍有空暈，外圍有不規(guī)則嗜銀顆?；騾矤钗镔|(zhì)，電鏡下：由多個(gè)異常擴(kuò)張變性之軸索突觸終末構(gòu)成

第八十頁，共一百六十四頁。第八十一頁，共一百六十四頁。第八十二頁，共一百六十四頁。1.MORPHOLOGYMicroscopically:---Amyloidangiopathy---Granulovacuolardegeneration神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)顆?？张葑冃?--Hiranobodies神經(jīng)細(xì)胞樹突近端棒形嗜酸性包含體，生化證實(shí)為肌動蛋白第八十三頁，共一百六十四頁。第八十四頁，共一百六十四頁。2.CAUSATION病因ThecauseofADremainsunknown病因及發(fā)病機(jī)制：不明

---themostcommonaremutationsinthepresenilin-1gene(onchromosome14)(早衰蛋白).

---expressionofspecificallelesofapoproteinE.---depositionofamyloid.可能有關(guān)因素：（1）受教育程度（2）遺傳因素，與第21對染色體等有關(guān)（與Down綜合癥基因接近）（3）神經(jīng)細(xì)胞代謝改變（4）繼發(fā)性的遞質(zhì)變化

第八十五頁，共一百六十四頁。3.DIAGNOSIS診斷

thesimplepresenceofplaquesand/ortanglesisnotspecificforAD.thenumberofplaquesandtanglesinneocorticalareasinthesettingofdementiaallowsonetomakeadiagnosisofAD,mainlyforresearchpurposes.diagnosismaybeestablishedduringlifebyearlymemoryfailure,slowprogressionandexclusionofothercauses.必須根據(jù)老年斑和神經(jīng)原纖維纏結(jié)的數(shù)目及部位并結(jié)合年齡及臨床表現(xiàn)作出診斷第八十六頁，共一百六十四頁。阿爾茨海默病美國診斷標(biāo)準(zhǔn)Patientageplaques（×200，/mm2）tangles（×200，/mm2）<50歲

>2~5

>2~5

≤60

>8

>2~5

≤75

>10

>2~5

>75

>10

第八十七頁，共一百六十四頁。4.PROGNOSIS

Deathusuallyresultsfromintercurrentbronchopneumoniaorotherinfections.5~6yearssurvivallengthafterdiagnosis.5-6年內(nèi)死于繼發(fā)感染，全身衰竭

第八十八頁，共一百六十四頁。

（二）Parkinson,sDisease

帕金森病/震顫性麻痹

Adegenerativedisorderinvolvingthedopamine-secretingneuronsofthesubstantianigraandthelocusceruleus與紋狀體、黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元變性有關(guān)

Mostcasesbecomemanifestbythesixthdecade,usuallysporadic.M:F=3:2是一種緩慢進(jìn)行性疾病，50-80歲多見

Clinically,rigidity,expressionlessfacies,stoopedposture,gaitdisturbances,slowingofvoluntarymovements,andacharacteristic“pill-rolling”tremor臨床有震顫，肌強(qiáng)直，步態(tài)不穩(wěn)，運(yùn)動困難，假面具樣面容

第八十九頁，共一百六十四頁。1.MORPHOLOGYLOCATION:Thebrainstem,thebasalnucleusGrossly:---externallynormalormildlyatrophicbrain.---Pallorofthesubstantianigra(containspigmentedcells---“black”appearance)andlocusceruleus中腦黑質(zhì)和藍(lán)斑脫色為特征性肉眼變化

第九十頁，共一百六十四頁。第九十一頁，共一百六十四頁。1.MORPHOLOGYMicroscopically:---Lossofthepigmented,catecholaminergicneurons.Remainingneuronscontainatypicaleosinophilicinclusionsinthecytoplasm---lewybodies

