多發(fā)性肌炎試題及答案一、單項(xiàng)選擇題（每題2分，共20分）1.以下關(guān)于多發(fā)性肌炎（PM）的病理特征，最典型的是：A.肌纖維內(nèi)大量脂肪浸潤(rùn)B.CD8+T細(xì)胞浸潤(rùn)肌纖維周圍及肌內(nèi)膜C.補(bǔ)體C5b-9在肌膜沉積形成“梅干”樣結(jié)構(gòu)D.肌纖維內(nèi)空泡樣變性伴酸性磷酸酶陽性2.多發(fā)性肌炎患者最常見的首發(fā)癥狀是：A.對(duì)稱性近端肌無力B.吞咽困難C.呼吸困難D.關(guān)節(jié)疼痛3.與多發(fā)性肌炎相關(guān)性最高的自身抗體是：A.抗核抗體（ANA）B.抗Jo-1抗體C.抗Sm抗體D.抗雙鏈DNA抗體（dsDNA）4.以下哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)多發(fā)性肌炎的診斷特異性最高？A.肌酸激酶（CK）升高B.肌紅蛋白（Mb）升高C.肌電圖（EMG）提示肌源性損害D.肌肉活檢顯示炎性細(xì)胞浸潤(rùn)伴肌纖維壞死5.多發(fā)性肌炎合并間質(zhì)性肺疾?。↖LD）最常見的類型是：A.普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）B.非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）C.機(jī)化性肺炎（OP）D.淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）6.關(guān)于多發(fā)性肌炎的治療，初始首選藥物是：A.甲氨蝶呤（MTX）B.環(huán)磷酰胺（CTX）C.潑尼松D.靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）7.以下哪項(xiàng)不符合多發(fā)性肌炎的臨床表現(xiàn)？A.下蹲、起立困難B.抬臂、梳頭無力C.眼外肌受累導(dǎo)致復(fù)視D.吞咽固體食物時(shí)胸骨后哽噎感8.多發(fā)性肌炎患者肌酶譜中，最敏感且與疾病活動(dòng)度相關(guān)性最強(qiáng)的指標(biāo)是：A.肌酸激酶（CK）B.乳酸脫氫酶（LDH）C.天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）D.丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）9.診斷多發(fā)性肌炎的Bohan/Peter標(biāo)準(zhǔn)中，必備的條件是：A.典型皮疹B.肌電圖示肌源性損害C.肌肉活檢陽性D.對(duì)稱性近端肌無力10.以下哪種情況提示多發(fā)性肌炎預(yù)后不良？A.起病年齡<40歲B.合并間質(zhì)性肺疾病C.治療后3個(gè)月內(nèi)CK降至正常D.無吞咽困難二、多項(xiàng)選擇題（每題3分，共15分，多選、少選、錯(cuò)選均不得分）1.多發(fā)性肌炎的肌肉受累特點(diǎn)包括：A.對(duì)稱性近端肌群為主B.遠(yuǎn)端肌群受累罕見C.眼肌、面肌通常不受累D.可伴肌痛或肌肉壓痛2.需與多發(fā)性肌炎鑒別的疾病包括：A.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良B.重癥肌無力C.甲狀腺功能亢進(jìn)性肌病D.藥物性肌?。ㄈ缢☆悾?.多發(fā)性肌炎患者可能出現(xiàn)的肺臟受累表現(xiàn)有：A.干咳B.活動(dòng)后氣促C.肺功能提示限制性通氣障礙D.高分辨率CT（HRCT）顯示網(wǎng)格影、磨玻璃影4.關(guān)于多發(fā)性肌炎的免疫抑制劑治療，正確的是：A.甲氨蝶呤適用于輕中度患者，需監(jiān)測(cè)肝功能B.環(huán)磷酰胺主要用于合并嚴(yán)重ILD或難治性病例C.