2025年神經(jīng)內(nèi)科肌無(wú)力癥狀的鑒別診斷模擬考試卷答案及解析一、單項(xiàng)選擇題1.重癥肌無(wú)力最常受累的肌肉是（）A.眼外肌B.咽喉肌C.四肢肌D.呼吸肌2.Lambert-Eaton綜合征與重癥肌無(wú)力的主要鑒別點(diǎn)是（）A.肌肉無(wú)力的分布B.新斯的明試驗(yàn)C.疲勞試驗(yàn)D.重復(fù)神經(jīng)電刺激3.下列哪種疾病可出現(xiàn)晨輕暮重的肌無(wú)力癥狀（）A.多發(fā)性肌炎B.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良C.重癥肌無(wú)力D.周期性癱瘓4.重癥肌無(wú)力患者出現(xiàn)危象時(shí)，最主要的表現(xiàn)是（）A.呼吸肌無(wú)力B.吞咽困難C.構(gòu)音障礙D.四肢無(wú)力5.對(duì)重癥肌無(wú)力診斷具有特征性意義的檢查是（）A.肌電圖B.疲勞試驗(yàn)C.新斯的明試驗(yàn)D.乙酰膽堿受體抗體測(cè)定6.下列哪種藥物可加重重癥肌無(wú)力患者的肌無(wú)力癥狀（）A.糖皮質(zhì)激素B.環(huán)磷酰胺C.氨基糖苷類抗生素D.溴吡斯的明7.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的遺傳方式主要為（）A.常染色體顯性遺傳B.常染色體隱性遺傳C.X連鎖隱性遺傳D.線粒體遺傳8.周期性癱瘓最常見(jiàn)的類型是（）A.低鉀型周期性癱瘓B.高鉀型周期性癱瘓C.正常血鉀型周期性癱瘓D.遺傳性周期性癱瘓9.低鉀型周期性癱瘓發(fā)作時(shí)，血清鉀濃度一般低于（）A.3.5mmol/LB.3.0mmol/LC.2.5mmol/LD.2.0mmol/L10.治療低鉀型周期性癱瘓的首選藥物是（）A.氯化鉀B.氯化鈉C.葡萄糖酸鈣D.碳酸氫鈉11.多發(fā)性肌炎的主要臨床表現(xiàn)不包括（）A.對(duì)稱性四肢近端肌無(wú)力B.吞咽困難C.肌肉疼痛D.晨僵12.多發(fā)性肌炎患者血清肌酶譜中最常升高的是（）A.肌酸激酶B.乳酸脫氫酶C.天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶D.丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶13.診斷多發(fā)性肌炎的重要依據(jù)是（）A.臨床表現(xiàn)B.血清肌酶譜升高C.肌電圖異常D.肌肉活檢二、多項(xiàng)選擇題1.重癥肌無(wú)力的臨床特點(diǎn)包括（）A.受累肌肉呈病態(tài)疲勞B.肌無(wú)力癥狀波動(dòng)C.多侵犯眼外肌D.新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性2.下列哪些因素可誘發(fā)重癥肌無(wú)力危象（）A.感染B.手術(shù)C.精神創(chuàng)傷D.過(guò)度疲勞3.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的常見(jiàn)類型有（）A.Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良B.Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良C.面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良D.肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良4.周期性癱瘓的誘因包括（）A.飽餐B.寒冷C.劇烈運(yùn)動(dòng)D.大量輸注葡萄糖5.多發(fā)性肌炎的治療藥物包括（）A.糖皮質(zhì)激素B.免疫抑制劑C.丙種球蛋白D.抗生素6.以下關(guān)于重癥肌無(wú)力和Lambert-Eaton綜合征的說(shuō)法，正確的是（）A.重癥肌無(wú)力主要影響神經(jīng)肌肉接頭后膜B.Lambert-Eaton綜合征主要影響神經(jīng)肌肉接頭前膜C.重癥肌無(wú)力對(duì)新斯的明治療效果較好D.Lambert-Eaton綜合征對(duì)膽堿酯酶抑制劑治療效果差三、填空題1.重癥肌無(wú)力的發(fā)病機(jī)制主要與自身抗體介導(dǎo)的____________________有關(guān)。2.