2025年神經(jīng)肌肉科病例分析與治療方案制定模擬考試卷答案及解析一、單項(xiàng)選題1.以下哪種疾病主要表現(xiàn)為肌肉無(wú)力和萎縮，且常從下肢開始（）A.周期性癱瘓B.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良C.重癥肌無(wú)力D.多發(fā)性肌炎2.患者出現(xiàn)眼瞼下垂、復(fù)視，晨輕暮重，最可能的診斷是（）A.動(dòng)眼神經(jīng)麻痹B.重癥肌無(wú)力C.眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良D.甲狀腺相關(guān)眼病3.周期性癱瘓患者發(fā)作時(shí)，血清鉀濃度通常（）A.升高B.降低C.正常D.不確定4.以下哪種藥物可用于治療重癥肌無(wú)力（）A.新斯的明B.阿托品C.腎上腺素D.多巴胺5.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的遺傳方式主要是（）A.常染色體顯性遺傳B.常染色體隱性遺傳C.X連鎖隱性遺傳D.線粒體遺傳6.患者出現(xiàn)肌肉疼痛、壓痛，伴發(fā)熱、乏力，血清肌酶升高，最可能的診斷是（）A.多發(fā)性肌炎B.皮肌炎C.包涵體肌炎D.感染性肌病7.以下哪種檢查對(duì)診斷重癥肌無(wú)力最有意義（）A.肌電圖B.重復(fù)神經(jīng)電刺激C.血清肌酶D.肌肉活檢8.周期性癱瘓患者發(fā)作時(shí)，應(yīng)采取的緊急措施是（）A.補(bǔ)鉀B.補(bǔ)鈣C.補(bǔ)鈉D.補(bǔ)鎂9.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者的肌肉活檢可見（）A.肌纖維壞死B.肌纖維肥大C.肌纖維萎縮D.以上都是10.重癥肌無(wú)力患者使用膽堿酯酶抑制劑治療無(wú)效時(shí)，可考慮使用（）A.糖皮質(zhì)激素B.免疫抑制劑C.血漿置換D.以上都是二、多項(xiàng)選題1.以下哪些疾病屬于神經(jīng)肌肉接頭疾病（）A.重癥肌無(wú)力B.Lambert-Eaton綜合征C.先天性肌無(wú)力綜合征D.肉毒毒素中毒2.重癥肌無(wú)力的臨床特點(diǎn)包括（）A.受累肌肉呈病態(tài)疲勞B.癥狀波動(dòng)，晨輕暮重C.多累及眼外肌D.可出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙等3.周期性癱瘓的誘發(fā)因素包括（）A.飽餐B.劇烈運(yùn)動(dòng)C.寒冷D.感染4.多發(fā)性肌炎的治療方法包括（）A.糖皮質(zhì)激素B.免疫抑制劑C.血漿置換D.康復(fù)治療5.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的治療措施包括（）A.藥物治療B.康復(fù)治療C.基因治療D.營(yíng)養(yǎng)支持三、填空題1.重癥肌無(wú)力的主要發(fā)病機(jī)制是自身抗體介導(dǎo)的______________________。2.周期性癱瘓分為______________________和______________________兩種類型。3.多發(fā)性肌炎的典型表現(xiàn)為對(duì)稱性______________________、______________________和______________________。4.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的常見類型有______________________、______________________和______________________。5.神經(jīng)肌肉疾病的診斷主要依靠______________________、______________________、______________________和______________________等。四、判斷題（√/×）1.重癥肌無(wú)力患者的肌肉無(wú)力癥狀在休息后可緩解。（）2.周期性癱瘓患者發(fā)作時(shí)，血清鉀濃度越低，癥狀越嚴(yán)重。（）3.多發(fā)性肌炎患者的血清肌酶水平越高，病情越嚴(yán)重。（）4.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者的肌肉活檢可見肌纖維內(nèi)有大量脂肪滴沉積。（）5.神經(jīng)肌肉疾病的治療主要是針對(duì)病因進(jìn)行治療。（）6.重癥肌無(wú)力患者使用膽堿酯酶抑制劑治療時(shí)，應(yīng)從小劑量開始，逐漸增加劑量。（）7.周期性癱瘓患者發(fā)作時(shí)，應(yīng)避免進(jìn)食高糖食物。（）8.多發(fā)性肌炎患者在病情緩解期可逐漸減少糖皮質(zhì)激素的用量。（）9.