硫唑嘌呤需監(jiān)測(cè)血常規(guī)及肝功能，注意骨髓抑制D.霉酚酸酯可作為不能耐受MTX患者的替代選擇5.多發(fā)性肌炎的實(shí)驗(yàn)室檢查異常包括：A.紅細(xì)胞沉降率（ESR）增快B.C反應(yīng)蛋白（CRP）升高C.抗核抗體（ANA）陽性（約30%-50%）D.肌電圖顯示插入電位延長(zhǎng)、纖顫電位、正銳波三、簡(jiǎn)答題（每題10分，共30分）1.簡(jiǎn)述多發(fā)性肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)（以2017年EULAR/ACR分類標(biāo)準(zhǔn)為例）。2.多發(fā)性肌炎與皮肌炎的主要鑒別點(diǎn)有哪些？3.多發(fā)性肌炎的治療原則及常用藥物方案是什么？四、案例分析題（共35分）患者，女，48歲，因“雙下肢無力2個(gè)月，加重伴雙上肢抬舉困難1周”就診。2個(gè)月前無誘因出現(xiàn)爬樓梯、下蹲后起立困難，未重視；近1周自覺雙上肢抬舉至肩部困難，梳頭、端碗費(fèi)力，伴雙側(cè)大腿肌肉隱痛，無皮疹、發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛。既往體健，無藥物過敏史，無家族遺傳病史。查體：體溫36.8℃，脈搏82次/分，呼吸18次/分，血壓120/75mmHg；神清，無皮疹，雙側(cè)顳肌、咬肌無萎縮；雙上肢近端肌力3級(jí)（三角肌、肱二頭?。h(yuǎn)端肌力5級(jí)；雙下肢近端肌力3級(jí)（髂腰肌、股四頭肌），遠(yuǎn)端肌力5級(jí)；四肢肌肉無明顯萎縮，雙側(cè)大腿肌肉輕壓痛；腱反射對(duì)稱（++），病理征未引出。輔助檢查：血常規(guī)：WBC7.2×10?/L，Hb125g/L，PLT280×10?/L；ESR35mm/h，CRP8mg/L（正常<5）；肝腎功能：ALT68U/L（正常<40），AST120U/L（正常<40），CK2800U/L（正常<170），CK-MB55U/L（正常<25）；肌紅蛋白（Mb）520ng/mL（正常<100）；ANA（+）1:100（斑點(diǎn)型），抗Jo-1抗體（+），抗dsDNA、抗Sm抗體（-）；肌電圖：右股四頭肌插入電位延長(zhǎng)，可見纖顫電位、正銳波，輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限縮短、波幅降低，重收縮呈病理干擾相；胸部HRCT：雙下肺少量網(wǎng)格影，肺功能：FVC占預(yù)計(jì)值78%，DLCO占預(yù)計(jì)值65%。問題：（1）該患者最可能的診斷是什么？診斷依據(jù)有哪些？（15分）（2）需與哪些疾病進(jìn)行鑒別？（10分）（3）請(qǐng)制定該患者的治療方案（10分）答案及解析一、單項(xiàng)選擇題1.答案：B解析：PM的病理特征為CD8+T細(xì)胞浸潤(rùn)肌纖維周圍及肌內(nèi)膜，導(dǎo)致肌纖維壞死；A為肌營(yíng)養(yǎng)不良特征；C為皮肌炎（DM）的補(bǔ)體沉積表現(xiàn)；D為包涵體肌炎特征。2.答案：A解析：PM以對(duì)稱性近端肌無力為最常見首發(fā)癥狀（約90%），吞咽困難（約30%）、呼吸困難（約10%）為進(jìn)展期表現(xiàn)，關(guān)節(jié)疼痛非核心癥狀。3.答案：B解析：抗Jo-1抗體（抗組氨酰tRNA合成酶抗體）在PM中陽性率約20%-30%，與間質(zhì)性肺?。↖LD）、關(guān)節(jié)炎相關(guān)，是PM的特征性抗體；ANA可見于多種結(jié)締組織病，特異性低；抗Sm、dsDNA為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）標(biāo)記抗體。4.