席漢氏綜合癥第1頁，共31頁。（優(yōu)選）席漢氏綜合癥第2頁，共31頁。一.基礎(chǔ)知識(shí)1.解剖：成人垂體重約0.5g，位于顱底蝶鞍窩內(nèi)，外面被有堅(jiān)韌的硬腦膜，頂部以硬腦膜內(nèi)層形成的鞍隔與顱腔隔開。第3頁，共31頁。

垂體解剖復(fù)習(xí):

尺寸:左右9-12mm

前后7-9mm

高度6-9mm

重量:0.5g

血供:前葉---垂體上動(dòng)脈后葉---垂體下動(dòng)脈

第4頁，共31頁。前葉:ACTH（促腎上腺皮質(zhì)激素）TSH（促甲狀腺激素）FSH（促卵泡激素）LH（黃體生成素）PRL（泌乳素）GH（生長激素）MSH（黑色素）后葉:ADH.催產(chǎn)素前葉后葉垂體激素第5頁，共31頁。第6頁，共31頁。A、產(chǎn)婦特殊的生理情況B、腺垂體的血液供應(yīng)特點(diǎn)腺垂體的血液供應(yīng)主要是垂體門脈系統(tǒng)，即由門靜脈系統(tǒng)的血管叢供養(yǎng)腺垂體細(xì)胞并運(yùn)送下丘腦產(chǎn)生的各種激素至腺垂體，而不象其他組織那樣直接由動(dòng)脈系統(tǒng)血液供養(yǎng)，這種血運(yùn)容易受到血壓下降的影響。妊娠期婦女的腺垂體是生理性增生、肥大，重量可由0.5g增至1.0g，血運(yùn)極為豐富，此時(shí)的腺垂體對(duì)缺血特別敏感，至分娩期更為明顯。第7頁，共31頁。正常分娩后，隨著胎盤分泌的支持垂體的激素水平的迅速下降，腺垂體也迅速復(fù)原，血流量減少，產(chǎn)后的凝血機(jī)制也增強(qiáng)。因胎盤滯留、子宮收縮無力等發(fā)生大出血、休克，循環(huán)血量銳減，則因交感神經(jīng)反射性興奮引起動(dòng)脈痙攣、閉塞，是使門脈系統(tǒng)血供銳減或中斷。如未能及時(shí)輸血、恢復(fù)血運(yùn)，門脈血管內(nèi)皮細(xì)胞受損局部釋放的因子也可介導(dǎo)血管痙攣或狹窄，引起DIC，發(fā)生門脈血管的栓塞，造成腺垂體組織大塊缺血性壞死。

第8頁，共31頁。

產(chǎn)后腺垂體缺血性壞死垂體前葉供血依賴垂體門脈系統(tǒng)妊娠時(shí)垂體生理性肥大，但受骨性限制，如遇缺血腫脹時(shí)極易損傷。大出血休克——→血栓形成——↓垂體前葉缺血壞死

第9頁，共31頁。病理產(chǎn)后大出血體克死亡者，可見垂體大片壞死，病程長者，可見垂體明顯縮小，纖維組織替代，實(shí)質(zhì)細(xì)胞消失，靶腺萎縮，內(nèi)臟縮小。第10頁，共31頁。臨床表現(xiàn)第11頁，共31頁。

性腺功能減退癥候群

產(chǎn)后無乳、閉經(jīng)、性欲減退、乳房萎縮，陰道粘膜萎縮，可導(dǎo)致陰道炎，毛發(fā)脫落，尤以陰毛、腋毛為甚。第12頁，共31頁。

甲狀腺功能減退怕冷、思維遲鈍、精神淡漠、皮膚干燥、少汗、便秘、心率減慢，粘液性水腫面容、精神失常。

第13頁，共31頁。

腎上腺皮質(zhì)功能減退

明顯疲乏、軟弱無力、食欲不振、惡心、嘔吐、低血壓、低血糖。皮膚色素減退，面色蒼白，乳暈色素淺。第14頁，共31頁。4、垂體危象誘因

在全垂體功能減退的基礎(chǔ)上，各種應(yīng)激如感染、敗血癥、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、外傷、麻醉及使用鎮(zhèn)靜藥、催眠藥、降糖藥等。臨床表現(xiàn)

高熱型:T>40℃，而P不相應(yīng)增快低溫型:T<30℃,TSH缺乏為主,以寒冷季節(jié)多見低血糖型:最常見,精神癥狀明顯低血壓、循環(huán)虛脫型:水中毒型:Na可低于110mmol/L混合型:第15頁，共31頁。垂體危象：各種應(yīng)激，危重的腺垂體功能減退癥。臨床呈現(xiàn)：①高熱型（＞40℃）；②低溫型（＜30℃）;③低血糖型；④低血壓、循環(huán)衰竭型；⑤水中毒型；⑥混合型。第16頁，共31頁。實(shí)驗(yàn)室檢查與診斷第17頁，共31頁。一.周圍內(nèi)分泌腺激素不足性腺功能：雌二醇↓、孕酮↓、睪酮↓，無排卵體溫改變，T↓，精子數(shù)量減少。甲狀腺功能：T3↓、T4↓、rT3↓腎上腺皮質(zhì)功能：皮質(zhì)醇↓、17—羥類固醇↓、17—