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者的預(yù)后主要取決于病情的嚴(yán)重程度和治療的及時(shí)性。（）10.神經(jīng)肌肉疾病的診斷需要綜合考慮患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查和肌肉活檢等結(jié)果。（）五、案例分析患者，男性，35歲，因“反復(fù)眼瞼下垂、復(fù)視1年，加重1周”入院?；颊?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)眼瞼下垂，以右側(cè)為著，伴復(fù)視，休息后可緩解，未予重視。1周前患者上述癥狀加重，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙，為進(jìn)一步診治收入院。問(wèn)題1：該患者最可能的診斷是什么？問(wèn)題2：為明確診斷，還需要進(jìn)行哪些檢查？六、簡(jiǎn)答題1.簡(jiǎn)述重癥肌無(wú)力的治療原則。2.簡(jiǎn)述周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)。試卷答案一、單項(xiàng)選題（答案）1.答案：B解析：進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良常從下肢開始，逐漸向上發(fā)展，表現(xiàn)為肌肉無(wú)力和萎縮。2.答案：B解析：重癥肌無(wú)力患者常出現(xiàn)眼瞼下垂、復(fù)視，晨輕暮重，這是其典型的臨床表現(xiàn)。3.答案：B解析：周期性癱瘓患者發(fā)作時(shí)，血清鉀濃度通常降低，這是其主要的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)。4.答案：A解析：新斯的明是治療重癥肌無(wú)力的常用藥物，可通過(guò)抑制膽堿酯酶的活性，增加乙酰膽堿的作用，從而改善肌肉無(wú)力的癥狀。5.答案：C解析：進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的遺傳方式主要是X連鎖隱性遺傳，男性患者多于女性患者。6.答案：A解析：多發(fā)性肌炎患者常出現(xiàn)肌肉疼痛、壓痛，伴發(fā)熱、乏力，血清肌酶升高，這是其典型的臨床表現(xiàn)。7.答案：B解析：重復(fù)神經(jīng)電刺激是診斷重癥肌無(wú)力最有意義的檢查方法，可發(fā)現(xiàn)低頻刺激時(shí)肌肉動(dòng)作電位波幅遞減。8.答案：A解析：周期性癱瘓患者發(fā)作時(shí)，應(yīng)采取的緊急措施是補(bǔ)鉀，可通過(guò)口服或靜脈補(bǔ)鉀的方式，迅速糾正低鉀血癥，緩解癥狀。9.答案：D解析：進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者的肌肉活檢可見肌纖維壞死、肥大、萎縮等多種病理改變。10.答案：D解析：重癥肌無(wú)力患者使用膽堿酯酶抑制劑治療無(wú)效時(shí)，可考慮使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血漿置換等治療方法。二、多項(xiàng)選題（答案）1.答案：ABCD解析：重癥肌無(wú)力、Lambert-Eaton綜合征、先天性肌無(wú)力綜合征和肉毒毒素中毒均屬于神經(jīng)肌肉接頭疾病。2.答案：ABCD解析：重癥肌無(wú)力的臨床特點(diǎn)包括受累肌肉呈病態(tài)疲勞、癥狀波動(dòng)，晨輕暮重、多累及眼外肌、可出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙等。3.答案：ABCD解析：周期性癱瘓的誘發(fā)因素包括飽餐、劇烈運(yùn)動(dòng)、寒冷、感染等。4.答案：ABCD解析：多發(fā)性肌炎的治療方法包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血漿置換、康復(fù)治療等。5.答案：ABD解析：進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的治療措施包括藥物治療、康復(fù)治療、營(yíng)養(yǎng)支持等，基因治療目前仍處于研究階段。三、填空題（答案）1.答案：神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙解析：重癥肌無(wú)力的主要發(fā)病機(jī)制是自身抗體介導(dǎo)的神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙，導(dǎo)致肌肉無(wú)力。2.答案：低鉀型周期性癱瘓、高鉀型周期性癱瘓解析：周期性癱瘓分為低鉀型周期性癱瘓和高鉀型周期性癱瘓兩種類型，其中低鉀型周期性癱瘓最為常見。3.