為該處神經(jīng)黑色素細(xì)胞喪失。Lewy小體形成：胞漿內(nèi)圓形，中心嗜酸性折光，邊緣色淺；電鏡下顯示由細(xì)絲構(gòu)成

---theneuropilisglioticandcontainsscatteredaccumulationsofneuromelaninpigment.第九十二頁，共一百六十四頁。第九十三頁，共一百六十四頁。2.ETIOLOGYANDPATHOGENESISThecause(s)ofPDisunknown病因及發(fā)病機(jī)制：不明Adisturbanceinthedopaminergicpathwaysconnectingthesubstantianigratothebasalganglia.Adisturbanceinmotorfunctions.第九十四頁，共一百六十四頁。3.DIAGNOSISANDPROGNOSISThediagnosisintheearlystageisdifficult.Deathusuallyresultsfromintercurrentinfectionortraumafromfrequentfallscausedbyposturalinstability.Thecourseofthediseaseisoneofsteadyprogression,usuallyoveraperiodofabout10years.Treatmentissymptomaticanddoesnothaltthepathologicalprocess.抗膽堿及多巴胺前體藥作用有效

第九十五頁，共一百六十四頁。3第九十六頁，共一百六十四頁。SECTION6

TUMORS神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤

第九十七頁，共一百六十四頁。1.INTRODUCTION1.1TheincidenceoftumorsoftheCNS:---10~17per100,000personsforintracranialtumors---1~2per100,000personsforintraspinaltumors---abouthalfareprimarytumorsandtherestaremetastatic第九十八頁，共一百六十四頁。

INTRODUCTION1.2Location:---inchildhood:70%ofprimarytumorsariseintheposteriorfossa---inadults:acorrespondingproportionariseabovethetentorium第九十九頁，共一百六十四頁。INTRODUCTION1.3Classification

1.3.1TumorsoftheCNS:------gliomas(40%),meningiomas(15%),neuronaltumors,medulloblastoma1.3.2Tumorsoftheperipheralnerve:------schwannoma(5%),neurofibroma1.3.3Metastatictumor第一百頁，共一百六十四頁。INTRODUCTION1.4intracranialtumorsymptoms1.Localnervoussymptoms:

palsy癱瘓，epilepsy癲癎2.Increasedintracranialpressure:headache,projectilevomiting第一百零一頁，共一百六十四頁。2.COMMONTUMORS2.1Gliomas膠質(zhì)瘤2.1.1Tumortypes:Astrocytomas星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤:30%ofintracranialtumors,>78%ofgliomasOligodendrogliomas少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤:about5~10%ofgliomasEpendymomas室管膜（細(xì)胞）瘤:5~10%ofgliomas第一百零二頁，共一百六十四頁。COMMONTUMORS2.1.2Uniquecharacteristics不同于其它部位的腫瘤其生物學(xué)特性:

---thedistinctionbetweenbenignandmalignantlesionsislessevident(lackcapsule)thaninothersites良惡性的相對性，無包膜，均呈浸潤性生長，間變的界限反而清楚---theabilitytosurgicallyremovetheneoplasmisrestrictedbyfunctionalanatomicconsiderations---theprimaryCNSneoplasmsspreadbythecerebrospinalfluid(CSF)

.Itis

veryraretometastasizeoutsideoftheCNS轉(zhuǎn)移：①腦脊液轉(zhuǎn)移為常見方式②顱外轉(zhuǎn)移極少見第一百零三頁，共一百六十四頁。2.1.3Astrocytoma星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤

80%ofadultprimarybraintumorsLocation:cerebralhemispherescerebellumbrainstemspinalcord第一百零四頁，共一百六十四頁。AstrocytomaMorphology(grossly):腫瘤為結(jié)節(jié)狀、巨塊狀，瘤體灰白色，可呈膠凍狀外觀，形成大小不等的囊腔。---lowgrade:poorlydefined,gray-white,infiltrativetumors分化較好的腫瘤，境界不清---highgrade(glioblastomamultiforme):amixtureoffirm,whiteareasandsofter,yellowfociofnecrosisaswellascysticchangeandhemorrhage分化程度較低的腫瘤則境界分明第一百零五頁，共一百六十四頁。第一百零六頁，共一百六十四頁。第一百零七頁，共一百六十四頁。第一百零八頁，共一百六十四頁。第一百零九頁，共一百六十四頁。第一百一十頁，共一百六十四頁。Astrocytoma星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤Microscopically分纖維型、原漿型和肥胖型，高度惡性的星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤稱為多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（glioblastomamultiforme）。膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）呈陽性反應(yīng)，是該腫瘤的特異標(biāo)志。

---theunifyinghistologicfeature:

---thebackgroundoftheneoplasticastrocyticnuclei,hypercellularityandsomenuclearpleomorphism,mitosesandvascularproliferation---thepresenceofnecrosisisthedefininghistologicfeatureofglioblastomamultiforme第一百一十一頁，共一百六十四頁。纖維型星形細(xì)胞瘤第一百一十二頁，共一百六十四頁。纖維型星形細(xì)胞瘤第一百一十三頁，共一百六十四頁。原漿型星形細(xì)胞瘤第一百一十四頁，共一百六十四頁。惡性原漿型星形細(xì)胞瘤第一百一十五頁，共一百六十四頁。第一百一十六頁，共一百六十四頁。第一百一十七頁，共一百六十四頁。AstrocytomaPrognosis:---verypoor,themeanlengthofsurvivalafterdiagnosisisonly8~10months---butpilocyticastrocytomasarealmostinvariablybenignbehavioramongthegliomas第一百一十八頁，共一百六十四頁。2.1.4Oligodendroglioma

少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤

constituteabout5~10%ofgliomasLocation:cerebralhemispheres好發(fā)于大腦皮質(zhì)的淺層，尤以左額葉為多見第一百一十九頁，共一百六十四頁。

OligodendrogliomaGrossly:腫瘤呈灰紅色、邊界清楚的球形腫塊，可發(fā)生囊性變、出血和鈣化，其中鈣化灶對X線診斷有一定幫助---well-circumscribed,gelatinous,graymasses---oftenwithcysts,focalhemorrhage,calcificationMicroscopically:瘤細(xì)胞大小均勻，形態(tài)單一，彌漫排列，但有環(huán)繞神經(jīng)元呈衛(wèi)星狀排列的傾向---sheetsofregularcellswithsphericalnucleisurroundedbyaclearhaloofcytoplasmPrognosis:betterprognosisthanastrocytomas,10-30yearssurvivallength.第一百二十頁，共一百六十四頁。少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤第一百二十一頁，共一百六十四頁。2.1.5Ependymoma室管膜瘤

Location:oftenarisenexttotheependymallinedventricularsystem起源于室管膜細(xì)胞，可發(fā)生于腦室系統(tǒng)任何部位，以第四腦室最多見

---inthefirsttwodecadesgroup:nearthefourthventricle,whichconstitute5~10%oftheprimarybraintumors---inmiddlelife:inthespinalcordincludingtheoft-obliteratedcentralcanalofthespinalcord第一百二十二頁，共一百六十四頁。

EpendymomaMorphologyGrossly:---inthefourthventricle:solidorpapillarymasses---intheintraspinalcord:masswithsharpdemarcation第一百二十三頁，共一百六十四頁。第一百二十四頁，共一百六十四頁。

EpendymomaMorphology

Microscopically:---cellswithregular,roundtoovalnucleiwithabundantgranularchromatinwithafinefibrillarybackground---tumorcellsmayformgland-likestructureswithlong,delicateprocessesextendingintoalumen(ependymalrosettes,morefrequentlyperivascularpseudorosettes)(thatresembletheembryologicependymalcanal)第一百二十五頁，共一百六十四頁。第一百二十六頁，共一百六十四頁。乳頭狀型第一百二十七頁，共一百六十四頁。EpendymomaPrognosis:

Hydrocephalus:secondarytoprogressiveobstructionCSFdisseminationoftumorAnaveragesurvivalofabout4yearsfollowingtreatment(poorprognosis)第一百二十八頁，共一百六十四頁。THESPECTRUMOFGLIOMASCLINICALTERMLOCATIONMAJORPATHOLOGICCHANGEPROGNOSISAstrocy-tomaBrain~spinalcordPoorlydefined,gray-white,infiltrativetumors,yellowfociofnecrosis,cysticchangeandhemorrhage.Neoplasticastrocyticnuclearpleomorphism,hypercellularity,mitoses,necrosis,vascularproliferationverypoor,8~10monthssurvivallengthOligo-dendro-gliomaCerebralhemispheresWell-circumscribed,gelatinous,graymasses,withcysts,focalhemorrhage,calcification.Sheetsofregularcells,sphericalnucleisurroundedbyaclearhaloofcytoplasmbetterprognosis,10~30yearssurvivallengthEpendy-momaVentricularsystemSolid,papillarymasses(4thventricle),masswithsharpdemarcation(intraspinalcord).Cellswithregular,roundtoovalnucleiwithafinefibrillarybackground

mayformependymalrosettes,pseudorosettesabout4yearssurvivallength第一百二十九頁，共一百六十四頁。2.2Medulloblastoma髓母細(xì)胞瘤

Patients:---predominantlyinchildren中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見的原始神經(jīng)上皮腫瘤。好發(fā)于兒童Location:---exclusivelyinthemidlineofthecerebelluminchildren---laterallocationsinadults多發(fā)于小腦蚓部，在成人則多見于小腦半球

第一百三十頁，共一百六十四頁。MedulloblastomaMorphologyGrossly:---wellcircumscribed,gray,andfriabletumor

瘤組織呈魚肉狀，色灰紅Microscopically:---usuallyextremelycellular,withsheetsofanaplasticcells(highlymalignant)---hyperchromatic,roundorelongatednuclei,abundantmitoses,littlecytoplasm

腫瘤細(xì)胞核深，核分裂像，胞漿少而邊界不清，細(xì)胞密集。典型的菊形團(tuán)，對髓母細(xì)胞瘤的病理診斷有意義第一百三十一頁，共一百六十四頁。第一百三十二頁，共一百六十四頁。第一百三十三頁，共一百六十四頁。MedulloblastomaComplicationExtensionintothesubarachnoidspaceDisseminationthroughtheCSF("drop"metastases)第一百三十四頁，共一百六十四頁。MedulloblastomaPrognosisTheprognosisforuntreatedpatientsisdismal.Itisexquisitelyradiosensitive.Withtotalexcisionandradiation,the5-yearsurvivalratehasbeenreportedtobeashighas75%第一百三十五頁，共一百六十四頁。2.3Meningiomas腦膜瘤

Theyarisefromtheeningothelialcellofthearachnoid多來源于埋在上矢狀竇兩側(cè)的蛛網(wǎng)膜絨毛的細(xì)胞巢Predominantlybenigntumorsofadults(M:F=2:3)本瘤大多為良性第一百三十六頁，共一百六十四頁。

MeningiomasLocation:常見于上矢狀竇旁大腦鐮兩側(cè)，蝶骨嵴，嗅溝，小腦腦橋角---alonganyoftheexternalsurfacesofthebrainaswellaswithintheventricularsystem,wheretheyarisefromthestromalarachnoidcellsofthechoroidplexus---commonsites:theparasagittalaspectoftheconvexity,duraoverthelateralconvexity,thewingofthesphenoid,olfactorygrooveandtheforamenmagnum第一百三十七頁，共一百六十四頁。MeningiomasMorphologyGrossly:

---solitary,roundedmasseswithawell-definedduralbasethatcompressunderlyingbrain,usuallyencapsulatedwiththin,fibroustissue

---anothergrowthpattern:thetumorspreadsinasheet-likefashionalongthesurfaceofthedura---thelesionsareusuallyfirmtofibrous---lackevidenceofnecrosisorextensivehemorrhage腫瘤呈球形，分葉狀或不規(guī)則形，質(zhì)實(shí)或硬，邊界清楚有包膜，切面灰白色，呈顆粒狀、條索旋渦狀，有的質(zhì)地似砂礫樣第一百三十八頁，共一百六十四頁。腦膜瘤第一百三十九頁，共一百六十四頁。第一百四十頁，共一百六十四頁。

MeningiomasMorphologyMicroscopically:腦膜細(xì)胞型（融合細(xì)胞型），纖維細(xì)胞型，過度（混合）型(littleprognosticsignificance)

include:---syncytial:whorledclustersofcellsintightwithoutvisiblecellmembranes---fibroblastic:elongatedcellswithabundantcollagendeposition---transitional:sharesfeaturesofthesyncytialandfibroblastic第一百四十一頁，共一百六十四頁。合體細(xì)胞型第一百四十二頁，共一百六十四頁。纖維細(xì)胞型第一百四十三頁，共一百六十四頁。

MeningiomasMorphology---psammomatous:withpsammomabodies,calcification---secretory:intracytoplasmicdropletsandintracellularlumina---microcystic:loose,spongyappearance---papillaryvariant:pleomorphiccellsarrangedaroundfibrovascularcores---angioblasticmeningioma第一百四十四頁，共一百六十四頁。纖維型過渡細(xì)胞型砂粒體瘤型血管瘤型第一百四十五頁，共一百六十四頁。MeningiomasMorphologyMalignantmeningiomas:---extremelyunusualtumorsandmaybedifficulttorecognizehistologically---featuresthatsupportthisdiagnosisinclude:singlecellinfiltrationofunderlyingbrainandabundantmitoseswithatypicalforms第一百四十六頁，共一百六十四頁。MeningiomasPrognosisSlow-growingCompressionofunderlyingbrain第一百四十七頁，共一百六十四頁。2.4Schwannoma神經(jīng)鞘瘤

Reviews:ThetransitionzonebetweencentralmyelinationbyoligodendrocytesandperipheralmyelinationbySchwanncellsoccurswithinseveralmillimetersoftheexitofaxonsfromthesubstanceofthebrain第一百四十八頁，共一百六十四頁。SchwannomaForcranialnervesIIIthroughXIIaswellasforallspinalroots,tumorderivedfromSchwanncellsandotherperineuralelementscanariseinlocationsthatcausepathologicchangesinadjacentbrainorspinalcord第一百四十九頁，共一百六十四頁。

SchwannomaDefinition:---thebenigntumorsarisefromtheneuralcrest-derivedSchwanncellLocation:---mostcommoninthecerebellopontineangle(vestibularschwannomaor"acousticneuroma")---othercranialnerves(likesensorynerves)intherareinstances

可發(fā)生在周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)或交感神經(jīng)第一百五十頁，共一百六十四頁。MorphologyGrossly:---well-circumscribed,encapsulatedmassesthatareattachedtothenervebutcanbeseparatedfromit---tumorsarefirm,graymassesbutmayalsohaveareasofcysticchangeandayellow,xanthomatousappearance

神經(jīng)鞘瘤有完整的包膜，質(zhì)實(shí)，呈圓形或結(jié)節(jié)狀，常壓迫鄰近組織，與其發(fā)生的神經(jīng)粘連在一起。切面為灰白或灰黃色略透明，可見旋渦狀結(jié)構(gòu)第一百五十一頁，共一百六十四頁。第一百五十二頁，共一百六十四頁。MorphologyMicroscopicallyamixtureoftwogrowthpatterns:---antoniA: