多發(fā)性硬化

（multiplesolerosis，MS）

遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科徐平定義MS是一種病因未明的CNS炎性脫髓鞘為主要特征的脫髓鞘疾病。部位：腦室周?chē)踪|(zhì)、視神經(jīng)、脊髓和腦干傳導(dǎo)束及小腦白質(zhì)等。流行病學(xué)全世界廣泛分布發(fā)病率：遠(yuǎn)離赤道地區(qū)更多見(jiàn)高發(fā)區(qū)：300/10萬(wàn)/年，英國(guó)北邊的Orkney島中等發(fā)病區(qū)：5～15/10萬(wàn)/年，歐洲南部、美國(guó)南部、澳大利亞北部、中東等低發(fā)病區(qū)：5／10萬(wàn)/年以下，亞洲、非洲等

病因及發(fā)病機(jī)制病因復(fù)雜，目前認(rèn)為和免疫、遺傳及環(huán)境（如病毒感染）均有關(guān)系，但其確切機(jī)制仍尚未完全確定。1．免疫反應(yīng)

2.病毒感染

分子模擬3．遺傳因素

MS的發(fā)病可能是某些具有易感基因的個(gè)體，在兒童時(shí)期受環(huán)境因素影響而誘發(fā)，經(jīng)過(guò)10～30年的潛伏期后發(fā)生MS。病理大體所見(jiàn)：腦、脊髓和視神經(jīng)常有萎縮。腦室系統(tǒng)常擴(kuò)大。白質(zhì)內(nèi)散在大小不一，邊緣清楚的灰色斑塊，以腦室系統(tǒng)周?chē)鸀橹?。顯微鏡檢查：皮質(zhì)下白質(zhì)不同程度脫髓鞘病灶晚期脫髓鞘斑塊常為半透明呈灰色，質(zhì)較正常為硬，硬化的名稱(chēng)因此而來(lái)。

臨床表現(xiàn)

發(fā)病年齡：多在15～50歲之間性別差異：男女比例約1:2臨床分型（根據(jù)病程）：①緩解復(fù)發(fā)型；②繼發(fā)進(jìn)展型；③原發(fā)進(jìn)展型；④進(jìn)展復(fù)發(fā)型；⑤良性型。臨床表現(xiàn)多種多樣，每種神經(jīng)病學(xué)癥狀都可出現(xiàn)!錐體束損害占45%感覺(jué)障礙占35％腦干功能障礙占30％核間性眼肌麻痹小腦性癥狀占25％自主神經(jīng)功能障礙疲勞及發(fā)作性病狀不常見(jiàn)癥狀輔助檢查

（一）CSFCSF異常率可達(dá)90％γ球蛋白增高

寡克隆IgG帶

髓鞘堿性蛋白升高（二）視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)及體感誘發(fā)電位檢查

1．視覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)異常

2．聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)異常

3．體感誘發(fā)反應(yīng)異常（三）CT掃描

CNS白質(zhì)內(nèi)多發(fā)的、大小不一的低密度灶，最常分布在側(cè)腦室周?chē)ㄋ模㎝RI檢查比CT掃描更敏感

MS斑塊表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2或等T1長(zhǎng)T2MRI—cerebellum

MRI—opticnerveMRI—cerebralhemisphere

MRI—spinalcord

診斷

習(xí)慣采用的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①兩處以上的病灶②10～50歲③排除其他病因④緩解與復(fù)發(fā)交替符合四項(xiàng)，“臨床確診的MS”；①、②中缺少一項(xiàng)，“臨床可能的MS”僅一個(gè)發(fā)病部位，首次發(fā)作“臨床可疑的MS”1982年P(guān)oser的診斷標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)發(fā)作次數(shù)、臨床病灶數(shù)、亞臨床證據(jù)和CSFOB/IgG四項(xiàng)指標(biāo)，將診斷結(jié)果分為兩組—確診組和可能組，每組又分為臨床支持的診斷和實(shí)驗(yàn)室支持的診斷。亞臨床病灶:（一）臨床支持確診的MS（二）實(shí)驗(yàn)支持確診的MS（三）臨床支持可能的MS（四）實(shí)驗(yàn)室支持可能的MS

鑒別診斷

1、腫瘤

2、畸形

3、脊髓壓迫癥

4、變性疾病

5、血管炎

6、多發(fā)性腦梗死治療

治療原則：阻止病情進(jìn)行性發(fā)展控制急性發(fā)作對(duì)癥支持治療（一）以阻止病情發(fā)展為目的的治療

β干擾素（βIFN-1b及βIFN-1a）治療復(fù)發(fā)緩解型有一些效果。目前認(rèn)為其有效療程為8年。（二）急性加重的治療

甲基強(qiáng)的松龍靜脈沖擊療法作為MS急性發(fā)作的首選藥物（三）并發(fā)癥的治療

1．肌無(wú)力

2.痙攣3.震顫和共濟(jì)失調(diào)

4.疼痛

5.自主神經(jīng)功能障礙

6.疲勞

7.癇性發(fā)作預(yù)后