答案：D解析：肌肉活檢顯示炎性細(xì)胞浸潤(rùn)伴肌纖維壞死是PM的金標(biāo)準(zhǔn)；CK升高（約95%患者）、肌電圖肌源性損害為支持指標(biāo)，但特異性不足（如肌營(yíng)養(yǎng)不良也可CK升高）。5.答案：B解析：PM合并ILD最常見類型為非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP），占60%-70%；UIP多見于特發(fā)性肺纖維化，OP、LIP較少見。6.答案：C解析：PM初始治療首選糖皮質(zhì)激素（如潑尼松1-2mg/kg/d），免疫抑制劑（MTX、CTX等）用于激素抵抗或重癥患者，IVIG為二線或急救治療。7.答案：C解析：PM通常不累及眼外?。◤?fù)視為重癥肌無力或線粒體肌病特征）；近端肌無力（下蹲、抬臂困難）、吞咽困難（固體食物哽噎）為典型表現(xiàn)。8.答案：A解析：CK是PM最敏感的肌酶指標(biāo)，與疾病活動(dòng)度高度相關(guān)（活動(dòng)期可升高至正常50倍以上）；LDH、AST、ALT升高但特異性低（肝臟疾病也可升高）。9.答案：D解析：Bohan/Peter標(biāo)準(zhǔn)中，對(duì)稱性近端肌無力為必備條件；典型皮疹為皮肌炎特征，肌電圖、活檢為支持條件但非必備。10.答案：B解析：PM預(yù)后不良因素包括：合并ILD（尤其快速進(jìn)展型）、吞咽困難（誤吸風(fēng)險(xiǎn)）、治療反應(yīng)差（CK持續(xù)升高）、起病年齡>50歲；年輕患者（<40歲）、CK早期下降提示預(yù)后較好。二、多項(xiàng)選擇題1.答案：ABCD解析：PM肌肉受累以對(duì)稱性近端為主（肩帶、骨盆帶），遠(yuǎn)端肌群通常不受累（罕見）；眼肌、面?。ㄈ缇捉兰。┮话阏＃患s1/3患者伴肌痛或壓痛。2.答案：ABCD解析：需鑒別的疾病包括：①遺傳性肌?。ㄈ邕M(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良，有家族史、無炎性表現(xiàn)）；②神經(jīng)肌肉接頭疾?。ㄖ匕Y肌無力，波動(dòng)性無力、新斯的明試驗(yàn)陽性）；③代謝性肌?。ㄈ缂卓盒约〔?，甲狀腺功能異常）；④藥物性肌?。ㄋ☆愐餋K升高，停藥后緩解）。3.答案：ABCD解析：PM合并ILD可表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣促；肺功能以限制性通氣障礙（FVC下降）、彌散功能降低（DLCO下降）為主；HRCT可見網(wǎng)格影、磨玻璃影（NSIP典型表現(xiàn)）。4.答案：ABCD解析：甲氨蝶呤（MTX）是PM一線免疫抑制劑（5-25mg/周），需監(jiān)測(cè)肝功能；環(huán)磷酰胺（CTX）用于合并嚴(yán)重ILD或難治性病例（每月靜脈沖擊或口服）；硫唑嘌呤（AZA）1-2mg/kg/d，需警惕骨髓抑制；霉酚酸酯（MMF）1-2g/d，適用于MTX不耐受者。5.答案：ABCD解析：PM患者ESR、CRP可輕至中度升高（非特異性）；約30%-50%ANA陽性（低滴度）；肌電圖顯示肌源性損害（插入電位延長(zhǎng)、纖顫電位、短時(shí)限低波幅運(yùn)動(dòng)單位電位）。三、簡(jiǎn)答題1.答案：2017年EULAR/ACR多發(fā)性肌炎分類標(biāo)準(zhǔn)基于臨床、血清學(xué)、肌電圖、肌肉活檢及影像學(xué)（MRI）評(píng)分，總評(píng)分≥5分可診斷PM（需排除其他肌?。＞唧w條目如下：-臨床特征（最高4分）：①對(duì)稱性近端肌無力（2分）；②吞咽困難/呼吸肌無力（2分）。-血清學(xué)（最高3分）：①抗合成酶抗體（如Jo-1、PL-7等）陽性（3分）；②其他肌炎特異性抗體（如抗SRP、抗HMGCR）陽性（2分）。-肌電圖/肌肉MRI（最高3分）：①肌電圖示肌源性損害（2分）；②肌肉MRI示水腫（2分）。-肌肉活檢（最高5分）：①肌內(nèi)膜CD8+T細(xì)胞浸潤(rùn)伴肌纖維壞死（5分）；②符合肌炎但無特異性（3分）。2.答案：PM與皮肌炎（DM）的主要鑒別點(diǎn)：-皮疹：DM必備典型皮疹（如眶周紫紅斑、Gottron丘疹、V形征），PM無皮疹。-病理：DM以血管炎為核心（補(bǔ)體C5b-9沉積于肌束膜小血管，導(dǎo)致肌束周圍萎縮）；PM以CD8+T細(xì)胞浸潤(rùn)肌內(nèi)膜、肌纖維壞死為主。-抗體：DM中抗Mi-2抗體陽性率更高（約25%-30%），與皮疹相關(guān)；PM中抗Jo-1抗體更常見。-兒童型：兒童DM更常見（約占DM的15%），易合并鈣化；兒童PM罕見。3.答案：PM治療原則：早期診斷、個(gè)體化治療，目標(biāo)為控制炎癥、改善肌力、預(yù)防并發(fā)癥（如ILD、吞咽困難）。常用方案：-糖皮質(zhì)激素：首選潑尼松（1-2mg/kg/d，最大劑量≤100mg/d），4-8周后根據(jù)CK、肌力改善情況緩慢減量（每2-4周減5-10%），維持量5-10mg/d，總療程1-2年。-免疫抑制劑：用于激素抵抗（治療6-8周無改善）、激素依賴（減量后復(fù)發(fā)）或重癥患者（如合并ILD）。-甲氨蝶呤（MTX）：7.5-25mg/周（口服或皮下），需補(bǔ)充葉酸，監(jiān)測(cè)肝功能。-硫唑嘌呤（AZA）：1-2mg/kg/d，監(jiān)測(cè)血常規(guī)（警惕骨髓抑制）、肝功能。-環(huán)磷酰胺（CTX）：用于嚴(yán)重ILD（如快速進(jìn)展型），口服50-100mg/d或靜脈沖擊（0.5-1g/m2，每月1次）。-霉酚酸酯（MMF）：1-2g/d，適用于MTX/AZA不耐受者。-生物制劑：難治性病例可考慮利妥昔單抗（抗CD20，375mg/m2，每周1次×4次）或托珠單抗（抗IL-6受體）。-其他：靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）0.4g/kg/d×5天，用于重癥或激素/免疫抑制劑禁忌者；合并ILD需加用抗纖維化藥物（如吡非尼酮）。四、案例分析題（1）最可能的診斷：多發(fā)性肌炎（PM）合并間質(zhì)性肺疾?。↖LD）診斷依據(jù)：-臨床表現(xiàn)：中年女性，對(duì)稱性近端肌無力（雙下肢起病，進(jìn)展至雙上肢），伴肌肉隱痛；無皮疹（排除DM）。-實(shí)驗(yàn)室檢查：CK顯著升高（2800U/L），AST、ALT升高（肌肉來源）；抗Jo-1抗體陽性（PM特征性抗體）；ANA低滴度陽性（非特異性）。-肌電圖：肌源性損害（插入電位延長(zhǎng)、纖顫電位、短時(shí)限低波幅運(yùn)動(dòng)單位電位）。-胸部HRCT及肺功能：雙下肺網(wǎng)格影，F(xiàn)VC、DLCO下降（提示ILD）。（2）需鑒別的疾?。?皮肌炎（DM）：患者無皮疹（如眶周紅斑、Gottron丘疹），不支持。-進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良：多有家族史，無炎性表現(xiàn)（CK升高但無肌痛、ESR增快），肌肉活檢無炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。-重癥肌無力（MG）：表現(xiàn)為波動(dòng)性無力（晨輕暮重），新斯的明試驗(yàn)陽性，肌酶正常，抗乙酰膽堿受體抗體（AChR-Ab）陽性。-甲狀腺功能亢進(jìn)性肌?。河屑卓喊Y狀（怕熱、心悸），甲狀腺功能異常（TSH降低、FT3/FT4升高），肌酶輕度升高。-藥物性肌病：患者無他汀類、秋水仙堿等藥物使用史，可排除。（3）治療方案：-初始治療：潑尼松1mg/kg/d（約50mg/d），晨起頓服，監(jiān)測(cè)CK、肌力、血糖、血壓。-免疫抑制劑：加用甲氨蝶呤（MTX）15