酮類固醇↓

第18頁，共31頁。二.垂體激素不足FSH，LH，GH，PRL，TSH，ACTH↓。

葡萄糖耐量曲線低平，或呈反應(yīng)性低血糖癥曲線，對(duì)胰島素異常敏感。

第19頁，共31頁。

治療

預(yù)防，去除病因，加強(qiáng)營養(yǎng)，預(yù)防感染，避免過勞，禁用或慎用麻醉劑，安眠劑，降糖藥，中樞抑制藥。第20頁，共31頁。

內(nèi)分泌治療

靶腺激素替代治療：注意：先補(bǔ)糖皮質(zhì)激素，然后甲狀腺激素，應(yīng)激情況下需要適當(dāng)增加劑量。

第21頁，共31頁。1、腎上腺皮質(zhì)激素

ACTH分泌不足所致，球狀帶功能影響極微，選用強(qiáng)的松替代較合適。用法：6~8Am5mg.Po.2~4Pm2.5mg.Po.輕癥：6~8Am5mg.Po.即可劑量超過7.5mg時(shí)會(huì)出現(xiàn)過量的反應(yīng)2、甲狀腺激素

由小劑量開始，每3~4周增加一次，直到血中FT3、FT4水平恢復(fù)正常時(shí)的劑量為維持量。治療中的TSH不能正確反映甲功。第22頁，共31頁。3、性激素與恢復(fù)生育40歲以下的女性病人可周期性給予女性激素和黃體酮，40歲后可按絕經(jīng)后處理。這種人工周期性激素撤退出血雖不能恢復(fù)排卵和生育，但對(duì)改善生活質(zhì)量和減輕、延緩骨質(zhì)疏松癥有益。

Sheehan’s患者需生育者，可試用HMG和HCG治療，促進(jìn)卵泡發(fā)育、成熟而懷孕，同時(shí)做好圍生期的醫(yī)護(hù)，避免分娩過程中再次發(fā)生大出血。

第23頁，共31頁。a．糖皮質(zhì)激素：最為重要，最先給予。小量開始，模擬生理，早多，晚少，全量替代為

7.5mg強(qiáng)的松。應(yīng)激時(shí)加量。氫化可的松20-30mg/d或潑尼松5-7.5mg/d。b．甲狀腺激素：小量開始，逐漸加量，因人而異。左甲狀腺素50～150ug／d或干甲狀腺素

40-120mg／d。第24頁，共31頁。c．性激素：女：人工周期性月經(jīng)：結(jié)合型雌激素0.625-1.25mg／d（月經(jīng)周期第1～25天），甲羥孕酮（安宮黃體酮）5-10mg/d（月經(jīng)周期第12～25天）(見下圖)。

第25頁，共31頁。

垂體危象處理

a.首先50％葡萄糖60ml靜推，繼而補(bǔ)充10％葡萄糖鹽水，

b.氫化可的松200-300mg/d靜滴，

c.小劑量甲狀腺激素

d.水中毒者：利尿，氫化可的松

e.對(duì)癥：糾正低血糖、水電解質(zhì)紊亂，抗休克，抗感染，低溫患者復(fù)溫。

f.禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖藥等。第26頁，共31頁。垂體危象急救：首先給予靜脈推注50%葡萄糖液40～60ml以搶救低血糖，5%GS靜脈滴注，20~40d/分，不可驟停。補(bǔ)液中加入氫化可的松300mg以上/天，靜脈滴注，以解除急性腎上腺功能減退危象。有循環(huán)衰竭者按休克原則治療，有感染者應(yīng)積極抗感染治療，有水中毒者主要應(yīng)加或強(qiáng)利尿，可給予潑尼松或氫化可的松。低溫與甲狀腺功能減退有關(guān)，可給予小劑量甲狀腺激素，并用電熱毯逐漸加溫，將體溫升至35℃以上。禁用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖藥等。第27頁，共31頁。護(hù)理第28頁，共31頁。臨床護(hù)理1護(hù)理評(píng)估2護(hù)理診斷3護(hù)理措施4護(hù)理評(píng)價(jià)第29頁，共31頁。

護(hù)理評(píng)估

1.病史：（1）患病經(jīng)過及目前狀況：詢問病人患病的起始時(shí)間，主要癥狀及其特點(diǎn)，有無多汗，饑餓，嘔吐等消化道癥狀，詳細(xì)詢問既往及目前的檢查治療經(jīng)過，用藥情況，月經(jīng)史，生育史，