低鉀型周期性癱瘓發(fā)作時(shí)，補(bǔ)鉀的方式包括____________________和____________________。3.多發(fā)性肌炎患者的肌肉活檢病理表現(xiàn)為_(kāi)___________________、____________________和____________________。4.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者的肌電圖表現(xiàn)為_(kāi)___________________。5.重癥肌無(wú)力患者的Osserman分型包括____________________、____________________、____________________和____________________。6.周期性癱瘓患者發(fā)作時(shí)，可出現(xiàn)____________________，嚴(yán)重者可導(dǎo)致____________________。四、判斷題（√/×）1.重癥肌無(wú)力患者的肌無(wú)力癥狀在休息后可緩解，活動(dòng)后加重。（）2.新斯的明試驗(yàn)是診斷重癥肌無(wú)力的特異性檢查。（）3.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者的肌肉萎縮呈進(jìn)行性加重。（）4.低鉀型周期性癱瘓患者發(fā)作時(shí)，血鉀越低，肌無(wú)力癥狀越嚴(yán)重。（）5.多發(fā)性肌炎患者的血清肌酶譜升高程度與病情嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。（）6.重癥肌無(wú)力危象是重癥肌無(wú)力患者最嚴(yán)重的并發(fā)癥，可導(dǎo)致患者死亡。（）五、簡(jiǎn)答題1.簡(jiǎn)述重癥肌無(wú)力的治療原則。六、案例分析患者，男性，25歲，因“反復(fù)眼瞼下垂、四肢無(wú)力1年，加重1周”入院。患者1年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)眼瞼下垂，晨輕暮重，未予重視。此后逐漸出現(xiàn)四肢無(wú)力，活動(dòng)后加重，休息后可緩解。1周前患者因感冒后癥狀加重，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙，為進(jìn)一步診治收入院。問(wèn)題1：該患者最可能的診斷是什么？診斷依據(jù)是什么？問(wèn)題2：為明確診斷，還需要進(jìn)行哪些檢查？試卷答案一、單項(xiàng)選擇題（答案）1.答案：A解析：重癥肌無(wú)力最常受累的肌肉是眼外肌，表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視等。2.答案：D解析：Lambert-Eaton綜合征與重癥肌無(wú)力的主要鑒別點(diǎn)是重復(fù)神經(jīng)電刺激，前者低頻刺激波幅降低，高頻刺激波幅增高。3.答案：C解析：重癥肌無(wú)力患者的肌無(wú)力癥狀具有晨輕暮重的特點(diǎn)。4.答案：A解析：重癥肌無(wú)力危象是指患者在病情發(fā)展過(guò)程中，由于呼吸肌無(wú)力導(dǎo)致呼吸困難，是重癥肌無(wú)力最嚴(yán)重的并發(fā)癥。5.答案：D解析：乙酰膽堿受體抗體測(cè)定對(duì)重癥肌無(wú)力的診斷具有特征性意義。6.答案：C解析：氨基糖苷類抗生素可抑制神經(jīng)肌肉接頭的傳遞，加重重癥肌無(wú)力患者的肌無(wú)力癥狀。7.答案：C解析：進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的遺傳方式主要為X連鎖隱性遺傳。8.答案：A解析：周期性癱瘓最常見(jiàn)的類型是低鉀型周期性癱瘓。9.答案：B解析：低鉀型周期性癱瘓發(fā)作時(shí)，血清鉀濃度一般低于3.0mmol/L。10.答案：A解析：治療低鉀型周期性癱瘓的首選藥物是氯化鉀。11.答案：D解析：多發(fā)性肌炎的主要臨床表現(xiàn)為對(duì)稱性四肢近端肌無(wú)力、吞咽困難、肌肉疼痛等，晨僵少見(jiàn)。12.答案：A解析：多發(fā)性肌炎患者血清肌酶譜中最常升高的是肌酸激酶。13.答案：D解析：肌肉活檢是診斷多發(fā)性肌炎的重要依據(jù)。二、多項(xiàng)選擇題（答案）1.答案：ABCD解析：重癥肌無(wú)力的臨床特點(diǎn)包括受累肌肉呈病態(tài)疲勞、肌無(wú)力癥狀波動(dòng)、多侵犯眼外肌、新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性等。2.答案：ABCD解析：感染、手術(shù)、精神創(chuàng)傷、過(guò)度疲勞等因素均可誘發(fā)重癥肌無(wú)力危象。3.答案：ABCD解析：進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的常見(jiàn)類型包括Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良、Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良、面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良等。4.答案：ABCD解析：周期性癱瘓的誘因包括飽餐、寒冷、劇烈運(yùn)動(dòng)、大量輸注葡萄糖等。5.答案：ABC解析：多發(fā)性肌炎的治療藥物包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、丙種球蛋白等，抗生素一般用于治療感染。6.答案：ABCD解析：重癥肌無(wú)力主要影響神經(jīng)肌肉接頭后膜，對(duì)新斯的明治療效果較好；Lambert-Eaton綜合征主要影響神經(jīng)肌肉接頭前膜，對(duì)膽堿酯酶抑制劑治療效果差。三、填空題（答案）1.答案：乙酰膽堿受體損害解析：重癥肌無(wú)力的發(fā)病機(jī)制主要與自身抗體介導(dǎo)的乙酰膽堿受體損害有關(guān)。2.答案：口服補(bǔ)鉀、靜脈補(bǔ)鉀解析：低鉀型周期性癱瘓發(fā)作時(shí)，補(bǔ)鉀的方式包括口服補(bǔ)鉀和靜脈補(bǔ)鉀。3.答案：肌纖維變性、壞死、再生解析：多發(fā)性肌炎患者的肌肉活檢病理表現(xiàn)為肌纖維變性、壞死、再生等。4.答案：肌源性損害解析：進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者的肌電圖表現(xiàn)為肌源性損害。5.答案：眼肌型、輕度全身型、中度全身型、重度激進(jìn)型解析：重癥肌無(wú)力患者的Osserman分型包括眼肌型、輕度全身型、中度全身型、重度激進(jìn)型。6.答案：肌無(wú)力、呼吸肌麻痹解析：周期性癱瘓患者發(fā)作時(shí)，可出現(xiàn)肌無(wú)力，嚴(yán)重者可導(dǎo)致呼吸肌麻痹。四、判斷題（答案）1.答案：√解析：重癥肌無(wú)力患者的肌無(wú)力癥狀在休息后可緩解，活動(dòng)后加重，具有波動(dòng)性。2.答案：×解析：新斯的明試驗(yàn)是診斷重癥肌無(wú)力的重要試驗(yàn)，但不是特異性檢查。3.答案：√解析：進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者的肌肉萎縮呈進(jìn)行性加重。4.答案：√解析：低鉀型周期性癱瘓患者發(fā)作時(shí)，血鉀越低，肌無(wú)力癥狀越嚴(yán)重。5.答案：×解析：多發(fā)性肌炎患者的血清肌酶譜升高程度與病情嚴(yán)重程度不一定呈正相關(guān)。6.答案：√解析：重癥肌無(wú)力危象是重癥肌無(wú)力患者最嚴(yán)重的并發(fā)癥，可導(dǎo)致患者死亡。五、簡(jiǎn)答題（答案）1.答：重癥肌無(wú)力的治療原則包括：①膽堿酯酶抑制劑：是治療重癥肌無(wú)力的基本藥物，可緩解肌無(wú)力癥狀。②糖皮質(zhì)激素：適用于各種類型的重癥肌無(wú)力，可抑制自身免疫反應(yīng)。③免疫抑制劑：適用于糖皮質(zhì)激素療效不佳或不能耐受的患者。④血漿置換：可迅速清除患者血液中的乙酰膽堿受體抗體，緩解肌無(wú)力癥狀。⑤靜脈注射丙種球蛋白：可抑制自身免疫反應(yīng)，緩解肌無(wú)力癥狀。⑥胸腺切除：適用于伴有胸腺增生或胸腺瘤的患者。⑦對(duì)癥治療：如呼吸肌無(wú)力時(shí)給予呼吸支持，吞咽困難時(shí)給予鼻飼等。六、案例分析（答案）1.答：該患者最可能的診斷是重癥肌無(wú)力。診斷依據(jù)如下：①患者為青年男性，慢性起病，病情呈波動(dòng)性，晨輕暮重。②主要表現(xiàn)為眼瞼下垂、四肢無(wú)力，活動(dòng)后加重，休息后可緩解。③感冒后癥狀加重，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障