答案：四肢近端肌肉無(wú)力、肌肉疼痛、壓痛解析：多發(fā)性肌炎的典型表現(xiàn)為對(duì)稱性四肢近端肌肉無(wú)力、肌肉疼痛、壓痛，可伴有發(fā)熱、乏力等全身癥狀。4.答案：假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良、面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良解析：進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的常見類型有假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良、面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良等。5.答案：病史采集、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查解析：神經(jīng)肌肉疾病的診斷主要依靠病史采集、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查等，其中肌肉活檢是診斷某些神經(jīng)肌肉疾病的重要依據(jù)。四、判斷題（答案）1.答案：√解析：重癥肌無(wú)力患者的肌肉無(wú)力癥狀在休息后可緩解，活動(dòng)后加重，這是其典型的臨床表現(xiàn)之一。2.答案：×解析：周期性癱瘓患者發(fā)作時(shí)，血清鉀濃度越低，癥狀越嚴(yán)重，但也有部分患者血清鉀濃度正?；蛏?。3.答案：×解析：多發(fā)性肌炎患者的血清肌酶水平越高，病情越嚴(yán)重，但也有部分患者血清肌酶水平正?；蜉p度升高。4.答案：×解析：進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者的肌肉活檢可見肌纖維壞死、肥大、萎縮等多種病理改變，而肌纖維內(nèi)有大量脂肪滴沉積是脂質(zhì)沉積性肌病的病理特點(diǎn)。5.答案：×解析：神經(jīng)肌肉疾病的治療主要是針對(duì)癥狀進(jìn)行治療，目前尚無(wú)根治方法。6.答案：√解析：重癥肌無(wú)力患者使用膽堿酯酶抑制劑治療時(shí)，應(yīng)從小劑量開始，逐漸增加劑量，以免出現(xiàn)膽堿能危象。7.答案：√解析：周期性癱瘓患者發(fā)作時(shí)，應(yīng)避免進(jìn)食高糖食物，以免誘發(fā)低鉀血癥，加重癥狀。8.答案：√解析：多發(fā)性肌炎患者在病情緩解期可逐漸減少糖皮質(zhì)激素的用量，但應(yīng)注意避免突然停藥，以免病情復(fù)發(fā)。9.答案：√解析：進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者的預(yù)后主要取決于病情的嚴(yán)重程度和治療的及時(shí)性，早期診斷、早期治療可延緩病情進(jìn)展，提高生活質(zhì)量。10.答案：√解析：神經(jīng)肌肉疾病的診斷需要綜合考慮患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查和肌肉活檢等結(jié)果，以明確診斷，制定合理的治療方案。五、案例分析（答案）問(wèn)題1：該患者最可能的診斷是重癥肌無(wú)力。問(wèn)題2：為明確診斷，還需要進(jìn)行以下檢查：（1）重復(fù)神經(jīng)電刺激：可發(fā)現(xiàn)低頻刺激時(shí)肌肉動(dòng)作電位波幅遞減，對(duì)診斷重癥肌無(wú)力具有重要意義。（2）血清乙酰膽堿受體抗體測(cè)定：約80%~90%的重癥肌無(wú)力患者血清乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性，對(duì)診斷具有重要價(jià)值。（3）胸部CT或MRI檢查：部分重癥肌無(wú)力患者可合并胸腺瘤或胸腺增生，胸部CT或MRI檢查有助于發(fā)現(xiàn)胸腺病變。（4）其他檢查：如甲狀腺功能、抗核抗體等檢查，有助于排除其他疾病。六、簡(jiǎn)答題（答案）1.簡(jiǎn)述重癥肌無(wú)力的治療原則。答：重癥肌無(wú)力的治療原則包括：（1）藥物治療：常用藥物包括膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等。（2）胸腺治療：對(duì)于合并胸腺瘤或胸腺增生的患者，可行胸腺切除術(shù)或胸腺放療。（3）血漿置換：適用于病情嚴(yán)重、藥物治療無(wú)效的患者。（4）免疫球蛋白治療：適用于病情較輕、藥物治療效果不佳或不能耐受藥物治療的患者。（5）對(duì)癥治療：如呼吸肌無(wú)力患者可給予呼吸支持治療，吞咽困難患者可給予鼻飼或胃腸造瘺等。2.簡(jiǎn)述周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)。答：周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)主要包括：